Захворюваність на хронічний лімфоїдний лейкоз (ХЛЛ), за різними оцінками, становить у осіб віком до 60 років від 2,5 до 4,5 випадку на 100 тис. населення на рік, в осіб віком понад 60 років — до 20 випадків на 100 тис. населення на рік. Чоловіки хворіють частіше за жінок у співвідношенні 2:1.
Діагностика ХЛЛ
Пацієнти зі збільшеними лімфатичними вузлами мають бути направленні до спеціаліста — онколога, гематолога після виключення інфекційного процесу впродовж 10 днів.
Діагноз ХЛЛ встановлюють у спеціалізованих структурних підрозділах на підставі імунофенотипування клітин периферичної крові, може бути уточнений шляхом проведення цитологічного дослідження кісткового мозку, гістологічного висновку за матеріалами морфологічного дослідження біопсії лімфатичних вузлів та/або пухлинного утворення.
Лейкоцитоз із лімфоцитозом, лімфаденопатія є патогномонічними симптомами при ХЛЛ. Діагноз ХЛЛ за відсутності специфічних клінічних проявів може бути запідозрений на підставі оцінки гематологічних показників (загального гемоглобіну, кількості еритроцитів, кількості лейкоцитів, складу їх формули, кількості тромбоцитів та швидкості осідання еритроцитів) за результатами загального клінічного аналізу периферичної крові, проведеного з будь-якого приводу.
Крім злоякісних новоутворень, при яких у патологічний процес залучаються лімфатичні вузли, причинами лімфаденопатії можуть бути інфекційні та імунні захворювання, які потрібно виключити перед направленням пацієнта з підозрою на ХЛЛ до гематолога.
Дії лікаря
1. Збір скарг та анамнестичних даних, у тому числі спрямований на виявлення В-симптомів.
Симптоми, з якими необхідно направляти пацієнта до спеціаліста гематолога:
- постійний абсолютний лімфоцитоз периферичної крові (кількість лімфоцитів становить >5•109/л), не пов’язаний з визначеними причинами;
- збільшення лімфатичних вузлів або пухлинне новоутворення без ознак інфекційного процесу;
- збільшення розмірів селезінки та печінки.
Симптоми інтоксикації (В-симптоми):
- нічне профузне спітніння протягом 1-го місяця без ознак інфекційного процесу;
- значна втома;
- температура тіла вище 38 °С не менше 2 тиж без ознак інфекційного процесу;
- втрата маси тіла більше ніж 10% за останні 6 міс.
2. Фізикальний огляд, спрямований на виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів, визначення розмірів печінки, селезінки.
3. Виключення інфекційного характеру процесу.
4. Направлення пацієнта зі стійкими змінами показників периферичної крові, зі збільшеними лімфатичними вузлами, якщо відсутня позитивна динаміка, впродовж 10 днів до спеціалізованого структурного підрозділу за місцем реєстрації або іншого — за бажанням пацієнта.
Мінімальний перелік обстежень, результати яких додаються до направлення пацієнта з підозрою на ХЛЛ до спеціалізованого структурного підрозділу:
- загальний клінічний аналіз крові з формулою лейкоцитів;
- біохімічний аналіз крові;
- висновок рентгенолога, рентгенівські знімки органів грудної клітки в 2 проекціях додаються обов’язково;
- висновок ультразвукового дослідження лімфоїдних зон.
Лікування ХЛЛ
Доведено, що спеціальне протипухлинне лікування сприяє досягненню тривалих ремісій та збільшенню тривалості життя пацієнтів із ХЛЛ.
Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів із ХЛЛ здійснюється виключно у спеціалізованих структурних підрозділах.
Дії лікаря
1. Не призначати пацієнту фізіотерапевтичні процедури на ділянки збільшених лімфатичних вузлів до верифікації процесу.
2. Під час обстеження та спеціального лікування сприяти виконанню пацієнтом всіх рекомендацій гематолога щодо загального плану лікування та спостереження, хіміо- та імунотерапії та інших спеціалістів, зокрема хірурга-онколога (щодо оперативних втручань), лікаря з променевої терапії (щодо променевої терапії), онколога (у разі переведення хворого на паліативну та симптоматичну терапію) та інших спеціалістів і надавати інформацію на основі даних адаптованої клінічної настанови, заснованої на доказах «Діагностика і лікування хронічного лімфоїдного лейкозу» та пам’ятки для пацієнта.
Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
Пацієнт після спеціального лікування перебуває на обліку у лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій спеціалістів, у тому числі виконанню плану диспансеризації.
План диспансеризації
1. Обстеження, які виконуються безсимптомним пацієнтам до появи ознак прогресії хвороби.
1.1. Один раз на 6 міс:
- опитування, у тому числі спрямоване на виявлення В-симптомів, та фізикальне обстеження з метою виявлення збільшених периферичних лімфатичних вузлів, розмірів печінки, селезінки.
- лабораторні дослідження: загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням швидкості осідання еритроцитів та біохімічних показників (лактатдегідрогеназа, загальний білок, креатинін, сечовина, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, рівень глюкози);
1.2. Один раз на рік:
- ультразвукове дослідження черевної порожнини та заочеревинного простору, малого таза — за показаннями;
- електрокардіограма/ехокардіограма;
- рентгенографія органів грудної клітки.
2. Обстеження, які виконуються за наявності ознак прогресування.
2.1. Лабораторні та інструментальні дослідження, зазначені в пункті 1 Плану диспансеризації.
2.2. Комп’ютерна та магнітно-резонансна томографія головного мозку призначаються за наявності симптомів ураження центральної нервової системи.
2.3. Ендоскопія призначається за наявності симптомів ураження шлунково-кишкового тракту.
3. Щорічно здійснювати оцінку стану пацієнта з точки зору вакцинації проти грипу та надати відповідні рекомендації (не пізніше ніж за 2 тиж перед та не раніше ніж через 6 міс після хіміотерапії).
Пацієнту після спеціального лікування під час диспансерного спостереження надається симптоматичне лікування, направлене на корекцію патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань та підтримку якості життя, за необхідності пацієнт направляється на вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.
Пацієнту з прогресуючим захворюванням після завершення спеціального лікування надається адекватне знеболення згідно з Уніфікованим клінічним протоколом паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі, іншу паліативну медичну допомогу, симптоматичне лікування.
Деякі форми психотерапії приносять користь пацієнтам із онкологічними захворюваннями, оскільки мають позитивний вплив на якість життя хворого та, можливо, на загальне лікування з приводу ХЛЛ.
Існують докази, що своєчасне виявлення рецидиву підвищує загальну виживаність, тому після проведеного лікування з приводу ХЛЛ пацієнт потребує постійного спостереження гематолога або лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта, районного онколога згідно з рекомендаціями гематолога.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о) та контроль дотримання плану диспансеризації.
2. Погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 025/о).
3. Вести Реєстраційну карту хворого на злоякісне новоутворення (форма № 30-6/о).
4. Взаємодіяти з районним онкологом, гематологом, щоквартально уточнювати списки пацієнтів, які перебувають на диспансерному обліку, обмінюватися медичною інформацією про стан хворих.
5. Надавати інформацію пацієнтам, які перенесли спеціальне лікування, або особі, яка доглядає за пацієнтом, щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву або іншої пухлини.
6. Надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.
4.7. Збір скарг та анамнестичних даних, у тому числі спрямований на виявлення В-симптомів (див. Діагностика ХЛЛ). Сприяння виконанню плану диспансеризації за призначенням лікаря, який надає спеціальну допомогу.
Бажані
Навчання навичкам комунікації з пацієнтами зі злоякісними новоутвореннями, одержаним під час курсів підвищення кваліфікації на базі закладів спеціалізованої допомоги, розробленим на основі рекомендацій психологів.
Первинна профілактика
Відсутні дані щодо специфічної профілактики ХЛЛ. Водночас є дані щодо факторів ризику розвитку ХЛЛ, які пов’язані з віком (у більшості випадків ХЛЛ діагностують у людей віком старше 60 років) та наявністю хвороби в сімейному анамнезі.
Дії лікаря
Усіх осіб, які отримують медичну допомогу у лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта, направляти на профілактичний огляд щодо онкологічної та гематологічної патології 1 раз на рік.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 12.05.2016 № 439 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при хронічному лімфоїдному лейкозі».
