Епілепсія у дорослих. Спеціалізована допомога

• Алгоритм дії лікаря
  на вторинній ланці
  (амбулаторна і стаціонарна допомога)
• Алгоритм дії лікаря
  на третинній ланці
  (амбулаторна і стаціонарна допомога)
  

Загальноприйнятний у країнах СНД термін «епілепсія» охоплює гетерогенну групу синдромів і захворювань, що мають різний прогноз та потребують різного лікування — як терапевтичного, так і нейрохірургічного, тому правильна діагностика розладу потребує визначення форми захворювання й типу епілептичних нападів.

Медична допомога при епілепсії надається в спеціалізованих медичних закладах (неврологічних, психіатричних).

Формулювання діагнозу

• епілепсія;
• симптоматична епілепсія;
• ідіопатична епілепсія;
• криптогенна епілепсія;
• епілептичні синдроми.

Код захворювання за Міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду

Епілепсія (G40):

• локалізована (фокальна, парціальна) ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми з судомними нападами з фокальним початком (G40.0)
• локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з простими парціальними нападами (G40.1)
• локалізована (фокальна, парціальна) симптоматична епілепсія та епілептичні синдроми з комплексними парціальними судомними нападами (G40.2)
• генералізована ідіопатична епілепсія та епілептичні синдроми (G40.3)
• інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів (G40.4)
• особливі епілептичні синдроми (G40.5)
• напади grand mal неуточнені (з малими нападами [petit mal] або без них) (G40.6)
• малі напади [petit mal] неуточнені без нападів grand mal (G40.7)
• інші уточнені форми епілепсії (G40.8)
• епілепсія неуточнена (G40.9).

Когнітивні та мнестичні розлади внаслідок епілепсії (F02.803).

Психотичні розлади внаслідок епілепсії (F05.12, F05.82, F05.92).

Психічні розлади внаслідок ураження або дисфункції головного мозку (епілепсії) (F06.02, F06.12, F06.22, F06.302, F06.322, F06.63, F06.83).

Специфічні розлади особистості та поведінки внаслідок епілепсії (F07.83).

Класифікація епілепсій та епілептичних синдромів

У клінічній діагностиці захворювання необхідно використовувати класифікацію епілепсій та епілептичних синдромів Міжнародної протиепілептичної Ліги (International League Against Epilepsy — ILAE) 1989 р., прийняту Всесвітньою організацією охорони здоров’я (ВООЗ).

Класифікація епілепсій і епілептичних синдромів (переглянута і доповнена)

Комісія з класифікації та термінології ILAE (1989):

1. Пов’язані з локалізацією (фокальні, локальні, парціальні) епілепсії та синдроми.

1.1. Ідіопатичні (з початком у певному віці).

1.1.1. Доброякісна епілепсія дитячого віку з центротемпоральними спайками.

1.1.2. Епілепсія дитячого віку з потиличними пароксизмами.

1.1.3. Первинна епілепсія читання.

1.2. Симптоматичні.

1.2.1. Хронічна проградієнтна epilepsia partials continua (синдром Кожевнікова) дитячого віку.

1.2.2. Синдроми, що характеризуються специфічними способами виникнення.

1.2.3. Різні синдроми, визначення яких ґрунтується переважно на типі нападу й інших клінічних особливостях:

• скроневі епілепсії;
• лобні епілепсії;
• тім’яні епілепсії;
• потиличні епілепсії.

1.2.4. Пов’язані з локалізацією ідіопатичні епілепсії (лобна нічна спадкова епілепсія).

1.3. Криптогенні.

2. Генералізовані епілепсії та синдроми.

2.1. Ідіопатичні (з початком у певному віці; у порядку віку появи).

2.1.1. Доброякісні сімейні судоми новонароджених.

2.1.2. Доброякісні судоми новонароджених.

2.1.3. Доброякісна дитяча міоклонічна епілепсія.

2.1.4. Епілепсія з пікнолептичними абсансами (пікнолепсія, епілепсія з абсансами) дитячого віку.

2.1.5. Юнацька епілепсія з абсансами.

2.1.6. Юнацька міоклонічна епілепсія (епілепсія з імпульсивними petit mal).

2.1.7. Епілепсія з великими судомними нападами при пробудженні.

2.1.8. Інші генералізовані ідіопатичні епілепсії.

2.1.9. Епілепсія зі специфічним способом виникнення.

2.2. Криптогенні або симптоматичні (у порядку віку появи).

2.2.1. Епілепсія з блискавичними, кивковими, салаам-нападами (синдром Уеста).

2.2.2. Синдром Леннокса — Гасто.

2.2.3. Епілепсія з міоклоніко-астатичними нападами (синдром Дууз).

2.2.4. Епілепсія з міоклонічними абсансами (синдром Тассінарі).

2.3. Симптоматичні.

2.3.1. Неспецифічної етіології:

• рання міоклонічна енцефалопатія;
• рання епілептична енцефалопатія з паттерном «спалах-пригнічення» на електроенцефалограмі;
• інші симптоматичні генералізовані епілепсії.

2.3.2. Специфічні синдроми.

Епілептичні напади можуть ускладнювати багато хвороб. Під цим заголовком зібрані ті захворювання, при яких напади є основним або переважаючим проявом:

• порушення розвитку;
• доведені або передбачувані порушення обміну речовин.

3. Епілепсії та синдроми, не визначені відносно того, чи є вони фокальними, чи генералізованими.

3.1. З генералізованими і фокальними нападами.

3.1.1. Неонатальні напади.

3.1.2. Тяжка міоклонічна епілепсія дитинства.

3.1.3. Епілепсія з безперервними комплексами «спайк-хвиля» в повільнохвильовому сні.

3.1.4. Синдром епілептичної афазії (Ландау — Клеффнера).

3.1.5. Інші невизначені епілепсії.

3.2. Без однозначних генералізованих або фокальних рис.

Сюди належать усі випадки з генералізованими тоніко-клонічними нападами, при яких клінічні прояви та дані електроенцефалографії (ЕЕГ) не дозволяють чітко класифікувати генералізовані або локальні, як наприклад напади grand mal уві сні.

4. Спеціальні синдроми.

Ситуаційно-зумовлені припадки.

4.1. Фебрильні напади.

4.2. Ізольований епілептичний напад, або ізольований епілептичний статус.

4.3. Напади, які виникають виключно при гострих метаболічних або токсичних порушеннях чи під впливом таких чинників, як алкоголь, медикаменти, еклампсія, кататонія, гіперглікемія.

В основу класифікації покладено два принципи: етіологічний та локалізаційний.

За етіологією всі епілепсії та синдроми поділяють на:

• симптоматичні епілепсії та епілептичні синдроми — наслідок або прояв захворювань центральної нервової системи (ЦНС) — є найбільш частими формами епілепсії у дорослих. Патологічний субстрат може бути дифузним (аноксія), мультифокальним (енцефаліт), фокальним (абсцес);
• ідіопатичні епілепсії та епілептичні синдроми — характеризуються як захворювання, які не викликані очевидними причинами, за винятком генетичної зумовленості. Характерний дебют у визначеному віці, чітко визначені клінічні та електроенцефалографічні характеристики;
• криптогенні епілепсії та епілептичні синдроми — це захворювання з невстановленою, «прихованою» причиною. Останнім часом пропонується замінити термін на «можливо симптоматичні», оскільки більшість форм можна віднести до симптоматичних епілепсій та епілептичних синдромів. Від ідіопатичних відрізняються відсутністю певних вікових, клінічних та електроенцефалографічних характеристик.

Епілепсії та епілептичні синдроми за локалізацією поділяються на:

• локалізаційно зумовлені (фокальні, парціальні), які характеризуються нападами, що мають осередковий (фокальний) початок;
• генералізовані, які характеризуються нападами із дифузним двобічним залученням півкуль мозку;
• епілепсії та епілептичні синдроми, які неможливо визначити як фокальні або генералізовані;
• спеціальні синдроми.

Для визначення форми епілептичного захворювання необхідне визначення типу епілептичних нападів. Для правильної верифікації епілептичних нападів ІLAE була рекомендована така діагностична схема (ІLAE, 2001):

• Іктальна феноменологія (зі словника іктальної термінології).
• Тип нападу (ІLAE, 1981).

Міжнародна класифікація епілептичних нападів (ІLAE, 1981)

І. Парціальні (фокальні, локальні) епілептичні напади:

A. Прості парціальні напади (свідомість не порушена):

1. З моторними симптомами:

a) фокальні моторні без маршу;

b) фокальні моторні з маршем (джексонівський марш);

c) версивні;

d) постуральні;

e) фонаторні (вокалізація або зупинка мовлення).

2. Із соматосенсорними або специфічними сенсорними симптомами (прості галюцинації):

a) соматосенсорні;

b) зорові;

c) слухові;

d) нюхові;

e) смакові;

f) запаморочення.

3. Із вегетативними симптомами (епігастральні відчуття, блідість, підвищене потовиділення, почервоніння обличчя, лихоманкоподібне тремтіння, пілоерекція, розширення зіниць).

4. Із психічними симптомами (порушення вищих церебральних функцій). Ці симптоми рідко з’являються без порушення свідомості й частіше супроводжують комплексні (складні) парціальні напади:

a) дисфатичні;

b) дисмнестичні (déjà vu);

c) когнітивні (сновидні стани, порушення відчуття часу);

d) афективні (страх, злість);

e) ілюзії (макро-, мікропсії);

f) структурні галюцинації (музика, сцени).

B. Комплексні (складні) парціальні напади (з порушенням свідомості, іноді можуть починатися із простих симптомів):

1. Починаються як прості парціальні напади з наступним порушенням свідомості:

a) початок із простих парціальних нападів (від А1 до А4) з наступним порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

2. Із порушенням свідомості на початку:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) з автоматизмами.

C. Парціальні напади із вторинною генералізацією (можуть бути генералізовані тоніко-клонічні, тонічні або клонічні судоми; можлива швидка генералізація):

1. Прості парціальні напади (А) із вторинною генералізацією.

2. Комплексні (складні) парціальні напади (В) із вторинною генералізацією.

3. Прості парціальні напади (А), що переходять у комплексні парціальні (В) з наступною вторинною генералізацією.

ІІ. Генералізовані напади (судомні та безсудомні):

А1. Абсанси:

a) тільки з порушенням свідомості;

b) із клонічним компонентом;

c) з атонічним компонентом;

d) із тонічним компонентом;

e) з автоматизмами;

f) з автономними (вегетативними) симптомами.

b–f можуть бути присутніми ізольовано або в комбінаціях.

А2. Атипові абсанси:

a) зміни тонусу більш значні, ніж при А1;

b) початок та/або закінчення поступові (не раптові).

B. Міоклонічні напади (міоклонічні посмикування поодинокі або множинні).

С. Клонічні напади.

D. Тонічні напади.

Е. Тоніко-клонічні напади.

F. Атонічні (астатичні) напади:

• Синдром — з переліку епілептичних синдромів (ІLAE, 1989).
• Етіологічний діагноз.
• Ступінь функціональних порушень (відповідно до ІCІDH-2 ВООЗ).

Алгоритм дії лікаря
на вторинній ланці
(амбулаторна і стаціонарна допомога)

Діагностика

1. Збір анамнезу.

2. Фізикальне обстеження.

3. Лабораторна діагностика.

4. Електрокардіографія (ЕКГ).

5. Нейровізуалізація — магнітно-резонансна томографія (МРТ) головного мозку.

6. ЕЕГ.

7. Тривалий моніторинг артеріального тиску (АТ).

8. Тривалий моніторинг ЕКГ (за показаннями).

9. Консультації психіатра (за показаннями).

10. Консультація лікаря-психолога (за показаннями).

11. Консультація нейрохірурга (за показаннями).

Метою діагностики є встановлення діагнозу «епілепсія», типів епілептичних нападів та форми епілепсії, також визначення етіології захворювання, клінічно важливих коморбідних станів.

Діагностику епілепсії проводять тільки в спеціалізованих неврологічних закладах охорони здоров’я (ЗОЗ); до психіатричних ЗОЗ направляють тільки пацієнтів, що мають значні психотичні порушення, в усіх інших випадках лікування епілепсії проводить лікар-невролог із залученням психіатра за медичними показаннями.

Для діагностики та диференційної діагностики епілептичних та неепілептичних пароксизмальних станів (рис. 1) лікуючий невролог/психіатр має використовувати сучасні нейрофізіологічні та нейровізуалізаційні методи дослідження, а також мати змогу консультувати пацієнта в інших спеціалістів для виключення неепілептичного характеру пароксизмальних порушень та діагностики низки супутніх патологічних станів.

Дії лікаря

Обов’язкові

Особливості збору анамнезу:

1) обставини виникнення першого (та інших) нападів;

2) анамнез життя (по можливості включаючи ранній анамнез), наявність в анамнезі родової травми або іншої тяжкої патології ЦНС у ранньому дитинстві; наявність в дитячому віці пароксизмальних станів: фебрильних судом, інших порушень свідомості; наявність в анамнезі втрати чи порушень свідомості; станів звуженої свідомості, невмотивованих фобій та психомоторних збуджень, особливо уночі, транзиторних порушень мовлення, ену­резу;

3) обставини життя і роботи (контакт з токсичними факторами, підвищений ризик травмування та ін.);

4) сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних).

Фізикальне обстеження пацієнта для виключення (або підтвердження) наявності соматичної патології, що могла призвести до виникнення нападів.

Поглиблене неврологічне дослідження в динаміці.

Лабораторні методи обстеження:

1) загальний аналіз крові (рівень гемоглобіну, гематокриту, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів, швидкість згортання крові; якщо не зроблено у ЗОЗ, що надає первинну медичну допомогу);

2) загальний аналіз сечі;

3) біохімічний аналіз крові з визначенням рівня глюкози, кальцію, аспартатамінотрансферази (АсАТ), аланінамінотрансферази (АлАТ), білірубіну, креатиніну, лужної фосфатази, гамма-глутаматамінотрансферази, електролітів, білка, сечовини, амілази;

4) показники гормонального статусу (після консультації ендокринолога за потреби).

ЕЕГ-дослідження, не менше 20 хв запису.

Вимоги до ЕЕГ-дослідження

ЕЕГ-дослідження має відповідати мінімальним стандартам ILAE:

а) не менш ніж 12 каналів запису одночасно;

б) розміщення електродів за системою 10–20;

в) наявність додаткових каналів для моніторування ЕКГ, дихання, міограми, руху очей;

г) аналіз не менш ніж 20 хв якісного запису фонової ЕЕГ;

д) можливість проведення функціональних навантажень — гіпервентиляції, фотостимуляції, звукової стимуляції з одночасною реєстрацією ЕЕГ.

Наведені вище стандарти є обов’яз­ковими для традиційної ЕЕГ у хворих на епілепсію чи при диференційній діагностиці епілепсії. При недостатній інформативності рутинної ЕЕГ вдаються до ЕЕГ-моніторингу та ЕЕГ-відеомоніторингу.

Нейровізуалізація МРТ: дослідження у режимах Т1 и Т2 із застосуванням тонких Е-1 мм безперервних зрізів у коронарній проекції.

Огляд очного дна (за наявності показань).

Направлення на консультацію до ней­рохірурга (за наявності структурних змін головного мозку, резистентності до медикаментозного лікування).

Консультація психіатра проводиться за показаннями (наявність значних психотичних, когнітивних, мнестичних змін та виражених змін особистості).

Бажані

Тривалий моніторинг АТ: можлива заміна моніторингу регулярним вимірюванням АТ.

ЕЕГ-моніторинг.

ЕКГ-моніторинг при підозрі на кардіогенні пароксизми.

Дослідження концентрації протиепілептичних препаратів (ПЕП) у плазмі крові.

Нейровізуалізація: при негативному результаті МРТ головного мозку проводити МРТ-дослідження на апараті з напругою магнітного поля не менше 1,5 Тл.

Дослідження стану судинної системи мозку: МРТ/комп’ютерна томографія (КТ) в ангіографічному режимі.

Ультразвукове транскраніальне допплерографічне дослідження має проводитися в каротидному і базилярному басейнах з пред’явленням адекватних функціональних навантажень.

Отоневрологічне обстеження (за показаннями).

Поглиблене ендокринологічне обстеження за наявності показань.

Психіатричне та нейропсихологічне обстеження проводяться за показаннями.

Лікування

Медикаментозне лікування

При первинно встановленому діагнозі, поновленні нападів після ремісії та фармакорезистентній епілепсії лікування проводять за призначенням спеціаліста ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, з внесенням необхідних корективів за клінічними показаннями.

У стані стійкої ремісії проводять супровідну підтримувальну терапію.

При виникненні ускладнення протиепілептичної терапії проводять медикаментозне лікування за призначенням спеціаліста ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, та продовження терапії патологічних змін з боку інших органів і систем.

Дії лікаря

1. Призначення адекватних для типу нападів та форм епілепсії ПЕП в рекомендованих терапевтичних дозах (табл. 1).

Тип нападів	Перша лінія	Друга лінія	Можливість застосування	ПЕП протипоказані для застосування
Генералізовані тоніко-клонічні, тонічні, клонічні	Вальпроєва кислота, ламотриджин	Карбамазепін, леветирацетам, окскарбазепін, топірамат, фенобарбітал	Габапентин, прегабалін, фенітоїн	За наявності абсансів, міоклоній, підозра на ювенільну міоклонічну епілепсію: габапентин, карбамазепін, окскарбазепін, прегабалін фенітоїн
Міоклонічні	Вальпроєва кислота, леветирацетам, топірамат	Клоназепам	Ламотриджин, пірацетам, фенобарбітал	Габапентин, карбамазепін, окскарбазепін, прегабалін, фенітоїн; при підозрі на ювенільну міоклонічну епілепсію — ламотриджин
Абсанси	Вальпроєва кислота	Клоназепам, ламотриджин, леветирацетам	Топірамат	Габапентин, карбамазепін, окскарбазепін, прегабалін, фенітоїн
Парціальні	Вальпроєва кислота, ламотриджин, леветирацетам, карбамазепін, окскарбазепін, топірамат	Фенітоїн	Габапентин, клоназепам, прегабалін, фенобарбітал
Вторинно-генералізовані	Вальпроєва кислота, ламотриджин, карбамазепін, окскарбазепін, леветирацетам, топірамат	Фенітоїн	Габапентин, прегабалін, клоназепам, фенобарбітал
Недиференційовані	Вальпроєва кислота, топірамат	Ламотриджин, леветирацетам	Фенобарбітал

2. Контроль своєчасності та безперервності прийому препаратів за призначенням спеціаліста ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.

3. Формування лояльності (прихильності) пацієнта і сім’ї до лікування.

4. Лікування етіологічного чинника, який привів до розвитку епілепсії (по можливості).

5. Лікування супутніх захворювань.

Стаціонарне лікування

Показаннями до стаціонарного лікування є:

1) початок епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливими для пацієнта;

2) епілептичні напади, невизначені пароксизмальні стани, частота і тяжкість яких є загрозливими для пацієнта, — пряме показання до негайної госпіталізації пацієнта до неврологічного стаціонару або відділення реанімації та інтенсивної терапії, ретельного обстеження з метою виявлення причин, що зумовлюють погіршення стану пацієнта, та визначення терапевтичної тактики.

Дії лікаря

Обов’язкові

Хворого госпіталізують у неврологічний стаціонар. Алгоритм обстеження такий, як описано вище, однак його необхідно проводити в найбільш короткий термін для встановлення діагнозу та визначення терапевтичної тактики (доцільність призначення ПЕП першої лінії вибору відповідно до типу нападів). Навіть при незначних діагностичних труднощах — направлення у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.

Значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх тяжкості

Лікування епілепсії, яка ускладнилася скороченням терміну між нападами або посиленням їх тяжкості, потребує госпіталізації у спеціалізований неврологічний стаціонар за умов тривалості й безперервності терапії.

Вторинна профілактика

Пацієнти з епілепсією потребують диспансеризації.

Основними напрямками профілактики є запобігання провокації епілептичних нападів, ускладнень захворювання та моніторинг побічних дій ПЕП.

Дії лікаря

Обов’язкові

1. Заповнення Карти диспансерного спостереження (форма 30).

2. Підготовка і дотримання Плану диспансерного спостереження (форма 025-о).

3. Контроль за дотриманням режиму прийому ПЕП, запобігання факторам, що провокують епілептичні напади (вживання алкоголю, наркотичних та психоактивних речовин, препаратів, що стимулюють епілептогенез, дотримання режиму сну, запобігання ритмічній фотостимуляції), дотримання соціальних рекомендацій та рекомендацій з працевлаштування.

4. Своєчасне направлення у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу, для планового проведення високотехнологічних методів дослідження (ЕЕГ, МРТ, КТ, дослідження концентрації ПЕП тощо).

5. Контроль з боку пацієнта або його родичів за частотою нападів у випадках неможливості повної ремісії. Спостереження з боку пацієнта або його родичів за регулярністю прийому ПЕП.

Бажані

Психоосвітня робота з пацієнтом і його родиною, когнітивно-поведінкова та інші форми психотерапії з пацієнтом.

Алгоритм дії лікаря
на третинній ланці
(амбулаторна і стаціонарна допомога)

Діагностика

1. Збір анамнезу.

2. Фізикальне обстеження.

3. Лабораторна діагностика.

4. ЕКГ.

5. Нейровізуалізація: МРТ головного мозку (не менше 1,5 Тл).

6. ЕЕГ з можливістю подальшого моніторингу (відеомоніторингу).

7. Тривалий моніторинг АТ.

8. Тривалий моніторинг ЕКГ за необхідності виключення пароксизмів, що пов’язані з серцевими аритміями.

9. Консультації психіатра та/або лікаря-психолога за наявності психопатологічних проявів (у структурі нападу або у період між нападами).

10. Консультація нейрохірурга за наявності структурних змін головного мозку, резистентності до медикаментозного лікування.

Метою діагностики є встановлення діагнозу «епілепсія», типів епілептичних нападів та форми епілепсії, а також визначення етіології захворювання, клінічно важливих коморбідних станів.

Діагностику епілепсії проводять тільки в спеціалізованих неврологічних ЗОЗ. До психіатричних ЗОЗ направляють лише пацієнтів, що мають значні психотичні порушення, в усіх інших випадках лікування епілепсії проводить лікар-невролог із залученням психіатра за медичними показаннями.

Для діагностики та диференційної діагностики епілептичних та неепілептичних пароксизмальних станів (див. рис. 1) лікуючий невролог/психіатр має використовувати сучасні нейрофізіологічні та нейровізуалізаційні методи дослідження, а також мати змогу консультувати пацієнта в інших спеціалістів для виключення неепілептичного характеру пароксизмальних порушень та діагностики низки супутніх патологічних станів.

Показання до хірургічного лікування хворих на епілепсію мають бути сформульовані тільки групою спеціалістів з діагностики та лікування епілепсії (неврологом, епілептологом, нейрофізіологом, нейрохірургом та нейрорадіологом).

Дії лікаря

Обов’язкові

Анамнез:

1) обставини виникнення першого (та інших) нападів;

2) анамнез життя (по можливості включаючи ранній анамнез), наявність в анамнезі пологової травми або іншої тяжкої патології ЦНС у ранньому дитинстві; наявність у дитячому віці пароксизмальних станів: фебрильних судом, інших порушень свідомості; наявність в анамнезі втрати чи порушень свідомості; невмотивованих фобій та психомоторного збудження, особливо уночі, пароксизмальних рухових розладів, транзиторних порушень мовлення, енурезу;

3) обставини життя і роботи (контакт з токсичними факторами, підвищений ризик травмування та ін.);

4) сімейний анамнез (наявність пароксизмальних порушень у рідних).

Фізикальне обстеження пацієнта для виключення (або підтвердження) наявності соматичної патології, що могла призвести до виникнення нападів.

Поглиблене неврологічне дослідження в динаміці.

Лабораторні методи обстеження:

1) загальний аналіз крові (рівень гемоглобіну, гематокриту, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів; якщо не зроблено у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу);

2) загальний аналіз сечі (якщо не зроблено у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу);

3) біохімічний аналіз крові з визначенням рівня глюкози, кальцію, калію і натрію, АсАТ, АлАТ, білірубіну, креатиніну, лужної фосфатази, гамма-глутаматамінотрансферази, білкових фракцій, сечовини, амілази;

4) вірусологічне та імунологічне дослідження (за показаннями) — кров, ліквор;

5) показники гормонального статусу (після консультації ендокринолога за потреби);

6) генетичне консультування.

ЕЕГ (фоновий запис не менше 20 хв з подальшими функціональними пробами).

МРТ головного мозку (не менше 1,5 Тл із застосуванням тонких Е-1 мм безперервних зрізів у коронарній проекції перпендикулярно до осі гіпокампа у режимах Т1WI Т2WI та режимі з приглушенням сигналу від рідини (FLAIR) або зображення протонної щільності).

КТ-ангіографія (з контрастним підсиленням)/МРТ-ангіографія (за показаннями).

Огляд очного дна (за показаннями).

Направлення на консультацію до ней­рохірурга (за наявності структурних змін головного мозку, резистентності до медикаментозного лікування).

Консультація психіатра за показаннями (наявність психотичних, когнітивних змін та значних змін особистості).

Бажані

Тривалий моніторинг АТ.

ЕЕГ-моніторинг/-відеомоніторинг (ЕЕГ-відеомоніторинг з фіксацією не менше 3 нападів перед хірургічним втручанням).

ЕКГ-моніторинг при підозрі на кардіогенні пароксизми.

Дослідження концентрації ПЕП в плазмі крові (за показаннями).

Ультразвукове транскраніальне допплерографічне дослідження слід проводити в каротидному і базилярному басейнах з наданням адекватних функціональних навантажень.

Отоневрологічне обстеження (за показаннями).

Поглиблене ендокринологічне обстеження за показаннями.

Психіатричне та нейропсихологічне обстеження проводять за показаннями (у тому числі обов’язково перед хірургічним втручанням).

З метою уточнення локалізації епілептичного фокуса: позитронно-емісійна томографія; субстракція перфузійних зображень (однофотонна емісійна КТ) мозку у міжнападному стані, під час епілептичного нападу та їх кореляції з МРТ; ЕЕГ-реєстрація за допомогою cубдуральних та внутрішньомозкових електродів, а також інтраопераційна кіркова ЕЕГ (у рамках передопераційного обстеження).

Лікування

Початок і принципи лікування хворих на епілепсію

Початок лікування пацієнтів з епілепсією можливий лише у разі впевненості в тому, що напади є епілептичними.

Наявність у пацієнта двох і більше епілептичних нападів потребує початку лікування ПЕП.

У випадках визначення етіології епілепсії, встановлення діагнозу або відповідності симптоматики діагностичним критеріям Міжнародної класифікації хвороб необхідно здійснювати заходи, спрямовані на усунення етіологічного чинника, який може бути усунений (якщо це можливо) хірургічним або терапевтичним шляхом. Таке лікування має бути проведено навіть при ефективності ПЕП. Встановлення етіо­логії епілепсії не слід припиняти після початку терапії ПЕП, навіть у разі її успішності.

Розвиток лише одного епілептичного нападу вказує на необхідність реалізації вищеописаного діагностичного стандарту і потребує диференційного підходу до початку лікування ПЕП.

При розвитку епілептичного нападу на фоні гострої патології ЦНС діагноз епілепсії не встановлюється. У таких випадках, згідно з рекомендаціями ILAE (2009), діагностується гострий симптоматичний епілептичний напад (ГСЕН).

ГСЕН — це клінічний напад, який виникає під час системного патологічного стану або в тісній часовій кореляції із задокументованим мозковим захворюванням (у межах 1 тиж після інсульту, черепно-мозкової травми, аноксичної енцефалопатії або інтракраніального хірургічного втручання, при субдуральній гематомі, в активній фазі інфекції ЦНС, при загостренні розсіяного склерозу або іншого аутоімунного захворювання, за наявності тяжких метаболічних порушень, підтверджених специфічними біохімічними і гематологічними аналізами в межах 24 год, при наркотичній і алкогольній інтоксикації (чи припиненні вживання) або при вживанні епілептогенних (проконвульсивних) лікарських засобів).

Ситуації, які не потребують призначення антиконвульсантів після першого епілептичного нападу:

• молодий вік і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії;
• неускладнена вагітність і відсутність факторів ризику розвитку епілепсії;
• ГСЕН;
• напад, спровокований тривалою депривацією сну.

Ситуації, що потребують обов’язкового призначення антиконвульсантів після першого епілептичного нападу:

• дебют з епілептичного статусу;
• упевненість у дебюті ідіопатичної генералізованої епілепсії;
• доведена наявність епілептичних нападів в анамнезі;
• наявність неврологічної патології, що викликала напад.

Призначення антиконвульсантів можливе і доцільне після розвитку першого нападу при поєднанні 2 і більше ознак, таких як:

• безумовні епілептиформні зміни на ЕЕГ;
• наявність родової травми або дані про тяжку органну патологію ЦНС у ранньому дитинстві;
• наявність у дитячому та підлітковому віці «епілептичних стигм»;
• сімейний анамнез епілепсії;
• тяжкий характер нападів, розвиток яких загрожує життю або здоров’ю пацієнта;
• наявність в анамнезі періодів або станів порушення свідомості;
• неприпустимість розвитку повторного нападу для пацієнта.

Якщо прийнято рішення починати лікування, вибір ПЕП має здійснюватися з урахуванням таких чинників, як:

• тип нападу;
• синдром епілепсії;
• стать пацієнта;
• супутні захворювання;
• вік пацієнта.

Лікування пацієнтів з епілепсією починають з монотерапії препаратом першої лінії вибору. Ефективність лікування оцінюють через 3 міс після досягнення терапевтичної дози препарату. Оцінка ефективності протягом коротшого періоду не дозволяє визначити ефективність ПЕП і призводить до частої їх зміни і розвитку вторинної фармакорезистентності.

При виборі ПЕП першої лінії необхідно пам’ятати про найбільш часті побічні ефекти, які можуть погіршити якість життя хворих більшою мірою, ніж наявність епілептичних нападів.

При ефективності першого призначеного ПЕП його рекомендують приймати тривало в терапевтичних дозах протягом 3 років. При неефективності першого ПЕП як монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору у вигляді монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняють перший неефективний ПЕП. При ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають тривало і безперервно протягом 3 років. Якщо у пацієнта при першій монотерапії частота та тяжкість нападів суттєво знижують якість соціального функціонування, можливий перехід на лікування відразу двома ПЕП.

При неефективності монотерапії другим ПЕП перехід на прийом третього препарату як монотерапії можливий лише при дуже рідкісних нападах. Зазвичай переходять на терапію двома ПЕП. З перших двох препаратів обирають той, який був більш ефективним і краще переносився хворим. До нього додають препарат першої або другої лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП або одного з них із будь-яким препаратом першої або другої лінії вибору з урахуванням їхніх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій (рис. 2). Дози препаратів не мають бути нижчими за терапевтичні. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з двома, а потім з трьома ПЕП, які є ефективними в усуненні того чи іншого типу нападів.

Комбінації більше трьох ПЕП вважаються неефективними через неможливість оцінити їх взаємодію з неминучою сумацією побічних ефектів.

Тип нападу є одним з основних критеріїв вибору ПЕП у дорослих, оскільки встановити синдром епілепсії у них часто буває неможливим. ПЕП необхідно призначати в дозах не нижчих за терапевтичні з адекватною для кожного препарату кратністю прийому. Це дозволить підтримувати стабільну концентрацію препарату в плазмі крові й уникнути піків концентрації, під час яких можлива поява дозозалежних ефектів або зниження концентрації ПЕП, що призводить до різкого зменшення їх ефективності та можливості декомпенсації епілепсії.

При призначенні ПЕП необхідно пам’я­тати, що тільки препарати вальпроєвої кислоти та топірамат діють на всі типи нападів, у той час як карбамазепін і фенітоїн можуть спровокувати або зробити частішими абсанси і міоклонічні напади.

Ламотриджин може викликати або ускладнити перебіг міоклонічних нападів.

Карбамазепін, фенітоїн, габапентин і прегабалін продемонстрували свою ефективність лише у пацієнтів із парціальними нападами з вторинною генералізацією або без неї.

Призначення фенобарбіталу та клоназепаму може спровокувати розвиток атонічних нападів.

Крім цього, усі ПЕП мають побічні ефекти, які необхідно враховувати при виборі ПЕП у клінічних ситуаціях, коли їхня ефективність однакова (див. табл. 1).

Ефективність лікування хворих на епілепсію оцінюють у першу чергу за зниженням частоти нападів. Метою терапії при епілепсії є досягнення контролю нападів шляхом призначення одного або декількох ПЕП без розвитку їхніх побічних ефектів. За неможливості досягти повного конт­ролю нападів необхідно прагнути до максимально можливого скорочення їх частоти. Крім частоти нападів, слід також враховувати динаміку психопатологічних симптомів.

Оскільки епілепсія — хронічне захворювання, що вимагає тривалої безперервної терапії, такі пацієнти потребують тривалого диспансерного спостереження, яке має починатися відразу після встановлення діагнозу «епілепсія».

Рекомендовано при досягненні терапевтичного ефекту продовжувати лікування ПЕП в одній лікарській формі та одного виробника, а за необхідності, переведення з однієї форми на іншу може здійснювати тільки лікар, бажано з контролем концентрації ПЕП у плазмі крові.

Диспансерне спостереження за пацієнтами з епілепсією без психічних порушень здійснює невролог.

Диспансерне спостереження за пацієнтами з епілепсією та психічними порушеннями здійснює психіатр.

Пацієнт повинен мати право вибору лікаря, який проводить диспансерне спостереження.

Дебют хвороби (підозра на епілепсію, первинна діагностика) чи поновлення нападів після ремісії є показаннями до консультування у ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.

Дії лікаря

1. Підбір, початок/корекція медикаментозного лікування. Контроль ефективності лікування.

2. Направлення на диспансерне спостереження до лікаря-невролога ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу.

3. За наявності показань за результатами обстеження на амбулаторному етапі — госпіталізація (дебют епілептичних нападів або невизначених пароксизмальних станів, частота й тяжкість яких є загрозливою для пацієнта; розвиток психічних та поведінкових розладів при неефективності або неможливості лікування у ЗОЗ, що надає вторинну медичну допомогу).

Призначення ПЕП першої та другої лінії вибору відповідно до типу нападів, при неефективності монотерапії призначається політерапія (див. табл. 1).

Лікування нападів починають із монотерапії препаратом першої лінії вибору, ефективність якого оцінюють протягом періоду не менше 3 міс після досягнення терапевтичної дози препарату.

ПЕП обирають залежно від статі, віку й соціального функціонування пацієнта. При виборі ПЕП першої лінії враховують можливі побічні ефекти, що найчастіше виникають і можуть погіршити якість життя хворого більшою мірою, ніж власне епілептичні напади. При ефективності першого ПЕП його призначають довгостроково в терапевтичних дозах для тривалого прийому потягом як мінімум 3 років після останнього нападу.

При неефективності першого ПЕП як монотерапії призначають інший препарат першої лінії вибору також у режимі монотерапії. Для цього другий препарат доводять до терапевтичної дози і лише потім поступово відміняють перший не­ефективний ПЕП. При ефективності терапевтичних доз другого ПЕП його також призначають довгостроково й безперервно протягом як мінімум 3 років. Якщо у пацієнта, який приймав лише один препарат першої лінії вибору, частота та тяжкість нападів суттєво знижують якість соціального функціонування, то при неефективності першої монотерапії можливий перехід на лікування двома ПЕП.

При неефективності монотерапії другим ПЕП переходять на терапію двома ПЕП. З перших двох препаратів вибирають той, який був більш ефективним (для конкретного пацієнта) і краще переносився. До нього додають препарат першої або другої лінії вибору, можлива комбінація раніше призначених ПЕП або одного з них з будь-яким препаратом першої або другої лінії вибору з урахуванням їх фармакокінетичних і фармакодинамічних взаємодій під контролем концентрації ПЕП у плазмі крові (бажано). Дози препаратів не мають бути нижчими за терапевтичні. При неефективності терапії двома ПЕП продовжують підбір схеми спочатку з двох, а потім трьох ПЕП, які є ефективними для усунення того чи іншого типу нападу. Призначення більше 3 ПЕП недоцільне.

Лікування етіологічного чинника, який призвів до розвитку епілепсії (по можливості).

Лікування супутніх захворювань.

Фармакорезистентна епілепсія

Дії лікаря

1. Корекція лікування ПЕП.

2. Визначення показань до стаціонарного лікування (розвиток епілептичного статусу або серії нападів; значне почастішання епілептичних нападів або посилення їх тяжкості; розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії; розвиток психотичної симптоматики та психотичного розладу; розвиток «особливих станів свідомості», виникнення та прогресування непсихотичних психічних синдромів — деменції, депресії, тривожного розладу тощо).

3. Визначення показань до нейрохірургічного лікування (прогресуючий перебіг захворювання, зростаюча частота і вираженість епілептичних нападів, прогресуючі психічні розлади; наявність вогнищевого структурного ураження головного мозку різного генезу, яке задіяне в епілептогенезі захворювання).

Визначення показань до нейрохірургічного лікування

Після встановлення діагнозу «епілепсія» обов’язковою є консультація нейрохірурга в таких випадках:

• наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів у дебюті епілепсії;
• негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторного нейровізуалізаційного дослідження у пацієнтів із довготривалою епілепсією;
• фармакорезистентність епілепсії.

Консультацію має проводити нейрохірург із досвідом лікування при фармакорезистентній епілепсії.

Ускладнення протиепілептичної терапії

Важливо встановити зв’язок того чи іншого ускладнення з прийомом конкретного ПЕП або комбінації препаратів.

Дії лікаря

Визначення концентрації ПЕП у плазмі крові.

Призначення препаратів для дезінтоксикації та десенсибілізації, осмотичних діуретиків, протинабрякових препаратів, гепатопротекторів. Корекція схеми ПЕП. При неможливості амбулаторного лікування — госпіталізація у відповідний характеру побічної дії стаціонар. За наявності психічних ускладнень призначення, за необхідності, відповідно до показань антипсихотичних препаратів (АП) та анксіолітиків, можлива госпіталізація в психіатричний стаціонар.

Стаціонарне лікування

Дії лікаря

Госпіталізація в неврологічний стаціонар. Якщо у клінічній картині нападів або у постіктальний період домінують психотичні порушення, можлива госпіталізація у психіатричний стаціонар. По можливості — усунення чинників, які призвели до погіршення стану, та корекція супутніх розладів. Корекція схеми ПЕП.

Розвиток серйозних ускладнень протиепілептичної терапії

Тільки при тривалих симптомах інтоксикації та необхідності значної корекції схеми ПЕП можливе направлення на третинний рівень.

Дії лікаря

Обов’язкові

Госпіталізація у відповідний стаціонар. Корекція схеми ПЕП. За наявності психічних ускладнень призначення за необхідності відповідно до показань АП та анксіолітиків, можлива госпіталізація в психіатричний стаціонар.

Бажані

Використання обмінного плазмаферезу (за показаннями).

Розвиток психічних та поведінкових розладів

Лікування психічних та поведінкових розладів у пацієнтів з епілепсією включає психофармакотерапію, психотерапію та психосоціальні тренінги, що використовуються залежно від форми патології, її перебігу, коморбідних розладів та інших чинників (табл. 2). Лікування слід проводити, не відміняючи ПЕП.

Назва препарату	Дозування
Антипсихотики
Оланзапін*	5–25 мг/добу
Рисперидон*	0,5–6 мг/добу
Кветіапін*	500–600 мг/добу
Амісульприд*	50–800 мг/добу
Антидепресанти
Сертралін*	25–100 мг/добу
Циталопрам*	10–40 мг/добу
Пароксетин*	10–30 мг/добу
Есциталопрам*	5–20 мг/добу
Венлафаксин*	75–225 мг/добу
Снодійні
Зопіклон	3,75–15 мг/добу
Золпідем	5–10 мг/добу
Залеплон	5–10 мг/добу

При розвитку депресії та тривоги терапію проводять згідно з протоколами лікування депресивних та тривожних розладів органічного генезу.

Особливості терапевтичної тактики у пацієнтів з епілепсією:

• бажано застосування антиконвульсантів з антидепресивною дією (вальпроєва кислота, ламотриджин);
• при призначенні ПЕП необхідно враховувати їхню можливу депресогенну дію (наприклад фенобарбіталу);
• антидепресанти бажано призначати при досягненні максимально можливої компенсації епілепсії;
• серед антидепресантів препаратами вибору є інгібітори зворотного захоп­лення серотоніну;
• при призначенні антидепресантів необхідно враховувати їхню можливу проконвульсивну дію;
• при призначенні лікування необхідне урахування взаємодії ПЕП та антидепресантів.

Розлади особистості, що формуються на тлі епілепсії, проявляються змінами емоційного контролю, соціальної поведінки та мотивацій. Довготривалий перебіг епілепсії супроводжується формуванням у пацієнтів розладів особистості. Такі порушення характеризуються значними змінами преморбідної поведінки. Особливо страждають емоційна сфера, сфера потреб та мотивацій.

При розладах особистості епілептичного генезу основою лікування є поєднання психофармакотерапії (АП, антидепресанти, анксіолітики, снодійні засоби) та психотерапії (раціональна психотерапія, сімейна психотерапія, когнітивно-поведінкова психотерапія).

Когнітивні розлади, що формуються на тлі епілепсії, мають хронічний, часто прогресуючий характер, проявляються порушенням низки вищих кіркових функцій, включаючи пам’ять, мислення, орієнтування, розуміння, рахунок, здатність до навчання, мовлення, мислення при збереженні свідомості.

Терапію проводять згідно з протоколами лікування при когнітивному розладі органічного генезу. Особливостями терапевтичної тактики у хворих на епілепсію є таке:

• лікування з приводу когнітивного розладу бажано призначати тільки при досягненні максимально можливої компенсації епілепсії;
• психотерапію когнітивних функцій (психосоціальний тренінг) призначають за наявності показань;
• необхідно враховувати можливість впливу ПЕП на когнітивні функції хворих на епілепсію;
• при призначенні засобів, які покращують метаболізм мозку, необхідно враховувати їхню можливу проконвульсивну дію;
• при призначенні лікування необхідно враховувати взаємодії препаратів для лікування когнітивних розладів і ПЕП.

Психотичні розлади при епілепсії мають характер гострих, затяжних і хронічних та вирізняються суттєвими клінічними особливостями. У низці клінічних випадків відзначають альтернуючі психотичні розлади, які є специфічними тільки для епілепсії, заміщують напади та супроводжуються змінами біоелектричної активності мозку. У розрізі епілептичних нападів епілептичні психози прийнято поділяти на іктальні, пост­іктальні та інтеріктальні.

Терапію гострих та затяжних епілептичних психозів проводять згідно з протоколами лікування психотичних розладів органічного генезу відповідно до клінічних проявів.

Особливості терапевтичної тактики при психотичних розладах у пацієнтів з епілепсією:

• лікування з приводу психотичного розладу необхідно проводити у комплексі з протиепілептичним лікуванням з урахуванням можливого патогенетичного зв’язку з епілептичним захворюванням з метою досягнення максимально можливої компенсації епілепсії;
• базовою є психофармакотерапія (переважно АП останнього покоління). Допоміжну функцію за наявності показань виконують психотерапія та психосоціальні тренінги;
• при призначенні АП необхідно враховувати їхню можливу проепілептичну дію;
• необхідно враховувати можливість впливу деяких ПЕП на виникнення гострих психотичних розладів;
• при призначенні лікування необхідно врахування взаємодію АП та ПЕП.

Психологічні інтервенції, психотерапевтичні та психосоціальні заходи у хворих на епілепсію проводить лікар — медичний психолог та/або лікар-психотерапевт.

Питання про вибір варіанта групової чи індивідуальної психотерапії вирішує психотерапевт після консультацій з лікарем (невролог, психіатр).

Застосування релаксації, когнітивно-поведінкової психотерапії, психоосвітніх заходів сприяє поліпшенню якості життя хворих на епілепсію (рівень доказовості С).

Потребують госпіталізації хворі з:

• психотичними розладами;
• деменцією;
• неможливістю забезпечення життєдіяльності (надання допомоги пацієнту родичами).

За наявності соціально небезпечних дій або намірів, ауто- або гетероагресивної поведінки необхідна невідкладна госпіталізація.

Дії лікаря

Обов’язкові

Госпіталізація в психіатричний стаціонар.

Призначення відповідно до показань АП, антидепресантів, анксіолітиків, засобів для лікування деменцій та когнітивних розладів.

Бажані

Психотерапія (раціональна, сімейна, когнітивно-поведінкова, психосоціальні тренінги) відповідно до показань.

Розвиток епілептичного статусу

Показання до подальшого лікування у стаціонарі ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу (після вторинної):

• невстановлена причина розвитку епілептичного статусу — після стабілізації стану пацієнта;
• неефективність лікувальних заходів протягом 3 год;
• доцільність подальшого нейрохірургічного лікування.

Лікування має проводитися у реанімаційному відділенні лікарем-анестезіологом спільно з фахівцем у галузі епілептології (невролог/психіатр). Окрім рекомендацій, що надані, має проводитися комплекс загальнореанімаційних заходів.

Терапія раннього епілептичного статусу:

• діазепам 20 мг (4 мл 0,5% розчину) внутрішньовенно;
• можливе застосування осмотичних діуретиків.

Лікування на стадії розгорнутого епілептичного статусу:

• діазепам до 40 мг (8 мл 0,5% розчину);
• вальпроєва кислота до 1500 мг внутрішньовенно крапельно (струминно не більше 500 мг);
• осмотичні діуретики та інші протинабрякові засоби (розчин магнію сульфату, манітол, дексаметазон, преднізолон, гідрокортизон);
• за необхідності — профілактика кардіо­респіраторних, вегетативних, метаболічних і системних ускладнень.

Лікування на стадії резистентного епілептичного статусу:

• внутрішньовенний наркоз — тіопентал, натрію оксибутират, пропофол (крім кетаміну);
• можливе використання засобів для інгаляційного наркозу;
• ЕЕГ або ЕЕГ-відеомоніторинг;
• діазепам до 60 мг/добу;
• вальпроєва кислота до 4000 мг/добу внутрішньовенно крапельно (струминно не більше 500 мг одноразово).

Профілактика й лікування кардіореспіраторних, вегетативних, метаболічних і системних ускладнень.

Рекомендації при виписуванні зі стаціонару

Епілепсія є хронічним захворюванням, що потребує тривалого безперервного лікування ПЕП, наступності та взаємодії лікарів усіх ланок медичної допомоги.

Дії лікаря

Надання рекомендацій із диспансерного спостереження для лікарів, які надають вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу. Чітка і зрозуміла для пацієнта та його родичів схема довготривалого прийому ПЕП (із зазначенням назви препарату, дози і кратності прийому), а також схема прийому інших лікарських засобів. Лабораторна діагностика 1 раз на 6 міс (клінічний аналіз крові з тромбоцитограмою, клінічний аналіз сечі, печінкові проби). Направлення для постійного спостереження до спеціаліста-невролога, за показаннями — психіатра. Соціальні поради та рекомендації з працевлаштування. Обов’яз­кове ведення хворим щоденника нападів і стану здоров’я.

Реабілітація та вторинна і третинна профілактика

Рекомендації з диспансерного спостереження лікарю, який надає вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.

Проведення психосоціальних тренінгів з метою зменшення стигматизуючого впливу захворювання на пацієнта та оточуючих.

Пацієнти з епілепсією потребують диспансерного спостереження за стандартами, викладеними нижче:

• консультація фахівця, що спостерігає, 1 раз на 3 міс;
• ЕЕГ-обстеження не рідше 1 разу на 6 міс;
• МРТ головного мозку 1 раз на 1–3 роки;
• консультація невролога та/або психіатра 1 раз на рік залежно від спеціальності лікаря, що спостерігає за пацієнтом;
• лабораторна діагностика 1 раз на 6–12 міс:

– клінічний аналіз крові (рівень гемоглобіну, гематокриту, лейкоцитарна формула, кількість тромбоцитів);

– клінічний аналіз сечі;

– біохімічний аналіз крові (електроліти, білок, сечовина, трансамінази, лужна фосфатаза, креатинін);

• контроль з боку пацієнта або опікуна за частотою нападів, у разі неможливості повної ремісії — ведення щоденника нападів;
• контроль з боку пацієнта або опікуна за регулярністю прийому ПЕП;
• можливість швидкого звернення по медичну допомогу у разі погіршення стану здоров’я.

Після встановлення діагнозу «епілепсія» обов’язковою є консультація нейрохірурга в таких випадках:

• наявність морфологічного вогнища при проведенні томографії у пацієнтів в дебюті епілепсії;
• негативна динаміка морфологічного вогнища при проведенні повторних нейровізуалізаційних досліджень;
• фармакорезистентність епілепсії.

До нейрохірурга направляється кожен пацієнт відразу після виявлення морфологічного вогнищевого ураження мозку для уточнення діагнозу і вирішення питання про доцільність хірургічного лікування. Після оперативного лікування пацієнт підлягає спостереженню у невролога.

За формулюванням робочої групи ІLAE (2010 р.), фармакорезистентна епілепсія — це невдача адекватного лікування двома переносимими, відповідно обраними і використаними лікарськими засобами. При цьому мова може йти лише про адекватні препарати або їх комбінації в адекватних дозах.

Успішним лікування вважається тоді, коли повністю припиняються напади впродовж одного року або трикратного найдов­шого міжнападного інтервалу під час активної фази епілепсії. Наприклад, якщо хворий мав напади кожні 6 міс, то для висновку, що пацієнт позбувся нападів, необхідно принаймні 18 міс, вільних від них. Використання «правила 3» забезпечує 95% вірогідності. Винятком можуть бути випадки, коли препарат відміняють у зв’язку з недосягненням клінічно ефективної дози через побічні ефекти. У такому разі відміна препарату не зумовлена відсутністю його ефективності щодо контролю нападів.

Консультація нейрохірурга при фармакорезистентній епілепсії обов’язкова в таких випадках:

• наявність постійного вогнища епілептиформної активності при ЕЕГ-дослідженні (навіть при рутинній ЕЕГ) у хворих із парціальними нападами;
• склероз гіпокампа;
• збіг локалізації стабільного морфологічного вогнищевого ураження мозку і вогнищевої епілептиформної активності при ЕЕГ-дослідженні;
• мономорфність рефрактерних комплексних парціальних нападів;
• прогресивне погіршення клінічного перебігу фокальної епілепсії.

Хворі на епілепсію мають на 25–30% меншу можливість завагітніти і виносити дитину, ніж жінки у загальній популяції.

Вагітність у жінок з епілепсією, по можливості, має бути планованою, в тому числі для врегулювання доз ПЕП, які в деяких випадках можуть бути зниженими до мінімально ефективних. При плануванні вагітності слід розглянути можливість переходу на монотерапію ПЕП. Під час вагітності не можна переривати лікування, особливо за наявності генералізованих судомних нападів, тому що ризик негативного впливу на плід, пов’язаний із виникненням нападів, є вищим, ніж ймовірність розвитку мальформацій через лікування. Фокальні напади, абсанси і міоклонії не чинять такого негативного впливу на плід, якщо виключити можливість травмування вагітної.

Не слід змінювати призначений ПЕП, якщо хвора знаходиться в ремісії, оскільки це є предиктором відсутності нападів у більшості жінок і під час вагітності. Переважно на останніх термінах вагітності виникає зниження рівня всіх ПЕП (особливо ламотриджину, леветирацетаму, фенітоїну), що потребує моніторингу їх концентрації в крові, яке проводиться до настання вагітності, а потім на початку кожного триместру і в останні 4 тиж перед пологами. При почастішанні нападів рекомендується підвищення доз ліків або приєднання другого ПЕП.

Перевага надається препаратам із повільним вивільненням діючої речовини. Прийом антиконвульсантів має супроводжуватися призначенням фолієвої кислоти 4–5 мг/добу, особливо в I триместрі. Фолієву кислоту також бажано приймати за 3 міс перед планованою вагітністю.

При компенсованому стані з ремісією нападів регулярність спостереження неврологом становить 1 раз на 2 міс, акушером-гінекологом — згідно з нормативами. При персистенції нападів регулярність спостереження неврологом — 1 раз на 1 міс; акушером-гінекологом — 1 раз на 2 тиж. Динамічне ультразвукове дослідження плода — при взятті на облік і на 11–12-й тиждень, у подальшому — на 19–21-й тиждень і далі — 1 раз на 4 тиж.

Епілепсія не є протипоказанням до пологів через природні пологові шляхи. Епілептичний статус, почастішання епілептичних нападів у передпологовий період, прееклампсія з тяжким перебігом, а також негативна динаміка стану плода є показаннями до кесаревого розтину. Медикаментозне ведення пологів та їх знеболення при епілепсії не відрізняються від звичайних.

Застосування у матерів карбамазепіну, фенобарбіталу, фенітоїну призводить до дефіциту вітаміну К у немовляти, тому для профілактики крововиливів відразу після пологів рекомендується ввести дитині розчин менадіону/фітоменадіону (вітаміну К).

Відмова від грудного вигодовування немовляти є необґрунтованою, оскільки під час вагітності попадання ліків у кров дитини звичайно є вищим, ніж з молоком матері. Провідні фахівці-епілептологи наполегливо рекомендують годування дитини материнським молоком, що необхідно здійснювати у положенні лежачи для того, щоб у випадку розвитку нападу уникнути травми. Прискіпливе клінічне спостереження необхідне для матерів, що приймають фенобарбітал, через можливий розвиток інтоксикації у дитини (сонливість, поганий апетит, недостатня маса тіла).

Вади розвитку у дітей, народжених від матерів, що застосовують антиконвульсанти, виникають вдвічі частіше, ніж у загальній популяції. Жодна вада розвитку не є специфічною для певного ПЕП. Найменший тератогенний потенціал мають леветирацетам, ламотриджин, карбамазепін. Ризик мальформацій значно зростає при прийомі 2–3 ПЕП.

Дії лікаря

Обов’язкові

1. Контроль за дотриманням плану диспансерного спостереження.

2. Психологічна допомога.

3. Забезпечення можливості швидкого звернення у разі погіршення стану здоров’я до ЗОЗ, що надають третинну (високоспеціалізовану) медичну допомогу.

Бажані

Консультації спеціалістів, які не були проведені в закладі, що надає вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.

Хірургічне лікування

У випадку виявлення фармакорезистентної епілепсії та наявності показань до хірургічного лікування оперативне втручання слід проводити якнайшвидше, оскільки доведено, що тривалий перебіг хвороби знижує ймовірність одержання позитивного результату після операції.

Хірургічне лікування епілепсії розвивалося у двох основних напрямах. Перший — класичні резекційні операції, другий — функціональні або паліативні хірургічні втручання. До резекційних операцій належать: передня скронева лобектомія, селективна амигдалогіпокампектомія, топ­ектомія, гемісферектомія. До функціональних хірургічних втручань відносять каллозотомію, множинну субпіальну транссекцію, різноманітні стереотаксичні втручання, включаючи радіохірургічні, а також електростимулювальні операції (стимуляція блукаючого нерва, глибинна мозкова стимуляція, хронічна кіркова та мозочкова стимуляція).

Передня скронева лобектомія є найчастішим хірургічним втручанням при скроневій епілепсії.

Показаннями до проведення селективної амигдалектомії є встановлення того, що медіанні відділи скроневої частки є генератором появи патологічної електричної активності, підтвердженої характером епілептичних нападів, даними електрофізіологічних та нейрорентгенологічних обстежень, що частіше виявляють у хворих із медіанним скроневим склерозом.

Топектомія — це резекція вогнищевого морфологічного ураження головного мозку, частіше локалізованого у неокортикальній ділянці мозку. Хірургічне втручання може включати безпосереднє видалення морфологічного вогнища, видалення морфологічного вогнища із навколишньою епілептогенною корою головного мозку або резекцію лише епілептогенної мозкової тканини.

Показаннями до проведення гемісфер­ектомії є прогресуючі, резистентні до медикаментозної терапії епілептичні напади, які походять з одного або кількох епілептичних вогнищ, локалізованих у різних ділянках у межах однієї гемі­сфери мозку. Найчастіше кандидатами на гемісферектомію є діти, котрі хворіють на катастрофічну епілепсію новонароджених. Умови, за яких можна виконувати гемісферектомію, є достатньо чіткими. Насамперед, це підтвердження локалізації епілептичного фокуса в межах однієї гемісфери. Такий епілептичний фокус може включати вогнищеве структурне ураження різного генезу або локалізуватися в атрофованій гемісфері мозку. Іншими необхідними умовами є наявність геміпарезу або геміплегії у контра­латеральних кінцівках, відсутність вогнищевих морфологічних уражень у протилежній гемісфері мозку, а також упевненість у післяопераційній сімейній підтримці дитини, що має забезпечити відновлення та адаптацію пацієнта зі значним післяопераційним дефіцитом. На сьогодні проводять функціональну гемісферектомію або гемісферну деаферентацію.

Метою каллозотомії є запобігання поширенню епілептичної активності з однієї півкулі в іншу за рахунок переривання нервових сполучень, залучених у генералізацію епілептичної активності. Операція показана хворим із криптогенними або симптоматичними первинно-генералізованими тоніко-клонічними та атонічними нападами та дроп-атаками (drop attacks). У більшості випадків такий стан відзначають при синдромах Веста, Леннокса — Гасто, енцефаліті Расмуссена, при лобовій та мультифокальній епілепсії, у деяких випадках — при синдромі Штурге — Вебера. В окремих випадках можна використовувати стереотаксичну каллозотомію.

Множинну субпіальну транссекцію застосовують у випадках локалізації епілептичного фокуса у корі мозку, коли неможливо виконати класичну резекцію через високий ризик розвитку значного неврологічного дефіциту у хворих із парціальними нападами. Субпіальна транссекція показана також у випадках мультифокальної епілепсії та у разі відсутності вогнищевого морфологічного ураження мозку, наприклад при синдромі Ландау — Клеффнера.

Певній категорії хворих можна проводити стереотаксичну деструкцію медіанних структур скроневої частки, а саме — стереотаксичну амигдалектомію та поздов­жню гіпокампектомію. В окремих випадках стереотаксичні радіохірургічні втручання можна виконувати пацієнтам з епілепсією з медіанним скроневим склерозом, гамартомою гіпоталамуса.

Метою всіх електростимуляційних хірургічних втручань є посилення гальмівних процесів у окремих мозкових структурах, які чинять інгібувальний вплив на міжпароксизмальну діяльність епілептичного вогнища, на виникнення, поширення та генералізацію епілептичних розрядів. Найкращими кандидатами на проведення стимуляції блукаючого нерва є хворі на епілепсію, резистентні до медикаментозної терапії, у клінічній картині яких на перший план виходять ізольовані парціальні напади або парціальні напади зі вторинною генералізацією. Стимуляція блукаючого нерва може проводитися дітям із різними формами епілепсії та синдромом Леннокса — Гасто.

Хронічну глибинну мозкову стимуляцію проводять хворим із фармакорезистентною епілепсією, у випадках неможливості резекції епілептичного фокуса. Внутрішньомозкові електроди імплантують у перед­нє або центромедіанне ядро таламуса, головку хвостатого ядра, субталамічне ядро та гіпокамп.

Дії лікаря

Обов’язкові

Госпіталізація в нейрохірургічний стаціонар або епілептичний центр, де є можливість провести високотехнологічні ней­ровізуалізаційні та електрофізіологічні (включаючи інвазивні) дослідження.

У випадку встановлення показань до хірургічного лікування проведення певного виду хірургічного втручання залежно від форми епілепсії, перебігу захворювання та особливостей структурно-функціональних змін головного мозку у хворих на епілепсію.

Показання до хірургічного лікування хворих на епілепсію мають бути сформульовані групою спеціалістів з діагностики та лікування епілепсії (неврологом, епілептологом, нейрофізіологом, нейрохірургом та нейрорадіологом).

Бажані

З метою уточнення локалізації епілептичного фокуса проведення (за необхідності також): позитронно-емісійної томографії; субстракції перфузійних зображень (однофотонна емісійна КТ) мозку у міжнападному стані, під час епілептичного нападу та їх об’єднання з МРТ; реєстрації ЕЕГ за допомогою cубдуральних та внутрішньомозкових електродів, а також інтраопераційної кіркової ЕЕГ (за показаннями).

Використана література

• Міністерство охорони здоров’я України (2014) Наказ МОЗ України від 17.04.2014 р. № 276 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях».