Соматическая патология у детей: современные направления диагностики и лечения

Маргарита Голубова	Юрий Сороколат	Валерий Похилько

Открыла работу конференции Маргарита Голубова, заместитель директора Департамента здравоохранения Харьковского городского совета — начальник управления организации лечебно-профилактической помощи детям и женщинам. Она ознакомила участников с состоянием оказания медицинской помощи детям Харьковского региона, отметив, что в структуре заболеваемости детей в возрасте 0–14 лет лидирующее место занимают болезни дыхательной, пищеварительной и мочевыделительной систем, в то время как в возрасте 15–18 лет превалируют заболевания пищеварительной, нервной и костно-мышечной систем. Отмечено увеличение количества эндокринной патологии, в том числе у детей 1-го года жизни, болезней крови, патологии костной системы. Особого внимания требует сохранение и укрепление репродуктивного здоровья девочек-подростков (индекс их здоровья не превышает 25%). В структуре соматической патологии девочек в возрасте 11–17 лет высокий удельный вес занимают заболевания мочеполовой (нарушения менструального цикла, полового развития, воспалительные заболевания) и сердечно-сосудистой систем.

Результаты профилактических осмотров свидетельствуют о том, что здоровыми являются лишь 35% детей; 65% школьников имеют отклонения в состоянии здоровья, а 40% из них нуждаются в диспансерном наблюдении.

Юрий Сороколат, директор Департамента здравоохранения Харьковского городского совета, поделился опытом катамнестического наблюдения преждевременно рожденных детей с перинатальной патологией. Установлены детерминанты формирования бронхолегочной дисплазии, тугоухости, ретинопатии в период новорожденности, предикторы повозрастного течения и исходов у детей до 3-летнего возраста.

В своем выступ­лении профессор Валерий Похилько, заведующий кафедрой педиатрии № 1 с пропедевтикой и неонатологией ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия», остановился на дискуссионных вопросах развития синдрома артериальной гипотензии (АГ) у преждевременно рожденных детей с бактериальными инфекциями в ранний неонатальный период. Показано, что течение ранней бактериальной инфекции у детей с АГ отличается более высоким, чем у детей без данной патологии, содержанием мочевины, более низким уровнем pH и большей долей детей с уровнем глюкозы в крови <2,8 ммоль/л на фоне достоверно более низкого среднего значения ударного индекса работы левого желудочка. Это позволяет включить указанные лабораторно-инструментальные критерии в определение синдрома АГ, которые также могут быть показанием к назначению медикаментозной поддержки гемодинамики.

Основными механизмами развития нарушений системной и органной гемодинамики у преждевременно рожденных детей являются изменения их инфекционного и метаболического статуса, состояния системного кровообращения. С развитием ранней бактериальной инфекции у преждевременно рожденных детей не ассоциируют полиморфизм ACE и eNOS гена, однако CC-генотип AGT2R1 гена достоверно связан с возникновением синдрома АГ, что, по мнению докладчика, является предпосылкой к предупреждению данной патологии.

Андрей Закревский, доцент кафедры неонатологии Харьковской медицинской академии последипломного образования, обратил внимание, что диагностика врожденной мальформации поджелудочной железы (β-клеточной гиперплазии с гиперинсулизмом) у новорожденных является диагностически сложной задачей ввиду редкой встречаемости данной патологии и неспецифичности клинических проявлений. Для установления диагноза неонатальной гипо­гликемии используют триаду Уиппла, включающую наличие характерных клинических проявлений гипогликемии, совпадающих с низкими концентрациями глюкозы в крови, определенными достоверными и точными методами, и исчезающими после достижения нормогликемии (от нескольких минут до нескольких часов).

Выявление объемного образования в поджелудочной железе при проведении ультразвукового исследования (УЗИ) и/или мультиспиральной компьютерной томографии свидетельствует о наличии инсулинпродуцирующей опухоли. При обнаружении такого образования необходимо проведение генетического исследования, позитронно-эмиссионной и компьютерной томографии, результаты которых позволяют дифференцировать фокальную и диффузную формы инсулиномы и определить тактику лечения. Диагноз диффузной инсулиномы является окончательным, когда выявляют две мутации генов ABCC8 и KCNJ11 или мутации других генов, участвующих в гиперпродукции инсулина, фокальной — мутация одного гена К-АТР канала.

Лечение пациентов с инсулиномой — оперативное. Малые размеры опухоли, возможность ее залегания в толще железы обусловливают необходимость тщательной ревизии всех отделов поджелудочной железы при операции. Своевременное удаление опухоли способствует выздоровлению; рецидив инсулиномы после операции возникает относительно редко.

Новорожденным со стойкой неонатальной гипогликемией необходимо обязательное исследование уровня глюкозы, инсулина, гормона роста, кортизола, свободных жирных кислот и β-гидро­ксибутирата в крови с соблюдением всех требований к забору, хранению и транспортировке проб крови, что, по мнению докладчика, должно войти в соответствующие национальные протоколы.

Профессор Маргарита Гончарь, заведующая ка­федрой педиатрии № 1 и неонатологии Харьковского национального медицинского университета, на примере клинических случаев рассказала о современных аспектах дифференциальной диагностики кардиомиопатии (КМП) у новорожденных. Она отметила, что в настоящее время остается нерешенным вопрос пренатальной диагностики этой патологии. Этиологию неонатальной КМП не всегда удается установить, даже при рождении ребенка с фиброэластозом пренатально его не выявляют в 22–27% случаев.

Неонатальная гипертрофическая КМП у 55% детей манифестирует в ранний нео­натальный период, у 29% в первые несколько суток после рождения гипертрофия не выражена, течение бессимптомное. Как правило, диагноз уточняют между 2-ми и 7-ми сутками жизни ребенка. Гипертрофическая КПМ может быть первичной (семейная, наследственная) и вторичной (транзиторная постгипоксическая ишемия миокарда новорожденных, фиброэластоз эндомиокарда при обструкции верхних отделов левого желудочка, диабетическая КМП, болезни накопления и др.), требующей в ранний неонатальный период быстрого реагирования, оценки, диагностики, а при необходимости — хирургического вмешательства.

Карнитиновая КМП (системный дефицит карнитина — мутация гена SLC22A5) нередко является причиной развития стремительной гипертрофии миокарда у новорожденного. Ее отличительный признак — симптомы мышечной гипотонии. По данным педиатрического регистра 2010 г., нарушения транспорта карнитина/дефекты окисления жирных кислот при проведении молекулярно-генетического исследования выявлены у 20% детей с гипертрофической и у 40% — с дилатационной КМП. При невозможности проведения молекулярно-генетической диагностики при установлении диагноза необходимо учитывать кардиальные (гипертрофия миокарда, рефрактерность сердечной недостаточности, аритмия, изменения на электрокардиограмме (ЭКГ), случаи внезапной (аритмогенной) смерти в семье) и лабораторные (гипогликемия без кетоза, метаболический ацидоз, повышение активности печеночных ферментов, гиперлактатемия и гиперпируватемия) критерии диагностики.

Неонатальная КМП гетерогенна по происхождению, инструментальная диагностика информативна только после 4–8-го дня жизни (после выписки из роддома), для верификации диагноза требуется молекулярно-генетическая диагностика, однако прогноз заболевания может быть неблагоприятным.

По словам М. Гончарь, перспективами улучшения диагностики и лечения неонатальной КМП являются пренатальное УЗИ, генетическое консультирование беременных и новорожденных, ЭКГ, УЗИ-скрининг, а также преемственность врачей (акушер-гинеколог — неонатолог — педиатр — детский кардиолог).

Профессор Елена Охотникова, заведующая кафедрой педиатрии № 1 Национальной медицинской академии последипломного образования имени П.Л. Шупика, обратила внимание на типичные ошибки в оказании неотложной помощи детям первых 5 лет жизни с бронхообструктивным синдромом. Она отметила, что стартовая монотерапия блокаторами Н₁-гистаминовых рецепторов (как 1-го, так и 2-го поколения) малоэффективна, и на догоспитальном этапе приводит лишь к неоправданной потере времени (например, блокаторы Н₁-гистаминовых рецепторов индуцируют подсушивающий эффект, а дипразин опасен усугублением гипотонии). Ошибочным является позднее применение глюкокортикостероидов (ГКС) в низких дозах (0,5 мг/кг/сут), назначение теофиллина, антибактериальных препаратов, препаратов, не показанных для лечения бронхиальной астмы (БА) (дротаверина гидрохлорид, глюконат кальция, хлористый кальций), ингаляций противоотечной смеси, физиотерапевтических процедур. Также при острой бронхообструкции и приступе БА не назначают бронхолитические препараты (агонисты β₂-адренорецепторов или холинолитики).

Много ошибок допускается при проведении ингаляционной терапии, особенно при использовании небулайзера. В частности, в качестве растворителя используют дистиллированную, кипяченую воду, боржоми, для ингаляций применяют масляные растворы (категорически запрещены), системные ГКС (назначение не целесообразно), суспензии, отвары трав, системные спазмолитики (не действуют непосредственно на слизистую оболочку).

Е. Охотникова отметила, что терапию при острой бронхообструкции и обострении БА следует начинать как можно раньше. В неотложной терапии бронхообструктивного синдрома на этапе дифференциальной диагностики целесообразно применение современных бронхолитиков, ингаляционных ГКС, муколитиков, редко — антибиотиков. Агонисты β₂-адреноре­цепторов короткого действия при острой бронхообструкции и обострении БА у детей в возрасте до 4 лет не применяют, поэтому препаратом выбора является холинолитик, особенно в сочетании с агонистом β₂-адренорецепторов короткого действия — ипратропия бромид + фенотерол через небулайзер. В период обострения БА альтернативой системным ГКС могут быть ингаляционные ГКС в высоких дозах через небулайзер с одновременным введением в одном объеме жидкости фенотерола и амброксола.

Профессор Наталия Макеева, заведующая ка­федрой педиатрии № 2 Харьковского национального медицинского университета, уделила внимание современным возможностям лечения крупа (острого стенозирующего ларинготрахеита) — наиболее распространенной причины обструкции верхних дыхательных путей у детей в возрасте от 6 мес до 6 лет. Она напомнила, что круп — быстро развивающийся синдром, включающий такие симп­томы, как лающий кашель, осиплость голоса, стридорозное дыхание, дыхательная недостаточность.

Определение степени тяжести и степени стеноза осуществляют с помощью шкалы Уэстли. При легкой степени крупа поведение ребенка и речь не нарушены, отмечают хорошую толерантность к пище и жидкости, возможны умеренная ретракция грудной клетки и тахикардия, стридор в покое отсутствует и возникает только при беспокойстве. Среднетяжелая степень крупа характеризуется умеренно выраженной ретракцией грудной клетки и втяжением трахеи, умеренными тахикардией и тахипноэ, стридором в покое, отсутствием нарушений психического состояния. При тяжелой степени отмечают выраженную ретракцию грудной клетки и втяжение трахеи, возбуждение, усталость, проблемы с приемом пищи и жидкости, стридор в покое, речь в виде отдельных слов, тахикардию, тахипноэ, бледность кожи, цианоз, снижение мышечного тонуса.

В госпитализации нуждаются все дети со стенозом гортани ≥II степени, при I степени должны быть госпитализированы дети в возрасте до 1 года, недоношенные, при отсутствии эффекта от проводимой терапии, предшествующем применении системных ГКС, наличии сопутствующей патологии, врожденных аномалий развития гортани, по эпидемиологическим и социальным показаниям.

Н. Макеева обратила внимание, что существующие в настоящее время в Украине протоколы лечения детей с крупом устарели. В клинической практике используют международные рекомендации, согласно которым при легкой степени крупа назначают 0,15–0,60 мг/кг дексаметазона (перорально) или проводят ингаляцию 2 мг будесонида. Ребенка наблюдают в течение 2 ч; при отсутствии стридора в состоянии покоя его могут отпустить домой с соответствующими рекомендациями, в случае ухудшения симптомов лечение проводят, как при крупе средней тяжести. При среднетяжелом крупе назначают ингаляцию 3 мл эпинефрина, а также 0,15–0,60 мг/кг дексаметазона (перорально или внутримышечно) или ингаляцию 2 мг будесонида. В дальнейшем ребенка наблюдают в течение 4 ч; при клиническом улучшении и отсутствии стридора в покое отпускают домой с дальнейшими инструкциями и рекомендациями, а при сохранении симптомов или ухудшении состояния повторяют ингаляцию эпинефрина, срочно госпитализируют. При тяжелом крупе ингаляции 3 мл эпинефрина можно повторять ежечасно, применяют также дексаметазон (внутримышечно); ребенок нуждается в реанимационном наблюдении. Критерии выписки из стационара — купирование стеноза гортани, нормализация температуры тела, отсутствие бактериальных осложнений.

На догоспитальном этапе рекомендовано обильное питье, ингаляции суспензии будесонида через небулайзер в дозе 2 мг. Этот объем помощи может быть предоставлен обученными родителями в домашних условиях при наличии небулайзера.

В своем выступ­лении профессор Юрий Больбот, заведующий кафедрой педиатрии № 3 и неонатологии ГУ «Днепропетровская медицинская академия Министерства здравоохранения Украины», рассказал о возможностях коррекции расстройства с дефицитом внимания и гиперактивностью (РДВГ). Он отметил, что РДВГ приводит к нарушению отношений в семье и со сверстниками, трудностям в обучении, низкой самооценке, травмам, автотранспортным происшествиям, курению и употреблению наркотиков, проблемам с законом, сложностям в профессиональной деятельности. Существенный вклад в его развитие вносят генетическая предрасположенность, факторы окружающей среды, травмы центральной нервной системы, нарушения нейротрансмиссии моноаминов.

Диагностические критерии РДВГ включают наличие невнимательности, гиперактивности/импульсивности, их появление в возрасте до 7 лет, проявление в ≥2 ситуациях (дом, школа, внеклассные занятия, работа), симптомы приносят существенные страдания, вызывают нарушение социального функционирования, препятствуют успешной учебе или профессиональной деятельности (у взрослых), признаки присутствуют на протяжении не менее 6 мес.

Диагностика включает несколько этапов:

• первичный скрининг — осуществляется педагогами детских дошкольных учреждений, учителями и школьными психологами;
• первичная диагностика — осуществляется врачами первичного звена (педиатрами, детскими неврологами);
• заключительная диагностика — осуществляется детскими психиатрами.

Социальная терапия включает тренинг родительской (понимание родителями сути проблемы, избавление от чувства вины, обучение навыкам предупреждающего управления поведением, умение договариваться с ребенком и др.), учительской компетенции, коррекционно-педагогическое сопровождение случая, когнитивно-поведенческую терапию. Медикаментозное лечение применяют в дополнение к социальной терапии при тяжелых формах РДВГ, а также при неэффективности социальной терапии в течение 3 мес у школьников или 6 мес у детей дошкольного возраста. Препаратами 1-й линии являются метилфенидат, атомоксетин; 2-й линии — трициклические антидепрессанты, ингибиторы обратного захвата дофамина, агонисты центральных α₂– адренорецепторов.

Ю. Больбот обратил внимание на существующие проблемы в лечении пациентов с данной патологией, в частности недостаточное количество специалистов, владеющих навыками социальной терапии. Среди всех препаратов, применяемых в мире для лечения РДВГ, в Украине зарегистрирован только метилфенидат. Детям с РДВГ необоснованно назначают препараты нейрометаболического действия — ноотропные препараты (нет доказанной эффективности) и нейролептики (высокая частота неблагоприятных эффектов). При применении психостимуляторов 30% пациентов не отвечают адекватно или не переносят лечение, возникает проблема поддержания комплаенса, отмечают неблагоприятные побочные эффекты в виде нарушений сна, аппетита, настроения и повышения тревожности, имеются опасения по поводу возможности неблагоприятных сердечно-сосудистых явлений, угнетения роста и развития тиков, возможности злоупотребления, незаконного распространения.

Говоря о рациональной антибиотикотерапии респираторных инфекций у детей, профессор Геннадий Леженко, заведующий кафедрой госпитальной педиатрии Запорожского государственного медицинского университета, подчеркнул, что антибактериальные препараты не предотвращают бактериальные суперинфекции при острых респираторный вирусных инфекциях и гриппе, антибиотики следует назначать строго по показаниям, ни в коем случае не с целью профилактики.

Ведущими бактериальными возбудителями респираторных инфекций у детей являются Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Moraxella catarrhalis. Поэтому при эмпирическом выборе антибактериальной терапии предпочтение следует отдавать препаратам, воздействующим на эти возбудители.

Г. Леженко привел данные об основных патогенах, чувствительности микрофлоры к различным группам антибактериальных препаратов, рисках возникновения нежелательных побочных реакций. Показано, что цефалоспорины III поколения, в частности цефподоксим проксетил, являются препаратами выбора в терапии бактериальных инфекций респираторного тракта в практике работы врача первичного звена.

В своем выступ­лении профессор Ольга Белоусова, заведующая кафедрой детской гастроэнтерологии и нутрициологии Харьковской медицинской академии последипломного образования, коснулась вопросов коррекции моторно-эвакуаторных нарушений кишечника у детей школьного возраста. В патогенезе функцио­нальных нарушений верхних отделов желудочно-­кишечного тракта играют роль увеличение времени расслабления кардиального сфинктера, снижение эвакуаторной функции желудка, нарушение координации его моторики, что клинически выражается в формировании халазии кардии, гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, пилороспазма, билиарной дисфункции. Во всех этих случаях основной соматической жалобой является болевой синдром — наиболее частая, по данным Международной ассоциации по изучению боли (International Association for the Study of Pain), причина обращения к врачу и один из основных поводов для экстренной госпитализации.

Функциональная абдоминальная боль, как и другие функциональные заболевания, является диагнозом исключения, причем важно исключить не только другую патологию желудочно-кишечного тракта, но и заболевания других органов и систем. В основе лечения органической функциональной боли должен лежать патогенетический принцип — лечение основного заболевания, механизмы которого часто совпадают с механизмами болевого синдрома. Например, при язве желудка и двенадцатиперстной кишки применение ингибиторов протонной помпы приводит к исчезновению боли через 3–4 дня; при хроническом панкреатите прием препаратов, уменьшающих панкреатическую и желудочную секрецию, снижает давление в панкреатических протоках, подавляет аутолиз и уменьшает боль. Правильно подобранное лечение способствует купированию или уменьшению боли как главного симптома болезни, при этом длительность приема анальгетиков сокращается вдвое, а в ряде случаев можно совсем их не назначать.

Лечение функциональных нарушений должно быть комплексным, направленным на ликвидацию основного механизма боли (нарушение моторики и чувствительности) в сочетании с психотерапевтическими воздействиями. Коррекция нарушений моторики органов пищеварения сводится к решению трех задач: борьбе с гипоперистальтикой (купирование функциональных запоров и младенческой дисхезии), гиперперистальтикой (купирование спазма гладких мышц) и метеоризмом (купирование колики).

О. Белоусова отметила, что в настоящее время для купирования спазма гладких мышц у детей применяют блокаторы М-холинорецепторов — единственную группу препаратов, разрешенную к применению в педиатрической практике, в том числе для симптоматической терапии у детей раннего возраста.

В ходе конференции также были рассмотрены проблемные вопросы диагностики и лечения ацетонемического синдрома, гастроинтестинальных расстройств, пиелонефрита, орфанных заболеваний, гемолитико-уремического синдрома, лейкоза, геморрагического васкулита. Особое внимание уделено вопросам рационального питания и витаминного обеспечения детей. Мероприятие вызвало большой интерес среди врачей-педиатров, подтвердив чрезвычайную важность и актуальность рассматриваемых тем.

Марина Колесник,
фото автора