Міалгічний енцефаломієліт (синдром хронічної втоми): діагностика та лікування

За останніми даними Біобанку Великобританії (UK Biobank), в Англії та Уельсі налічується понад 250 тис. осіб з діагнозом міалгічний енцефаломієліт (МЕ)/синдром хронічної втоми (СХВ), причому жінок серед них в 2,4 раза більше, ніж чоловіків. Захворювання уражує людей різного віку. Цей складний, багатосистемний, хронічний синдром має значні особисті, соціальні та економічні наслідки і чинить суттєвий вплив на якість життя людини, включаючи її психологічний, емоційний та соціальний добробут. Повсякденне життя осіб з МЕ/СХВ, їх сімей та опікунів є зруйнованим і непередбачуваним. Більшість осіб із вказаним захворюванням є безробітними, і лише менше 20% працюють повний робочий день. Близько 25% таких пацієнтів мають тяжкий перебіг захворювання, змушені перебувати вдома або прикуті до ліжка. Якість життя осіб з МЕ/СХВ нижча, ніж у багатьох пацієнтів з іншими тяжкими захворюваннями, включаючи розсіяний склероз і окремі форми раку.

Етіологічні чинники розвитку МЕ/СХВ є спірними. Найчастіше прийнято вважати, що розвиток симптоматики пов’язаний з перенесеним інфекційним процесом, однак це не звична астенізація внаслідок хвороби. Значною є тривалість втомлюваності, на цьому тлі навіть мінімальна розумова чи фізична активність може поглиблювати прояви симптомів захворювання. Разом з тим не існує загальновизнаного діагностичного тесту для визначення наявності МЕ/СХВ. Втомлюваність, пов’язану з іншим хронічним захворюванням, може нагадувати вказаний синдром, і деякі клініцисти не вважають можливим встановити діагноз МЕ/СХВ за відсутності інших причин.

Пацієнти з МЕ/СХВ нерідко стикаються з недостатністю довіри, визнання серед медичних та соціальних працівників стосовно їх стану і пов’язаних з цим труднощів, що може зумовлювати відмову від послуг. У дітей та підлітків перебіг захворювання пов’язаний з додатковими складнощами, якщо нездужання унеможливлює відвідування освітніх закладів.

29 жовтня 2021 р. Національним інститутом охорони здоров’я та удосконалення медичної допомоги (National Institute for Health and Care Excellence), Великобританія, опубліковано настанову з ведення пацієнтів з МЕ/СХВ. Рекомендації охоплюють питання діагностики та контролю перебігу захворювання у дітей, підлітків і дорослих осіб. Інформація, зібрана в настанові, спрямована на покращення обізнаності та розуміння вказаного захворювання для забезпечення більш ранньої діагностики [4]. У даній публікації пропонується огляд розділів настанови, що стосуються загальних принципів нагляду за пацієнтами з МЕ/СХВ, діагностичних критеріїв захворювання, порад для осіб з підозрою на МЕ/СХВ, питання оцінки та планування догляду групою фахівців, аспекти захисту пацієнтів з ME/CХВ в роботі, навчанні та здобутті освіти, можливості багатопрофільної допомоги і власне стратегії контролю за перебігом МЕ/СХВ.

Дефініції

Терміни «хронічний енцефаломієліт» (або енцефалопатія), «синдром хронічної втоми» та їх поєднання нині використовуються для позначення цього стану, не маючи чіткого визначення. Дискутабельність назви «міалгічний енцефаломієліт» зумовлена незначною кількістю патологічних ознак, які би свідчили про наявність запального процесу в структурах головного мозку. Разом з тим МЕ в Міжнародній класифікації хвороб 10-го перегляду класифікується як захворювання нервової системи (G93.3). Більшість фахівців вважають термін «синдром хронічної втоми» надто широким, спрощеним та упередженим. Тому в настанові використовується поєднання термінологій МЕ/СХВ.

Тяжкість перебігу міалгічного енцефаломієліту/синдрому хронічної втоми

Визначення ступеня тяжкості нечітке, тому що окремі симптоми суттєво відрізняються за глибиною, і у різних людей одні клінічні прояви можуть бути більш вираженими за інші. Наведений нижче розподіл надає уявлення про рівень впливу симптоматики на повсякдення функціонування людини.

Легкий МЕ/СХВ

Особи з легкою формою МЕ/СсХВ піклуються про себе і можуть займатися нескладними домашніми справами, іноді потребуючи підтримки. Але можливі труднощі з мобільністю і здатністю до активних переміщень. Більшість із них все ще працюють або навчаються, але підтримка цієї діяльності спонукає їх відмовитися від будь-яких форм дозвілля та соціальної зайнятості. Часто потребують скорочення робочого часу, нерідко беруть вихідні дні, використовуючи їх для завершення невиконаних протягом робочого тижня завдань.

Помірний МЕ/СХВ

Особи з помірним МЕ/СХВ мають обмежену здатність до активних переміщень та обмежені у всіх видах повсякденної діяльності, хоча можуть мати хвилеподібні коливання проявів симптоматики та здатності виконувати необхідні дії. Зазвичай змушені припинити роботу і навчання, потребуючи періодів відпочинку, часто відпочиваючи у другій половині дня протягом 1–2 год. Їх нічний сон неякісний і тривожний.

Тяжкий МЕ/СХВ

Пацієнти з тяжким МЕ/СХВ не можуть самостійно виконувати будь-яку діяльність або виконують лише мінімальні щоденні завдання (наприклад щоденна особиста гігієна тощо). Відчувають значні когнітивні труднощі і можуть залежати від інвалідного візка для пересування. Часто не здатні виходити з дому або мають серйозні і тривалі наслідки таких спроб. Можуть проводити більшу частину часу в ліжку, часто надзвичайно чутливі до світла і звуків.

Дуже тяжкий МЕ/СХВ

Особи з дуже тяжким МЕ/СХВ перебувають у ліжку і залежать від догляду. Потребують допомоги з особистою гігієною та прийомом їжі, дуже чутливі до сенсорних подразників. Деякі не здатні ковтати, можуть потребувати годування через зонд.

1. Принципи догляду за особами з МЕ/СХВ

Обізнаність про МЕ/СХВ та його вплив

Враховувати, що МЕ/СХВ:

є складним хронічним захворюванням, що вражає декілька систем організму, а патофізіологія донині досліджується;
вплив захворювання суттєво варіює у різних пацієнтів — у деяких людей симптоми все ще дозволяють їм виконувати певну діяльність, тоді як у інших вони спричиняють значну непрацездатність;
це мінливий стан, при якому симптоми можуть змінюватися непередбачувано за характером і тяжкістю протягом дня, тижня або довше;
може впливати на різні аспекти життя як людини з МЕ/СХВ, так і їх сімей та опікунів, включаючи повсякденну діяльність, сімейне життя, соціальне життя, емоційне благополуччя, роботу та освіту.

Визнати, що особи з МЕ/СХВ можуть мати досвід упереджень, недовіри, стигматизації з боку осіб (включаючи сім’ю, друзів, колег, спеціалістів із охорони здоров’я та соціальної допомоги, вчителів), які не розуміють їх стану. Необхідно враховувати:

вплив, який це може мати на дитину, підлітка або дорослу людину з МЕ/СХВ;
що особи з МЕ/СХВ, можливо, втратили довіру до служб охорони здоров’я та соціальної допомоги та мають сумніви щодо доцільності звернення за допомогою.

Підхід до надання допомоги

Фахівці охорони здоров’я та соціальної допомоги мають:

знайти час для формування стосунків підтримки, довіри та співчуття;
визнати реалії життя людини з МЕ/СХВ і те, що симптоми захворювання можуть його змінювати;
в діагностиці та плануванні догляду використовувати особистісно-орієнтований підхід;
за бажанням пацієнта до обговорень та планування догляду залучати родину та опікунів (якщо це доцільно);
бути чутливим до соціально-економічного, культурного та етнічного походження людини, переконань і цінностей, а також її гендерної ідентичності та орієнтації, враховувати можливий вплив цих факторів на їх досвід, розуміння та вибір лікування.

Визнати, що особи з МЕ/СХВ потребують:

своєчасної детальної діагностики для отримання належної медичної допомоги;
регулярного нагляду, особливо під час погіршення стану, зміни симптоматики або якщо перебіг захворювання є тяжким.

Пояснити особам з МЕ/СХВ, їх родинам або опікунам, що вони можуть відмовитися або припинити будь-яку з частин індивідуального плану нагляду та підтримки, і це не вплине на доступ до інших можливостей лікування. Вони можуть розпочати або повернутися до цієї частини плану нагляду за бажанням.
Під час роботи з дітьми та підлітками з МЕ/СХВ переконатися, що їх думку враховано:

підхід, орієнтований на дитину, при цьому спілкування зосереджується на них;
обговорення та регулярний огляд з ними того, як вони хочуть брати участь у прийнятті рішень щодо догляду;
зважати на те, що їм може бути важко спілкуватися та описувати свої симптоми, і вони можуть потребувати допомоги від батьків або опікунів (за необхідності);
усвідомлювати, що створення довірливих відносин може потребувати неодноразових зустрічей (з батьками чи опікунами або без них, залежно від обставин).

2. Підозра на наявність МЕ/СХВ

Пояснити особам з передбачуваними симптомами МЕ/СХВ, що на даний момент не існує вичерпного діагностичного тесту для підтвердження вказаного захворювання і його виявлення базується лише на клінічних ознаках.
Запідозрити наявність МЕ/СХВ, якщо:

людина мала всі стійкі симптоми, зазначені в переліку нижче, протягом мінімум 6 тиж у дорослих і 4 тиж у дітей та підлітків;
здатність людини займатися професійною, освітньою, соціальною чи особистою діяльністю значно знижена порівняно з можливостями до початку захворювання та
симптоми не пояснюються наявністю інших причин.

Симптоми, які дозволяють запідозрити наявність МЕ/СХВ

Мають бути наявні всі вказані симптоми.

Виснажлива втома, яка посилюється активною діяльністю, не спричинена надмірними когнітивними, фізичними, емоційними чи соціальними навантаженнями та істотно не зменшується після відпочинку.
Погіршення самопочуття після фізичного навантаження, що супроводжується посиленням симптомів:
- часто відтерміноване на години або дні;
- непропорційне рівню попередньої активності;
- характерний тривалий період відновлення, що може потребувати годин, днів, тижнів або довше.
Неосвіжаючий сон або його порушення (чи кожне з вказаного), що може виявлятися наступним:
- відчуття виснаження або стан, подібний до застудного захворювання, скутість після пробудження;
- порушений або поверхневий сон, змінений режим сну або гіперсомнія.
Когнітивні труднощі (так званий мозковий туман), проявами чого можуть бути проблеми вибору слів або чисел, мовленнєві труднощі, уповільнене реагування, погіршення короткочасної пам’яті, а також порушення концентрації уваги або обмеження здатності вирішувати одночасно різні завдання.

За наявності підозри на МЕ/СХВ виконати наступне:

медичний огляд (опитування, збір анамнезу, наявність супутніх захворювань, загальний стан фізичного та психічного здоров’я);
фізикальне обстеження;
оцінка впливу наявних симптомів на психологічне самопочуття та соціальний добробут;
додаткові обстеження для виключення інших нозологій, наприклад (але не обмежуючись):
- аналіз сечі на наявність білка, еритроцитів, глюкози;
- клінічний аналіз крові;
- визначення рівня сечовини та електролітів;
- печінкові проби;
- функціональна активність щитоподібної залози;
- швидкість осідання еритроцитів або в’язкість плазми крові;
- С-реактивний білок;
- рівень кальцію і фосфатів;
- глікозильований гемоглобін (HbA1c);
- рівень сироваткового феритину;
- скринінг на целіакію;
- креатинкіназа.

У прийнятті рішень щодо додаткових обстежень для виключення інших нозологій спиратися на клінічне судження (наприклад визначення рівня вітаміну D, вітаміну B₁₂ і фолієвої кислоти; серологічні тести, якщо в анамнезі є інфекційні захворювання; визначення кортизолу о 9:00 при недостатності надниркових залоз).

Враховувати, що наступні симптоми також можуть бути пов’язані з МЕ/СХВ, але не є винятковими:

ортостатична непереносимість і вегетативна дисфункція, включаючи запаморочення, серцебиття, непритомність, нудоту при стоянні або сидінні прямо при переході з положення лежачи;
підвищена чутливість до зміни температурного режиму, що призводить до сильного потовиділення, ознобу, припливів або відчуття сильного холоду;
нервово-м’язові симптоми, включаючи посмикування та міоклонічні судоми;
грипоподібні симптоми, включаючи біль у горлі, чутливість залоз, нудоту, озноб або міалгії;
непереносимість алкоголю, певних продуктів і хімічних речовин;
підвищена сенсорна чутливість, у тому числі до світла, звуку, дотику, смаку та запаху;
біль, включаючи біль при дотику, міалгію, головний біль, біль в очах, біль у животі або суглобах без гострого почервоніння, набряку або випоту.

Фахівці первинної ланки медичної допомоги мають розглянути можливість звернення за порадою до відповідного спеціаліста, якщо існує невизначеність щодо інтерпретації ознак і симптомів і за необхідності раннього направлення. Дітей та підлітків направляти на консультацію до педіатра.
При підозрі на МЕ/СХВ:

продовжувати діагностичний пошук для виключення або виявлення інших причин подібного стану;
надати людині поради щодо симптоматичного лікування (розділ 3 настанови).

Направлення дітей та підлітків з підозрою на МЕ/СХВ

При підозрі на МЕ/СХВ у дитини чи підлітка на підставі критеріїв, викладених у розділі 2.2., та діагностичних кроків за рекомендацією 2.3.:

направити їх до педіатра для подальшої оцінки і дослідження щодо МЕ/СХВ та інших станів;
забезпечити процес узгодження та підтримки гнучких змін чи адаптації з місцем навчання або професійної підготовки дитини чи молодої людини.

3. Поради для осіб з підозрою на МЕ/СХВ

При підозрі на наявність МЕ/СХВ надавати індивідуальні поради щодо симптоматичного лікування. Також радити:

не витрачати енергії більше, ніж людина відчуває в собі, — варто керувати своєю щоденною аактивністю, а не силоміць долати симптоми, «виштовхуючи» їх;
відпочивати та відновлюватися за потреби, що може означати внесення змін у власний розпорядок дня, включаючи роботу, навчання та інші заходи;
підтримувати здорову збалансовану дієту з достатнім споживанням рідини.

Пояснити особам з підозрою на МЕ/СХВ, що їх діагноз може бути підтверджений лише через 3 міс стійкої симптоматики. Запевнити, що вони можуть повернутися на огляд, якщо у них з’являться нові симптоми або погіршиться перебіг захворювання. Переконатися, що людина знає, до кого звернутися за порадою.

4. Діагноз

Діагностувати МЕ/СХВ у дитини, підлітка або дорослої людини, якщо симптоми, зазначені в рекомендації 2.2., зберігаються протягом 3 міс і не пояснюються іншою нозологією.
Фахівці первинної медичної допомоги мають розглянути можливість звернення за порадою до відповідного спеціаліста, якщо через 3 міс існує невизначеність інтерпретації ознак і симптомів для вирішення питання доцільності додаткових обстежень.
Направляти дорослих осіб з підозрою на МЕ/СХВ до групи спеціалістів для підтвердження діагнозу та розробки плану догляду та підтримки.
Дітей та підлітків з діагностованим МЕ/СХВ після оцінки педіатром (на основі критеріїв, вказаних в рекомендації 2.2) направляти безпосередньо до групи спеціалістів педіатричного профілю для підтвердження діагнозу та розробки плану догляду та підтримки.

Групи спеціалістів з діагностики МЕ/СХВ

Команди спеціалістів складаються з ряду медичних працівників із підготовкою та досвідом оцінки, діагностики, лікування та ведення пацієнтів з МЕ/СХВ. Зазвичай вони мають медичну клінічну підготовку за різними спеціальностями (включаючи ревматологію, реабілітаційну медицину, ендокринологію, інфекційні захворювання, неврологію, імунологію, загальну практику та педіатрію), а також мають доступ до інших медичних працівників, які спеціалізуються на веденні осіб з МЕ/СХВ. До команди фахівців можуть входити фізіотерапевти, фізичні реабілітологи, ерготерапевти, дієтологи та клінічні психологи або психологи-консультанти.

Діти та молодь, імовірно, будуть опікуватися місцевими або регіональними педіатричними командами, які мають досвід роботи з дітьми та підлітками МЕ/СХВ у співпраці зі спеціалізованими центрами.

5. Оцінка та планування догляду і підтримки групою спеціалістів

Провести і задокументувати результати оцінки для підтвердження діагнозу МЕ/СХВ та складення плану догляду і підтримки. Вказане має включати:

медичне обстеження (включаючи оцінку відповідних симптомів та анамнезу, супутні захворювання, загальне фізичне та психічне здоров’я, все, що, як відомо, збільшує або зменшує вираженість симптоматики, якість сну);
фізичне функціонування;
вплив симптомів на психологічне, емоційне та соціальне самопочуття;
поточний та минулий досвід застосування лікарських засобів (включаючи переносимість та чутливість), вітамінів і мінеральних добавок;
оцінка дієти (включаючи зміни маси тіла до і після діагностики МЕ/СХВ, використання обмежувальних та альтернативних дієт, а також доступ до покупок і приготування їжі).

За результатами комплексної оцінки розробити та узгодити індивідуальний план догляду та підтримки з пацієнтом та його родиною або опікунами (за необхідності). Залежно від потреб людини враховувати наступне:

потреба в інформації та підтримці;
підтримка повсякденної діяльності (розділ про доступ до догляду та підтримки і рекомендація 6.8 щодо доступу до соціальної допомоги);
мобільність і щоденні допоміжні засоби та пристосування для підвищення або підтримки незалежності у пересуванні (рекомендації щодо допоміжних засобів та адаптації);
потреби в освіті, навчанні чи підтримці працевлаштування;
стратегії самоуправління, включаючи контроль енергетичних можливостей людини;
фізичне функціонування та рухливість;
лікування та контроль симптомів МЕ/СХВ, включаючи призначення лікарських засобів (рекомендації 12.1–12.26);
рекомендації щодо лікування спалахів і рецидивів;
відомості про спеціалістів охорони здоров’я та соціальної допомоги, які беруть участь у догляді за людиною, та до кого звертатися (див. рекомендацію 10.3).

Звернути увагу, що пацієнт з МЕ/СХВ відповідає за цілі власного плану догляду та підтримки.
Надати пацієнту та його родині або опікунам (за необхідності) копію плану догляду і підтримки, а також надіслати копію документа лікарю загальної практики, який опікує людину.

6. Інформація та підтримка

Спілкування

Забезпечити надання інформації особам з МЕ/СХВ та їх родинам або (за потребою) опікунам:

у різноманітних форматах — письмові матеріали, електронні та аудіо, відповідно до їх потреб (бажаною мовою або в доступній версії);
як особисто в клінічних умовах, так і для використання вдома.

Надаючи інформацію дітям та підліткам з МЕ/СХВ, враховувати їх вік і рівень розуміння, симптоми та будь-які порушення чи потребу в спілкуванні. Використовувати такі інтерактивні формати, як:

індивідуальне або групове обговорення;
письмові матеріали та малюнки;
подача інформації в ігровій, художній та музичній формі;
цифрові медіа, наприклад відео або інтерактивні програми.

Інформація про МЕ/СХВ

Надавати особам із ME/СХВ та їх сім’ям або опікунам (за потреби) найбільш актуальну інформацію про ME/СХВ. Адаптувати зміст до ситуації пацієнтів, включаючи їх симптоми, тяжкість стану і тривалість перебігу МЕ/СХВ. Регулярно запитувати, чи бажають вони отримати більше інформації або повернутися до обговорення.
Пояснювати, що МЕ/СХВ:

це мінливий стан, який має різні прояви, і симптоми та їх тяжкість можуть змінюватися протягом дня, тижня або довше;
довгострокові перспективи відрізняються у різних людей: хоча частина людей одужує або має тривалий період ремісії, багатьом доведеться адаптуватися до життя з МЕ/СХВ;
суттєво варіює за своїм впливом на життя людей і може вплинути на їх повсякденну діяльність, сімейне та соціальне життя, роботу чи освіту (ці наслідки можуть бути серйозними);
перебіг захворювання може погіршуватися через певні тригери (це можуть бути відомі або нові тригери, а в деяких випадках їх не вдається визначити);
дотримуючись порад і звертаючись за допомогою, можна самостійно керувати своїм станом (розділ контролю енергетичного стану людини);
перебіг захворювання може супроводжуватися спалахами та рецидивами клінічних проявів, навіть якщо симптоми добре контролюються, тому такі ситуації мають бути враховані в плані контролю енергетичного стану людини.

Пояснити дітям та молоді з МЕ/СХВ та їх батькам чи опікунам (за необхідності), що у дітей та підлітків прогноз кращий, ніж у дорослих.
Надати особам із ME/СХВ та їх родинам або доглядачам (за необхідності) інформацію про:

групи самодопомоги, групи підтримки та інші місцеві та національні ресурси для осіб з ME/СХВ;
де можна отримати консультації з фінансової підтримки, у тому числі щодо подання заявки на отримання пільг.

Соціальна допомога

Уважно обговорити з людиною та її сім’єю або опікунами (за необхідності) інформацію про користь соціальної допомоги. Пояснити, що це може допомогти людині, яка живе з ME/CХВ, а також стати шляхом підтримки для сім’ї та опікунів через офіційну підтримку.
Пояснити пацієнтам з ME/СХВ та їх сім’ям або опікунам, як самостійно звернутися до місцевих органів влади для оцінки потреб у соціальній допомозі.
Поінформувати дітей та підлітків із помірним або дуже тяжким перебігом МЕ/СХВ та їх батьків або опікунів (за потреби) про те, що вони можуть мати право на соціальну підтримку як діти, що потребують допомоги через обмежені можливості.

7. Захист

Враховувати, що стан пацієнтів з МЕ/СХВ, особливо з тяжким або дуже тяжким перебігом, може помилково нагадувати ознаки жорстокого поводження або занедбаності.
Якщо особа з підтвердженим або передбачуваним МЕ/СХВ потребує незалежної оцінки стану, подібне оцінювання за участі медичних соціальних фахівців з відповідним досвідом має бути здійснене якнайшвидше.
Якщо пацієнт з підтвердженим або підозрюваним ME/CХВ потребує оцінки стану психічного здоров’я (згідно з чинним законодавством), якнайшвидше мають бути залучені відповідні фахівці сфери охорони здоров’я та соціальної допомоги, які мають підготовку та досвід роботи з ME/CХВ.
Визнати, що наступне не обов’язково є ознаками жорстокого поводження або занедбаності стосовно дітей та підлітків з підтвердженим або передбачуваним МЕ/СХВ:

фізичні симптоми, які не відповідають загальновизнаному шаблону захворювання;
більше 1 дитини або члена сім’ї з МЕ/СХВ;
уникання або відмова від будь-якої частини індивідуального плану догляду та підтримки з боку пацієнтів або їх батьків чи опікунів від їх імені;
батьки або опікуни, які діють як захисники та спілкуються від їх імені;
пропуски занять або невідвідування школи.

Зважати на те, що розпізнавання та реагування на можливе жорстоке поводження з дітьми та занедбаність є складним і має розглядатися так само для дітей і підлітків з підтвердженим або підозрюваним на ME/CХВ, як і для будь-якої дитини з хронічним захворюванням або інвалідністю. Дотримуватися відповідних рекомендацій [2].
Запропонувати дітям та підліткам з ME/CХВ перегляд плану догляду та підтримки принаймні кожні 6 міс, а за потреби частіше, залежно від тяжкості перебігу захворювання та складності їх симптомів.

8. Доступ до догляду та підтримки

Організації охорони здоров’я та соціальної допомоги мають забезпечити:

пристосування часу, тривалості та частоти всіх зустрічей до потреб пацієнта;
фізичну доступність, враховуючи, як далеко людина має подорожувати, чи є відповідний транспорт і паркування, наявність належних умов для проведення оглядів;
врахування чутливості пацієнтів з МЕ/СХВ до зовнішніх подразників (світла, звуку, дотику, болю, екстремальних температур або запахів);
надання допомоги гнучко, відповідно до потреб людини, наприклад, шляхом онлайн-консультацій чи телефонних консультацій або відвідування вдома.

Якщо пацієнт з МЕ/СХВ пропускає призначену зустріч:

не виписувати пацієнта, але зважати на те, що ця обставина може бути пов’язана з погіршенням стану людини;
обговорити, чому пацієнт не зміг прийти, розглянути можливості його підтримки багатопрофільною командою.

Брати до уваги, що особу з МЕ/СХВ лікар або соціальний працівник навряд чи зможе побачити в період погіршення стану, тому що:

виснажливі симптоми або ризик їх погіршення можуть перешкоджати людині покинути свій будинок;
когнітивні труднощі часто можуть означати, що пацієнт очікує, поки не відчує, що здатний говорити і пояснювати, перш ніж звертатися до медичної чи соціальної служби.

Лікарняне обслуговування

Обговорити з людьми, які потребують стаціонарного догляду, чи можуть будь-які аспекти надання лікарняної допомоги спричинити для них проблеми, зокрема:

розташування ліжка в палаті (якщо можливо, намагатися забезпечити перебування в одномісній палаті);
доступність туалетних кімнат;
фактори навколишнього середовища, такі як освітлення, звук, опалення та запахи.

Підтримка незалежності

Якщо особа з ME/CХВ потребує домашнього нагляду, оцінити потребу в соціальній підтримці. Як мінімум, фіксувати та надавати інформаційну підтримку щодо:

повсякденної діяльності;
переміщення, включаючи переміщення з ліжка на крісло, доступ і користування туалетом і ванною, користування сходами та доступ до зовнішнього простору;
вправності та рівноваги, включаючи уникнення падінь;
контролю за навколишнім середовищем для зниження рівня освітленості, рівня звуку та коливань температури;
доцільності обладнання та пристосувань;
доступу до технологій, включаючи доступ до інтернету;
можливостей отримати фінансову підтримку та поради, наприклад, вказівки щодо порад з управління фінансами та укладання персональних домовленостей з банками чи поштовим відділенням.

Надавати сім’ям та опікунам інформацію про те, як отримати доступ до навчання та ресурсів з догляду за особою з ME/CХВ.

Допоміжні засоби адаптації

Забезпечити оперативну оцінку фінансування для адаптації домашніх умов. Якщо людина не має права на отримання фінансування, продовжувати надавати інформацію та підтримку в адаптації домашніх умов.
Для осіб з помірним, тяжким і вкрай тяжким перебігом МЕ/СХВ розглянути можливість надання або рекомендації допоміжних засобів та пристосувань (наприклад інвалідного візка, синього значка або сходового підйомника), які могли би допомогти їм зберегти незалежність та покращити якість життя, враховуючи ризики та переваги. Включити їх у план догляду та підтримки людини.
Невідкладно надавати допоміжні засоби та пристосування, визначені як необхідні під час оцінки потреб у соціальній допомозі, щоб особа з ME/CХВ могла здійснювати повсякденну діяльність та підтримувати якість свого життя якомога краще.

9. Підтримка осіб з ME/CХВ у роботі, здобутті освіти та навчанні

Пропонувати підтримувати зв’язок від імені особи (за її свідомої згоди) з роботодавцями, постачальниками освіти та соціальними службами. Надати їм інформацію про ME/CХВ та обговорити план догляду і підтримки особи та будь-які необхідні зміни.
Порадити та обговорити з пацієнтами, які мають ME/CХВ, що:

вони можуть мати право на розумні зміни та відповідну адаптацію умов (відповідно до Закону про рівність 2010 року (Equality Act 2010)), і це може допомогти їм продовжити працювати або повернутися до роботи чи освіти;
бувають випадки, коли вони не можуть продовжувати роботу чи освіту;
деякі люди вважають, що повернення на роботу, в школу чи коледж зумовлює збільшення вираженості їх симптомів.

Фахівці в галузі охорони здоров’я та соціальної допомоги мають дотримуватися вказівок департаменту освіти щодо підтримки учнів у школі за станом здоров’я або еквівалентних законодавчих рекомендацій.
Фахівці охорони здоров’я та соціальної допомоги мають співпрацювати зі службами навчання та освіти для:

надання інформації про ME/CХВ та потреби дітей та підлітків із вказаним станом, включаючи необхідність балансу діяльності в їхньому житті;
обговорення плану догляду та підтримки дитини чи підлітка з метою розуміння пріоритетів, сподівань та планів;
обговорення гнучкого підходу до навчання та освіти — це може включати коригування шкільного дня, онлайн-навчання чи навчання вдома та використання допоміжного обладнання.

Надати батькам та опікунам інформацію про план освіти, охорони здоров’я та догляду.
Повідомити дітей та підлітків з ME/CХВ та їх батьків або опікунів (за потребою), що:

навчання чи освіта не мають бути єдиною діяльністю, яку вони здійснюють;
вони мають прагнути знайти баланс між часом, який вони витрачають на освіту чи навчання, домашнє та сімейне життя та соціальну діяльність.

10. Багатопрофільна допомога

Надавати допомогу особам з МЕ/СХВ, використовуючи скоординований міждисциплінарний підхід. Виходячи з потреб особи, передбачити доступ до фахівців у сфері охорони здоров’я та соціальної допомоги, які мають досвід як мінімум у наступному, з додатковими знаннями залежно від симптомів:

медичне обстеження та діагностика;
розробка індивідуальних планів догляду та підтримки;
стратегії самоуправління, включаючи енергоконтроль;
лікування симптомів, включаючи призначення лікарських засобів;
управління спалахами та рецидивами;
щоденна активність, включаючи підтримку здоров’я зубів;
психологічне, емоційне та соціальне благополуччя, включаючи сімейні та сексуальні стосунки;
дієта і харчування;
мобільність, уникнення падінь і проблем із зменшенням вправності, включаючи доступ до допоміжних засобів та реабілітаційних послуг;
соціальна допомога та підтримка;
підтримка і залучення до роботи, навчання, громадської діяльності та хобі.

Догляд за особами з ME/CХВ, які перебувають під наглядом первинної медико-санітарної ланки допомоги, має супроводжуватися підтримкою та безпосередньою клінічною консультацією команди спеціалістів.
Надавати дорослим, дітям та підліткам з ME/CХВ та їх сім’ям чи опікунам (за необхідності) контакти відповідального фахівця групи спеціалістів або спеціаліста з первинної медичної допомоги для координації плану догляду та підтримки, допомоги в отриманні доступу до послуг та їх підтримки у періоди рецидиву.
Надавати дітям та підліткам з ME/CХВ та їх сім’ям або опікунам (за потреби) відомості про названого фахівця в команді спеціалістів, з яким вони можуть зв’язатися з будь-яких питань щодо здоров’я, навчання або соціального життя дитини або підлітка.

11. Контроль за перебігом МЕ/СХВ

Усвідомлювати, що нині існують можливості контролю перебігу ME/CХВ, але відсутні можливості немедикаментозного або фармакологічного лікування таких пацієнтів.

Контроль за витратами енергії

Обговорити з пацієнтом з ME/CХВ принципи контролю витрат енергії, потенційні переваги та ризики, а також те, що йому слід очікувати. Пояснити, що передбачуваний план:

не є лікуванням;
це стратегія самоуправління, яку очолює сама людина за підтримки медичного працівника в команді спеціалістів з ME/CХВ;
включає всі види діяльності (пізнавальну, фізичну, емоційну та соціальну) і враховує загальний рівень активності;
допомагає людині навчитися використовувати кількість енергії, яку вона має, знижуючи ризик нездужання після напруження або збільшення вираженості симптомів, перевищуючи свої межі;
визнає, що кожна людина має різний і варіабельний енергетичний ліміт, і лише сама людина є експертом в оцінці власних можливостей;
може включати допомогу медичного працівника, щоб розпізнати, коли людина наближається до своєї межі (зокрема діти і підлітки можуть мати труднощі в оцінці власних енергетичних меж, а отже і перевищувати їх);
використовує гнучкий, індивідуальний підхід, тому активність ніколи не підвищується автоматично, але підтримується або коригується (вгору після періоду стабільності або вниз, коли вираженість симптомів збільшується);
це довгостроковий підхід — для досягнення стабілізації або підвищення толерантності чи активності можуть знадобитися тижні, місяці, а іноді навіть роки.

Допомогти пацієнтам з ME/CХВ розробити план енергоконтролю як частину стратегії догляду та підтримки. Допомогти їм визначити реалістичні очікування та розробити значущі для них цілі. Обговорити та внести в план наступне разом з усім іншим, що є важливим для людини:

пізнавальна активність;
рухливість та інші фізичні навантаження;
здатність виконувати повсякденну діяльність;
психологічні, емоційні та соціальні вимоги, включаючи сімейні та сексуальні стосунки;
відпочинок і розслаблення (якість і тривалість);
якість і тривалість сну;
вплив факторів довкілля, в тому числі сенсорної стимуляції.

Працювати з людиною для узгодження індивідуальної моделі активності в межах її поточних енергетичних обмежень, що мінімізувало би її симптоми. Наприклад:

узгодити сталий рівень діяльності як перший крок, що може означати зниження активності;
планувати періоди відпочинку та активності, враховуючи необхідність попереднього відпочинку;
чергувати й змінювати різні види діяльності та розбивати періоди активності на невеликі частини.

Узгодити, як часто буде переглядатися план енергоконтролю, та змінювати його за необхідності.
Порадити особам із ME/CХВ методи контролю спалахів та рецидивів.
Зробити самоконтроль активності якомога простішим, користуючись перевагами будь-яких вже відомих пацієнту інструментів (наприклад трекер активності, пульсометр або щоденник).
Направити пацієнтів з ME/CХВ до фізіотерапевта або трудотерапевта, який працює в команді спеціалістів з контролю за перебігом ME/CХВ, якщо вони:

мають труднощі, викликані зниженою фізичною активністю або рухливістю або
відчувають, що готові розвивати свою фізичну активність за межами поточної повсякденної діяльності, або
хотіли би включити фізичну активність або програму вправ до контролю за перебігом їх захворювання.

Додавання фізичної активності та фізичних вправ

Не рекомендувати пацієнтам із ME/CХВ виконувати вправи, що не є частиною програми, яку контролює команда спеціалістів з ME/CХВ, наприклад, не пропонувати ходити до спортзалу або більше займатися спортом, оскільки це може погіршити їх стан.
Для осіб із ME/CХВ розглядати лише індивідуальну програму фізичної активності або вправ, якщо вони:

відчувають, що готові розвивати свою фізичну активність за межами поточної повсякденної діяльності, або
хотіли би включити фізичну активність або фізичні вправи в управління перебігом ME/CХВ.

Розповісти пацієнтам про ризики та переваги фізичної активності та оздоровчих тренувальних програм. Пояснити, що у деяких осіб з ME/CХВ виявляють збільшення вираженості симптомів, для деяких осіб це не має значення, а інші вважають їх корисними.
Якщо пропонується програма фізичної активності або вправ, її повинен контролювати фізіотерапевт у групі спеціалістів з ME/CХВ.
Якщо особа з ME/CХВ схвалює пропозицію щодо персоналізованої програми фізичної активності або вправ, необхідно узгодити програму, яка передбачає наступне, і регулярно переглядати її:

встановлення базового рівня фізичної активності на рівні, який не збільшує вираженість їх симптомів;
початкове зниження фізичної активності нижче базового рівня;
підтримка цього рівня протягом певного періоду, перш ніж спробувати його підвищити;
гнучка корекція фізичної активності (підвищення або зниження за потреби) для поступового покращення фізичних здібностей, залишаючись в межах індивідуального енергетичного балансу;
раннє розпізнавання спалаху або рецидиву, окреслення шляхів подолання цих проявів.

Не пропонувати особам з ME/CХВ:

будь-яку терапію, що базується на фізичній активності або вправах, як ліки від ME/CХВ;
узагальнені програми фізичної активності або вправи — сюди входять програми, розроблені для здорових людей або пацієнтів з іншими захворюваннями;
будь-яку програму, яка не відповідає підходу, наведеному в рекомендації 11.13, або яка використовує фіксоване підвищення фізичної активності або вправи, наприклад, ступеневу фізичну терапію;
фізичну активність або програми вправ, які ґрунтуються на теоріях виходу з фізичної форми та уникнення фізичних навантажень, які провокують ME/CХВ.

Ступенева фізична терапія — — це термін, який по-різному використовується різними службами, які надають підтримку людям з ME/CХВ.

У цій настанові ступенева фізична терапія визначається як початкове встановлення базового рівня досяжних вправ або фізичної активності, а потім фіксоване збільшення часу фізичної активності. Це визначення ступеневої лікувальної фізкультури відображає описи, наведені в перевірених доказах, і саме цей підхід, згідно з рекомендаціями, не слід застосовувати.

Індивідуальний підхід для пацієнтів з ME/CХВ, які обирають фізичну активність або програму вправ, наведено в рекомендаціях 11.10-11.13.

Спалахи і рецидиви

Узгодити з пацієнтом, як скоригувати фізичну активність під час спалаху або рецидиву. Це має включати:

надання можливості огляду та підтримки від фізіотерапевта в команді спеціалістів з ME/CХВ;
стабілізацію симптомів шляхом зниження фізичної активності до поточних енергетичних меж;
лише після стабілізації загального стану, коли людина відчує, що може відновити фізичну активність, встановлювати новий базовий рівень фізичної активності.

Повідомляти пацієнтам з МЕ/СХВ, що після спалаху час, необхідний для повернення до попереднього рівня фізичної активності, відрізняється у кожної людини індивідуально.

12. Контроль симптомів для осіб з МЕ/СХВ

Відпочинок і сон

Обговорювати з пацієнтами наступні питання:

роль відпочинку в контролі за перебігом ME/CХВ;
періоди відпочинку є частиною всіх стратегій управління перебігом ME/CХВ;
введення періодів відпочинку до повсякденного розпорядку, включаючи частоту і тривалість, залежно від індивідуальних потреб;
користь методів релаксації на початку кожного періоду відпочинку.

Надавати особам з ME/CХВ персоналізовані поради щодо контролю сну, включаючи:

пояснення ролі та ефекту порушень сну при ME/CХВ;
визначення типових змін у режимах сну, які відмічають при ME/CХВ (наприклад порушений або поверхневий сон, змінений режим сну або гіперсомнія);
вироблення хороших звичок сну;
потреби відпочинку вдень і збалансування їх з тим, як людина спить вночі;
поступовість внесення змін в режим сну.

Якщо стратегії управління не покращують сон і відпочинок людини, розглянути можливість основного розладу або дисфункції сну і доцільність звернення до відповідного фахівця.
Регулярно переглядати використання періодів відпочинку та стратегій управління сном як частину плану догляду та підтримки пацієнта.

Фізична працездатність і рухливість

Включати стратегії підтримки та запобігання погіршенню фізичного функціонування та мобільності в плани догляду та підтримки людей з МЕ/СХВ. Можливо, їх виконання має бути дозованим і розподіленим протягом дня. Розглянути можливість включення наступних програм:

рухливість суглобів;
гнучкість м’язів;
рівновага;
постуральна і позиційна підтримка;
функція м’язів;
здоров’я кісток;
здоров’я серцево-судинної системи.

При кожному огляді оцінювати стан пацієнтів із тяжким або дуже тяжким ME/CХВ або тих, які мали тривалий період нерухомості:

зони ризику утворення пролежнів;
тромбоз глибоких вен;
ризик виникнення контрактур.

Надавати особам із ME/CХВ та їх родинам чи опікунам інформацію, поради та підтримку щодо того, як розпізнати та запобігти можливим ускладненням тривалої нерухомості.
Надавати сім’ям та особам, які здійснюють догляд, інформацію, поради та підтримку щодо того, як допомогти пацієнтам з ME/CХВ дотримуватися плану догляду та підтримки фізичного функціонування та активності. Це може включати:

рухливість ліжка;
перехід з положення лежачи в сидіння до стояння;
перекладання з ліжка на крісло;
використання засобів пересування;
ходьба;
рухливість суглобів;
розтягування м’язів;
сила м’язів;
підтримання рівноваги;
піднімання та спускання сходами.

Ортостатична непереносимість

Враховувати, що у пацієнтів з ME/CХВ може розвинутися ортостатична непереносимість, включаючи синдром постуральної ортостатичної тахікардії.
Препарати для лікування ортостатичної непереносимості у пацієнтів з МЕ/СХВ мають призначатися та контролюватися лише медичним працівником, який має відповідний досвід.
Направляти пацієнтів, які мають ортостатичну непереносимість до фахівців вторинної медичної допомоги, якщо їх симптоми є серйозними, погіршуються, або існує побоювання, що причиною може бути інший стан.

Біль

Враховувати, що біль є симптомом, який зазвичай асоціюється з ME/CХВ.
Досліджувати та контролювати біль відповідно до рекомендацій найкращих практик, звертаючись до спеціалізованих служб, якщо це необхідно.
В лікуванні нейропатичного болю або головного болю враховувати відповідні настанови [3, 5].

Фармакотерапія в контролі за перебігом ME/CХВ

Пропонувати пацієнтам з ME/CХВ огляд можливої симптоматичної фармакотерапії.
Призначаючи фармакотерапію, враховувати, що особи з МЕ/СХВ можуть мати вищий ризик непереносимості медикаментозного лікування. Розглянути можливість:

початку лікування з нижчих доз, ніж у звичайній клінічній практиці;
поступово підвищувати дозу, якщо препарат добре переноситься.

Медикаментозне симптоматичне лікування у дітей та підлітків слід розпочинати лише під керівництвом або наглядом медичного працівника, який має відповідну освіту та досвід фармакотерапії в педіатрії.

Контроль раціону харчування

Звернути увагу на важливість адекватного споживання рідини та добре збалансованої дієти відповідно до посібника здорового харчування [1].
Узгодити з пацієнтом, його родиною чи (за потреби) опікунами шляхи мінімізації ускладнень, спричинених шлунково-кишковими розладами (наприклад нудотою), змінами апетиту, труднощами з ковтанням, болем у горлі або труднощами з покупкою, приготуванням та прийомом їжі.
Заохочувати пацієнтів з ME/CХВ, які мають нудоту, підтримувати достатнє споживання рідини та радити їм намагатися приймати їжу регулярно, часто і в невеликій кількості. Пояснити, що відсутність їжі або пиття може посилювати прояви нудоти.
Направляти осіб з МЕ/СХВ на огляд до дієтолога, якщо вони мають:

зменшення маси тіла і ризик недоїдання;
мають схильність до надмірної маси тіла;
дотримуються обмежувальної дієти.

Враховувати, що особи з ME/CХВ можуть бути в групі ризику щодо дефіциту вітаміну D, особливо пацієнти з обмеженою рухливістю.
Пояснити пацієнтам з ME/CХВ, що доказів ефективності рутинного прийому вітаміно-мінеральних добавок як ліків від ME/CХВ або для усунення симптомів недостатньо. Якщо пацієнт вирішує приймати вітаміни або вітаміно-мінеральні добавки, варто обговорити потенційні побічні ефекти від їх вживання в дозах, що перевищують рекомендовану добову кількість.
Направляти дітей та підлітків з МЕ/СХВ, які втрачають масу тіла або мають затримку росту чи дотримуються обмежень раціону харчування, до дитячого дієтолога, який обізнаний в розладах харчування у зв’язку з ME/CХВ.
Для контролю проявів харчової алергії у дітей спиратись на рекомендації відповідної настанови (NICE CG116, 2011).

Терапія самовідновлення (Lightning Process)

Не пропонувати терапію самовідновлення, зокрема «Lightning Process» або техніки, подібні до згаданої, пацієнтам з МЕ/СХВ.

Когнітивно-поведінкова терапія

Обговорити можливість проходження когнітивно-поведінкової терапії (КПТ) дорослими, дітьми та підлітками, які мають ME/CХВ (та їх батьками чи опікунами, за потреби). Пояснити:

основні принципи (КПТ може допомагати контролювати симптоми, але не є лікуванням) і
будь-які потенційні переваги та ризики.

В настанові підкреслюється, що іноді КПТ вважається лікувальним втручанням для осіб з МЕ/СХВ. Однак вказаний метод слід пропонувати лише як підтримку пацієнтів, які живуть із ME/CХВ, для контролю за клінічними проявами, покращення їх функціонування та зменшення страждань, пов’язаних із наявністю хронічного захворювання.

Пропонувати КПТ дорослим, дітям і підліткам з МЕ/СХВ у випадку, якщо після обговорення (пункт 12.28) вони висловили бажання застосовувати цей метод як підтримку в усуненні симптомів.
Для дітей і підлітків з ME/CХВ, які хотіли би використовувати КПТ:

залучати до терапії батьків або опікунів (за потреби), де це можливо;
адаптувати терапію до когнітивного та емоційного етапу розвитку дитини чи молодої людини.

КПТ має проводитися лише медичним працівником з відповідною підготовкою та досвідом роботи та під клінічним наглядом особи, яка має досвід у проведенні КПТ для осіб з ME/CХВ.
Пояснити, що КПТ для осіб з МЕ/СХВ:

має на меті покращити якість їх життя, включаючи функціонування, та зменшити страждання, пов’язані з наявністю хронічної хвороби;
не припускає, що люди мають «аномальні» переконання та поведінку щодо хвороби як основну причину їх ME/CХВ, але визнає, що думки, почуття, поведінка та фізіологія взаємодіють один з одним.

Пояснити зміст КПТ, щоб пацієнти знали, чого очікувати. Вказати, що метод:

використовує неосудний, підтримувальний підхід до переживання людиною своїх симптомів і викликів;
це спільне, структуроване, обмежене в часі втручання, яке зосереджується на актуальних для людини труднощах;
передбачає тісну співпрацю зі своїм терапевтом для визначення стратегії досягнення цілей і пріоритетів, які вони обрали самостійно;
враховує те, що симптоми є індивідуальними для кожної людини, можуть коливатися за ступенем тяжкості та змінюватися з часом.

КПТ для осіб з ME/CХВ має включати такі компоненти:

розвиток спільного розуміння з людиною основних труднощів і викликів, з якими вона стикається;
дослідження особистого значення їх симптомів і хвороби і як це може бути пов’язано з індивідуальними особливостями контролю симптоматики;
розробка плану самоконтролю;
спільна робота для адаптації та вдосконалення стратегій самоконтролю для покращення функціонування та якості життя людини, наприклад, її сну, активності та відпочинку;
регулярний перегляд індивідуального плану для того, щоб побачити, чи потрібно адаптувати їх стратегії самоуправління (наприклад чи змінюються їх симптоми або функціонування);
розробка кінцевого плану терапії разом зі своїм терапевтом наприкінці курсу.

Список використаної літератури

National Health Servise (2019) Eat Well Guide. www.nhs.uk/live-well/eat-well/.
National Institute for Health and Care Excellence (2017) Child abuse and neglect. NICE guideline [NG76].
National Institute for Health and Care Excellence (2021) Headaches in over 12s: diagnosis and management. Clinical guideline [CG150].
National Institute for Health and Care Excellence (2021) Myalgic encephalomyelitis (or encephalopathy)/chronic fatigue syndrome: diagnosis and management.NICE guideline [NG206].
National Institute for Health and Care Excellence (2020) Neuropathic pain in adults: pharmacological management in non-specialist settings. Clinical guideline [CG173].

Наталія Савельєва-Кулик
Редакція журналу «Український медичний часопис»