Катехоламінпродукуючі пухлини у вагітних: визначено ключові симптоми

Актуальність

Для катехоламінпродукуючих пухлин прийнято застосовувати загальний термін: феохромоцитома та парагангліома (pheochromocytoma та paraganglioma — PPGL) — рідкісні пухлини нейроендокринної природи [1]. Феохромоцитома — пухлина, що розвивається з хромафінних клітин, розташованих в надниркових залозах та характеризується надмірною продукцією катехоламінів. Гломусні пухлини, або парагангліоми, являють собою пухлини, розташовані поза наднирковими залозами, вони розвиваються з симпатичних парагангліїв [2]. Надлишок катехоламінів, що продукують ці пухлини, може викликати широкий спектр ознак та симптомів, включно з артеріальною гіпертензією, тахікардією, гіпергідрозом та головним болем. Сучасні дані свідчать, що PPGL асоційовані з високим ризиком захворюваності та смертності у цій когорті пацієнтів, якщо їх вчасно не діагностувати та не лікувати.

Відповідно до епідеміологічних даних PPGL є вкрай рідкісними станом серед вагітних, частота якого становить 1/54 тис. вагітностей, однак вони асоціюються з дуже високим ризиком розвитку несприятливих наслідків для матері та дитини [3]. Так, результати попередніх досліджень свідчать, що своєчасна діагностика та лікування PPGL асоціюється зі зниженням материнської смертності. Однак незважаючи на наявність надійних біохімічних досліджень, спрямованих на виявлення PPGL, близько третини вагітних залишаються недіагностованими, що, ймовірно пов’язано з тим фактом, що серед вагітних існують більш поширені гіпертензивні розлади, зокрема прееклампсія, що ускладнює діагностику PPGL. Проведено дослідження, метою якого було визначити ключові симптоми та ознаки, які можуть допомогти у своєчасній діагностиці PPGL серед вагітних [4].

Методи та результати

Проведено систематичний огляд наявних даних щодо частоти PPGL серед вагітних. Період відбору даних становив з 1 січня 1988 по 30 червня 2019 р.. Критеріями включення у дослідження були будь-які звіти про випадки PPGL у період вагітності.

Основні результати:

• смерть матері та плода/новонародженого становила 9% (18/200) та 14,2% (29/204) відповідно;
• показник материнської смертності був в 42 рази вищим серед вагітних з PPGL після пологів/після розтину тіла (17/58; 29,3%) порівняно з передпологовим (1/142; 0,7%);
• смертність новонароджених була в 2,6 раза вищою при PPGL після пологів/після розтину порівняно з передпологовим періодом (відношення ризиків (ВР) 3,1; 95% довірчий інтервал (ДІ) 1,38–6,91; р=0,0044).

Дослідники також визначили ключові симптоми PPGL для:

• передпологової діагностики PPGL: артеріальна гіпертензія під час госпіталізації (ВР 2,29; 95% ДІ 1,12–4,68; р=0,022), гіпергідроз (ВР 3,14; 95% ДІ 1,29–7,63; р=0,014) та анамнез PPGL (ВР 8,87; 95% ДІ 1,89–41,64; р=0,0056);
• післяпологової діагностики PPGL: гострий початок симптомів (ВР 8,49; 95% ДІ 3,52–20,5; р<0,0001), початковий діагноз прееклампсії (ВР 6,34; 95% ДІ 2,60–15,5;, р<0,0001) та тахікардія матері (ВР 2,72; 95% ДІ 1,26–5,85, р=0,011).

Висновок

Проведений систематичний огляд допоміг визначити та узагальнити ключові симптоми PPGL серед вагітних, що може допомогти клініцистам покращити діагностику PPGL та, відповідно, призначити своєчасне лікування.

Нагадуємо, що результати нещодавнього дослідження не виявили асоціації між застосуванням макролідів під час вагітності та підвищеним ризиком вроджених вад розвитку плода.

Список використаної літератури

1. Lenders J.W., Eisenhofer G., Mannelli M. et al. (2005) Phaeochromocytoma. Lancet; 366: 665–75.
2. Prejbisz A., Lenders J.W., Eisenhofer G. et al. (2011) Cardiovascular manifestations of phaeochromocytoma. J. Hypertens; 29: 2049–60.
3. Lenders J.W.M., Langton K., Langenhuijsen J.F. et al. (2019) Pheochromocytoma and pregnancy. Endocrinol. Metab. Clin. North Am.; 48: 605–17.
4. Langton K., Tufton N., Akker S. et al. (2020) Pregnancy and phaeochromocytoma/paraganglioma: clinical clues affecting diagnosis and outcome – a systematic review. BJOG, Dec 20. doi: 10.1111/1471-0528.16635.

Анна Хиць,
редакція журналу «Український медичний часопис»