У травні 2019 р. фахівці Національного інституту охорони здоров’я і вдосконалення медичної допомоги Великої Британії (National Institute for Health and Care Excellence — NICE) переглянули рекомендації щодо діагностики та ведення пацієнтів з первинним гіперпаратиреозом з метою покращення клінічного скринінгу та лікування, скорочення довготривалих ускладнень та підвищення якості життя осіб із зазначеним захворюванням. Матеріали опубліковано на офіційному ресурсі NICE.
Діагностика на рівні первинної ланки
Визначення рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну
- Визначення рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну для осіб із будь-якими наведеними особливостями, що можуть свідчити про наявність первинного гіперпаратиреозу:
- симптоми гіперкальціємії, зокрема часте чи надмірне сечовипускання або запор;
- остеопороз чи переломи в анамнезі;
- нефролітіаз;
- випадкове підвищення рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну (≥2,6 ммоль/л).
- Визначення рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну для осіб із хронічними недиференційованими симптомами.
- При проведенні діагностики з огляду на можливість первинного гіперпаратиреозу визначення рівня іонізованого кальцію не є інформативним параметром.
- Необхідне повторне визначення рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням рівня сироваткового альбуміну хоча б один раз, якщо при первинному вимірюванні:
- ≥2,6 ммоль/л або
- 2,5 ммоль/л та наявні ознаки первинного гіперпаратиреозу.
Обґрунтувати рішення про необхідність проведення подальших повторних визначень рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну та оцінки динаміки клінічних симптомів.
Визначення рівня паратиреоїдного гормону
- Визначення рівня паратгормону для осіб, у яких вміст кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну становить:
- ≥2,6 ммоль/л не менше ніж у двох окремих тестуваннях або
- ≥2,5 ммоль/л не менше ніж у двох окремих тестуваннях та є передумови наявності первинного гіперпаратиреозу.
- При визначенні рівня паратгормону необхідно орієнтуватися на рандомний показник і одночасно визначати вміст кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну.
- Не слід регулярно вимірювати рівень паратгормону при наданні медичного супроводу на рівні первинної ланки.
- Необхідно направити пацієнта до вузькопрофільного спеціаліста, якщо показники паратгормону:
- вище середніх значень контрольного діапазону та за підозри на наявність первинного гіперпаратиреозу або
- нижче середнього показника еталонного діапазону при рівні кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну ≥2,6 ммоль/л.
- Не призначати подальших обстежень з приводу виключення діагнозу первинного гіперпаратиреозу, якщо:
- рівень паратгормону в межах контрольного діапазону, але нижче середнього значення контрольного діапазону або
- при рівні кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну <2,6 ммоль/л.
- Необхідно виключити наявність альтернативних причин, в тому числі злоякісні новоутворення, якщо рівень паратгормону менше нижньої межі контрольного діапазону.
Діагностика та оцінка на рівні вторинної ланки
Визначення рівня вітаміну D
- Для осіб з імовірним діагнозом первинного гіперпаратиреозу оцінювати рівень вітаміну D та призначати добавки з вітаміном D за необхідності.
Виключення сімейної гіпокальційуричної гіперкальціємії:
- Для диференціації первинного гіперпаратиреозу від сімейної гіпокальційуричної гіперкальціємії необхідна оцінка екскреції кальцію з сечею за допомогою будь-якого з нижченаведених тестів:
- добова екскреція кальцію з сечею;
- випадковий показник ренального співвідношення екскреції кальцію та креатиніну;
- випадковий показник кліренсу співвідношення кальцію та креатиніну.
Оцінка після встановлення діагнозу
- Для осіб із підтвердженим діагнозом первинного гіперпаратиреозу:
- оцінка клінічних проявів та супутніх станів;
- оцінка швидкості клубочкової фільтрації (розрахунковий метод) чи креатиніну сироватки крові;
- проведення двофотонної рентгенівської абсорбціометрії поперекового відділу хребта, дистального радіуса та стегна;
- проведення ультразвукового дослідження нирок та сечового міхура.
Вирішення питання про необхідність оперативного втручання
- Направляти пацієнтів із підтвердженим діагнозом первинного гіперпаратиреозу на проведення оперативного лікування, якщо:
- наявні симптоми гіперкальціємії, зокрема часте чи надмірне сечовипускання, запор або
- наявні захворювання органів-мішеней (нефролітіаз, переломи внаслідок крихкості кісток чи остеопороз) або
- рівень кальцію в сироватці крові із врахуванням рівня сироваткового альбуміну ≥2,85 ммоль/л.
- Розглянути можливість направлення пацієнтів із підтвердженим діагнозом первинного гіперпаратиреозу на проведення оперативного лікування навіть за відсутності вищенаведених особливостей перебігу захворювання.
Хірургічне лікування
Передопераційна візуалізація
- Запропонувати пацієнтам, які мали раніше хірургічне втручання з приводу первинного гіперпаратиреозу, проведення передопераційної візуалізації (зазвичай ультразвукове дослідження), якщо це сприятиме оптимізації хірургічного доступу.
- Розглянути можливість альтернативного методу передопераційної візуалізації (як правило, сцинтиграфія з 99мTc-МІБІ), якщо це оптимізує проведення втручання.
- Не проводити додаткової візуалізації, якщо сканування, застосовуючи перший (ультразвукова діагностика) та другий (сцинтиграфія з 99мTc-МІБІ) методи, не виявило аденоми чи їх результати є дискордантними.
- Призначати виконання оперативного втручання фахівцем, який має досвід проведення експлорації чотирьох залоз, навіть за відсутності даних про наявність аденоми після проведення передопераційної візуалізації.
- При діагностиці ектопічної аденоми за даними передопераційної візуалізації необхідно направити пацієнта до фахівців із відповідним досвідом.
Тип оперативного втручання
- Пацієнтам, у яких методами передопераційної візуалізації було діагностовано наявність аденоми, запропонувати вибір оперативного втручання (експлорація чотирьох залоз чи фокусована паратиреоїдектомія). Роз’яснити наслідки та можливості вибору, акцентуючи увагу на запитаннях:
- що відбувається при кожному з типів оперативних втручань;
- позитивні аспекти кожного з типів оперативних втручань;
- які види анестезії застосовуються;
- тривалість кожного оперативного втручання;
- розміри постоперативних рубців;
- ризики при проведенні кожного з типів операції.
- Запропонувати проведення експлорації чотирьох залоз пацієнтам, у яких при проведенні передопераційної візуалізації не виявлено окремої аденоми.
- Розглянути можливість проведення експлорації чотирьох залоз для пацієнтів, які раніше перенесли хірургічне втручання з приводу первинного гіперпаратиреозу і результати передопераційної візуалізації за двома методами є дискордантними.
Інтраопераційний моніторинг паратгормону
- Не призначати інтраопераційний моніторинг рівня паратгормону пацієнтам при первинному оперативному втручанні на паращитоподібній залозі.
Спостереження в післяопераційний період
- Визначати рівень кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну пацієнтам після оперативного втручання на паращитоподібній залозі до виписки для отримання базової інформації з метою подальшої оцінки динаміки.
- Визначати рівень кальцію в сироватці крові з урахуванням сироваткового альбуміну через 3–6 міс після оперативного втручання на паращитоподібній залозі для оцінки ступеня ефективності хірургічного лікування.
- Якщо рівень кальцію в сироватці крові з урахуванням сироваткового альбуміну через 3–6 міс після оперативного втручання коливається в межах контрольного діапазону значень, оперативне лікування було успішним. Рекомендовано подальший моніторинг показників кальцію в сироватці крові з урахуванням сироваткового альбуміну 1 раз на рік.
Невдале хірургічне втручання
- Для пацієнтів, оперативне лікування яких із приводу первинного гіперпаратиреозу було невдалим:
- Провести комплексну оцінку:
- вихідних результатів оперативного втручання;
- даних попередньої візуалізації та результатів гістологічного дослідження;
- клінічних та біохімічних показань для проведення повторного оперативного втручання.
- Моніторинг (як наведено нижче у відповідному розділі).
- Повторне хірургічне втручання при первинному гіперпаратиреозі мають проводити фахівці з досвідом реопераційної хірургії пацієнтів цього профілю.
Терапевтичний нагляд
Кальциміметики
- Призначати цинакальцет пацієнтам із первинним гіперпаратиреозом, якщо оперативне лікування було неефективним, неможливе чи було відхилене, а рівень кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну становить:
- ≥2,85 ммоль/л з наявністю симптомів гіперкальціємії або
- ≥3,0 ммоль/л з/без симптомів гіперкальціємії.
- Для осіб, у яких вихідний рівень кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну становить ≥2,85 ммоль/л з наявністю симптомів гіперкальціємії, приймаючи рішення про доцільність продовження терапії цинакальцетом, оцінити індивідуальну клінічну ефективність застосування препарату пацієнту.
- Для осіб, у яких вихідний рівень кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну становить ≥3,0 ммоль/л, приймаючи рішення про доцільність продовження терапії цинакальцетом, оцінити індивідуальну клінічну ефективність застосування препарату пацієнтом чи наскільки призначення препарату сприяє зниженню рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну.
Біфосфонати
- Розглянути можливість призначення біфосфонатів для зниження ризику переломів у осіб із первинним гіперпаратиреозом та підвищеним ризиком переломів кісток.
- Не призначати біфосфонати при хронічній гіперкальціємії пацієнтам з первинним гіперпаратиреозом.
Моніторинг
Моніторинг пацієнтів із первинним гіперпаратиреозом
Пацієнти з позитивним станом після проведеного хірургічного лікування |
Пацієнти, в яких не було оперативного втручання або хірургічне лікування було невдалим |
|---|---|
| Визначати рівень кальцію сироватки крові із врахуванням сироваткового альбуміну 1 раз на рік | Визначати рівень кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну та показник швидкості клубочкової фільтрації або креатинін сироватки крові 1 раз на рік, якщо пацієнт не приймає цинакальцету.
Якщо пацієнт приймає цинакальцет, дотримуватися рекомендацій моніторингу стану пацієнта відповідно до характеристики лікарського засобу, наведеної в інструкції. Якщо результати моніторингу викликають занепокоєння, необхідне повторне визначення рівня кальцію в сироватці крові із врахуванням сироваткового альбуміну хоча б один раз, якщо при первинному вимірюванні:
|
| При наявності остеопорозу необхідна консультація вузького спеціаліста відповідно до локальних протоколів терапевтичного нагляду. | Проведення двофотонної рентгенівської абсорбціометрії при первинній діагностиці та кожні наступні 2–3 роки.
Якщо результати моніторингу викликають занепокоєння, показане хірургічне лікування у разі:
|
| За наявності нефролітіазу необхідна консультація вузького спеціаліста відповідно до локальних протоколів терапевтичного нагляду. | Рекомендовано проведення ультразвукового дослідження нирок та сечового міхура при первинній діагностиці, а також за підозри на наявність конкрементів у нирках.
Якщо результати моніторингу викликають занепокоєння, показане хірургічне лікування у разі:
|
| Для осіб, які перенесли оперативне втручання на паращитоподібних залозах із мультифокальним ураженням або мали рецидив патологічного процесу після успішного хірургічного лікування, необхідна консультація ендокринолога для корекції моніторингу стану пацієнта. | |
| Рекомендації щодо моніторингу стану вагітних подано окремим розділом цих рекомендацій. | |
| Для всіх пацієнтів із первинним гіперпаратиреозом необхідна оцінка ризику серцево-судинних ускладнень та переломів кісток. | |
Вагітність
Спостереження до настання вагітності
- Рекомендовано розглянути можливість оперативного лікування пацієнткам із первинним гіперпаратиреозом, які планують вагітність.
Спостереження у період вагітності
- Обговорити ведення вагітної пацієнтки з первинним гіперпаратиреозом відповідно до рішень консиліуму у спеціалізованому центрі, за необхідності — консультації вузьких спеціалістів. Консиліум враховує рішення таких фахівців: акушер-гінеколог, фахівець із досвідом лікування первинного гіперпаратиреозу, хірург, акушерка, анестезіолог.
- Не призначати цинакальцет.
- Не призначати біфосфонати.
- Вагітні з первинним гіперпаратиреозом мають підвищений ризик розвитку гіпертонічної хвороби.
- Враховувати досвід фахівців спеціалізованих центрів із лікування первинного гіперпаратиреозу.
Долучайтеся до нас у Viber-спільноті, Telegram-каналі, Instagram, на сторінці Facebook, а також Twitter, щоб першими отримувати найсвіжіші та найактуальніші новини зі світу медицини.
- National Institute for Health and Care Excellence (2019) Hyperparathyroidism (primary): diagnosis, assessment and initial management. NICE guideline [NG132].
Наталія Савельєва-Кулик
