Питома вага множинної мієломи (ММ) становить 1% усіх злоякісних захворювань та 10% — у структурі гемобластозів. Згідно з даними Національного канцер-реєстру України грубий показник захворюваності на ММ в Україні в 2012 р. становив 1,7 випадку на 100 тис. населення, стандартизований показник (світовий стандарт) — 1,1 випадку на 100 тис. населення. Захворюваність чоловічого та жіночого населення суттєво не відрізняється. Більшість випадків захворювання на ММ припадає на людей віком старше 60 років.
Грубий показник смертності становить 1,2 випадку на 100 тис. населення. Смертність чоловічого населення дещо нижча, ніж смертність жіночого (1,1 та 1,2 випадку на 100 тис. відповідно). 39,6% хворих не прожили 1 року з числа тих, які вперше захворіли у 2012 р. Зареєстровано 769 випадків ММ у 2012 р.
Лікарі загальної практики — сімейні лікарі та дільничні терапевти відіграють ключову роль в організації раннього (своєчасного) виявлення ММ, сприянні виконанню рекомендацій спеціалістів під час протипухлинного лікування, забезпеченні належної паліативної допомоги. Суттєву допомогу в їх роботі надають фельдшери та медсестри.
Діагностика множинної мієломи
Пацієнти з наявністю остеолітичних вогнищ деструкції кісток мають бути направлені до спеціаліста — онколога, гематолога — після виключення непухлинних процесів впродовж 10 днів.
Діагноз «Множинна мієлома» встановлюють у закладі спеціалізованої допомоги на підставі аспірації кісткового мозку (за наявності плазматичних клітин у кістковому мозку ≥10% та/чи плазмацитоми, підтвердженої гістологічно), за наявності моноклонального парапротеїну в сироватці (IgG ≥3 г/дл або IgА ≥1 г/дл) та/чи в сечі (білок Бенс — Джонса ≥1 г/24 г), а також за наявності хоча б однієї з дисфункцій внутрішніх органів внаслідок мієломи (CRAB): [C] — підвищення рівня кальцію (>10,5 мг/л або вище норми), [R] — ниркова недостатність (рівень креатиніну в сироватці крові > 2 мг/100 мл), [A] — анемія (рівень гемоглобіну <10 г/100 мл), [B] — літичні ураження кісток або остеопороз.
ММ за відсутності специфічних клінічних проявів може бути запідозрена на підставі оцінки гематологічних показників (загальний гемоглобін, кількість еритроцитів, рівень лейкоцитів, тромбоцитів, швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ), а також рівня загального білка, креатиніну та сечовини) за результатами клінічного аналізу периферичної крові та літичних уражень кісток за результатами рентгенологічного дослідження.
Крім злоякісних новоутворень, при яких до патологічного процесу залучаються кістки, деструкції можуть бути спричинені гіперпаратиреозом, хворобою Педжета, інфекційними захворюваннями (остеомієліт, туберкульоз).
Дії лікаря
1. Збір скарг та анамнестичних даних, у тому числі спрямований на виявлення клінічних симптомів, характерних для ММ:
- Біль у кістках, обмеження рухів.
- Виражена загальна слабкість.
- Порушення функції нирок.
- Задишка.
- Запаморочення.
- Анемія, підвищений рівень ШОЕ.
2. Фізикальний огляд, спрямований на виявлення змін у кістковому апараті (патологічні переломи, деформації, локальна болючість).
3. Лабораторні дослідження:
3.1. Зробити загальний аналіз крові з обов’язковим визначенням формули, тромбоцитів та ШОЕ.
3.2. Зробити загальний аналіз сечі.
3.3. Направити на біохімічне дослідження крові із визначенням рівня загального білка, креатиніну та сечовини.
4. Направити на рентгенографію кісток за наявності локальної симптоматики.
5. Виключити інфекційний характер процесу.
6. Направити пацієнта зі стійкими змінами показників периферичної крові, підвищеним рівнем загального білка, креатиніну та сечовини, за наявності вогнищ кісткової деструкції, впродовж 10 днів до закладу спеціалізованої допомоги за місцем реєстрації/проживання чи іншого — за бажанням пацієнта.
Лікування множинної мієломи
Доведено, що спеціальне протипухлинне лікування сприяє досягненню тривалих ремісій у пацієнтів із ММ.
Спеціальне протипухлинне лікування пацієнтів із ММ виконують виключно у закладах спеціалізованої допомоги.
Дії лікаря
1. Не призначати пацієнту фізіотерапевтичні процедури та мануальну терапію до верифікації процесу.
2. Під час обстеження та спеціального лікування сприяти виконанню пацієнтом усіх рекомендацій гематолога щодо загального плану лікування та спостереження, хіміо- та імунотерапії та інших спеціалістів, зокрема хірурга-онколога (щодо оперативних втручань), лікаря з променевої терапії (щодо променевої терапії), онколога (у разі переведення хворого на паліативну терапію), надавати інформацію на основі даних адаптованої клінічної настанови «Діагностика і лікування множинної мієломи» та пам’ятки для пацієнта з мієломою (http://www.dec.gov.ua/mtd/_mm.html).
Подальше спостереження, включаючи диспансеризацію
Пацієнт після спеціального лікування перебуває на обліку у лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта, який веде необхідну медичну документацію та сприяє виконанню пацієнтом рекомендацій спеціалістів.
Пацієнту після спеціального лікування під час диспансерного спостереження надається симптоматичне лікування, спрямоване на корекцію патологічних симптомів з боку органів і систем, лікування інших захворювань та підтримку якості життя, за необхідності пацієнта направляють до закладів, що надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.
Пацієнту із прогресуючим захворюванням після завершення спеціального лікування за необхідності надається адекватне знеболення, згідно з Уніфікованим клінічним протоколом паліативної медичної допомоги при хронічному больовому синдромі, іншу паліативну медичну допомогу, симптоматичне лікування.
Деякі форми психотерапії приносять користь пацієнтам, хворим на ММ, оскільки мають позитивний вплив на якість життя пацієнта та, можливо, на загальне лікування.
Існують докази, що своєчасне виявлення рецидиву збільшує рівень загального виживання, тому після проведеного лікування ММ пацієнт потребує постійного нагляду гематолога, або лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта, районного онколога згідно з рекомендаціями гематолога.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Забезпечити записи в Медичній карті амбулаторного хворого (форма № 025/о) та контроль дотримання плану диспансеризації.
2. Погодити Інформовану добровільну згоду пацієнта на оброблення персональних даних (Вкладний листок до облікової форми № 025/о).
3. Вести Реєстраційну карту хворого на злоякісне новоутворення (форма № 30-6/о).
4. Взаємодіяти з гематологом, районним онкологом, щоквартально уточнювати списки пацієнтів, які перебувають на диспансерному обліку, обмінюватися медичною інформацією про стан хворих.
5. Надавати інформацію пацієнтам, які перенесли спеціальне лікування, або особі, яка за ним доглядає, щодо можливих віддалених побічних ефектів лікування, необхідності проведення періодичних обстежень у зв’язку з високою небезпекою виникнення рецидиву чи іншого гематологічного або солідного новоутворення.
6. Надавати рекомендації щодо способу життя, режиму харчування та фізичних навантажень.
7. Збір скарг та анамнестичних даних (див. Діагностика множинної мієломи). Періодичний фізикальний огляд, спрямований на виявлення ураження скелета (локальної болючості, деформацій, патологічних переломів).
Бажані
Навчання навичок комунікації з пацієнтами, в яких діагностовано злоякісні захворювання кровотворної та лімфоїдної систем, під час курсів підвищення кваліфікації на базі закладів спеціалізованої допомоги, розроблених на основі рекомендацій психологів.
Первинна профілактика множинної мієломи
Відсутні дані щодо специфічної профілактики ММ.
Більшість випадків ММ діагностують у людей віком старше 60 років.
Дії лікаря
Усіх осіб, які отримують медичну допомогу в лікаря загальної практики — сімейного лікаря/дільничного терапевта, направляти на профілактичний огляд щодо онкологічної та гематологічної патології 1 раз на рік.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2015) Наказ МОЗ України від 02.11.2015 р. № 90 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при множинній мієломі».
