Згідно з уточненими даними Національного канцер-реєстру України, у 2011 р. в Україні зареєстровано 397 підтверджених випадків хронічного мієлоїдного лейкозу (ХМЛ) (176 — у чоловіків, 171 — у жінок). Захворюваність на ХМЛ становила 0,87 на 100 тис. населення, в тому числі 0,94 — на 100 тис. чоловічого населення, 0,81 — на 100 тис. жіночого населення. На початок 2013 р. з діагнозом ХМЛ на онкологічному обліку перебували 1977 пацієнтів, а станом на 01.04.2015 р. — 2401 пацієнт.
Пацієнта з підозрою на ХМЛ впродовж 7 днів направляють до спеціального структурного підрозділу за місцем реєстрації або інший — за бажанням пацієнта.
Діагноз ХМЛ встановлюють у спеціальному структурному підрозділі на підставі оцінки гематологічних показників у комбінації з морфологічним дослідженням кісткового мозку та обов’язковим підтвердженням наявності t(9;22)(q34;q11), так званої філадельфійської хромосоми, за допомогою цитогенетичного дослідження та/чи BCR-ABL1 транскрипту, який визначається методом полімеразної ланцюгової реакції зі зворотною транскрипцією у зразках периферичної крові чи кісткового мозку.
Крім злоякісних новоутворень, зокрема ХМЛ, при яких можливий лейкоцитоз із ознаками порушення диференціації, його причинами можуть бути інфекційні та імунні захворювання, які необхідно виключити перед тим, як направити пацієнта з підозрою на ХМЛ до закладу спеціалізованої допомоги.
Дії лікаря
1. Збір анамнестичних даних, у тому числі спрямований на виявлення В-симптомів.
2. Фізикальний огляд, спрямований на визначення розмірів печінки та селезінки, лімфатичних вузлів, наявності вогнищ екстрамедулярного ураження лейкемічним процесом.
3. Лабораторне дослідження крові:
3.1. Розгорнутий загальний аналіз крові з визначенням загального гемоглобіну, еритроцитів, рівня лейкоцитів, диференційованим визначенням їх кількості, тромбоцитів та швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ).
3.2. Біохімічний аналіз крові: лактатдегідрогеназа, загальний білок, креатинін, сечовина, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, рівень глюкози, лужна фосфатаза, калій, кальцій, натрій.
3.3. Обстеження на сифіліс, гепатит, ВІЛ (за згодою).
4. Інструментальні дослідження:
4.1. Електрокардіографія.
4.2. Рентгенографія органів грудної клітки у двох проекціях.
4.3. Ультразвукове дослідження (УЗД) черевної порожнини (печінки, селезінки), малого таза (за показаннями).
4.4. Фіброгастродуоденоскопія за наявності симптомів ураження шлунково-кишкового тракту.
5. Консультація інфекціоніста та інших спеціалістів за показаннями.
6. При формуванні за результатами обстеження підозри на ХМЛ — виключення інфекційного характеру процесу, за відсутності позитивної динаміки — направити пацієнта впродовж 7 днів до спеціального структурного підрозділу за місцем реєстрації чи іншого — за бажанням пацієнта.
Мінімальний перелік обстежень, результати яких додаються до направлення пацієнта з підозрою на ХМЛ до закладу спеціалізованої допомоги
1. Клінічний аналіз крові (загальний) із визначенням рівня тромбоцитів та ШОЕ.
2. Біохімічний аналіз крові.
3. Висновок спеціаліста з інфекційних захворювань (за показаннями).
4. Висновок рентгенолога, рентгензнімки органів грудної клітки у двох проекціях додаються обов’язково.
5. Висновок УЗД (розміри печінки та селезінки), УЗД-знімки додаються обов’язково.
Лікування
Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів із ХМЛ призначають та коригують виключно у спеціальних структурних підрозділах.
Дії лікаря
1. Не призначати пацієнтам фізіотерапевтичних процедур.
2. При зверненні пацієнта, який отримує спеціальне лікування інгібіторами тирозинкінази (ІТК)та якому проведено терапію бластної кризи чи алогенної трансплантації стовбурових клітин, сприяти виконанню ним рекомендацій гематолога щодо режиму моніторування відповіді на терапію ІТК та корекцію останньої, або інших спеціалістів, а також проводити огляд з метою виявлення безпосередніх чи віддалених ускладнень спеціального лікування.
Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
Пацієнт, який отримує специфічне лікування ІТК, перебуває на обліку в гематолога, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом усіх рекомендацій спеціалістів.
Пацієнта з ХМЛ під час диспансерного спостереження направляють до гематолога для проведення моніторування рівня відповіді на специфічну терапію ІТК, йому надають симптоматичне лікування, спрямоване на корекцію патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань і підтримку якості життя, направлення у заклади, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.
Пацієнту з неконтрольованим прогресуючим захворюванням надають адекватну паліативну медичну допомогу та симптоматичне лікування.
Існують докази, що своєчасне виявлення невдачі терапії ІТК, прогресії клонального мієлопроліферативного процесу підвищує виживаність, тому пацієнт із ХМЛ потребує постійного нагляду гематолога.
Деякі форми психотерапії приносять користь пацієнтам із гематологічними захворюваннями, оскільки мають позитивний вплив на якість життя пацієнта та, можливо, на загальне лікування ХМЛ.
Результати досліджень свідчать, що підвищення фізичної активності сприяє більш тривалій загальній виживаності.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Ведення Реєстраційної карти хворого на злоякісне новоутворення (форма № 030-6/о).
2. Організація надання медичної допомоги пацієнтам, які перебувають на специфічній терапії ХМЛ або після проведення терапії бластної кризи чи алогенної трансплантації стовбурових клітин.
Бажані
При зверненні лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта за консультацією, при самостійному зверненні пацієнта чи особи, яка доглядає за пацієнтом, — надавати інформацію щодо можливих безпосередніх та віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень та моніторування відповіді на специфічну терапію ІТК у зв’язку з високим ризиком відсутності відповіді на останню, виникнення прогресії лейкемічного процесу чи іншої пухлини.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2015) Наказ МОЗ України від 02.11.2015 № 711 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при хронічному мієлоїдному лейкозі».
