DOI: 10.32471/umj.1680-3051.281970
Перший розділ висвітлює професійну мову та найважливіші терміни і поняття, які використовуються під час консультативного прийому пацієнта з хворобою Паркінсона. Як вказують автори, володіння цією термінологією має не лише теоретичне, а й безпосереднє практичне значення, адже саме чітке усвідомлення вокабуляру забезпечує правильне клінічне мислення, послідовність діагностичного пошуку, коректну інтерпретацію симптомів і вибір оптимальної тактики лікування. Подані авторами визначення покладені в основу формування клінічного діагнозу при хворобі Паркінсона та інших формах паркінсонізму, який є багатокомпонентним і повинен відображати не лише нозологічну приналежність захворювання, а й індивідуальні особливості його перебігу.
Другий розділ — «Екстрапірамідна система й клінічні прояви її ураження» — присвячений анатомо-фізіологічним особливостям екстрапірамідної системи головного мозку. Він включає структурну організацію й основні функції екстрапірамідної системи, клінічні прояви ураження екстрапірамідної системи (акінезія, ригідність, гіперкінези, швидкі, повільні та інші форми гіперкінезів).
Третій розділ — «Нарис з історії вивчення хвороби Паркінсона». Автори вказують, що вивчення хвороби Паркінсона стало одним із важливих звершень в історії неврології, оскільки ця патологія дозволила глибше зрозуміти роль основних ядер екстрапірамідної системи головного мозку та можливість фармакологічного й нейрохірургічного впливу на дегенеративні процеси центральної нервової системи. Автори наводять наукові розробки «першопроходців» вивчення хвороби Паркінсона — Д. Паркінсона (1755–1824), Ж.-М. Шарко (1825–1893), Ф. Леві (1875–1950). Автори відзначають, що дослідження хвороби Паркінсона відображає еволюцію всієї неврології — від простого клінічного опису тремтіння до складного багатовекторного розуміння нейродегенеративного процесу.
Четвертий розділ монографії висвітлює етіологію й генетичні аспекти виникнення хвороби Паркінсона. Автори вказують, що на сучасному етапі розвитку науки хвороба Паркінсона розглядається як патологія, що виникає як складне мультифакторіальне захворювання, у формуванні якого беруть участь генетичні, метаболічні, токсичні, запальні та зовнішні середовищні механізми. Одним із найважливіших немодифікованих факторів ризику розвитку хвороби Паркінсона є вік. У центрі процесу — прогресуюча дегенерація дофамінергічних нейронів компактної частини чорної речовини (субстанції) середнього мозку, що супроводжується дефіцитом дофаміну в нігростріарній системі. Вивчення генів, асоційованих із сімейними формами паркінсонізму, дозволяє глибше зрозуміти ключові молекулярні механізми нейродегенерації. Одним із найважливіших генів, пов’язаних із хворобою Паркінсона, є SNCA, який кодує білок α-синуклеїн. Саме α-синуклеїн є основним компонентом тілець Леві, характерних внутрішньоклітинних включень, які виявляють при хворобі Паркінсона.
П’ятий розділ висвітлює патогенетичні механізми та етапність розвитку нейродегенеративного процесу при хворобі Паркінсона. Автори зазначають, що дегенеративний процес при хворобі Паркінсона не обмежується лише дофамінергічною системою. Уражуються також норадренергічні нейрони, серотонінергічні ядра шва, холінергічні структури базального переднього мозку (ядро Мейнерта), дорсальне моторне ядро блукаючого нерва, периферичні автономні ганглії та інші структури, що визначає спектр клінічної картини.
Перебіг хвороби Паркінсона є стадійним (5 стадій). Стадійність розвитку захворювання відображає поступове поширення α-синуклеїнової патології від ранніх продромальних змін до генералізованого ураження лімбічних і кортикальних структур.
Шостий розділ присвячено класифікації хвороби Паркінсона. Сучасні класифікаційні системи ґрунтуються на поєднанні етіологічних, клінічних, патогенетичних і прогностичних критеріях, що дозволяє більш повно характеризувати гетерогенність захворювання. Автори класифікують хворобу Паркінсона залежно від етіологічних факторів виникнення, за віком початку захворювання, за темпом прогресування. У перспективі, відзначають автори, це відкриває можливість для більш раннього виявлення захворювання, точнішого прогнозування його перебігу та впровадження таргетних методів лікування, спрямованих на модифікацію патогенетичного процесу, а не лише на симптоматичний контроль різноманітних проявів хвороби.
Сьомий розділ висвітлює основоположні принципи діагностики хвороби Паркінсона: клінічні маркери, шкали й додаткові методи верифікації діагнозу. Автори зазначають, що сучасна діагностична концепція передбачає не лише підтвердження вже сформованої клінічної картини, але й максимально раннє виявлення патологічного процесу, зокрема, на продромальній або навіть доклінічній стадії. Сучасні підходи до діагностики хвороби Паркінсона передбачають поетапний діагностичний пошук. Автори виділяють: на першому етапі — встановлення синдромального діагнозу, на другому — встановлення нозологічної форми. Важливе значення приділяють діагностичним критеріям Movement Disorder Society, міжнародним шкалам та інструментальним методам дослідження (комп’ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія, ангіографія), які дозволяють отримати багатовимірний профіль пацієнта, що має безпосереднє значення для вибору лікування та реабілітаційної тактики. Проводять загально-клінічні та лабораторні обстеження, консультації вузьких спеціалістів. Такий комплексний підхід дозволяє підвищити точність діагнозу, своєчасно провести диференційну діагностику, оптимізувати терапевтичну тактику та сформувати персоналізовану модель тривалого введення пацієнта.
Восьмий розділ дає характеристику диференційної діагностики. У цьому розділі автори відзначають, що паркінсоноподібний синдромокомплекс може відмічатися і при інших захворюваннях центральної нервової системи, у яких ригідність і тремор можуть бути провідними клінічними проявами. Автори наводять низку захворювань і дають характеристику судинному, медикаментозному, токсичному, посттравматичному паркінсонізму, мультисистемній атрофії, кортикальній дегенерації, деменції з тільцями Леві та ін.
Автори зазначають, що лише поєднання клінічної оцінки динамічного спостереження, визначення відповіді на леводопу, нейропсихологічного тестування, аналізу немоторних проявів, даних нейровізуалізації і лабораторного пошуку вторинних причин дозволяє точно відмежувати хворобу Паркінсона від інших захворювань центральної нервової системи, що супроводжуються розладами екстрапірамідної системи.
Дев’ятий розділ висвітлює клінічну картину й основні ознаки прогресування хвороби Паркінсона. Автори вказують, що класичним ядром захворювання вважається тріада рухових порушень: акінезія (брадикінезія), ригідність і тремор, до яких у процесі прогресування приєднується постуральна нестійкість.
Однак сучасне уявлення про хворобу Паркінсона значно ширше, оскільки патологічний процес охоплює не лише нігростріарну, дофамінергічну систему, але й інші нейромедіаторні структури головного мозку, що зумовлює розвиток когнітивних, вегетативних, психічних і сенсорних порушень.
Десятий розділ присвячено немоторним проявам хвороби Паркінсона й підходом до їх корекції. Автори підкреслюють, що ураження при хворобі Паркінсона виходять далеко за межі нігростріарної і периферичної нервової системи, включаючи ядра стовбура головного мозку, лімбічну систему, кору півкуль великого мозку, периферичні вегетативні ганглії та центральну нервову систему з появою немоторних симптомів (гіпосмію, депресію, тривожні розлади, порушення поведінки, сну, дисфункції шлунково-кишкового тракту, серцево-судинної системи, сечовивідних шляхів, терморегуляції та слинних залоз). Особливо небезпечними є дисфагія, ортостатична гіпотензія, когнітивні та психічні розлади та ін.
Одинадцятий розділ присвячено формуванню розгорнутого клінічного аргументованого діагнозу пацієнта з хворобою Паркінсона. Автори зазначають, що у структурі діагнозу при хворобі Паркінсона мають бути: 1) основне захворювання; 2) клінічні форми (фенотип); 3) стадія захворювання; 4) домінантна сторона патологічного процесу; 5) наявність моторних флуктуацій; 6) наявність немоторних проявів; 7) постуральні порушення; 8) леводопні індуковані дискінезії; 9) інші клінічно значущі ускладнення. Автори наводять приклади формулювання комплексного патогенетичного обґрунтованого клінічного діагнозу. Саме комплексний підхід до формулювання діагнозу дозволяє проводити персоніфіковане лікування, прогнозувати перебіг захворювання та своєчасно попереджати розвиток тяжких ускладнень.
У дванадцятому розділі мова йде про сучасні принципи комплексного лікування пацієнтів із хворобою Паркінсона залежно від стадії патогенетичного процесу. Цей розділ складається із прикладів клінічних випадків із вказівкою розширеного діагнозу та історій хвороби і рекомендованого лікування. Також автори наводять алгоритм успішного лікування пацієнта з хворобою Паркінсона за принципом терапії маленькими кроками. Вони зазначають, що успішність лікування ґрунтується на дотриманні ключових принципів терапії: уважному ставленні до кожної клінічної деталі, глибокому розумінні фармакологічних властивостей протипаркінсонічних препаратів, індивідуалізованому та поступовому підборі препаратів, а також тривалому динамічному спостереженні за ефективністю та переносимістю препаратів.
Тринадцятий розділ висвітлює ускладнення і клінічні феномени леводопотерапії при лікуванні хвороби Паркінсона. У розділі зазначено, що у міру прогресування нейродегенеративного процесу буферна здатність дофамінергічної системи виснажується, а клінічний стан пацієнта дедалі більше починає залежати від коливань концентрації леводопи в плазмі крові, поступово зникає стабільність терапевтичної відповіді, виникають ускладнення — феномен виснаження ефекту разової дози.
Другим ускладненням є моторні флуктуації, які можуть виникати раптово на розгорнутих стадіях хвороби з переходом від стану відносно хорошої рухової активності до різкого знерухомлення або навпаки. Існує феномен застигання ходи — неможливість розпочати чи продовжити рух, який найчастіше виникає на початку ходи, при поворотах, проходженні повз двері або ситуаційних емоційних напруженнях. Наступним великим блоком ускладнень леводопотерапії є дискінезія, надмірні мимовільні насильницькі рухи, які можуть мати характер хореї, дистонії, атеатозу. Існують дискінезії «піку дози», які мають хореєформний характер. Існують двофазні дискінезії, дискінезії періоду OFF та ін.
У чотирнадцятому розділі автори наводять основні класи протипаркінсонічних препаратів, зокрема препарати леводопи, агоністи дофамінових рецепторів, інгібітори моноаміноксидази типу В, інгібітори катехол-О-метилтрансферази, амантадини, антихолінергічні препарати та допоміжну симптоматичну терапію.
Дуже необхідним є п’ятнадцятий розділ, де автори описують невідкладні стани у пацієнтів із хворобою Паркінсона, а саме: акінетичний криз, злоякісний нейролептичний синдром, гостру декомпенсацію моторних функцій, тяжкі дискінезії, психотичні стани і делірій, ортостатичну гіпотензію і синкопальні стани, дисфагію та аспіраційні ускладнення, гостру затримку сечі та урологічні ускладнення, падіння і травматичні ускладнення. Важливе значення надається профілактиці ускладнень.
У шістнадцятому розділі розглянуто питання реабілітації пацієнтів із хворобою Паркінсона. Висвітлено загальні принципи реабілітації: фізичну терапію як основу реабілітації, ерготерапію і підтримання повсякденної активності, мовленнєву реабілітацію, когнітивну, психологічну, нутритивну та соціальну реабілітацію. Наведено реабілітацію на різних стадіях захворювання, сучасні перспективи реабілітації хворих із хворобою Паркінсона.
У сімнадцятому розділі йдеться про інвазивні і нейрохірургічні методи лікування хвороби Паркінсона. Із нейрохірургічних методів вказано палідотомію, таламатомію, субталамотомію.
У додатку представлено тести, шкали і критерії, які найбільш часто використовують у пацієнтів із хворобою Паркінсона.
Наприкінці наведено перелік літератури, який включає 30 авторів, 18 з яких англомовні.
Монографія О. Сіделковського і Т. Гасюк є оригінальним високопрофесійним виданням, яке відповідає міжнародним стандартам і може слугувати настільним довідником лікарям-неврологам, нейрохірургам, лікарям загальної практики — сімейної медицини, спеціалістам з медицини невідкладних станів, слухачам закладів вищої освіти, науковцям, фахівцям суміжних спеціальностей, які причетні до ведення пацієнтів із хворобою Паркінсона, з метою діагностики, диференційної діагностики та лікування.
Рецензент — І.С. Зозуля, доктор медичних наук, професор, професор кафедри медицини невідкладних станів Національного університету охорони здоров’я України імені П.Л. Шупика, заслужений діяч науки і техніки України, лауреат Державної премії України
