Діагноз «Базальноклітинний рак шкіри» встановлюється на основі візуального огляду, дерматоскопії та підтверджується патогістологічним дослідженням у закладах спеціалізованої допомоги або підрозділах закладів охорони здоров’я, в яких здійснюється спеціальне протипухлинне лікування (далі — заклади спеціалізованої допомоги).
У разі прогресування захворювання, коли відсутні показання до продовження спеціального лікування, пацієнти потребують адекватного знеболення згідно з Уніфікованим клінічним протоколом паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі та іншими заходами з паліативної допомоги, а також симптоматичного лікування.
Діагностика базальноклітинного раку шкіри
Діагностика базальноклітинного раку полягає у підтвердженні за допомогою морфологічного методу наявності злоякісного новоутворення. Обов’язковим є визначення поширення патологічного процесу та встановлення стадії.
Основним критерієм для планування лікування у разі базальноклітинного раку шкіри є стадія захворювання, вік хворого та локалізація пухлини.
Існуючі методики передопераційної діагностики базальноклітинного раку шкіри (дерматоскопія, біопсія пухлини) на сьогодні можуть надати повну інформацію.
Дії лікаря
1. Збір анамнезу, включаючи довготривалість захворювання, симптоми захворювання та їх розвиток; терапію, проведену на догоспітальному етапі з моменту початку захворювання; перенесені захворювання, оперативні втручання, попереднє протипухлинне лікування.
2. Фізикальне обстеження, яке включає вимірювання артеріального тиску, частоти серцевих скорочень, температури тіла, частоти дихання, зросту та маси тіла, огляд за органами і системами (приділити особливу увагу огляду шкіри та слизової оболонки (колір), аускультації серця та легень, пальпації живота, пальпації периферичних лімфатичних вузлів).
3. Верифікація діагнозу:
- Ексцизійна чи інцизійна біопсія проблемної ділянки з подальшим цитологічним або патогістологічним дослідженням матеріалу.
- Ультразвукове дослідження (УЗД) лімфатичних вузлів за необхідності з подальшою аспіраційною пункційною біопсією.
Верифікація діагнозу
У більшості випадків можна клінічно діагностувати базальноклітинний рак шкіри. Точність діагностики підвищується при хорошому освітленні та збільшенні, а також при використанні дерматоскопії, яка у деяких випадках може бути дуже корисною.
Базальноклітинний рак шкіри І та ІІ стадії
- УЗД черевної порожнини та рентгенографія грудної порожнини.
- УЗД лімфатичних вузлів із подальшою аспіраційною пункційною цитологією.
Базальноклітинний рак шкіри ІІІ та ІV стадії
Комп’ютерна томографія (КТ) голови, черевної порожнини, органів грудної клітки (ОГК) та малого таза.
Дії лікаря
План лікування складається за участю онколога, хіміотерапевта і променевого терапевта. З метою уточнення стадії злоякісного процесу та обґрунтування плану лікування пацієнта, якщо цього не було виконано на попередньому етапі медичної допомоги, необхідні:
- Лабораторні дослідження: розгорнутий загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові з визначенням печінкових, ниркових проб, білкових фракцій, електролітів, глюкози крові, коагулограма крові — протромбіновий індекс, попередники факторів згортання крові.
- Інструментальні дослідження: електрокардіограма, рентгенографія ОГК в двох проекціях, УЗД черевної порожнини і таза, КТ головного мозку (за показаннями) (табл. 1–3).
система класифікації Американського об’єднаного комітету раку (AJCC), 2012
| Стадія 0 | Tis | N0 | M0 |
| Стадія I | T1 | N0 | M0 |
| Стадія II | T2 | N0 | M0 |
| Стадія III | T3 | N0 | M0 |
| T1 | N1 | M0 | |
| T2 | N1 | M0 | |
| T3 | N1 | M0 | |
| Стадія IV | T1 | N2 | M0 |
| T2 | N2 | M0 | |
| T3 | N2 | M0 | |
| Будь-яка Т | N3 | M0 | |
| T4 | Будь-яка N | M0 | |
| Будь-яка Т | Будь-яка N | M1 |
| Новоутворення | Опис |
|---|---|
| Актинічний кератоз (сенільний кератоз) | Часті множинні утворення, що мають жорсткі рогові луски, які спаяні зі шкірою. Хворіють люди похилого віку, що мають І–ІІ фототип |
| Гемангіома (кавернозна тромбована гемангіома) | Куполоподібна папула червоного, вишневого чи фіолетового кольору. При діаскопії бліда |
| Дерматофіброма | Щільний вузол, зазвичай діаметром <6 мм. Межі розмиті. Найчастіша локалізація — кінцівки. Коли шкіру з боків пухлини злегка стискують великим і вказівним пальцями, вузол провалюється всередину |
| Лентиго (юнацьке і старече) | Пляма діаметром від 2 мм до декількох сантиметрів коричневого чи темно-коричневого кольору. Межі чіткі. Старече лентиго локалізується на відкритих ділянках тіла (обличчя, тильна поверхня кистей), забарвлене нерівномірно, що добре видно під лупою. Юнацьке лентиго має рівномірне забарвлення |
| Складний набутий невоклітинний невус | Куполоподібна папула круглої чи овальної форми з чіткими рівними межами. Колір — від тілесного до темно-коричневого, забарвлення відносно рівномірне. Поверхня гладка, рідше — бородавчаста |
| Стареча кератома | Папула, бляшка чи вузол із чіткими межами та бородавчатою поверхнею. Колір — від тілесного до темно-коричневого. Утворення опуклі, неначе приклеєні до шкіри, частіше множинні |
| Характеристика | Низький ризик | Високий ризик |
|---|---|---|
| Локалізація/розмір | Зона А <20 мм | Зона А ≥20 мм |
| Зона Б <10 мм | Зона Б ≥10 мм | |
| Зона В <6 мм1 | Зона В ≥6 мм1 | |
| Границі пухлини | Добре виражені | Погано виражені |
| Первинна чи рецидивна пухлини | Первинна | Рецидив |
| Імуносупресія | (–) | (+) |
| Зона попереднього іонізуючого опромінення | (–) | (+) |
| Гістологічні ознаки | ||
| Підтип | Вузловий2, Поверхневий | Агресивний характер росту3 |
| Вростання в магістральні нерви | (–) | (+) |
| Зона А | Тулуб і кінцівки (виключаючи стопи, долоні, нігтьові пластинки та щиколотки) |
| Зона Б | Щоки, лоб, волосиста ділянка голови, шия |
| Зона В | «Маска» — ділянка обличчя (центральна частина, повіки, брови, періорбітальна ділянка, ніс, губи [шкіра та кайма], підборіддя, нижня щелепа, привушна і завушна ділянка, вуха), зовнішні статеві органи, стопи та долоні |
Гістологічне дослідження — мінімальні вимоги
При проведенні гістологічного дослідження первинного осередку базальноклітинного раку шкіри у висновку мають бути описані такі характеристики:
- Визначення підтипу базальноклітинного раку шкіри (мікронодулярний, інфільтративний, склерозуючий, склеродермоподібний, або десмопластичний, поверхневий та вузловий).
- Оцінка країв резекції на наявність пухлинних клітин.
- Визначення рівня проростання пухлини у прилеглі тканини (підшкірно-жирова клітковина, м’язи, нерви, кістки).
При проведенні гістологічного дослідження метастазів базальноклітинного раку шкіри в регіонарних лімфатичних вузлах має бути зазначено:
- Кількість видалених лімфатичних вузлів.
- Кількість уражених лімфатичних вузлів.
- Наявність/відсутність ураження капсули лімфатичного вузла та навколишніх тканин.
Диференційний діагноз
Своєчасність ранньої діагностики первинного базальноклітинного раку шкіри значною мірою залежить також від адекватної диференційної діагностики. З патологічних процесів шкіри, які найчастіше симулюють базальноклітинний рак шкіри, можна назвати такі:
1. Актинічний кератоз.
2. Невуси: галоневус.
3. Гемангіома: кавернозні тромбовані гемангіоми.
4. Атерома.
5. Доброякісні пухлини шкіри: папілома, кератоакантома, піогенна гранульома, аденоми, цистаденоми, епітеліоми, ангіо-, дермато-, нейрофіброматоз.
6. Передракові пухлини епідермісу: себорейна кератома.
7. Злоякісні пухлини шкіри: плоскоклітинний рак, безпігментна меланома, саркома Капоші, фібро-, лейоміо- та лімфосаркома, лімфома шкіри, аденокарцинома із придатків шкіри.
8. Дерматовенерологічні захворювання: грибкове ураження нігтьового ложа пальців (оніхомікоз), позастатевий твердий шанкр.
9. Травми: трофічна виразка.
10. Метастази пухлин інших локалізацій: рак легень, стравоходу, шлунка, підшлункової залози, молочної залози, яєчників, нирок, меланоми.
Існує опис утворень, що потребують диференційної діагностики з базальноклітинним раком шкіри (див. табл. 2).
Прогностичні фактори:
- локалізація та розмір пухлини;
- стан її меж;
- вид пухлинного ураження (первинне чи рецидив);
- імуносупресія та попередній вплив іонізуючого випромінювання.
Усі ці особливості розподіляють клінічні випадки на дві основні групи — базальноклітинний рак шкіри низького і високого ризику виникнення рецидиву (див. табл. 3).
Госпіталізація
На третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу пацієнтів із підозрою на базальноклітинний рак шкіри направляє лікар загальної практики — сімейний лікар, дерматолог, районний онколог, інший спеціаліст.
Діагноз «базальноклітинний рак шкіри» у деяких випадках потребує госпіталізації пацієнта для проведення інвазивних діагностичних процедур, спеціального лікування за відсутності протипоказань.
Дії лікаря
Ознайомити пацієнта з переліком можливих втручань, очікуваними ризиками та отримати перед госпіталізацією до стаціонару Інформовану добровільну згоду пацієнта на проведення діагностики, лікування та на проведення операції і знеболення (форма № 003-6/о), погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на обробку персональних даних (Вкладений листок до облікової форми № 003-6/о).
Лікування при базальноклітинному раку шкіри
Спеціальне лікування у разі базальноклітинного раку шкіри проводиться залежно від поширеності пухлинного процесу (стадії), загального стану пацієнта, віку, супутньої патології та включає як хірургічні, так і не хірургічні методи лікування.
При базальноклітинному раку шкіри існують декілька методів лікування, хоча основним методом є хірургічний. Зазвичай, мета лікування — видалення пухлини таким чином, щоб косметичний результат був прийнятний для пацієнта.
Лікування при локальних стадіях базальноклітинного раку шкіри низького ризику рецидиву (рис. 1)
1. Адекватне висічення первинної пухлини в межах здорових тканин із відступом 0,5–1 см:
- Модифіковані варіанти резекції можливі для збереження функції при базальноклітинному раку шкіри пальців або вушної раковини.
- Не рекомендоване рутинне виконання профілактичної лімфаденектомії чи проведення променевої терапії на регіонарні лімфатичні вузли.
2. Кюретаж і каутеризація (рекомендовано для лікування при базальноклітинному раку шкіри низького ризику).
3. Кріодеструкція (рекомендовано для лікування при базальноклітинному раку шкіри низького ризику). Бажано використовувати апаратну кріодеструкцію, що дозволяє проводити інтенсивну та достатньо глибоку деструкцію тканини із досягненням критичної температури пошкодження клітин пухлини. Класичний протокол кріодеструкції включає два цикли заморожування по 40–60 с із перервою на відтавання протягом 60–90 с між циклами. При великому розмірі пухлини тривалість циклів може бути збільшена пропорційно об’єму пухлини. За необхідності попередньо перед процедурою кріодеструкції може проводитися кюретаж новоутворення. Кріодеструкція не є методом вибору лікування базальноклітинного раку шкіри на обличчі з високим ризиком рецидивування.
4. Топічна імунотерапія: іміквімод 5% (ефективний метод лікування первинних невеликих поверхневих базальноклітинних карцином (БКК), у разі неможливості проведення хірургічного лікування чи для досягнення кращого косметичного ефекту), в аналогічних випадках можливе використання локальної інтерферонотерапії (див. табл. 3). 5% іміквімод у формі крему наносять топічно (місцево на ділянку ураження), захоплюючи 1–2 мм навколишньої неураженої шкіри, 1 раз на добу з експозицією на 8 год 5 днів на тиждень, загальна тривалість курсу терапії становить 8–12 тиж. Після 8 год експозиції крем бажано змивати для зменшення небажаних запальних реакцій. Під час лікування кремом іміквімод необхідно 1 раз на 2 тиж проводити контрольний огляд для оцінки терапевтичного ефекту. Після закінчення курсу лікування та відновлення епідермального бар’єру шкіри для контролю виліковності може проводитися контрольна цифрова дерматоскопія чи панч-біопсія за необхідності.
5. Фотодинамічна терапія (ФДТ) рекомендована при лікуванні місцево-поширених форм базальноклітинного раку шкіри, для лікування у разі утворень, локалізованих у складних анатомічних ділянках, таких як кінчик носа, перенісся, ділянки губ, параорбітальна ділянка. ФДТ можна використовувати для лікування склеродермоподібної форми базальноклітинного раку шкіри, яка важко піддається лікуванню традиційними методами. ФДТ проводять із використанням фотосенсибілізатора (ФС), діюча речовина — хлорин Е6, який при внутрішньовенному введенні вибірково накопичується у клітинах пухлини. Цей препарат вводять внутрішньовенно із розрахунку 2,5 мг/кг маси тіла. Через 3 год відзначають максимальне накопичення ФС у пухлині, після чого проводять опромінення лазером із довжиною хвилі 660 нм. Загальна доза опромінення становить 450–600 Дж/см2. За необхідності процедуру ФДТ проводять повторно через 2–3 тиж. Також за допомогою ФДТ можна проводити флуоресцентну діагностику. Вона дозволяє чітко визначити розповсюдженість пухлинного процесу. Накопичення ФС клітинами пухлини візуалізується яскраво-малиновим кольором при опроміненні світлом із довжиною хвилі 405 нм. ФДТ дозволяє досягти хорошого косметичного ефекту, особливо в анатомічно складних ділянках.
6. Променева терапія (рекомендовано при лікуванні рецидивної БКК за неможливості проведення радикального хірургічного видалення), принципи радіотерапії базальноклітинного раку шкіри — див. табл. 2.
Лікування при локальних стадіях базальноклітинного раку шкіри високого ризику рецидиву (рис. 2)
1. Адекватне висічення первинної пухлини в межах здорових тканин із відступом 0,5–1 см (рекомендовано при лікуванні базальноклітинного раку шкіри як низького, так і високого ризику).
2. ФДТ (рекомендовано для лікування при базальноклітинному раку шкіри або для досягнення кращого косметичного ефекту, або для лікування місцево-розповсюджених форм).
3. Променева терапія (рекомендовано для лікування при рецидивному базальноклітинному раку шкіри за неможливості проведення радикального хірургічного видалення), принципи радіотерапії базальноклітинного раку шкіри представлено в табл. 4.
| Діаметр пухлини | Межа відступу | Варіанти електронно-променевої дози і фракціонування |
|---|---|---|
| ≤2 см | 1—1,5 см | 64 Гр у 32 фракціях за 6–6,4 тиж |
| 55 Гр у 20 фракціях за 4 тиж | ||
| 50 Гр у 15 фракціях за 3 тиж | ||
| 35 Гр у 5 фракціях за 5 днів | ||
| >2 см | 1,5—2 см | 66 Гр у 33 фракціях за 6–6,6 тиж |
| 55 Гр у 20 фракціях за 4 тиж |
Лікування при базальноклітинному раку шкіри ІІІ стадії
1. Висічення пухлини в межах здорових тканин.
2. Регіонарна лімфаденектомія.
3. Профілактична променева терапія рекомендована на зону видалених лімфатичних вузлів у таких випадках:
- метастази у ≥4 і лімфатичних вузлах;
- екстракапсулярні ураження лімфатичних вузлів;
- розмір ураженого лімфатичного вузла >3 см;
- при місцево-поширеній формі (Т3), що не підлягає хірургічному лікуванню, ФДТ або променева терапія (див. табл. 4).
Лікування при базальноклітинному раку шкіри IV стадії
1. Мінімальна терапія.
Для першої лінії терапії дисемінованого базальноклітинного раку шкіри можуть бути використані режими монохіміотерапії (табл. 5).
| Назва препарату | Дози та прийом препарату | Період повторення |
|---|---|---|
| Цисплатин | 80 мг/м2 внутрішньовенно 1 день | Кожні 3 тиж |
2. Таргетна терапія.
При вичерпанні всіх можливостей хірургічного та радіологічного лікування можливе застосування вісмодегібу (табл. 6).
| Назва препарату | Дозування препарату | Період прийому |
|---|---|---|
| Вісмодегіб | Перорально 150 мг/добу | Безперервно до прогресування захворювання чи до розвитку неприйнятної токсичності |
Базальноклітинний рак шкіри у вагітних, замісна гормональна терапія
Хірургічне лікування проводять звичайним чином.
Жінкам репродуктивного віку необхідно надати відповідну консультацію про можливість рецидиву в майбутньому, щоб разом зі своїм партнером на підставі отриманої інформації вони могли прийняти рішення щодо контрацепції. Ці соціальні та родинні обставини також стосуються пацієнтів чоловічої статі, партнерки яких вагітні або мають намір завагітніти.
У період вагітності, особливо в І триместр, необхідно уникати рентгенівського обстеження для встановлення стадії пухлини. Таке дослідження можна провести за допомогою ядерної магнітно-резонансної візуалізації, але якщо є така можливість, то перевагу надають КТ-скануванню.
Оскільки хіміотерапія не має виражених переваг при ІV стадії хвороби, то її застосування у період вагітності потребує всебічного обговорення. У І триместр вагітності взагалі не варто застосовувати хіміотерапевтичних препаратів.
Після пологів пацієнток із IV стадією захворювання необхідно провести дослідження плаценти на базальноклітинний рак шкіри.
Інформація стосовно вагітності та замісної гормональної терапії
Вагітність при базальноклітинному раку шкіри:
- Прогноз не погіршується.
- Відсутність зростання ризику негативного наслідку як для матері, так і для дитини.
Вагітність при прогресуючому базальноклітинному раку шкіри:
- На IV стадії хвороби можливе метастазування як у плаценту, так і в плід.
Пероральні контрацептиви та базальноклітинний рак шкіри:
- Відсутність зростання ризику базальноклітинного раку шкіри.
Замісна гормональна терапія:
- Відсутність зростання ризику базальноклітинного раку шкіри.
- Прогноз не погіршується.
Дії лікаря
1. Призначити спеціальне лікування та обстеження у процесі лікування залежно від стадії пухлини.
2. Моніторинг стану пацієнта, виявлення побічних ефектів спеціального протипухлинного лікування, симптоматичне лікування, лікування супутньої патології та ускладнень.
3. Рання реабілітація.
4. Рання третинна профілактика.
4.1. Рання третинна профілактика полягає в запобіганні виникненню раннього рецидиву та ускладнень, пов’язаних із лікуванням, зумовлена вибором адекватного плану лікування та якісного виконання кожного етапу.
4.2. Протягом перебування у стаціонарі розробляється програма третинної профілактики (довгострокової).
Виписка з рекомендаціями
після госпіталізації
При виписуванні пацієнту надається виписка з медичної карти стаціонарного хворого на злоякісне новоутворення (форма № 027-1/о), яка містить інформацію про отримане лікування, особливості перебігу захворювання, рекомендації щодо подальшого лікування та спостереження.
Виписка пацієнта планується відповідно до критеріїв:
1. Завершення запланованого обсягу терапії.
2. Відсутність ускладнень терапії, що потребують лікування в стаціонарі.
3. Неможливість продовження спеціальної терапії у зв’язку з розвитком протипоказань.
Дії лікаря
1. Оформити Виписку з медичної карти стаціонарного хворого на злоякісне новоутворення (форма № 027-1/о).
2. Надати пацієнтам, які перенесли спеціальне лікування, інформацію про можливі віддалені побічні ефекти лікування, необхідність проведення періодичних обстежень відповідно до плану диспансеризації.
3. Надати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.
Диспансерне спостереження
У зв’язку з небезпекою виникнення рецидиву та/чи іншої пухлини пацієнти підлягають диспансеризації в закладі високоспеціалізованої медичної допомоги, в якому отримували лікування, або за місцем реєстрації.
Пацієнти з базальноклітинним раком шкіри підлягають диспансерному спостереженню пожиттєво. Обстеження відповідно до плану диспансеризації сприяє ранньому виявленню рецидиву захворювання та/чи іншої пухлини.
Дії лікаря
1. Забезпечити ведення Реєстраційної карти хворого на злоякісне новоутворення (форма № 030-6/о) та відображення в ній заходів із диспансеризації.
2. Організувати диспансерне спостереження відповідно до плану.
План диспансеризації:
1. Для пацієнтів із дуже низьким ризиком прогресування захворювання (стадія 0): щорічні фізикальні огляди з ретельною оцінкою стану шкірних покривів.
2. Для пацієнтів із низьким ризиком прогресування захворювання (I–II стадія): фізикальні огляди з ретельною оцінкою стану шкіри та периферичних лімфатичних вузлів кожні 6 міс протягом 5 років, надалі — щорічно; проведення інструментальних досліджень лише за показаннями.
3. Для пацієнтів із високим ризиком прогресування захворювання (III стадія та IV стадія після видалення солітарних метастазів), за відсутності клінічних ознак — обстеження 1 раз на 3 міс протягом 2 років, надалі — кожні 6 міс протягом 3 років, далі — щорічно. Обстеження включає:
- фізикальні огляди з ретельною оцінкою стану шкірних покривів та периферичних лімфатичних вузлів;
- інструментальні дослідження (рентгенографія ОГК, УЗД органів черевної порожнини, периферичних та віддалених лімфатичних вузлів не частіше 2 разів на рік, окрім випадків, де потрібне більш ретельне спостереження);
- за показаннями КТ ОГК, КТ/магнітно-резонансна томографія органів черевної порожнини.
Реабілітація
1. Реабілітація пацієнтів спрямована на усунення медичних, соціальних, трудових проблем.
2. Профілактика та лікування ускладнень або реакцій після спеціального лікування (хірургічного, променевого, хіміотерапії).
3. Важливою є психосоціальна і трудова реабілітація.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 28.03.2016 р. № 246 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при базальноклітинному раку шкіри».
