ХАРАКТЕРИСТИКА ІМУННОЇ ДИСФУНКЦІЇ У ХВОРИХ НА ГЕМОФІЛІЮ ІНГІБІТОРНОЇ ФОРМИ

Проаналізовано результати клінічного спостереження і комплексних коагулологічних та імунологічних досліджень у 188 хворих на гемофілію. У обстежених хворих виявлена висока частота інгібіторної форми гемофілії. Антитіла до вірусу гепатиту С у хворих з інгібіторною формою гемофілії виявляють достовірно частіше, ніж у хворих, у яких інгібіторних антитіл до факторів згортання крові не зафіксовано. Імунні порушення при інгібіторній формі гемофілії характеризуються зменшенням кількості Т- і В-лімфоцитів, Т-хелперів та співвідношення CD4+/CD8+-клітин, посиленням активації лімфоцитів та антитілогенезу, підвищенням рівня IgG та IgA, циркулюючих імунних комплексів, що становить вторинний імунодефіцитний стан. Поява інгібіторних антитіл до факторів згортання крові — це результат порушення імунологічної толерантності та імунної регуляції, що є виявом аутоімунного процесу. Хворим на гемофілію необхідне проведення імунологічного моніторингу для прогнозування виникнення аутоімунних ускладнень, контролю їх перебігу та лікування, включаючи імунокоригувальну терапію.

ХАРАКТЕРИСТИКА ИММУННОЙ ДИСФУНКЦИИ У БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ ИНГИБИТОРНОЙ ФОРМЫ

Стасишин Александра Васильевна, Руденко Виктор Петрович, Лебедь Г Б, Потемкина Г А, Логинский В Е

Резюме. Проанализированы результаты клинического наблюдения и комплексных коагулологических и иммунологических исследований у 188 больных гемофилией. У обследованных больных выявлена высокая частота ингибиторной формы гемофилии. Антитела к вирусу гепатита С у больных ингибиторной формой гемофилии выявляют достоверно чаще, чем у больных, у которых ингибиторных антител к факторам свертывания крови не зафиксировано. Иммунные нарушения при ингибиторной форме гемофилии характеризуются уменьшением количества Т- и В-лимфоцитов, Т-хелперов и соотношения CD4+/CD8+-клеток, усилением активации лимфоцитов и антителогенеза, повышением уровня IgG и IgA, циркулирующих иммунных комплексов, что представляет собой вторичное иммунодефицитное состояние. Появление иммунных ингибиторов к факторам свертывания крови — это результат нарушения иммунологической толерантности и иммунной регуляции, что является проявлением аутоиммунного процесса. Больным гемофилией необходимо проведение иммунологического мониторинга для прогнозирования возникновения аутоиммунных осложнений, контроля за их течением и лечением, включая иммуннокорригирующую терапию.

Ключевые слова: гемофилия, иммунные нарушения, иммунодефицит, аутоиммунные осложнения, ингибитор, иммунологический мониторинг

CHARACTERIZATION OF IMMUNE DYSFUNCTION IN PATIENTS WITH INHIBITORY FORM OF HAEMOPHILIA

Stasyshyn O V, Rudenko Victor P, Lebed G B, Potjomkina G O, Loginsky V Ye

Summary. The results of clinical study and complex blood coagulation and immunology tests were analyzed in 188 patients with haemophilia. High incidence of haemophilia with inhibitors was observed. Anti-HCV antibodies were revealed more frequently in haemophiliacs with inhibitors in comparison with those without anti-factor VIII(IX) antibodies. Immune disorders in patients with inhibitory form of haemophilia were characterized by the decrease of T- and B-lymphocytes, T-helpers and CD4+/CD8+ ratio, the increased activation of lymphocytes and antibody-genesis, the increased level of IgG, IgA and circulating immune complexes, that testified to the secondary immunodeficiency state. Development of immune inhibitors to coagulation factors appear to be a result of immune tolerance and immune regulation disorders and an evidence of autoimmune processes. Haemophilia patients requires immunologic monitoring in order to predict the development of autoimmune complications as well as to control their course and treatment, including immune-corrective therapy.

Key words: haemophilia, immune disorders, immunodeficiency, autoimmune complications, inhibitor, immunologic monitoring