Патология печени: профилактика, диагностика, лечение

5–6 апреля 2012 г. в Киеве состоялся Научный симпозиум с международным участием ХІV Национальная школа гастроэнтерологов, гепатологов Украины «Патология печени: профилактика развития, диагностика, лечение. Актуальные вопросы диетологии. Новости медицины», на котором рассмотрены диагностика заболеваний печени, ранние признаки цирроза печени, гепаторенальный синдром, портальная гипертензия, особенности контроля отечного синдрома, тактика ведения больных при циррозе печени различной этиологии, прогностические критерии прогрессирования цирроза печени, рациональная диета для поддержания здоровья печени и другие актуальные вопросы гастроэнтерологии.

Олег Бабак, профессор ГУ «Институт терапии им. Л.Т. Малой НАМН Украины» (Харьков), рассказал о неалкогольной жировой болезни печени (НАЖБП) и кардиоваскулярном риске, начав свой доклад со статистических данных. В настоящее время во всем мире избыточную массу тела имеют 1,6 млрд людей, ожирение — 400 млн взрослых. По данным глобальных прогнозов Всемирной Организации Здравоохранения, к 2012 г. избыточная масса тела будет у 2,3 млрд человек, а ожирение — у 700 млн. У 9,6% жителей США в возрасте 2–19 лет диагностируют НАЖБП. В случае ожирения этот показатель достигает 38%. НАЖБП выявляют у 16–20% людей без ожирения, у 76% — с избыточной массой тела и у 100% — с ожирением.

По словам О. Бабака, среди населения Украины количество лиц с 1 фактором сердечно-сосудистого риска составляет 33,9%, с 2 — 28,2%, с ≥3 — 22,6%, а без наличия факторов риска — лишь 15,3%. НАЖБП является предиктором сердечно-сосудистой патологии, независимо от других факторов риска. Заболевание повышает риск развития каротидного атеросклероза, независимо от наличия метаболического синдрома и сахарного диабета изменяет кинетику тромба.

О. Бабак отметил, что НАЖБП диагностируется по следующим критериям:

• повышение активности аспартатаминотрансферазы (АсАТ), аланинаминотрансферазы (АлАТ) в сыворотке крови;
• гипербилирубинемия;
• повышение активности щелочной фосфатазы;
• гиперлипидемия 20–80% (гипертриглицеридемия и гиперхолестеринемия);
• гипергликемия (30–50%);
• снижение протромбинового индекса.

Также для установления правильного диагноза НАЖБП необходимо проводить ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и использовать визуализирующие методы определения жира в печени. По данным популяционных исследований, при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) стеатоз печени выявляеют у 60% пациентов со смешанной гиперлипидемией и у 83% — со смешанной гиперлипидемией и повышенным уровнем АлАТ.

О. Бабак подчеркнул, что для благоприятного изменения течения НАЖБП необходимо соблюдать диету с низким содержанием углеводов и жира и заниматься физической нагрузкой, что будет способствовать уменьшению массы тела, инсулинорезистентности и кардиоваскулярного риска.

Цели медикаментозной терапии НАЖБП:

• снижение степени выраженности основных составляющих метаболического синдрома;
• улучшение функциональной активности гепатоцитов;
• положительная динамика печеночных ферментов;
• улучшение кардиоваскулярного прогноза.

Наиболее часто применяемыми препаратами при болезнях печени, по словам О. Бабака, являются эссенциальные фосфолипиды (ЭФЛ), которые восстанавливают структуру мембран гепатоцитов, усиливают метаболические функции, ассоциированные с мембранами, нормализуют реакции перекисного окисления, уменьшают цитолиз, улучшают экскреторную, дезинтоксикационную и синтетическую функции печени, улучшают иммунные свойства, стимулируют регенеративные процессы, влияют на процессы апоптоза, стабилизируют состав желчи.

Фармакологические эффекты ЭФЛ:

• гиполипидемическое действие (снижают уровень холестерина и триглицеридов);
• антиагрегационный эффект (значительно снижают спонтанную и индуцированную агрегацию тромбоцитов);
• цитопротекторный эффект (связан с мембранотропным и антиоксидантным действием);
• гипогликемическое действие (участвуют в регуляции функциональной активности инсулиновых рецепторов).

Алексей Буеверов, профессор кафедры поликлинической терапии Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, рассказал, что с точки зрения клиницистов выделяют три формы алкогольной болезни печени (АБП):

• стеатоз;
• гепатит (легкой, средней и тяжелой степени тяжести);
• цирроз.

А. Буеверов отметил, что факторами риска развития клинически значимых форм АБП, помимо принятия алкоголя, являются женский пол, генетические факторы, вирусы гепатита В и С, трофологическая недостаточность и дисбаланс нутриентов. Диагностика алкогольного гепатита строится на сборе анамнеза, выявлении стигм алкогольной болезни (тремор, телеангиэктазии, гинекомастия, полинейропатия), лабораторных данных (макроцитоз, лейкоцитоз, соотношение АсАТ и АлАТ и др.) и гистологической картине (стеатоз, тельца Меллори, перивенулярный фиброз).

По мнению А. Буеверова, для любого клинициста наиболее важно установить этиологию и тяжесть поражения печени. Тяжелый алкогольный гепатит проявляется желтухой, лихорадкой, гепатомегалией, анорексией, коагулопатией, энцефалопатией, лейкоцитозом; в анамнезе — употреб­ление в последнее время алкоголя в больших количествах и быстрое ухудшение клинико-лабораторных показателей. Таким больным необходимо назначать антибактериальные препараты, проводить коррекцию трофологического статуса (энергетическая ценность диеты должна составлять не менее 2000 ккал/сут с содержанием белка 1 г на 1 кг массы тела, при анорексии — зондовое или парентеральное питание), глюкокортикостероиды (40 мг преднизолона в течение 4–6 нед per os), антицитокиновые препараты (пентоксифиллин по 400 мг 3 раза в сутки per os).

Важнейшим прогностическим критерием эффективности терапии, по словам А. Буеверова, является уровень сывороточного билирубина. Если на 6–9-й день лечения глюкокортикостероидами он снижается, то летальность на 28-й день составляет 0%, а на 56-й — 11,1%. При отсутствии снижения билирубина на 6–9-й день летальность на 28-й день составляет 36,8%, на 56-й — 57,9%. Отдаленный прогноз при тяжелом алкогольном гепатите у выживших без исходного цирроза определяется по тому, прекратил ли больной употреб­лять спиртное или нет. В первом случае 2-летняя выживаемость составляет 90%, во втором — лишь 15%.

Игорь Бакулин, заведующий кафедрой гастроэнтерологии Медицинского института усовер­шенствования врачей (Москва), рассказал о ранних признаках и современных подходах к лечению цирроза печени. Данная проблема является актуальной из-за осложнений, наиболее частыми из которых являются гепатоцеллюлярная карцинома, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода, печеночная энцефалопатия и асцит.

Основными диагностическими методами при циррозе печени являются:

• общий анализ крови (тромбоцитопения, анемия, лейкопения);
• инструментальные методы (УЗИ, эзофагогастродуоденоскопия, компьютерная томография, МРТ);
• биохимические синдромы (цитолитический, холестатический, гепатодепрессивный, иммунного воспаления, шунтирования печени, регенерации и опухолевого роста печени).

Ранние признаки цирроза печени помогут выявить следующие методы:

• морфологическое исследование;
• эластометрия;
• фибротесты.

По словам И. Бакулина, основными направлениями терапии цирроза печени являются:

• диета № 5 (ограничение употребления жидкости и животного белка до 20–50 г/сут);
• этиотропная терапия (противовирусная терапия при инфицировании вирусами гепатита В и С);
• нутритивная поддержка (парентеральное питание, энтеральное питание и дополнительный прием метаболически ориентированных питательных смесей);
• санация толстого кишечника;
• усиление обезвреживания аммиака в печени;
• применение глюкокортикостероидов;
• лечение осложнений;
• трансплантация (гепатоцитов, печени).

Говоря о патогенезе фиброза печени, И. Бакулин отметил, что процессы фиброгенеза и фибролиза в норме отмечают и у здоровых лиц, однако при патологии печени процессы образования коллагена начинают преобладать над процессами деградации внеклеточного матрикса. В такой ситуации стратегия антифибротической терапии будет заключаться в:

• элиминации патогенного фактора (абстиненция при алкогольной болезни печени, противовирусная терапия при вирусном гепатите, выведение меди с помощью хелаторов при болезни Вильсона, флеботомия при гемохроматозе, прекращение применения гепатотоксичных лекарственных препаратов);
• супрессии воспаления в печени (применение кортикостероидов, нейтрализация провоспалительных цитокинов посредством блокады рецепторов (антагонисты рецептора интерлейкина-1), применение других препаратов (колхицин, силибинин);
• снижение активации звездчатых клеток (антиоксиданты, ингибиторы синтеза коллагена, другие средства).

Второй доклад О. Бабак посвятил особенностям ведения больных с циррозом печени невирусной этиологии и отметил, что наиболее важным является предупреждение осложнений, а при их появлении — качественное лечение.

О. Бабак напомнил, что первоначальный механизм развития портальной гипертензии при циррозе печени — повышение сосудистого портального сопротивления току крови за счет изменений синусоидальной архитектоники. Последующее увеличение венозного портального притока крови является вторичным по отношению к чревным сосудам и поддерживает портальную гипертензию. Данные знания важны для предупреждения летальных исходов в результате этого осложнения. Профилактика рецидива кровотечения из варикознорасширенных вен заключается в применении блокаторов β- адренорецепторов, эндоскопическом лечении (лигировании), трансюгулярном внутрипеченочном портосистемном шунтировании.

О. Бабак отметил, что наиболее частым осложнением цирроза печени является асцит. У 50% пациентов с компенсированным циррозом печени асцит развивается в течение 10 лет. Алгоритм ведения больных с умеренным асцитом начинается с ограничения употребления поваренной соли, далее при отрицательной динамике назначают диуретики, и если через 2 нед положительных результатов не наблюдается — пациентов госпитализируют и назначают интенсивную терапию.

Печеночная энцефалопатия (ПЭ) — это синдром, объединяющий комплекс потенциально обратимых неврологических и психоэмоциональных нарушений, возникающих в результате острых или хронических заболеваний печени с явлениями острой или хронической печеночно-клеточной недостаточности и портосистемного шунтирования крови.

О. Бабак выделил клинические варианты ПЭ при циррозе печени:

• псевдопортальная энцефалопатия;
• фульминантная печеночная недостаточность;
• портосистемная энцефалопатия.

Принципы лечения ПЭ заключаются в ограничении белковой пищи, снижении продукции аммиака в желудочно-кишечном тракте (ЖКТ) и повышении связывания аммиака в печени.

Ольга Голубовская, профессор, доктор медицинских наук, заведующая кафедрой инфекционных болезней Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца (Киев), начала свой доклад о проблеме цирроза печени с его определения как хронического полиэтиологического диффузного заболевания, характеризующегося значительным уменьшением количества функцио­нирующих гепатоцитов, нарастающим фиброзом, перестройкой нормальной структуры паренхимы сосудистой системы печени, появлением узлов регенерации и развитием в последующем печеночной недостаточности и портальной гипертензии. Согласно патологоанатомическим критериям, цирроз печени является необратимым диффузным процессом, для которого характерны резко выраженная фиброзирующая реакция, перестройка нормальной архитектоники печени, узелковая трансформация и внутрипеченочные анастомозы.

Основным критерием разделения циррозов печени на основании морфологических признаков являются размеры регенеративных узлов. Для цирроза, развивающегося в результате алкогольного поражения печени, характерна преимущественно микронодулярная форма, при которой размеры узлов не превышают 1–3 мм в диаметре, микроскопически отмечается разделение дольки тонкими соединительнотканными септами на равные по величине псевдодольки, которые, как правило, не содержат портальных трактов и печеночных вен. При циррозе печени вирусной этиологии наблюдается макронодулярная форма. Регенеративные узлы разделены нерегулярными тяжами соединительной ткани — как результат микроскопически определяются псевдодольки различной величины, соединительнотканные септы в большинстве случаев содержат ≥3 сближенных портальных трактов и центральных вен.

О. Голубовская отметила, что характер фибротических изменений в печени во многом обусловлен причиной, вызвавшей цирроз:

• венулярный и перивенулярный (в центре долек и стенках центральных вен — характерен для хронического алкогольного гепатита);
• перицеллюлярный (вокруг гепатоцитов при хронических вирусном и алкогольном гепатите);
• септальный (концентрическое разрастание фиброзной ткани вокруг желчных канальцев — при вирусном гепатите);
• портальный и перипортальный (при вирусном, алкогольном, аутоиммунном гепатите);
• перидуктальный фиброз (вокруг желчных канальцев при склерозирующем холангите);
• смешанный (представлены разные формы фиброза).

По словам О. Голубовской, прогноз при циррозе печени, как правило, непрогнозируемый, поскольку зависит от степени компенсации, стадии заболевания и возраста пациента. При алкогольном циррозе печени продолжительность жизни свыше 5 лет составляет с момента установления диагноза у 60% больных, при вирусном — у 30%, при первичном билиарном циррозе — 5–15 лет. Весьма значительно влияет на прогноз степень компенсации заболевания. Примерно 50% больных с компенсированным циррозом печени живут >7 лет. При развитии асцита лишь 25% переживают 3 года. Еще более неблагоприятное прогностическое значение имеет наличие ПЭ. Согласно статистическим данным, выживаемость при госпитализации в случае ПЭ 0–І стадии практически 100%, при ІІ стадии — 60–75%, при III–IV — около 30%. Основными причинами смерти при циррозе печени являются печеночная кома (40–60%) и кровотечения из верхних отделов ЖКТ (≈20–40%). К другим причинам относятся рак печени, интеркуррентные инфекции и гепаторенальный синдром.

Также О. Голубовская рассказала о выживаемости пациентов в зависимости от стадии цирроза по классификации Чайлд-Пью. Приблизительно 50% пациентов с количеством баллов ≥10 (класс С) проживают максимально до 1 года. У пациентов класса А и В 5-летняя выживаемость составляет в среднем 70–80%. В случае рефрактерного асцита, уровня альбумина <32 г/л или эпизодов спонтанного бактериального перитонита 1-годичная выживаемость составляет ≤50%.

Согласно рекомендациям Европейской ассоциации по изучению печени (European Association for the Study of the Liver — EASL):

• лечение больных с циррозом печени не должно основываться на уровне АлАТ, поскольку часто на запущенных стадиях заболевания этот показатель остается в пределах нормы;
• применение альфа-интерферона повышает риск развития сепсиса и декомпенсации у пациентов с запущенным циррозом печени. В то же время он может быть применен для лечения компенсированного цирроза печени;
• клинические исследования указывают на то, что длительная и адекватная супрессия ДНК вируса гепатита В может стабилизировать состояние пациента;
• применение аналогов нуклеозидов с низким уровнем формирования резистентности является обоснованным у пациентов данной категории. В то же время данных об их безопасности для пациентов с декомпенсированным циррозом печени пока недостаточно;
• пациенты с циррозом печени должны проходить лечение в специализированных гепатологических отделениях, поскольку применение противовирусной терапии является достаточно сложным, и больные этой категории могут быть кандидатами для трансплантации печени;
• конечные стадии заболевания печени подлежат терапии в срочном порядке. Лечение показано даже при условии низкой вирусной нагрузки с целью предупреждения рецидивов реактивации инфекции.

Однако у некоторых больных с запущенной стадией заболевания, с высоким баллом по шкале Чайлд-Пью, изменения могут достигнуть той точки, когда лечение не окажет эффекта и единственным выходом станет проведение трансплантации печени. В этой стадии назначение аналогов нуклеозидов может снизить риск развития рецидивов гепатит В-вирусной инфекции у трансплантанта.

Также О. Голубовская рассказала о некоторых особенностях терапии у пациентов с вирус гепатита С-ассоциированным циррозом печени:

1. Частота развития печеночной недостаточности у пациентов с компенсированным циррозом печени, получаюших противовирусную терапию, составляет 0–3%;

2. Коррекция дозы препаратов чаще необходима больным с циррозом печени, что преимущественно обусловлено повышением гематотоксичности, связанной с развитием синдрома портальной гипертензии, следствием которой являются возникновение спленомегалии и повышение риска цитопении (преимущественно анемия, нейтропения);

3. Несмотря на то что проведение противовирусной терапии у больных с декомпенсированным циррозом печени может предотвратить рецидив HСV-инфекции после ортотопической трансплантации печени, исследования показали связь терапии с развитием тяжелых, нередко фатальных, побочных эффектов.

Изучение особенностей жизненного цикла вируса гепатита С показали, что потенциально каждый этап цикла может быть мишенью для создания новых противовирусных препаратов. Понимание этого позволило, основываясь на структурных особенностях возбудителя, разработать новую генерацию препаратов — ингибиторов протеаз.

Маргарита Маевская, профессор Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова, рассказала, что в 75% случаях этиологическим фактором асцита является цирроз печени, но в 25% вызывать его могут злокачественные новообразования, сердечная недостаточность, заболевания поджелудочной железы, туберкулез.

Согласно критериям Международного клуба по изучению асцита (International Ascites Club — IAC), классификация асцита выглядит так:

І степень — жидкость в брюшной полости определяется только при УЗИ. Данная категория пациентов не нуждается в лечении и диетических рекомендациях. Задача врача — воздействовать на этиологический фактор.

ІІ степень — симметричное увеличение живота. Лечебная тактика заключается в ограничении поступления с пищей натрия, что означает приготовление пищи без добавления поваренной соли и применение диуретиков (антагонистов альдостерона и петлевых).

ІІІ степень — напряженный асцит. Терапией выбора является парацентез. Для профилактики циркуляторных нарушений, возникающих после объемного парацентеза, необходимы трансфузии сывороточного альбумина из расчета 8 г на каждый литр удаленной асцитической жидкости. После проведения объемного парацентеза пациенты должны получать мочегонную терапию для профилактики рецидива асцита.

Профессор Наталья Харченко, главный гастроэнтеролог Министерства здравоохранения Украины, заведующая кафедрой гастроэнтерологии, диетологии и эндоскопии Национальной медицинской академии последипломного образования (НМАПО) им. П.Л. Шупика, рассказала о дисбиозе и заболеваниях печени. По ее словам, источником поступ­ления эндотоксинов в системный кровоток могут быть:

• проксимальные отделы тонкого и толстого кишечника;
• нарушение кишечного барьера и повышение проницаемости стенки кишки для эндотоксинов и бактерий;
• бактериальная транслокация.

При длительном дисбиозе кишка сама становится источником интоксикации с синтезом эндотоксина и выработкой антинуклеарных антител (увеличение в 10–30 раз).

По словам Н. Харченко, у пациентов с хроническими заболеваниями печени нарушения кишечной микрофлоры различной степени тяжести отмечаются в >95% случаев. Сниженная детоксикационная функция микрофлоры при дисбиозе кишечника повышает нагрузку на ферментативные системы печени, что способствует возникновению в ней самой и в организме в целом метаболических и структурных изменений. Нарушения процессов синтеза и экскреции компонентов желчи могут привести к нарушению микрофлоры кишечника и в конечном итоге — развитию дисбиоза.

Говоря о роли системы мононуклеарных фагоцитов, Н. Харченко отметила, что их главная роль заключается в элиминации токсинов, иммунных комплексов, фильтрации эндотоксинов, вследствие чего вырабатывается >20 медиаторов воспаления, прежде всего интерлейкинов. Под их влиянием в печени происходит торможение монооксигеназ и нарушение кооперации мононуклеаров с гепатоцитами, в результате чего замедляется гидролиз эфиров холестерина, желчных кислот и их экскреция с желчью, повреждаются мембраны, происходит дегенерация органелл и избыточная продукция соединительной ткани в пространстве Диссе.

По мнению Н. Харченко, для сохранения нормального биоценоза необходимы следующие условия:

• кислая желудочная среда;
• нормальная моторно-эвакуаторная функция;
• нормальный уровень рН в биотопах кишечника;
• сохранная иммунная система слизистых оболочек;
• наличие бактерицидных веществ, вырабатываемых слизистой оболочкой;
• герметичность эпителиального слоя;
• сохранная функция илеоцекального клапана.

Диагностика дисбиоза включает:

• посев аспирата на питательную среду;
• определение метаболитов анаэробных микроорганизмов методом газожидкостного хроматографического анализа;
• водородный дыхательный тест с лактулозой, глюкозой;
• проведение полимеразной цепной реакции (ПЦР-диагностика) с применением фермента — термостабильной ДНК-полимеразы;
• бактериальный посев кишечного содержимого.

Основными принципами лечения являются:

• диетическая коррекция;
• лечение основной патологии;
• деконтаминация условно-патогенной микрофлоры;
• восстановление эубиоза;
• поддерживающая терапия основного заболевания.

Н. Харченко сделала вывод, что нормальный состав кишечной микрофлоры может быть только при нормальном физио­логическом состоянии организма. Для улучшения результатов лечения, по ее мнению, необходимы:

1. Модификация образа жизни (физическая нагрузка, которая определяет состояние местного иммунитета, функцию эритроцитов и общий иммунитет).

2. Диетотерапия (обогащение рациона незаменимыми нутриентами с адекватным количеством белка, так называемая пищая для микрофлоры — «бифидогенные факторы», исключение продуктов при выявлении пищевой непереносимости).

3. Коррекция моторно-эвакуаторной функции ЖКТ.

4. Коррекция процессов пищеварения.

5. Устранение воспаления.

6. Дегельминтизация.

7. Правильное применение про- и пребиотиков на основании степени нарушения биоценоза.

Питание микрофлоры и ее нормальное функционирование зависят от поступления неперевариваемых углеводов для энергетических целей, а также белков, аминокислот, пуринов, жиров, витаминов и минералов. Потребность микроорганизмов толстой кишки в ферментируемых углеводах составляет порядка 301 г/сут. При этом современная пища лишь на 30% удовлетворяет эту потребность. Наибольшее значение имеют олигосахариды и пищевые растворимые волокна типа инулина. В Европе и США взрослый человек получает в среднем 3–4 г/сут подобных олигосахаридов. Применение фруктоолигосахаридов в количестве 1–4 г/сут оказывает выраженный клинический эффект при запоре, диарее, связанных с применением антибиотиков, язвенном колите, снижает уровень сывороточного холестерина и триглицеридов, увеличивает абсорбцию минеральных солей из ЖКТ.

Для предотвращения антибиотикассоциированной диареи необходимо начинать прием пробиотиков с 1-го дня антибиотикотерапии. Пробиотик следует назначать через 3 ч после приема антибиотиков в течение периода, в 3 раза продолжительнее, чем период применения антибиотиков.

Татьяна Звягинцева, профессор кафедры гастроентерологии НМАПО им. П.Л. Шупика, рассказала о первичном склерозирующем холангите (ПСХ) — хроническом холе­ста­тическом забо­левании печени неизвестной этиологии, которое характеризуется прогрессирующим негнойным деструктивным воспалением, фиброзом, облитерирующим склерозом, сегментарной дилатацией внутри- и внепеченочных желчных протоков, имеет прогрессирующее течение и может приводить к развитию вторичного билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и преждевременной смерти от печеночной недостаточности. Помимо внутрипеченочных протоков, склерозирующий процесс возможен в желчном пузыре и протоках поджелудочной железы.

Результаты последних эпидемиологических исследований свидетельствуют о том, что распространенность данного заболевания составляет 2–7 случаев на 100 тыс. населения.

К потенциальным причинам развития ПСХ относят:

• хроническую портальную бактериемию и токсемию (повышение проницаемости стенки кишечника). Значение имеет токсическое действие гидрофобных желчных кислот, образующихся в воспаленной кишке под действием кишечной микрофлоры и воспалительных медиаторов;
• выявлена связь между развитием ПСХ и носительством определенных антигенов главного комплекса гистосовместимости;
• определенную роль в развитии иммунологически опосредованного поражения желчных протоков отводят вирусной инфекции;
• выдвигается гипотеза об участии в запуске цитотоксических реакций реовируса ІІІ типа, возможно, дефектного, который изменяет иммуногенность специфических антигенов желчного тракта.

Мужчины болеют ПСХ в 2 раза чаще, чем женщины. Заболевание обычно развивается в возрасте 25–45 лет и начинается бессимп­томно, далее отмечаются уменьшение массы тела, утомляемость, кожный зуд, боль в правом верхнем квадранте живота, преходящая желтуха. Во всех случаях, даже при отсутствии симп­томов заболевания кишечника, следует исключать неэрозивный язвенный колит.

Т. Звягинцева выделила диагностические критерии ПСХ:

• уровень щелочной фосфатазы превышает в >1,5 раза верхнюю границу нормы в течение 6 мес;
• уровень сывороточных трансаминаз повышен не более чем в 5 раз;
• повышение содержания меди и церулоплазмина в сыворотке крови.

Докладчик подчеркнула, что также используют УЗИ — для исключения опухоли и конкрементов желчного пузыря, выявления паренхиматозных изменений при развитии цирроза печени, признаков портальной гипертензии и асцита. Иногда удается выявить характерные признаки ПСХ — утолщение стенок и сегментарное расширение протоков, определить симптом «двустволки» — признак расширения внутрипеченочных желчных протоков. Но золотым стандартом для ПСХ является эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, при которой выявляют участки неравномерного сужения и расширения внутри- и внепеченочных желчных протоков, симп­том «мертвого дерева». По ходу общего желчного протока могут определяться дивертикулоподобные выпячивания. Альтернативой данной методике является МРТ.

Осложнения ПСХ:

• бактериальный холангит — при наличии обструктивных стриктур и после операций на желчных путях;
• у 30% — камни желчных протоков и пузыря;
• у 20% формируется обструктивная стриктура билиарного тракта;
• у 30% может развиваться холангиокарцинома.

Основные цели лечения:

• остановить прогрессирование заболевания;
• облегчить симптомы;
• предотвратить или купировать осложнения;
• оптимизировать время до трансплантации печени.

Татьяна Харченко,
фото автора