Проблеми дитячої гепатології в Україні та шляхи їх вирішення

26 лютого 2015 р. у приміщенні Інституту травматології та ортопедії Національної академії медичних наук (НАМН)України відбулося засідання Президії НАМН України, під час якого заслухано наукову доповідь «Проблеми дитячої гепатології в Україні та шляхи їх вирішення», яку до уваги учасників засідання представила Валентина Березенко, доктор медичних наук, співробітник відділення гастроентерології ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України» (далі — Інститут).

Починаючи доповідь, В. Березенко зазначила, що захворювання печінки за відсутності своєчасних діагностики та медико-­технологічного лікування дуже часто призводять до виникнення незворотних ускладнень, таких як цироз печінки, гепатоцелюлярна карцинома, а також до інвалідизації хворих не лише у дорослому, а вже й дитячому віці. Причини 40% захворювань печінки у дорослих сягають корінням саме у дитинство, тому питання дитячої гепатології є важливими для виявлення і своєчасного лікування соціально значущих хвороб у дорослого населення.

До найбільш поширених захворювань печінки дитячого віку відносять вірусні гепатити С, В і D, аутоімунні хвороби — аутоімунний гепатит, первинний склерозуючий холангіт та ін., неалкогольну жирову хворобу печінки, яку, за даними американських дослідників, виявляють у 20–50% дітей з надмірною масою тіла, неонатальні гепатити, які спричиняють високу летальність вже в ранньому дитинстві.

Не менш актуальними є й рідкісні, орфанні захворювання, такі як хвороба Вільсона, спадковий гемохроматоз, хвороби накопичення глікогену, спадкові метаболічні хвороби печінки, спадкові хвороби, що супроводжуються холестазом. Ці захворювання надзвичайно складні у діагностичному плані, а за відсутності адекватного лікування призводять до тяжких наслідків уже в дитинстві.

У структурі хронічних захворювань печінки 70% займають хронічні гепатити вірусної етіології.

Так, вірусний гепатит С дає хронізацію процесу у 80% випадків, а у 30% — розвивається цироз печінки. Щодо розповсюдженості цієї інфекції у дитячій популяції в Україні даних немає. В Європі та США цей показник становить 0,2% (діти віком до 12 років) та 0,4% (12–19 років), в Японії — 0%, в Африці (Камерун) — 14,5%, Саудівській Аравії — 10,0%. За даними Всесвітньої організації охорони здоров’я, Україна належить до країн із середньою розповсюдженістю гепатиту С. Інфікованими є, за найкращими прогнозами, 3% наших громадян. Проте існують дані, що таких людей ≥6%. Справжня ситуація в Україні на сьогодні не відома нікому.

Вірусом гепатиту В у світі на сьогодні інфіковано більше 400 млн осіб. Гепатит В за поширеністю переважає СНІД у тисячу разів та займає 9-те місце серед причин смерті в світі. Частота носіїв гепатиту В у світі становить від 0,1 до 5% залежно від регіону та охопленості щепленням. В Україні в 2013 р. найвищу захворюваність гострим гепатитом В зареєстровано у підлітків, що становило 4,31 на 100 тис. населення. У 2013 р., за даними Міністерства охорони здоров’я (МОЗ) України, поширеність хронічного гепатиту B у дітей становила 0,09 на 1 тис. дитячого населення, що не відповідає дійсності (тобто ці цифри є заниженими — Прим. ред.).

Особливість перебігу вірусного гепатиту В у дітей полягає в тому, що, на відміну від дорослих, у яких хронізується не більше 20%, у дитячому віці ризик хронізації значно вищий: при інфікуванні у віці <1 року досягає 70–90%, 2–3 років — 40–70%, 4–6 років — 10–40%, >7 років — 6–10%. Саме тому великого значення набувають відповідна підготовка вагітних до пологів, своєчасні щеплення, а також проведення усіх необхідних профілактичних процедур у дитини, народженої від інфікованої матері. Аж 25% дітей, інфікованих вірусом гепатиту В у ранньому віці, мають ризик передчасної смерті від цирозу печінки та гепатоцелюлярної карци­номи.

На сьогодні, на жаль, не тільки в Україні, а й у світі, кількість інфікованих вірусом гепатиту В дітей невідома, адже перебіг цієї інфекції у дитячому віці малосимптомний, безклінічний, тому дуже часто ці діти надходять у спеціалізовані стаціонари на стадіях незворотних ускладнень.

В. Березенко також акцентувала увагу на тому, що 23,7% обстежених дітей були інфіковані саме гемотрансфузійним шляхом, в той час як у розвинених країнах цей показник становить 0,01–0,001%.

У нашій державі на сьогодні не розроб­лено організаційної моделі, яка б дозволила скоординувати зусилля МОЗ та НАМН України для ефективного використання кадрового потенціалу та інфраструктури з метою забезпечення надання спеціалізованої високотехнологічної допомоги дітям з хворобами печінки на основі мультидисциплінарного підходу, а саме:

• відсутній реєстр хворих дітей із патологіями печінки різного генезу;
• потребують особливої уваги питання специфічної профілактики гепатиту В та А, а також попередження інфікування в лікувальних закладах вірусом гепатиту B та C;
• нагальною є проблема забезпечення належного контролю донорської крові та її препаратів (30% хворих дітей з онкогематологічною патологією інфіковані вірусом гепатиту B та C);
• обмежена можливість діагностики значної кількості спадкових орфанних захворювань печінки (хвороба Німана — Піка, тип С, та ін.);
• обмежена доступність сучасної ефективної терапії для дітей з хронічними вірусними гепатитами, аутоімунними гепатитами, орфанними захворюваннями (хвороба Німана — Піка, Гоше та ін.);
• не завершено підготовку клінічних настанов та протоколів найбільш поширених хвороб печінки у дітей;
• незадовільна підготовка кадрів з питань дитячої гепатології та недостатня обізнаність сімейних лікарів, педіатрів з ключових моментів клінічної симптоматики та діагностики захворювань печінки у дітей;
• недостатнє інформування широкої громадськості щодо профілактики та ідентифікування поширених хвороб печінки у дітей.

За словами В. Березенко, вирішити ці проблемні питання можна, лише об’єд­навши зусилля усіх вузьких фахівців, які займаються цією проблемою, під егідою НАМН та МОЗ України. Для цього пропонується створити на базі Інституту загальнодержавний дитячий гепатологічний центр (далі — Центр).

На сьогодні Інститут є головною науково-­методологічною установою в галузі педіатрії. Структура Інституту дозволяє значною мірою забезпечити комплексне обстеження таких хворих та мультидисциплінарний підхід до їх лікування. Щороку в Інституті отримують консультативну та лікувальну допомогу близько 1 тис. дітей із захворюваннями печінки з різних регіонів України, в томі числі доставлених санітарною авіацією. Налагоджено спів­працю з ДУ «Національний інститут хірургії та трансплантології імені О.О. Шалімова НАМН України» щодо подальшого лікування дітей з цирозом печінки.

Серед наукових розробок Інституту були відзначені такі:

1. Вивчено патогенетичні особливості індукції фіброгенезу в печінці у дітей з хронічним гепатитом залежно від етіологічного фактора.

2. Встановлено, що у дітей з хронічним гепатитом вірусної етіології (переважно хронічний гепатит C) прогресування фіброзу печінки відбувається на фоні:

• посилення апоптозу та апонекрозу гепатоцитів (при їх дистрофічних змінах — стеатоз, гідропічна дистрофія та запалення);
• патологічної імунорегуляції (дисбаланс в синтезі про- (TNF-α, IL-2, IL-6) та протизапальних цитокінів (TGF-β₁, IL-10);
• оксидативного стресу;
• зниження функціональної активності системи L-аргінін-NO (зменшення синтезу оксиду азоту), порушення мікроциркуляції.

3. Для практичної охорони здоров’я запропоновано схему лікування, спрямовану на стримування прогресування фіброзу за неможливості або неефективності проведення етіотропної терапії.

4. Для вирішення нагальних питань дитячої гематології як перший крок було запропоновано створення такого Центру.

Підбиваючи підсумки виступу і його жвавого обговорення, Андрій Сердюк, академік, президент НАМН України, повідомив, що, заслухавши та обговоривши доповідь керівника групи з дослідження фіброгенезу печінки у дітей Інституту доктора медичних наук В. Березенко, Президія НАМН України констатує, що проблема захворювань печінки в дитячому віці є надзвичайно актуальною як в усьому світі, так і в Україні. За умови несвоєчасної діагностики та відсутності правильного лікування ці захворювання можуть призводити до ранньої інвалідизації дітей та дорослих. Насамперед, в структурі хвороб печінки у дітей превалюють хронічні гепатити переважно вірусної етіології, поширеність яких в Україні стрімко зростає. Не­адекватна та несвоєчасна терапія хронічних гепатитів є головним чинником прогресування в цироз печінки вже в дитячому віці та є основною причиною інвалідизації й смерті в найбільш продуктивному дорослому віці. Зростання захворюваності на хронічний гепатит у дорослих в більшості випадків бере витоки ще з дитячого віку.

Важливе місце в дитячій гепатології посідають також орфанні спадкові метаболічні захворювання печінки. Діти з такою патологією потребують високоспеціалізованої медичної допомоги.

За відсутності системи організації діагностики, ефективного лікування та спостереження за пацієнтами з тяжкою патологією печінки держава зазнає великих фінансових витрат на їх медико-соціальну підтримку. Чинна на сьогодні система організації надання допомоги дітям з патологією печінки не дозволяє своєчасно діагностувати та лікувати цілу низку рідкісних захворювань. Враховуючи вищенаведене, Президія НАМН України постановила:

1. Створити на базі Інституту Центр дитячої гепатології в межах штатного розкладу та бюджетного фінансування.

2. Звернутися до МОЗ України з пропозицією про створення на базі цього Центру спільного республіканського науково-­практичного центру дитячої гепатології.

3. Інституту налагодити співпрацю з ДУ «Інститут епідеміології та інфекційних хвороб ім. Л.В. Громашевського НАМН України» з метою проведення спільних досліджень з вивчення епідеміології, перебігу HCV- та HBV-інфекцій у дитячому віці та охоплення дітей вакцинацією проти вірусу гепатиту В.

4. ДУ «Інститут епідеміології та інфекційних хвороб ім. Л.В. Громашевського НАМН України» при закупівлі медикаментів для лікування хворих на гепатит С забезпечити придбання препаратів для лікування дітей із хронічним гепатитом С.

Олександр Устінов,
фото автора