5–6 сентября 2013 г. в Харькове состоялась Научно-практическая конференция «Актуальные вопросы эпилептологии детского возраста», организованная ГУ «Институт неврологии, психиатрии и наркологии Национальной академии медицинских наук Украины». В ходе конференции были рассмотрены проблемные вопросы, касающиеся особенностей течения различных форм эпилепсии у детей, использования современных методов диагностики и новых подходов к лечению данной патологии.
В начале научно-практической части конференции профессор Станислав Евтушенко, заведующий кафедрой детской и общей неврологии факультета интернатуры и последипломного образования Донецкого национального медицинского университета им. Максима Горького, провел мастер-класс, посвященный труднокурабельным формам эпилептической энцефалопатии. В своем выступлении он рассказал о течении и клинической симптоматике эпилептической энцефалопатии у детей разного возраста, сопровождающейся постоянной продолжительной эпилептической активностью в фазе медленного сна на электроэнцефалограмме (ЭЭГ), а также при наследственных заболеваниях и хромосомных аномалиях.
Говоря об опыте терапии различных форм эпилептической энцефалопатии, докладчик остановился на некоторых особенностях. В частности, у детей с фамильными эпилептическими синдромами (Веста, Драве, Леннокса — Гасто, Тассинари), с тяжелым течением первично- или вторично-генерализованной эпилепсии (идиопатической или симптоматической), лобной эпилепсией, эпилепсией-афазией Ландау — Клеффнера, FIRES-синдромом, которые формируют эпилептическую энцефалопатию, на первых этапах при прогнозируемой угрозе эпилептического статуса или его наличии в анамнезе целесообразно применять достаточно агрессивные методы терапии.
С. Евтушенко привел клиническую классификацию эпилептической энцефалопатии у детей:
- I тип. Вначале отмечают фокальные (часто генерализованные) типичные эпилептические припадки, далее — эпилептизированную ЭЭГ с последующими расстройствами поведения, снижением интеллекта и социальной адаптации. Эпилептические приступы (фокальные, генерализованные, абсансные) являются результатом эпилепсии различной этиологии (идиопатической, симптоматической, реже — криптогенной). С первых дней наблюдения ребенка длительно сохраняется эпилептизированная ЭЭГ. Диагностируют преимущественно труднокурабельные формы эпилепсии, включая такие, при которых политерапия противоэпилептическими препаратами неэффективна. После каждого приступа существенно нарушается память, отмечают расстройства поведения, возможны биполярные расстройства. На ЭЭГ у около 50% таких больных фиксируют появление электрического эпилептического статуса сна.
- II тип. Выявляют единичные или серии эпилептических приступов, эпилептизированную ЭЭГ. После очередного припадка отмечают сенсорную афазию, расстройства поведения, снижение интеллекта. Эпилептические приступы исчезают, но появляются расстройства речи, поведенческие нарушения, симптоматика аутизма, эпилептизированная ЭЭГ (вне приступов). В ≈75% случаев фиксируют электрический эпилептический статус сна (во время бодрствования и во сне). Этот тип эпилептической энцефалопатии трактуют как эпилепсию-афазию Ландау — Клеффнера. При этом необходимо исключить аутизм, эндогенные психические расстройства и другие заболевания.
- III тип. Эпилептические приступы в анамнезе отсутствуют, однако отмечают расстройства поведения, неадекватность, гиперактивность, тик, снижение интеллекта и социальной адаптации. На ЭЭГ во сне, помимо наличия эпилептической (чаще биполярной) активности в ≈25% случаев возможно возникновение электрического эпилептического статуса сна. В то же время наличие на ЭЭГ субклинической эпилептиформной активности может быть сопутствующим генетически детерминированным эпилептиформным феноменом, требующим постоянного динамического наблюдения.
Эта классификация, по мнению докладчика, может помочь детскому неврологу в выборе и коррекции медикаментозной терапии и адекватном прогнозировании течения заболевания.
С. Евтушенко отметил, что врачу необходимо знать основные эпилептиформные изменения на ЭЭГ, к которым относят: пики (спайки), острые волны, доброкачественные эпилептиформные паттерны детства, множественные пики (полиспайки), иктальные эпилептиформные изменения (ЭЭГ приступа и ЭЭГ-статуса). При диагностировании различной психоневрологической патологии, включая эпилептическую энцефалопатию, необходимо провести квалифицированную ЭЭГ в состоянии бодрствования, сна, после депривации, а в некоторых случаях — и круглосуточный мониторинг. При появлении эпилептического статуса во время сна, который вносит существенный вклад в развитие у пациентов нарушений поведения и психических расстройств, необходимо провести дополнительные исследования, пересмотреть диагноз и назначения.
В своем выступлении профессор Константин Мухин, руководитель клиники Института детской неврологии и эпилепсии имени Святителя Луки (Москва, Россия), рассказал о клинико-электроэнцефалографической семиологии эпилептических приступов, уделив внимание локализации их основных типов. На сегодня основными методами диагностики эпилепсии и эпилептических приступов являются рутинная ЭЭГ, полисомнография, ЭЭГ-мониторинг, видео-ЭЭГ-мониторинг, видео-ЭЭГ-полисомнография, инвазивные методы ЭЭГ для прехирургической диагностики.
При диагностике эпилепсии, согласно данным комиссии Международной лиги по борьбе с эпилепсией (International League Against Epilepsy — ILAE), следует учитывать:
- описание пароксизмального события (возможно по данным анамнеза);
- классификацию приступа (по данным анамнеза, визуального наблюдения, ЭЭГ);
- определение формы эпилепсии (по клиническим данным, данным ЭЭГ, нейровизуализации);
- установление этиологической причины (по данным магнитно-резонансной томографии, кариотипу);
- диагностику сопутствующих заболеваний и установление степени инвалидизации.
Докладчик на клинических примерах продемонстрировал особенности течения фокальных эпилептических приступов (аура, фокальные моторные клинические/версивные/тонические, фокальные диалептические/аутомоторные, фокальные гипермоторные, фокальные атонические приступы) и генерализованных эпилептических приступов (абсансы, генерализованные тонико-клонические/миоклонические приступы и др.).
Профессор Татьяна Литовченко, заведующая кафедрой неврологии Харьковской медицинской академии последипломного образования, обратила внимание на особенности диагностики и подходы к лечению рефлекторных эпилепсий (фотосенситивной затылочной и других визуально-сенситивных эпилепсий, первичной эпилепсии чтения, стартл-эпилепсии, эпилепсии горячей воды у младенцев). Также выделяют отдельные рефлекторные припадки при генерализованных эпилепсиях и эпилептических синдромах и рефлекторные припадки при фокальных эпилепсиях и эпилептических синдромах. Кроме того, существуют эпилептические припадки, не требующие диагноза «эпилепсия», так называемые рефлекторные судороги.
Наиболее часто отмечают фотосенситивную эпилепсию, причем фотосенситивность может быть характерна как для генерализованной, так и для парциальной формы заболевания. Выделяют несколько групп пациентов с фотосенситивностью:
- только с визуально-индуцированными эпилептическими припадками;
- с фотосенситивностью и другими эпилептическими припадками;
- с фотосенситивностью без припадков (асимптомные).
Фотопароксизмальный ответ чаще выявляют у детей и подростков (к достижению подросткового возраста фотосенситивность повышается), который во многом зависит от генетических факторов. Повышенная фотосенситивность проявляется в 50% случаев при наличии фотопароксизмальности хотя бы у одного из родителей. Частота визуально-сенситивной эпилепсии составляет около 2% среди всех новых случаев, а у пациентов подросткового возраста — 10%. Пик дебюта приходится на возраст 12–13 лет.
Лечение фотосенситивной эпилепсии предусматривает, прежде всего, исключение специфической провокации. Выбор противоэпилептических препаратов зависит от возраста, фотосенситивности, частоты и тяжести припадков, типа эпилептического синдрома, рода занятий пациента. Наиболее эффективны препараты вальпроевой кислоты (у ≈85% фотосенситивных пациентов на фоне их приема отмечают ремиссию). В качестве альтернативы рассматривают применение леветирацетама, ламотригина, возможно применение клобазама, этосуксимида. Следует помнить, что в пубертатный период дозу противоэпилептических препаратов повышают (не только ввиду увеличения массы тела, но и в связи с повышением фотосенситивности). При успешной терапии отмена препаратов возможна не ранее чем по достижении возраста 25–30 лет, поскольку фотосенситивность снижается лишь к 30–40 годам.
Согласно статистическим данным у >30% больных эпилепсией отмечается депрессивная симптоматика. О современных подходах к коррекции эмоциональных расстройств у детей с эпилепсией рассказала профессор Анна Кожина, заведующая кафедрой психиатрии, наркологии и медицинской психологии Харьковского национального медицинского университета.
По словам докладчика, терапия эпилепсии должна базироваться на комплексном подходе, включающем сочетание методов фармакотерапии, психотерапии и психообразовательных программ. У подростков, больных эпилепсией, необходима оптимизация лечения не только пароксизмальных состояний, но и стабилизация эмоционального статуса, коррекция депрессивных расстройств. Психотерапевтическая коррекция должна сочетать несколько методик (когнитивно-бихевиоральную, интерперсональную, семейную и проблемно-разрешающую терапию). Неотъемлемой составляющей является также психообразование — поэтапно осуществляемая система психотерапевтических воздействий, предусматривающих информирование пациента и его родственников о заболевании и обучение их методам контроля и преодоления его специфических проявлений. Для больных эпилепсией наиболее оптимально применение комплексной, ориентированной как на пациента, так и на его родственников, поэтапно осуществляемой системы информационного, психо- и социокоррекционного воздействия. Указанная программа реализуется посредством проведения комплекса тренинговых занятий (информационный тренинг, тренинг, направленный на улучшение комплаенса, коммуникационный тренинг, тренинг позитивного самовосприятия).
Такой комплексный подход к коррекции эмоциональных нарушений способствует уменьшению выраженности симптомов заболевания, профилактике рецидива, улучшению состояния и восстановлению социальной активности пациентов, их реинтеграции в общество. Кроме того, предложенная схема терапии позволяет уменьшить расходы на лечение, а также время пребывания больных в стационаре.
В докладе профессора Владимира Харитонова, заведующего детским отделением Киевской городской клинической психоневрологической больницы № 1 им. академика Павлова, шла речь о рефрактерных эпилепсиях. Он отметил важность отнесения пациента с эпилепсией к той или иной прогностической группе, поскольку от этого зависят дальнейшие методы лечения. Выделяют следующие прогностические группы:
- I — пациенты со спонтанной ремиссией (роландическая эпилепсия) (20–30%);
- II — пациенты с ремиссией на фоне приема противосудорожных препаратов (фокальная, ювенильная миоклоническая эпилепсия) (20–30%);
- III — пациенты с устойчивыми припадками на фоне приема противосудорожных препаратов (рефрактерные формы эпилепсии) (30–40%).
В. Харитонов акцентировал внимание присутствовавших на необходимости быстрой диагностики рефрактерной эпилепсии, поскольку хронические неконтролируемые припадки являются фактором риска возникновения различных психических расстройств, травм, синдрома внезапной смерти и др. Быстрая диагностика рефрактерной эпилепсии позволяет как можно быстрее начать медикаментозное лечение и планировать немедикаментозные вмешательства. Важно учитывать такие предикторы рефрактерности, как вид эпилептического синдрома, ответ на предыдущий прием противосудорожных препаратов, возраст, начало развития эпилепсии, тип припадков и их частота, наличие структурных изменений в головном мозгу, а также данные ЭЭГ. Пациентов с рефрактерной эпилепсией следует направить к эпилептологу для дальнейшего подтверждения диагноза и оптимизации фармакотерапии.
В детском возрасте, с учетом незрелости нейрональных структур мозга быстро наступает генерализация припадка, что не позволяет уловить фокальное начало. В то же время 70–80% эпилепсий у детей имеют фокальное начало. Даже современный уровень диагностики с использованием непрерывного (в течение 24–48 ч) видеомониторинга во многих случаях не позволяет определить форму эпилепсии. Поэтому при выборе терапии следует отдавать предпочтение препаратам широкого спектра действия.
В своем выступлении Ольга Сухоносова, ассистент кафедры неврологии Харьковской медицинской академии последипломного образования, рассказала о новых противоэпилептических препаратах, подчеркнув, что они должны обладать высокой эффективностью, иметь широкий спектр терапевтического действия на приступы, характеризоваться отсутствием или минимальной возможностью аггравации приступов, хорошей переносимостью, а также быть доступными для населения.
Среди зарегистрированных на сегодня в Украине противоэпилептических препаратов нового поколения докладчик перечислила топирамат, ламотригин, габапентин, леветирацетам, прегабалин, лакосамид, окскарбазепин и провела краткое сравнение их эффективности. К примеру, габапентин обладает узким спектром активности, при его применении возможны такие побочные эффекты, как раздражительность, увеличение массы тела. Применение ламотригина, обладающего широким спектром действия, часто сопровождается таким побочным эффектом, как сыпь. Леветирацетам, также имеющий широкий спектр действия, вызывает раздражительность.
Александр Мирошников, научный сотрудник отделения детской психоневрологии ГУ «Институт педиатрии, акушерства и гинекологии Национальной академии медицинских наук Украины» (Киев), в своем докладе отметил, что средством первой линии терапии у детей и подростков с впервые диагностированной фокальной эпилепсией является карбамазепин, обладающий свойствами антиконвульсанта и тимолептика.
Результаты исследований, полученные на сегодняшний день, свидетельствуют о хорошей переносимости и высокой эффективности карбамазепина, применяемого как в виде монотерапии, так и в составе комбинированной терапии при эпилепсии у детей раннего возраста.
По мнению докладчика, перспективным является применение карбамазепина в терапии расстройств аутистического спектра, в частности при когнитивной эпилептиформной дезинтеграции и аутистическом эпилептиформном регрессе.
В ходе конференции также были представлены доклады, посвященные вопросам хирургического лечения симптоматических эпилепсий, особенностям течения и лечения эпилептического синдрома у детей с генерализованными мальформациями головного мозга, пароксизмальной миоплегией, нарушениям поведения у детей с эпилепсией, нейропсихиатрическим и другим проблемам детской эпилептологии.
Марина Колесник,
фото автора
