Пізня діагностика двобічної сенсоневральної приглухуватості у дитини шкільного віку: клінічний випадок

Вступ

Розлади спектра слухових нейропатій (Auditory Neuropathy Spectrum Disorder — ANSD) є особливою формою приглухуватості, при якій функція зовнішніх волоскових клітин равлика залишається збереженою, проте передача та синхронізація нервового імпульсу слуховим нервом порушені. Це створює серйозні діагностичні виклики, оскільки стандартні методи скринінгу отоакустичної емісії (ОАЕ) можуть показувати норму при фактичній наявності глибокої втрати розбірливості мовлення [1, 2].

Клінічний випадок

Анамнез та скарги

Пацієнтка П. віком 11 років. Обстежена на базі медичного ЛОР-центру «Беттертон» (Київ). Мати дитини звернулася для проведення комплексної діагностики слуху, оскільки з народження у дівчинки відзначали нечітке мовлення та значні труднощі в навчанні. Незважаючи на системну багаторічну логопедичну корекцію, суттєвого прогресу не виявлено, що стало підставою для поглибленого аудіологічного обстеження.

Результати обстеження

1. Тональна порогова аудіометрія (ТПА): виявлено двобічне симетричне зниження слуху за сенсоневральним типом. Середній поріг слухового сприйняття (PTA) становив 65 дБ (III ступінь приглухуватості) (рис. 1).

Рисунок 1. Тональна порогова аудіометрія: симетрична сенсоневральна приглухуватість III ступеня

2. Імпедансометрія: тимпанограма типу «А» з обох боків, що свідчить про нормальну функцію середнього вуха. ОАЕ: зареєстрована з обох сторін, що вказує на збережену функцію зовнішніх волоскових клітин.

3. Магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку та внутрішніх слухових проходів із контрастуванням: патологічних змін, ознак пухлинних процесів чи структурних аномалій слухових нервів не виявлено.

Діагностичне обґрунтування

Поєднання вираженої приглухуватості за даними ТПА, збереженої ОАЕ та відсутності структурних змін на МРТ дозволяє верифікувати ураження на нейрональному рівні, характерне для ANSD [3].

Втручання та реабілітація

Проведено бінауральне слухопротезування цифровими слуховими апаратами Starkey Evolv AI 1600 BTE 13 P+. Налаштування базувалося на принципах об’єктивної верифікації за допомогою мовного картування (Speech Mapping) та вимірювань у реальному вусі (REM/REAR) (рис. 2, 3). Це дозволило об’єктивно підтвердити, що посилений сигнал відповідає цільовим кривим і забезпечує необхідну розбірливість мовлення [4].

Рисунок 2. Speech Mapping: візуалізація посилення мовленнєвого сигналу в реальному часі

Рисунок 3. Результати REAR (Real-Ear Aided Response): об’єктивна відповідність фактичного посилення цільовим показникам

Результати

Протягом 3 міс комплексного використання бінаураль­них слухових апаратів, налаштованих із використанням об’єктивної верифікації за методом мовного картування (Live Speech Mapping), відзначено виражену позитивну динаміку.

Завдяки забезпеченню повної акустичної доступності високочастотних фонем у поєднанні з інтенсивною слухомовленнєвою терапією зафіксовано:

• мовленнєвий прогрес: значне покращення фонематичного сприйняття та чіткості артикуляції; розширення активного словникового запасу;
• когнітивні зміни: підвищення концентрації уваги, зниження порогу слухової втоми та підвищення рівня залученості до навчального процесу;
• соціальний аспект: покращення комунікації з однолітками в акустично складних умовах (шум класної кімнати), що підтверджується відгуками батьків та педагогів.

Висновки

Наведений клінічний випадок дозволяє сформулювати такі практичні рекомендації.

Діагностична дисоціація. Реєстрація ОАЕ та нормальні показники тимпанометрії (тип А) не є гаран­тією відсутності тяжких порушень слуху. При невідповідності об’єктивних тестів реальному стану мовленнєвого розвит­ку дитини обов’язковим є проведення порогової аудіометрії та коротколатентних слухових викликаних потенціалів (КСВП).

Виключення ретрокохлеарної патології. При підоз­рі на ANSD необхідно проводити МРТ головного мозку та внутрішніх слухових проходів із контрастуванням для диференційної діагностики з органічними ураженнями слухового нерва.

Стандарти реабілітації. Використання технології REM та мовного картування при слухопротезуванні є критично важливим для пацієнтів із ANSD. Це дозволяє забезпечити розбірливість мовлення за умови нейрональної десинхронізації.

Прогноз щодо подальшої слухомовленнєвої реабілітації пацієнта є сприятливим. Попри фактор пізньої діагностики, збережений когнітивний ресурс та висока нейро­пластичність слухової кори дитини шкільного віку дозволяють досягти високих показників соціальної адаптації.

Ключовими факторами успішного довгострокового прогнозу залишаються:

• постійне використання адекватних засобів електроакустичної корекції слуху;
• регулярний аудіологічний моніторинг із верифікацією налаштувань;
• пролонгований психолого-педагогічний супровід для нівелювання наслідків тривалої депривації слуху.

Список використаної літератури

Надійшла до редакції/Received: 25.03.2026
Прийнято до друку/Accepted: 06.04.2026