Медико-социальные проблемы здоровья: от малыша к взрослому

6–7 декабря 2012 г. в Харькове проходила Научно-практическая конференция «Медико-социальные проблемы здоровья населения: от малыша к взрослому», посвященная 100-летию Харьковского общества детских врачей и 120-летию основания кафедры педиатрии Харьковского национального медицинского университета.

Открыл работу конференции профессор Валерий Мясо­едов, проректор по научной работе Харьковского национального медицинского университета. Он отметил, что в течение этих лет менялись подходы и взгляды на заболевания, методы их лечения и диагнос­тики, но оставались традиционным и незыблемым отношение педиатров к служению маленьким пациентам, дерзновенной — научная мысль врачей, самоотверженность в достижении, сохранении и приумножении здоровья населения.

Поздравили участников на­учного форума со знаменательной датой Татьяна Ефименко, заместитель начальника Главного управления здравоохранения по вопросам органи­зации охраны детства и материнства Харьковской областной государственной администрации, и Юрий Сороколат, начальник Департамента здравоохранения Харьковского городского совета. К поздравлениям также присоединились педиатры Харькова, Киева, Донецка, Запорожья, Крыма и др.

Пленарное заседание началось с выступления профессора Анны Сенаторовой, заведующей кафедрой педиатрии № 1 и неонатологии Харьковс­кого национального медицинского университета, главы Ассоциации педиатров Харьковского региона. Она рассказала об истории возникновения и деятельности Харьковс­кого общества детских врачей, вспомнила имена выдающихся педиатров — представителей педиатрической школы Слобожанщины — И.В. Троицкого, Я.С. Аркавина, С.Я. Шафернштейна, Н.М. Фришмана, В.А. Белоусова, В.С. Приходько и др.

В своем докладе профессор Елена Гречанина, заведующая кафедрой медицинской генетики Харьковского национального медицинского университета, директор Харьковского специализированного медико-генетического центра, член-корреспондент Национальной академии медицинских наук (НАМН) Украины, заслуженный деятель науки и техники Украины, главный внештатный специалист Министерства здравоохранения Украины по специальности «Медицинская генетика», уделила внимание роли эпигенетического статуса в формировании синтропии при наследственной патологии у детей.

На сегодня доказано, что мутационный процесс в организме человека зависит от эпигенетического статуса. Установлено, что гомоцистеин — один из продуктов преобразования метионина — нарушает нормальное состояние детей и взрослых. Причинами повышения его уровня могут быть повышение поступления метионина, недостаточность витаминов, вредные привычки, применение фармакологических препаратов, наличие интеркуррентных заболеваний, полиморфизм генов MTHFR (C677T, A1298C), MTRR, MTR, возрастной фактор.

Эпигенетические факторы, метилирование, факторы внешней среды играют большую роль в возникновении и развитии огромного количества заболеваний на протяжении жизни человека. В результате запуска эпигенетических механизмов возникают ранний или поздний гестоз, репродуктивные потери, различные пороки развития, заболевания в неонатальный период, период раннего пубертата, различные заболевания взрослых.

О состоянии оказания кардиохирургической помощи детям с врожденными пороками сердца (ВПС) шла речь в выступлении Сергея Сиромахи, старшего научного сотрудника отделения хирургии врожденных пороков сердца у новорожденных и детей младшего возраста Национального института сердечнососудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН Украины. Ежегодно в Украине рождаются 4–4,5 тыс. пациентов с ВПС. Данная патология занимает 2-е место в структуре младенческой смертности, составляя 22,42%. Детская кардиохирургия — сложная отрасль медицины. Насчитывается >160 нозологических единиц ВПС и >210 типов оперативного лечения этих патологий. Ежегодно в нашей стране проводится около 3 тыс. операций, что составляет 50% потребностей.

С. Сиромаха рассказал о том, что в Национальном институте сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова НАМН Украины и в 11 региональных кардиохирургических центрах осуществляется весь спектр хирургических операций при ВПС, кроме трансплантации сердца у детей, при этом отмечается тенденция к увеличению количества интервенционных вмешательств. На клинических примерах он представил вниманию участников применение таких хирургических методик, как эндовас­кулярное закрытие открытого артериального протока, стентирование при коарктации аорты, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, а также поделился опытом хирургического лечения некоторых ВПС, в частности синдрома гипоплазии левого отдела сердца. Пред­операционное ведение пациентов с данной патологией заключается в обеспечении адекватного системного кровообращения, адекватного соотношения легочного и системного кровотока, коррекции ацидоза при его возникновении, воздержании от энтерального питания. Хирургическую коррекцию производят в три этапа:

• операция Norwood I (в первые 2 нед жизни);
• двунаправленный кавапульмональный анастомоз (операция Norwood II) (в возрасте 4–6 мес);
• тотальный кавапульмональный анастомоз (операция Norwood III) (в возрасте старше 2 лет).

Докладчик подчеркнул, что при выявлении в ходе пренатальной диагностики синдрома гипоплазии левого отдела сердца необходима срочная госпитализация в специализированный кардиоцентр в первые часы после рождения и проведение операции Norwood I или операции по гибридной методике. Только таким образом можно обеспечить в дальнейшем нормальное качество жизни маленькому пациенту.

Маргарита Гончарь, профессор кафедры педиа­трии № 1 и неонатологии Харьковского нацио­наль­ного медицинс­кого универси­тета, акцентиро­вала внимание на том, что все врожденные пороки развития возникают в эмбриональный период (3–10 нед беременности), когда происходит дифференцировка органов. Выделяют два основных варианта этого процесса:

• простые пороки развития (чем позже проявляется врожденная аномалия, тем больше вероятность, что вслед за ней не возникнут патогенетически связанные дефекты эмбриональных структур, расположенных рядом);
• множественные пороки развития (если дефект возникает на ранних этапах эмбриогенеза, то вероятность вовлечения рядом расположенных структур достаточно высока — возникает каскад множественных врожденных пороков развития, или их секвенция).

До 30% ВПС относят к критическим, при естественном течении которых ⅓ больных умирают в первые дни или недели жизни.

Подозревая у ребенка ВПС после рождения, необходимо решить два вопроса:

1. Подтвердить/исключить порок, диагностировать его тип.

2. Определить тактику ведения и показания к операции.

Алгоритм организации помощи новорожденным с ВПС должен включать несколько этапов:

1. Пренатальная диагностика (оценка факторов риска у женщины, наличие/отсутствие ВПС, сохранение/прерывание беременности, организация помощи новорожденному, подтверждение диагноза).

2. Диагностика ВПС в родильном доме (подтверждение диагноза ВПС, решение вопроса о тактике наблюдения, терапии, экстренном переводе на операцию).

3. Включение пациентов в регистр детей с ВПС.

4. Мониторинг до и после оперативной коррекции.

На степень критического состояния при пороках у новорожденных влияют время установления диагноза, его достоверность, возраст и состояние малыша на момент госпитализации в кардиохирургический центр, условия транспортировки, выраженность клинических симптомов порока, сопутствующая патология и адекватность дооперационной интенсивной терапии.

М. Гончарь подчеркнула, что создание алгоритма диагностики и ведения новорожденных с ВПС является актуальным вопросом, над которым следует активно работать. По ее мнению, такой алгоритм должен включать как первичную диагнос­тику (осмотр, пальпацию и аускультацию, инструментальные исследования), так и оценку тяжести состояния (выраженность гипоксемии, наличие сердечной недостаточности), первичную терапевтическую тактику, а также оценку возможностей транспортировки (по тяжести состояния, условиям перевозки, дальности расстояния и возможности оказания помощи в пути).

Доклад профессора Натальи Нагорной, заведующей кафедрой педиатрии факультета интернатуры и последипломного образования Донецкого национального медицинского университета им. Максима Горького, был посвящен критериям диагностики и тактике ведения детей с брадиаритмией. Особенностью нарушений ритма сердца у большей части детей является отсутствие каких-либо жалоб относительно самочувствия. Клиническими проявлениями брадиаритмии у незначительного количества детей могут быть астеновегетативные нарушения (повышенная утомляемость, плохая переносимость транспорта, душных помещений), головокружение, приступы слабости, предсинкопальное и синкопальное состояние.

Выяснение генеза брадиаритмии и решение вопроса о тактике ведения детей должно обосновываться на результатах проведенного диагностического комплекса, включающего следующие мероприятия:

• электрокардиограмма (ЭКГ) в 12 отведениях в состоянии покоя, ортоположении и после 10 приседаний с целью выявления реакции синусового узла на минимальную физическую нагрузку, оценка состояния процесса реполяризации миокарда желудочков;
• допплер-эхокардиография;
• холтеровское мониторирование с оценкой базисного ритма сердца в дневное и ночное время, спектра нарушений ритма и проводимости, циркадности аритмии, продолжительности пауз ритма, исследование его вариабельности;
• оценка исходного вегетативного тонуса, вегетативной реактивности, вегетативного обеспечения деятельности;
• определение уровня электролитов (калий, натрий, кальций);
• ЭКГ родственников I и II степени родства;
• стресс-тесты (велоэргометрия, тредмил-тест) с целью исследования толерантности к физической нагрузке и степени чувствительности синусового узла к физической нагрузке, выявление предположительно вагозависимого характера ЭКГ-феноменов;
• чреспищеводное электрофизиологическое исследование сердца для оценки функционального состояния синусового и атриовентрикулярного узлов;
• анализ титра антител к проводящей системе сердца;
• тилт-тест с целью определения механизма приступов потери сознания;
• при частой повторной потере сознания для исключения ее кардиогенного механизма с диагностической целью рекомендуют длительное мониторирование ритма сердца при помощи имплантации устройств петлевого типа («Reveal»).

Лечение пациентов с брадиаритмией зависит от выявленных этиологических факторов и включает лечение основного заболевания, применения стимулирующей терапии с широким диапазоном дей­ствия, мембраностабилизаторов, нейро- и кардио­метаболитиков. При этом лечение должно быть длительным в зависимости от клинического течения и инструментальных данных у каждого конкретного ребенка.

Галина Сухарева, профессор кафедры педиа­трии с курсом детских инфек­ционных болез­ней Крымского государствен­ного медицинс­кого универси­те­та им. С.И. Геор­гиевского, пре­зи­­дент Ассоциации детских кардио-
ревматологов Крыма, рассказала о наиболее частых опухолях сердца у детей — рабдомиоме, фиброме и миксоме, представив клинические примеры данных патологий.

Клиническая диагностика опухолей сердца невозможна в силу разнообразия клиники, а также отсутствия специфичес­ких для данной патологии признаков. При клиническом обследовании можно выявить расширение границ относительной сердечной тупости, патологические шумы в области сердца, признаки сердечной недостаточности, экссудативного перикардита, тампонады сердца, синдрома верхней полой вены и др. Клинический анализ крови неспецифичен. На рентгенограмме органов грудной клетки возможны изменения формы сердца и застой в малом круге кровообращения. Поэтому золотым стандартом диагностики опухолей сердца у детей является эхокардиография, позволяющая определить локализацию опухоли, ее подвижность и другие характеристики.

Г. Сухарева подчеркнула, что, несмотря на редкую частоту опухолей сердца у детей, педиатры должны быть насторожены в отношении данной патологии, поскольку правильная и своевременная диагностика позволяет оказать необходимую пациенту помощь.

В своем выступ­лении Тамара Борисова, профессор кафедры педиатрии № 1 Донецкого нацио­нального медицинского университета им. Максима Горького, подробно остановилась на особенностях системной красной волчанки (СКВ), частота выявляемости которой составляет 10–20 случаев на 100 тыс. населения. До 15% лиц с СКВ заболевают в возрасте до 18 лет (максимум заболеваемости — в возрасте 12–14 лет; в возрасте младше 8 лет заболевание диагностируется редко). Среди клинических проявлений данной патологии — лихорадка, слабость, уменьшение массы тела, поражение кожи, язвы языка и слизистой оболочки носа, фотосенсибилазация. Т. Борисова продемонстрировала примеры разно­образных проявлений СКВ, а также представила алгоритм лечения, который заключается в применении нестероидных противовоспалительных препаратов, аминохинолинов, кортикостероидов, цитостатиков. Докладчик отметила, что подход к иммунодепрессивной терапии зависит от степени активности заболевания.

Профессор Людмила Пархоменко, заведующая кафедрой подростковой медицины Харьковс­кой медицинской академии последипломного образования, обратила внимание на проблему ожирения среди детей и подростков, которое чревато развитием таких последствий, как артериальная гипертензия, атерогенная дислипидемия, нарушение инсулинорезистентности, сахарный диабет. С повышением степени ожирения отмечают прогрессирование нарушений функционального состояния печени, что способствует развитию жировой дистрофии печени, неалкогольной жировой болезни печени, фиброзу и циррозу печени. Докладчик представила результаты клинического исследования по изучению структурно-функциональных нарушений печени у детей и подростков с ожирением, в ходе которого наличие инсулинорезистентности отмечено у 50% обследуемых. Изучение метаболических показателей функций печени показало достоверные признаки нарушения углеводного и липидного обмена, более выраженные они были у детей с наличием инсулинорезистентности. По данным ультразвукового исследования и статической гепатосцинтиграфии установлены нарушения структурно-функционального состояния печени у подростков. Выявленные изменения компонентов экстрацеллюлярного матрикса печени свидетельствуют о ранних признаках фиброгенеза у подростков с ожирением.

О современных возможностях инфузионной терапии вторичного ацетонемичес­кого синдрома у детей шла речь в выступ­лении профессора Маринэ Георгиянц, заведующей кафедрой детской анестезио­логии и интенсивной терапии Харьковской медицинской академии последипломного образования. По ее словам, основными причинами недиабетического кетоза у детей являются: кетогенная диета, углеводное голодание, гиперурикемия на фоне нервно-артрического диатеза, химиотерапии лейкозов, дисбаланс серотонина в центральной нервной системе, врожденная аминоацидурия, нарушение окисления жирных кислот, стресс, относительная инсулинорезистентность, отравления.

К патологическим последствиям кетоза можно отнести метаболический ацидоз, гипервентиляцию и гипокапнию, повышение потребления кислорода при утилизации кетоновых тел, наркотический эффект и развитие комы, раздражение слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, сопровождающееся рвотой и абдоминальным болевым синдромом, дегидратация, а также повреждение липидного бислоя клеточных мембран.

Кетоз ухудшает лечение основного заболевания, поэтому сложно достичь хороших результатов, если быстро не устранить его. Терапия кетоза включает антикетогенную диету, достаточное количество жидкости, добавление в рацион углеводов, при необходимости — введение инсулина. Инфузионную терапию при кетозе (физический раствор, растворы глюкозы, натрия бикарбоната) следует проводить с целью немедленной коррекции гипогликемии (при ее наличии).

Показаниями для назначения инфузионной терапии являются:

• стойкая и многократная рвота, не прекращающаяся после применения прокинетиков и антиэметиков;
• наличие умеренной (до 10% массы тела) и/или тяжелой (до 15% массы тела) дегидратации;
• наличие декомпенсированного метаболического ацидоза с увеличенным анионным интервалом;
• наличие гемодинамических и микроциркуляторных расстройств;
• признаки расстройств сознания;
• наличие анатомических и функциональных затруднений для проведения пероральной регидратации.

В ходе работы конференции также был рассмотрен ряд других вопросов, касающихся диагностики и терапии наиболее распространенных заболеваний, отмечающихся в педиатрической практике.

Марина Колесник,
фото автора