Учасників саміту привітала Марина Гуляєва, заслужений лікар України, керівник науково-організаційного відділу Інсультного центру клініки «Оберіг», м. Київ.
Фахівцями Європейської організації інсульту (European Stroke Organisation — ESO) у співпраці з Європейським альянсом боротьби з інсультом (Stroke Alliance for Europe — SAFE) було підготовлено план дій з боротьби з інсультом в Європі, який встановлює цільові показники для впровадження лікувально-профілактичних заходів та видів допомоги пацієнтам з інсультом на основі доказової медицини до 2030 р. План спрямований на досягнення наступних цілей:
- зменшення абсолютної кількості інсультів на 10%;
- доступність лікування в спеціалізованих центрах для ≥90% пацієнтів з інсультом;
- впровадження в національну медичну практику принципу мультисекторальності, який передбачає системний підхід до лікування пацієнта.
Особливого значення мультисекторальний підхід набуває в лікуванні інсульту в молодому віці, внаслідок якого підвищується рівень смертності до 4,5% та інвалідизації до 50%. Відповідно до статистичних даних Всесвітньої організації охорони здоров’я частота інсультів становить 2,4 на 100 тис. населення у пацієнтів віком 20–24 роки та 20 на 100 тис. населення у пацієнтів віком 35–44 роки. Крім вже зазначеного, проблема ішемічного інсульту молодого віку полягає у високій частоті депресії, сексуальної дисфункції, втомлюваності, нейропатичного болю та когнітивного дефіциту в перші місяці після події [5].
Сучасний погляд на чинники, патофізіологію та лікування інсультів у молодому віці у своїй доповіді висвітлив Алесандро Теруцці, лікар-невролог та нейросонолог Інсультної служби лікарні Mediclinic, м. Дубай, Об’єднані Арабські Емірати. Доповідач розповів про відмінності провідних факторів розвитку ішемічного інсульту у пацієнтів молодшого та старшого віку. Якщо у пацієнтів старшого віку, спираючись на класифікацію підтипів інсульту за результатами дослідження TOAST, виділяють інсульт внаслідок атеросклеротичного ураження великих артерій, кардіоемболії, мікроангіопатії, інших причин та невизначеної етіології, то головним чинником ішемічного інсульту в молодому віці виступають вроджені патології (криптогенний інсульт), при яких первинне ураження призводить до патологічного процесу (30–50% хворих) [1]. Факторами ризику виникнення ішемічного інсульту виступає серцево-судинна коморбідність, особливо фібриляція передсердь, розшарування (дисекція) судин, патологія клапанів (відкрите овальне вікно). Труднощі діагностики, профілактики та лікування соціально значущої патології часто пов’язані з низькою настороженістю лікарів. Доповідач звернув увагу на основні діагностичні етапи з метою виключення розшарування судин, кардіоемболії, мікроангіопатії, васкулітів, патології клапанного апарату серця, аритмії та пухлин серця. А. Тернуцці детально зупинився на особливостях діагностичної тактики при кожному типі патології. Так, під час вибору діагностичної тактики у пацієнта з підозрою на анатомічний дефект перегородки перевага надається транскраніальному ультразвуковому дослідженню судин головного мозку як методу зі 100% чутливістю на противагу традиційним трансторакальним методам, які у 43% випадках призводять до хибних результатів. Діагностична тактика в разі підозри на васкуліт складається з особливостей клінічної картини (головний біль, ознаки енцефалопатії та вогнищевого неврологічного дефіциту) та виявлення запальних змін у клінічному аналізі крові та спино-мозковій рідині. Клінічну цікавість викликає синдром зворотної мозкової вазоконстрикції (reversible cerebral vasoconstriction syndrome — RCVS), який спостерігається від застосування психоактивних речовин (амфетаміни, кокаїн, екстазі, нікотин), тетрагідроканабіолу, селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну, симпатоміметиків та антимігренозних засобів. Висока частота RCVS спостерігається в перші 1–6 тиж після фізіологічної вагітності та пологів (50–60%) [2]. Патогенез RCVS пов’язують з порушенням центральної іннервації судин відростками тригемінального нерва та корінцями шийного сплетіння на рівні С2. До характерних клінічних ознак відносять гострий головний біль, судоми, вогнищевий неврологічний дефіцит. Провідним діагностичним методом залишається магніторезонансна томографія. Вчасна діагностика з послідовним адекватним симптоматичним та патогенетичним лікуванням зумовлює сприятливий прогноз, однак у 16% пацієнтів спостерігаються залишкові наслідки. І хоча особливості вторинної профілактики залежать від основного чинника RCVS, всім пацієнтам рекомендовано застосування низькомолекулярних гепаринів як мінімум у перші 6–12 міс після судинної події.
Лікування ішемічного інсульту в гострий період полягає в проведенні тромболізису та/або тромбектомії. Щодо застосування антикоагулянтів доповідач навів результати дослідження CARDISS, за результатами якого дослідники не надали переваги жодному з препаратів — дипіридамолу, ацетилсаліциловій кислоті, клопідогрелю [6]. Прогноз виживаності при ішемічному інсульті у молодих пацієнтів за умови своєчасної медичної допомоги становить 75%. Однак порівняно з пацієнтами старшого віку спостерігається вища частота несприятливих наслідків інсульту (до 25%). Крім того, незалежно від отриманого лікування, у 2,5% випадків зберігається ризик повторного інсульту впродовж року. Більш несприятливий перебіг спостерігається у пацієнтів з розшаруванням внутрішньочерепних судин. Відкрите овальне вікно підлягає хірургічній корекції. Лікування васкулітів проводиться відповідно до актуальних узагальнених настанов шляхом призначення імунодепресантів та глюкокортикостероїдів. З хірургічних методів перевага надається реваскуляризації шляхом ангіопластики над стентуванням. Однак зберігається високий ризик повторного стенозу (16–70%). Доведено ефективність вторинної тромбопрофілактики у пацієнтів з інсультами на тлі васкулітів [4]. Прогноз залежить від вчасної діагностики та лікування. Так, виживаність на 1-й стадії становить 100% з послідовним зменшенням до 43% на 3-й стадії захворювання. Таким чином, інсульт у молодому віці є не завжди очевидним внаслідок поєднання з невиявленою вчасно вродженою патологією. Виживаність краща, однак частота неврологічного дефіциту є вищою.
Тему інсультів молодого віку продовжив Юрій Фомін, кандидат медичних наук, завідувач Інсультного центру клініки «Оберіг», м. Київ, звернувши увагу на цілий ряд вроджених захворювань, які призводять до раннього інсульту з послідовним виникненням неврологічного дефіциту та розвитком деменції. Ризик виникнення інсульту при хворобі Фабрі підвищується в 10 разів. Нерідкісною є клінічна ситуація, за якої ішемічний інсульт може бути єдиним проявом хвороби Фабрі. Встановлена провідна роль мутації гену GLA у виникненні вродженої патології ферментної системи, асоційованої з малою тривалістю життя внаслідок судинних подій. У результаті недостатності ліпосомальної α-галактозидази А в ендотелії судин накопичуються глікопротеїди, що призводить до виникнення клінічно значущих гемодинамічних порушень. Патогномонічною ознакою є порушення мозкового кровообігу у вертебро-базилярному басейні у пацієнтів віком 8–12 років при відсутності інших передумов для виникнення інсульту. Однак хворобу Фабрі частіше діагностують на підставі зовнішніх ознак, особливо офтальмологічних. Зокрема, приділяють увагу виникненню помутніння рогівки (воронкоподібна кератопатія), патології судин сітківки, набряку повік. Серед інших клінічних симптомів варто звернути увагу на ангіокератоми різних частин тіла, скарги на акропарестезії та нейропатичний біль у кінцівках. Крім того, лихоманка незрозумілого походження є приводом для консультації невролога. Підтверджує діагноз хвороби Фабрі визначення рівня ферменту Gb3/lyso-Gb3 в рідинах організму та генетичне дослідження. До недоліків недорого дослідження ферменту α-Gal A Ю. Фомін відніс нечутливість тесту у жінок. Крім того, доповідач зауважив, що при проведенні генетичного дослідження інколи значення мутацій може бути незрозумілим. Інструментальні дослідження спрямовані на виявлення двобічної гіперінтенсивності подушок таламуса та ознак неспецифічних змін білої речовини глибоких півкуль і зони водорозділу за результатами магнітно-резонансної томографії. Висвітлюючи питання лікування хвороби Фабрі, Ю. Фомін розповів, що, крім доведено ефективної ферментозамісної терапії, існують такі методи лікування, як фармакологічні шаперони, генетичний трансфер, застосування лікувальної мРНК. Вчасно розпочате лікування знижує ризик мозкових ускладнень та уповільнює пошкодження нирок. Підсумовуючи доповідь, Ю. Фомін зауважив, що передумовою діагностики хвороби Фабрі є обізнаність і пильність щодо захворювання та скринінг родини [3].
Список використаної літератури
- 1. Adams H.P., Bendixen B.H., Kappelle L.J. et al. (1993) Classification of subtype of acute ischemic stroke. Definitions for use in a multicenter clinical trial. TOAST. Trial of Org 10172 in Acute Stroke Treatment. Stroke, 24:35–41. doi.org/10.1161/01.STR.24.1.35.
- 2. Chen S. (2010) Reversible cerebral vasoconstriction syndrome: an under-recognized clinical emergency. Ther. Adv. Neuro.l Disord., 3 (3) 161171. doi: 10.1177/ 1756285610361795.
- 3. Eng C.M., Germain D.P., Banikazemi M. et al. (2006) Fabry disease: Guidelines for the evaluation and management of multi-organ system involvement. Genetics Medicine doi: 10.1097/01.gim.0000237866.70357.c6.
- 4. Keser G., Aksu K., Direskeneli H. (2018) Takayasu arteriosis an update. Turk. J. Med. Sci., 48 (4): 681-697. doi: 10.3906/sag-1804-136.
- 5. Rutten-Jacobs L.C., Arntz R.M., Maaijwee N.A. et al. (2013) Long-term mortality after stroke among adults aged 18 to 50 years. JAMA, 309 (11):1136-44. doi: 10.1001/jama.2013.842.
- 6. Sprigg N., Gray L.J., England T., et al. (2008) A Randomised Controlled Trial of Triple Antiplatelet Therapy (Aspirin, Clopidogrel and Dipyridamole) in the Secondary Prevention of Stroke: Safety, Tolerability and Feasibility. PLoS One. doi.org/10.1371/journal.pone.0002852.
