Облітеруючий тромбангіїт (хвороба Бюргера): захворюваність та пошук етіологічних стимулів

ВСТУП

Облітеруючий тромбангіїт (ОТ), або хвороба Бюргера, — хронічне запальне захворювання артерій середнього та дрібного калібру, вен, з переважним ураженням дистальних відділів судин верх­ніх і нижніх кінцівок (НК), рідко церебральних і вісцеральних, та з подальшим поширенням патологічного процесу на проксимальні зони судинного русла (Olin J.W., 1994). До теперішнього часу ОТ залишається однією з актуальних проблем сучасної хірургії (Гервазиев В.Б., Колобова О.И., 1993). Це одна з найбільш тяжких, хоча й нечастих форм васкуліту НК у чоловіків молодого та середнього віку (Зербино Д.Д., 1977).

Хоча пройшло вже майже століття з моменту описання хвороби Бюргера, її етіологія вивчена недостатньо. Одним з основних факторів, який ініціює дане захворювання, є «алергія» на компоненти тютюну. Вперше це показав і довів Д.Д. Зербіно ще в 1977 році. Є дані про розвиток клітинної та гуморальної імунної відповіді на глікопротеїновий компонент тютюну у пацієнтів з ОТ, а також у «хронічних» курців (Насонов Е.Л. и соавт., 1999). Факторами, що сприяють розвитку захворювання, є переохолодження чи обмороження кінцівок, які за даними ряду авторів відзначали у 31,9% хворих (Шилкина Н.П. и соавт., 1990). Опосередковано про роль холодового фактору свідчать сезонні коливання у розвитку ОТ (Laohapensang K. et al., 2004). Раніше ОТ зустрічався фактично лише серед чоловіків. Але на сьогоднішній день намітилася тенденція до підвищення захворюваності серед жінок. Так, згідно з даними K.T. Njo та A.J. Smit (1996), в 1970 році жінок з ОТ було менше 2%, а на 1996 рік — 23%.

ОБ’ЄКТ І МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ

Проведено ретроспективне вивчення захворюваності ОТ протягом 24 років (1981–2004) шляхом застосування клініко-патоморфологічного аналізу на підставі архівних даних відділення судинної хірургії Львівської обласної клінічної лікарні (ЛОКЛ) (журнали обліку прийому хворих у стаціонар — форма № 001/о, медичні карти стаціонарних хворих — форма № 003/о) та Львівського обласного патологоанатомічного бюро (направлення на патогістологічні дослідження — форма № 014/о). Діагноз встановлювали на основі клінічних, патоморфологічних та інструментальних (ультразвукове дослідження судин) методів. За цей час було виявлено 33 хворих на ОТ. Захворювання в усіх випадках підтверджено морфологічним дослідженням судин ампутованих НК. Хворих було розділено на дві групи. Перша — типовий перебіг хвороби Бюргера в клініці (10 пацієнтів). Друга — хвороба Бюргера без клінічно вираженого тромбофлебіту (23 хворих), проте: а) у випадках ампутацій кінцівок патогістологічно були зафіксовані зміни у венах і артеріях НК; б) із непрямими клінічними ознаками ураження венозної системи (наприклад набряк НК, тромбоемболія легеневої артерії); в) з ознаками системності захворювання (феномен Рейно, втягнення у патологічний процес мезентеріальних, коронарних, церебральних судин). Пацієнтів першої групи поділили на дві підгрупи: 1) із тромбофлебітом поверхневих і 2) тромбофлебітом глибоких вен. У кожній було виділено по два варіанти: із гострим (мігруючим) та субхронічним (без ознак міграції) тромбо­флебітом.

Результати та їх обговорення

На стаціонарному лікуванні у відділенні судинної хірургії протягом 1981–2004 рр. знаходилися 33 хворих на ОТ: 10 пацієнтів першої групи (табл. 1) та 23 другої.

Таблиця 1
Розподіл хворих з типовим перебігом хвороби Бюргера

Проводити порівняння випадків ОТ протягом певних інтервалів було б недоцільним, оскільки ми маємо справу із хронічним захворюванням. Такі пацієнти підлягають повторній госпіталізації у зв’язку із прогресуванням, загостренням процесу чи плановим лікуванням. Проведено порівняння загальної кількості випадків захворювання (кожна наступна госпіталізація) та «одноособових» випадків госпіталізації (якщо у пацієнта було кілька госпіталізацій на рік, то береться до уваги лише одна) протягом кожного року у двох 12-річних часових періодах (1981–1992 та 1993–2004). Отримані дані співставлені з іншими облітеруючими захворюваннями судин НК й облітеруючим ендартеріїтом зокрема (табл. 2, 3).

Таблиця 2
Загальна кількість випадків госпіталізації з хворобою Бюргера (за 24 роки: 1981–2004; відділення судинної хірургії ЛОКЛ)

Таблиця 3
«Одноособові» випадки госпіталізації з облітеруючими захворюваннями судин НК, а також з облітеруючим ендартеріїтом і тромбангіїтом (за 24 роки: 1981–2004; відділення судинної хірургії ЛОКЛ)

Згідно з наведеними у табл. 3 даними в другому періоді є деяке, проте недостовірне зменшення кількості госпіталізацій з приводу ОТ. Загалом дані щодо поширення хвороби Бюргера відповідають таким у Європі (Puchmayer V., 1996).

Клінічно діагноз ОТ (хвороба Бюргера) був встановлений лише 15 хворим (табл. 4).

Таблиця 4
іагностика ОТ в клініці

Як бачимо, наявність тромбофлебіту поверхневих і глибоких вен є фактором, який значно підвищує якість діагностики хвороби Бюргера. Серед хворих другої групи допоміжними діагностичними критеріями були патогістологічні зміни у глибоких і поверхневих венах ампутованих НК, наявність набряку кінцівки (свідчить про ураження глибоких вен), прояви генералізації процесу (інфаркт міокарда, феномен Рейно, ішемічний інсульт) (табл. 5).

Таблиця 5
Критерії діагностики хвороби Бюргера у хворих без клінічно вираженого тромбофлебіту (друга група)

Як видно з табл. 5, найчастіше діагноз ОТ до­зволяє встановити патогістологічне дослідження судин ампутованих НК (обов’язковим є дослідження судинних пучків разом із поверхневими венами), а до моменту ампутації — набряк НК та феномен Рейно.

Існує також і протилежна сторона діагностики. Так, у 31 випадку клінічно встановлено помилковий діагноз ОТ (хвороби Бюргера). Це пов’язано із ототожненням хвороби Бюргера й облітеруючого ендартеріїту. Власне у цих випадках клінічні дані та результати обстеження вказували на наявність ендартеріїту. У зв’язку з цим при проведенні дослідження й було застосовано клініко-патоморфологічний аналіз та проведені порівняння захворюваності з останнім.

Щодо статевого складу, то майже всі випадки захворювання зустрічалися серед чоловіків. Серед госпіталізованих хворих ОТ була лише одна жінка (із клінічно вираженим мігруючим тромбофлебітом поверхневих вен). Чоловіки — 32 особи, жінки — 1 пацієнтка, їх співвідношення — 32:1. Наші дані зіставні із такими T. Ohta та співавторів (2004). Проте аналіз ОТ протягом 24-річного періоду (1981–2004) не виявив підвищення захворюваності серед жінок.

Середній вік пацієнтів на момент початку захворювання — 33,3±2,8 року, що відповідає даним H. van Damme та співавторів (1997) та ще раз доводить, що об’єктивним критерієм є середній вік на момент появи перших симптомів.

Другою складовою дослідження було вивчення факторів, які б могли призводити до розвитку ОТ. За архівними документами встановити їх повний перелік було неможливо. Це обумовлено недостатньою увагою лікарів до збору анамнезу та встановлення можливого етіологічного стимулу та сприяю­чих факторів (табл. 6).

Таблиця 6
Фактори ризику виникнення захворювання

Згідно з даними медичних карт стаціонарних хворих встановити повний професійний «маршрут» вдалося лише у кількох хворих. У решти проаналізовані дані щодо останньої професії та місця роботи. Причому це вдалося здійснити у 30 хворих на ОТ. Аналіз професійного складу пацієнтів показав значну перевагу (у 5 разів) робітників (25 хворих) над службовцями (5 осіб). Причому серед робітників абсолютну більшість становили люди, праця яких пов’язана з різноманітними шкідливими факторами: водії — 7 чол., трактористи —
2 чол., механіки — 3 чол., слюсарі — 2 чол., апаратники — 2 чол. У робітників інших спеціальностей теж відзначали вплив ксенобіотиків (пайка у лабораторіях тощо). Таким чином, вплив останніх у процесі роботи був зареєстрований у 21 пацієнта (70% по відношенню до числа осіб, професію яких вдалося з’ясувати). Вони тривало та постійно контактують з різними тяжкими металами та чужорідними мікроелементами (робота на металорізальних верстатах, пайка, зварювання, контакт з етильованим бензином, який містить тетраетилсвинець, дизельним паливом, машинними маслами тощо). У 17 хворих відзначали поєднаний вплив шкідливих факторів, пов’язаних із професійною діяльністю та курінням сигарет (56,7% по відношенню до осіб, професія яких була відомою. та 51,5% до загальної кількості пацієнтів з хворобою Бюргера).

Висновки

1. ОТ в середньому становить 1,0% серед облітеруючих захворювань судин НК у хворих, які перебували на лікуванні у відділенні судинної хірургії ЛОКЛ (група виключення — пацієнти з діабетичними ангіопатіями). Кількість госпіталізацій у період за 1993–2004 рр. дещо зменшилася порівняно з 1981–1992. Серед жінок хвороба Бюргера майже не зустрічається (чоловіки — 97,0%, жінки — 3,0%, їх співвідношення — 32:1).

2. Клінічно захворювання діагностується лише у 45,5% випадків. Наявність клінічно вираженого тромбофлебіту значно підвищує якість діагностики — до 90%. У випадку його відсутності найчастіше діагноз дозволяє встановити патогістологічне дослідження судин ампутованих НК, а до моменту ампутації — набряк НК і феномен Рейно.

3. І дотепер ОТ не завжди виділяється в окрему нозологічну форму. Це створює значні труднощі для проведення епідеміологічних досліджень. За нашими даними ОТ приблизно у шість разів зустрічається рідше за ендартеріїт.

4. Одним із етіологічних стимулів захворювання є тривалий вплив на організм ксенобіотиків: 78,8% хворих курили, а 70% зазнавали впливу шкідливих факторів, пов’язаних із професійною діяльністю. Поєднаний вплив шкідливих факторів, пов’язаних із професійною діяльністю та курінням сигарет, виявлено у 56,7% по відношенню до осіб, професія яких була відомою, та у 51,5% хворих відповідно до загальної кількості пацієнтів із хворобою Бюргера. Факторами, що спряють розвитку захворювання, є переохолодження та травми.

Література

Гервазиев В.Б., Колобова О.И. (1993) Внутриартериальная тромболитическая терапия при облитерирующем тромб­ангиите нижних конечностей. Хирургия, 2: 26–30.

Зербино Д.Д. (1977) Васкулиты и ангиопатии. Здоров’я, Київ, 104 с.

Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. (1999) Васкулиты и васкулопатии. Верхняя Волга, Ярославль, с. 459–478.

Шилкина Н.П., Рудометова Л.В., Баранов А.А. (1990) Факторы риска при системном васкулите. Клиническая медицина, 7: 20–25.

Laohapensang K., Rerkasem K., Kattipattanapong V. (2004) Seasonal variation of Buerger’s disease in Northern part of Thailand. Eur. J. Vasc. Endovasc. Surg., 28(4): 418–420.

Njo K.T., Smit A.J. (1996) Thromboangiitis obliterans (Buer­ger’s disease) in 2 women. Ned. Tijdschr. Geneeskd., 140(35): 1770–1772.

Ohta T., Ishioashi H., Hosaka M., Sugimoto I. (2004) Clinical and social consequences of Buerger disease. J. Vasc. Surg., 39(1): 176–180.

Olin J.W. (1994) Thromboangiitis obliterans. Curr. Opin. Rheumatol., 6(1): 44–49.

Puchmayer V. (1996) Clinical diagnosis, special characteristics and therapy of Buerger’s disease. Bratisl. Lek. Listy, 97(4): 224–229.

van Damme H., De Leval L., Creemers E., Limet R. (1997) Thrombangiitis obliterans (Buerger’s disease): still a limb threate­ning disease. Acta Chir. Belg, 97(5): 229–236.