Спонтанна внутрішньочерепна гіпотензія: від клінічної підозри до таргетованого лікування (за матеріалами конгресу EAN 2026)

Спонтанна внутрішньочерепна гіпотензія: клінічний спектр і сучасні підходи до діагностики

Сучасне розуміння спонтанної внутрішньочерепної гіпотензії (СВГ) ґрунтується на визнанні її клінічної та патофізіологічної неоднорідності. У доповіді «Клінічний спектр та ключові аспекти візуалізації при спонтанній внутрішньочерепній гіпотензії» Томас Доброцький (Tomas Dobrocky), відділення нейрорадіології, Університетська лікарня Inselspital (University Hospital Inselspital), Берн, Швейцарія, підкреслив, що захворювання не обмежується класичним ортостатичним головним болем. Приблизно у двох третин пацієнтів тиск відкриття при люмбальній пункції не є зниженим, тому СВГ доцільніше розглядати як синдром втрати спинномозкової рідини, а не лише як стан низького внутрішньочерепного тиску.

Ця особливість пояснює, чому клінічна картина захворювання не завжди відповідає класичному опису. Крім позиційного головного болю, можливі мігренеподібний біль, нудота, запаморочення, тинітус, порушення слуху та диплопія; з часом ортостатичний характер болю може ставати менш вираженим. Отже, відсутність типового орто­статичного головного болю не виключає СВГ. Різноманітність клінічних проявів частково пов’язана з різними механізмами спінальної втрати спинномозкової рідини. Основними з них є вентральний розрив твердої мозкової оболонки, нерідко пов’язаний із дискогенним мікрошпором або остеофітом, латеральний розрив у ділянці корінцевого рукава та лікворно-венозна фістула, при якій спинномозкова рідина безпосередньо дренується в параспінальну венозну систему [1].

Розмежування цих механізмів має безпосереднє значення для вибору подальшої діагностичної тактики. Однією з ключових ознак є SLEC (spinal longitudinal epidural cerebrospinal fluid collection) — поздовжнє епідуральне скупчення спинномозкової рідини. При SLEC+ частіше виявляють вентральні або латеральні дефекти, тоді як SLEC− більш характерний для лікворно-венозної фістули [2] (рис. 1).

Рисунок 1. Основні типи спінального витоку спинномозкової рідини залежно від наявності SLEC: SLEC+ та SLEC−

Для виявлення цієї ознаки необхідний відповідний протокол нейровізуалізації. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) усього хребта має включати T2-зважені послідовності з пригніченням сигналу від жирової тканини. Для оцінки змін головного мозку може використовуватися Бернська шкала СВГ, яка враховує венозне розширення, пахіменінгеальне контрастування, субдуральні колекції та каудальне зміщення структур головного мозку. Водночас інформативність МРТ знижується зі збільшенням тривалості симптомів: у перші 10 тиж характерні зміни виявляють більш ніж у 90% пацієнтів, тоді як через рік — приблизно у половини. Тому нормальна МРТ головного мозку не виключає тривалої СВГ. Водночас виявлення спінальної колекції ще не означає точної локалізації самого дефекту. Спинномозкова рідина може поширюватися на декілька сегментів, тому місце її найбільшого скупчення не обов’язково відповідає рівню витоку. У таких випадках використовують динамічну мієлографію, динамічну комп’ютерно-томографічну мієлографію або цифрову субтракційну мієлографію, які дають змогу зафіксувати ранній вихід контрастної речовини за межі інтратекального простору.

Таким чином, діагностичний маршрут передбачає послідовний перехід від МРТ головного мозку та хребта до визначення SLEC і вибору відповідної методики точної локалізації витоку (рис. 2).

Рисунок 2. Діагностичний алгоритм при підозрі на спонтанну внутрішньочерепну гіпотензію: від МРТ головного мозку та хребта до прицільної мієлографії

Необхідність своєчасного встановлення діагнозу зумовлена не лише вираженістю головного болю, а й ризиком інших неврологічних проявів та ускладнень. СВГ може супроводжуватися субдуральними гематомами, аудіо­вестибулярними симптомами, поверхневим сидерозом, вентральною грижею спинного мозку або картиною, подібною до мальформації Арнольда — Кіарі I типу. Для тривалих вентральних витоків описано підвищення ризику поверхневого сидерозу та бібрахіальної аміотрофії, а закриття витоку може покращувати стан пацієнтів із поверхневим сидерозом [3].

Отже, СВГ не слід виключати через відсутність орто­статичного головного болю, низького лікворного тиску або типових змін на МРТ головного мозку. За наявності клінічної підозри вирішальними є пошук спінального джерела втрати спинномозкової рідини та його точна локалізація.

Від епідуральної кров’яної латки до таргетованого лікування СВГ

Вибір оптимального лікування СВГ залежить від механізму витоку, його локалізації та відповіді на поперед­ні втручання. Саме цим практичним аспектам була присвячена доповідь Лалані Карлтон Джонс (Lalani Carlton Jones), відділення радіології, Guy’s and St. Thomas’ NHS Foundation Trust; St. Thomas’ Hospital, Лондон, Велика Британія, «Епідуральна кров’яна латка та перкутанне лікування спонтанної внут­рішньочерепної гіпотензії», у якій розглядалося, кому достатньо епідуральної кров’яної латки (ЕКЛ), а кого слід направляти на таргетоване лікування. Доповідачка наголосила, що консервативні заходи — постільний режим, кофеїн, абдомінальні бандажі — рідко усувають саму причину СВГ, тому в багатьох пацієнтів необхідне активне втручання.

Першим етапом такого лікування нерідко стає нетаргетована ЕКЛ, особливо коли місце витоку ще не локалізовано, а захворювання має гострий початок і супроводжується вираженою симптоматикою. Її ефект, однак, не завжди означає закриття дефекту. Частина пацієнтів швидко відчуває полегшення завдяки підвищенню тиску в епідуральному просторі, тоді як сам витік спинномозкової рідини зберігається. За наведеними в доповіді даними, при вентральних витоках фактичне зникнення екстрадуральної колекції після епідурального пломбування відмічено у близько 25% пацієнтів [4]. Водночас систематичний огляд не виявив переконливої переваги таргетованої над нетаргетованою ЕКЛ щодо ранньої відповіді, потреби в пов­торному втручанні та загального клінічного результату [5].

Ці результати підкреслюють необхідність розрізняти симптоматичну відповідь та анатомічне закриття витоку. Після ЕКЛ головний біль може зникнути, а МРТ головного мозку — нормалізуватися, проте на МРТ хребта все ще може визначатися епідуральне скупчення спинномозкової рідини. При розриві твердої мозкової оболонки це може свідчити про збереження дефекту. Отже, оцінка результату лікування має включати не лише клінічну динаміку, а й радіологічний контроль головного мозку та хребта (рис. 3).

Рисунок 3. Нормалізація МРТ головного мозку після епідуральної кров’яної латки за збереження спінальної колекції спинномозкової рідини: клінічне покращення не завжди означає закриття витоку

Окрім анатомічного закриття дефекту, на вибір лікування впливає тривалість витоку. При гострому витоку епідуральна рідина залишається дифузною і неорганізованою, тоді як із часом вона може ставати організованою та відмежованою. За представленими даними, епідуральне пломбування найбільш перспективне при гострих вентральних витоках із дифузною екстрадуральною колекцією, тоді як при хронічних організованих вентральних витоках частіше розглядають хірургічне лікування.

Після точної локалізації дефекту лікування обирають залежно від типу витоку та його анатомічних особливостей. При гострих вентральних витоках може використовуватися таргетована епідуральна кров’яна латка, тоді як при хронічних дефектах з організованою колекцією частіше розглядають хірургічне закриття. Латеральні та сакральні витоки можуть лікуватися прицільним введенням крові або фібринового герметика. При лікворно-венозних фістулах можливі перкутанна оклюзія фібриновим герметиком, трансвенозна емболізація або хірургічне лікування [6]. Ефективність таргетованого лікування залежить від типу витоку. У представлених дослідженнях повне симптоматичне покращення стану становило близько 31% при вентральних, 36% — при латеральних, 60% — при лікворно-венозних фістулах і 56% — при сакральних витоках. В окремому багатоцентровому дослідженні КТ-контрольованої оклюзії лікворно-венозних фістул фібриновим герметиком повне покращення відзначено у 71 із 119 (59,7%) пацієнтів, часткове — у 41 (34,5%), відсутність ефекту — у 7 (5,9%) [7].

Для лікворно-венозних фістул, які мають принципово інший механізм відтоку спинномозкової рідини, окремим напрямом лікування стала трансвенозна емболізація (transvenous embolization — TVE). Метод полягає в катетеризації венозного русла, що дренує фістулу, з подальшим введенням емболізаційного матеріалу. За систематичним оглядом і метааналізом, представленим у доповіді, після TVE повна відповідь виявлена у близько 64% пацієнтів, часткова — у 21%, а відсутність відповіді — у 15% [8]. В іншому дослідженні повторне втручання знадобилося близько 23% пацієнтів [9]. Водночас можливість перкутанного лікування визначається не лише типом витоку, а й анатомічними особливостями дефекту. Хірургічний підхід переважний при хронічних вентральних витоках, зокрема за наявності поверхневого сидерозу, а також при деяких латеральних дефектах із великими мішкоподібними утвореннями. Для лікворно-венозних фістул, розташованих поблизу функціонально значущих нервових корінців, рекомендовано розглядати трансвенозну емболізацію або хірургічне лікування замість локального введення фібринового герметика.

Після успішного закриття витоку важливо враховувати можливість зміни ліквородинаміки та розвитку рикошетної внутрішньочерепної гіпертензії. У такій ситуації характер головного болю змінюється, а симптоми вже пов’язані не з втратою спинномозкової рідини, а з підвищенням внутрішньочерепного тиску. У дослідженнях, представлених у доповіді, частота цього явища суттєво відрізнялася залежно від типу втручання — близько 23–28% після деяких таргетованих перкутанних процедур та 19–80% після трансвенозної емболізації [10]. У більшості випадків використовують підняття головного кінця ліжка та ацетазоламід; за необхідності — інші засоби для зниження продукції спинномозкової рідини, а в окремих випадках — її дренування.

Практичний алгоритм ведення пацієнтів із СВГ, що поєднує первинну діагностику, оцінку відповіді на ЕКЛ та визначення показань до таргетованого лікування, наведено на рис. 4.

Рисунок 4. Практичний алгоритм лікування спонтанної внутрішньочерепної гіпотензії: від нетаргетованої епідуральної кров’яної латки до направлення на таргетоване лікування

ЕКЛ залишається важливим інструментом, особливо на ранньому етапі та у тяжких пацієнтів, але її не слід розглядати як універсальне остаточне лікування. У частини випадків вона є тимчасовим етапом до анатомічної локалізації та закриття дефекту. Ключовий принцип, сформульований у доповіді, — «зменшення вираженості симптомів не означає закриття дефекту»: зникнення головного болю не повинно завершувати діагностичний пошук, якщо ознаки спінального витоку спинномозкової рідини зберігаються.

Коли потрібна хірургія: СВГ як захворювання, яке не варто залишати без лікування

Тривале існування спінального витоку спинномозкової рідини може мати наслідки, що виходять далеко за межі головного болю. Саме на цьому наголосив Юрген Бек (Jürgen Beck), клініка нейрохірургії, Університетська клініка Фрайбурга (University Medical Center Freiburg), Фрайбург, Німеччина, у доповіді «Хірургічне лікування, результати та віддалені ускладнення при спонтанній внутрішньочерепній гіпотензії». СВГ може призводити не лише до стійкого зниження якості життя, а й до неврологічних ускладнень. Тому після точної локалізації дефекту в частини пацієнтів необхідне його остаточне закритт­я.

Вибір хірургічної тактики насамперед визначається анатомічним механізмом витоку. У доповіді розглядали три основні варіанти: вентральний розрив твердої мозкової оболонки — тип 1-й, латеральний витік у ділянці корінцевого рукава — тип 2-й, та лікворно-венозну фістулу — тип 3-й. Для кожного типу принцип оперативного лікування відрізняється, однак мета залишається спільною — усунути патологічний шлях втрати спинномозкової рідини [11]. Зокрема, при вентральних дефектах хірургічне лікування спрямоване на усунення причини ушкодження твердої мозкової оболонки та закриття самого розриву. Такою причиною часто є невеликий дискогенний мікрошпор або остеофіт, який травмує оболонку з вентрального боку. Попри складне анатомічне розташування дефекту, сучасна мікрохірургія дозволяє виконувати його закриття через мінімально інвазивний доступ. У доповіді Ю. Бека продемонстровано техніку з розрізом близько 20 мм та трансдуральним доступом, який дає змогу досягти вентрального дефекту без великої декомпресії хребта [12].

Особливого значення при цьому набувають зміни, що формуються внаслідок тривалого існування витоку. У ділянці дефекту павутинна оболонка може утворювати своєрідну лійкоподібну структуру, яка сполучає інтратекальний простір із зоною поздовжнього епідурального скупчення спинномозкової рідини. Такі трансдуральні мембрани мають важливе значення для діагностики та усунення хронічних витоків. Вони можуть підтримувати патологічне сполучення та частково пояснювати, чому при тривалому перебігу пов­торні епідуральні кров’яні латки можуть бути менш ефективними, ніж раннє таргетоване лікування.

На відміну від дуральних розривів, лікворно-венозна фістула характеризується безпосереднім відтоком спинномозкової рідини у венозну систему. Тому видимої епідуральної колекції може не бути. Після точної локалізації фістули можливі кілька варіантів лікування — перкутанне закриття фібриновим герметиком, трансвенозна емболізація або хірургічне видалення фістули. Саме ця особливість дала підстави розглядати спінальні лікворні витоки, особливо лікворно-венозні фістули, не лише як патологію оболонок, а певною мірою і як нейроваскулярне захворювання.

Поряд з анатомічними особливостями, важливим чинником результативності лікування є його своєчасність. У дослідженні результатів хірургічного лікування спінальних лікворних витоків коротша тривалість симптомів була найсильнішим предиктором сприятливого результату: пацієнти з повним відновленням мали значно коротший анамнез, ніж ті, у кого після операції залишалися симптоми. Отже, тривале очікування після підтвердження анатомічного дефекту може знижувати шанси на повне функціо­нальне відновлення (рис. 5).

Рисунок 5. Вплив тривалості симптомів на результат хірургічного лікування спінального витоку спинномозкової рідини: коротша тривалість симптомів асоціюється зі сприятливішим результатом [13]

Важливо, що успішне хірургічне лікування може не лише усувати головний біль, а й поліпшувати повсякденне функціонування пацієнтів. У когорті із 210 пацієнтів, медіана віку яких становила 46 років, після операції поступово збільшувалася частка осіб, які поверталися до роботи, причому позитивна динаміка зберігалася і через 24 міс. На іншому представленому слайді показано зниження показника HIT-6 (Headache Impact Test-6 — 6-пунктовий тест впливу головного болю на повсякденне функціонування) приблизно на 15 балів через 6 міс після операції, що свідчить про клінічно значуще зменшення впливу головного болю [14].

Водночас значення остаточного закриття витоку визначається не лише можливістю функціонального відновлення, а й профілактикою віддалених ускладнень. Серед них у доповіді виділені поверхневий сидероз, бібрахіальна аміотрофія, вентральна грижа спинного мозку та фронтотемпоральний деменцієподібний синдром. Тому навіть якщо вираженість класичного ортостатичного головного болю з часом зменшується, це не обов’язково свідчить про закриття дефекту або відсутність ризику подальших ускладнень.

На особливу увагу заслуговують когнітивні та поведінкові порушення, які в окремих пацієнтів можуть бути зворотними після усунення спінального лікворного витоку. Синдром деменції, пов’язаної з каудальним зміщенням головного мозку, може клінічно нагадувати поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції. За даними дослідження, представленого в доповіді, лікворно-венозну фістулу виявлено у 43% пацієнтів із цим синдромом, а після її хірургічного закриття в окремих випадках відзначали повне або майже повне відновлення [15]. Це підкреслює важливість своєчасного пошуку потенційно усуваної причини у пацієнтів із прогресуючими когнітивними та поведінковими порушеннями, особливо за наявності МРТ-ознак каудального зміщення структур головного мозку.

Іншим клінічним сценарієм, за якого необхідно враховувати можливу спінальну причину, є хронічна субдуральна гематома. У представлених на EAN 2026 проміжних результатах проспективного дослідження SPICE серед 84 пацієнтів, яким виконали мієлографію, спінальний витік спинномозкової рідини виявлено у 14 (16,7%) осіб. У пізнішому опублікованому аналізі витік підтверджено у 14 із 89 (15,7%) пацієнтів. Ці дані підкреслюють необхідність враховувати спінальне джерело втрати спинномозкової рідини у частини пацієнтів із хронічною субдуральною гематомою [16].

Складність діагностики та різноманітність лікувальних підходів зумовлюють потребу в мультидисциплінарному веденні таких пацієнтів. Фінальний меседж доповіді Ю. Бека сформульований досить чітко: СВГ не є доброякісним захворюванням. Лікування найкраще проводити у спеціалізованих центрах із тісною взаємодією невролога, нейрорадіолога та нейрохірурга. За аналогією з інсультними центрами доповідач запропонував концепцію спеціалізованих центрів лікування лікворних витоків, де діагностика, локалізація дефекту та вибір між епідуральною кров’яною латкою, емболізацією і хірургічним лікуванням здійснювалися б у межах єдиного мультидисциплінарного маршруту.

Таким чином, СВГ слід підозрювати не лише при типовому ортостатичному головному болю. Нормальний лікворний тиск або відсутність характерних змін на МРТ головного мозку не виключають діагнозу. Ключовими етапами є пошук спінального джерела витоку, його точна локалізація та вибір лікування відповідно до типу дефекту. Симптоматичне покращення стану після епідуральної кров’яної латки не завжди означає анатомічне закриття витоку, тому за персистуючих ознак СВГ пацієнта доцільно направляти до спеціалізованого центру для таргетованого лікування.

Список використаної літератури

• 1. D’Antona L., Jaime Merchan M.A., Vassiliou A. et al. (2021) Clinical presentation, investigation findings, and treatment outcomes of spontaneous intracranial hypotension syndrome: A systematic review and meta-analysis. JAMA Neurol., 78(3): 329–337. doi.org/10.1001/jamaneurol.2020.4799.
• 2. Farb R.I., Nicholson P.J., Peng P.W. et al. (2019) Spontaneous intracranial hypotension: A systematic imaging approach for CSF leak localization and management based on MRI and digital subtraction myelography. Am. J. Neuroradiol., 40(4): 745–753. doi.org/10.3174/ajnr.A6016.
• 3. El Rahal A., Haupt B., Fung C. et al. (2024) Surgical closure of spinal cerebrospinal fluid leaks improves symptoms in patients with superficial siderosis. Eur. J. Neurol., 31(3): e16122. doi.org/10.1111/ene.16122.
• 4. Callen A.L., Pisani Petrucci S.L., Lennarson P. et al. (2025) Efficacy of traditional epidural patching versus patching within spinal longitudinal extradural collections for ventral dural cerebrospinal fluid leaks. Radiology, 314(3): e242194. doi.org/10.1148/radiol.242194.
• 5. Palermo M., Sturiale C.L., D’Arrigo S. et al. (2025) Targeted versus nontargeted epidural blood patch for spontaneous intracranial hypotension: A systematic review and meta-analysis. Eur. J. Neurol., 32(6): e70239. doi.org/10.1111/ene.70239.
• 6. Bani-Sadr A., Guérin A., Froment Tilikete C. et al. (2026) Safety and efficacy of intracystic fibrin glue injection for CSF-venous fistulas. Am. J. Neuroradiol., 47(8): 2214–2217. doi.org/10.3174/ajnr.A9216.
• 7. Callen A.L., Carlton Jones L., Timpone V.M. et al. (2023) Factors predictive of treatment success in CT-guided fibrin occlusion of CSF-venous fistulas: A multicenter retrospective cross-sectional study. Am. J. Neuroradiol., 44(11): 1332–1338. doi.org/10.3174/ajnr.A8005.
• 8. Jazayeri S.B., Eraghi M.M., Ognard J. et al. (2025) Transvenous embolization versus surgical intervention for CSF venous fistulas: A systematic review and meta-analysis. Am. J. Neuroradiol., 46(11): 2292–2299. doi.org/10.3174/ajnr.A8839.
• 9. Schartz D., Befera N.T., Amrhein T.J. et al. (2026) Rates of retreatment after transvenous embolization of CSF-venous fistulas in spontaneous intracranial hypotension. Am. J. Neuroradiol. Published online March 31, 2026. doi.org/10.3174/ajnr.A9327.
• 10. Brinjikji W., Madhavan A., Garza I. et al. (2024) Clinical and imaging outcomes of 100 patients with cerebrospinal fluid-venous fistulas treated by transvenous embolization. J. NeuroInterv. Surg., 16(12): 1256–1263. doi.org/10.1136/jnis-2023-021012.
• 11. Schievink W.I., Maya M.M., Jean-Pierre S. et al. (2016) A classification system of spontaneous spinal CSF leaks. Neurology, 87(7): 673–679. doi.org/10.1212/WNL.0000000000002986.
• 12. Beck J., Ulrich C.T., Fung C. et al. (2016) Diskogenic microspurs as a major cause of intractable spontaneous intracranial hypotension. Neurology, 87(12): 1220–1226. doi.org/10.1212/WNL.0000000000003122.
• 13. Häni L., Fung C., Jesse C.M. et al. (2022) Outcome after surgical treatment of cerebrospinal fluid leaks in spontaneous intracranial hypotension—a matter of time. J. Neurol., 269(3): 1439–1446. doi.org/10.1007/s00415-021-10710-7.
• 14. Omer M., Wolf K., Overstijns M. et al. (2026) Return to work — estimated socioeconomic impact of spontaneous intracranial hypotension and effects of neurosurgical treatment. Front. Neurol., 17: 1738826. doi.org/10.3389/fneur.2026.1738826.
• 15. Schievink W.I., Maya M., Barnard Z. et al. (2022) The reversible impairment of behavioral variant frontotemporal brain sagging syndrome: Challenges and opportunities. Alzheimers Dement. (N Y), 8(1): e12367. doi.org/10.1002/trc2.12367.
• 16. Lützen N., Wolf K., Volz F. et al. (2026) Spinal CSF leaks in chronic subdural hematoma (SPICE): Interim results of a prospective observational trial. Eur. Stroke J., 11(1): i1024–i1025. doi.org/10.1093/esj/aakag023.1921.

Надійшла до редакції/Received: 11.09.2026
Прийнято до друку/Accepted: 13.09.2026