Питання діагностики, хірургічної тактики лікування та післяопераційного ведення пацієнтів зі злоякісними пухлинами серця

Вступ

Частота виявлення пухлин серця (ПС) становить 0,5 випадка на 1 млн населення, серед них 10% становлять зло­якісні пухлини серця (ЗПС). Шпитальна летальність пацієнтів із ЗПС становить 20–50%. У доступній літературі питання хірургії ЗПС висвітлюють нечасто, крім того, ця тема залишається маловивченою внаслідок невеликої кількості спостережень та невисокої ефективності кардіохірургічного лікування.

Незважаючи на розвиток кардіохірургії, залишається відкритим ряд важливих питань щодо тактики хірургічних втручань, спрямованої на радикальність (що включають хірургічні доступи до пухлини, необхідний обсяг і оптимальні методики її видалення, профілактику рецидиву ЗПС), та максимальну їх безпеку. Ці питання спонукають дослідників до пошуку нових, більш ефективних методів виконання операцій та ведення післяопераційного періоду [1–3].

ПС — відносно рідкісне захворювання з надзвичайно поліморфною клінічною картиною та несприятливим «природним» прогнозом. У провідних кардіохірургічних центрах США, Німеччини, Китаю, Італії, Японії накопичена найбільша статистика спостережень та хірургічного лікування ПС (в межах до 100–200 випадків) [3–7]. Слід зауважити, що діагностика ЗПС утруднена з огляду на малосимптомність перебігу захворювання у 50–80% пацієнтів, і на момент виявлення цієї патології можуть діагностуватися множинні регіонарні або віддалені метастази, що, своєю чергою, погіршує прогнози подальшого хірургічного лікування [5, 6].

У сучасній науковій літературі є спостереження успішного лікування цієї тяжкої патології [3, 4, 8]. Особливо позитивний вплив визначився при розвитку та широкому використанні в післяопераційний період хімієтерапії та променевої терапії. Віддалені результати операцій деякими авторами визначаються як відносно задовільні, причому успіх лікування залежить від стадії процесу та визначається на ранніх етапах захворювання [1, 3, 4].

Досвід діагностики та хірургічного лікування ЗПС, накопичений у Національному науковому центрі серцево-судинної хірургії та спадкової патології ім. М.М. Амосова НАМН України (ННЦССХ), може суттєво вплинути на розв’язання проблеми лікування цієї патології.

Мета дослідження: визначити оптимальну діагностично-хірургічну тактику при злоякісних пухлинах серця на основі багаторічного одноцентрового досвіду з урахуванням радикальності видалення пухлини, необхідності реконструкції уражених структур серця та профілактики інтраопераційних і ранніх післяопераційних ускладнень.

Об’єкт і методи дослідження

У ННЦССХ за період з 01.01.1969 до 01.01.2026 р. прооперовано 1061 пацієнта із ПС. Неміксоматозні доброякісні пухлини серця виявлено в 42 (4,1%), ЗП — в 71 (6,7%) випадку. Вік хворих з ПС коливався в межах 3–80 років (в середньому 46,4±3,4 року), з них 786 (72,4%) віком 31–60 років. Розподіл хворих із ЗПС за статтю був приблизно однаковий — 36 жінок і 35 чоловіків.

Пацієнти із ЗПС пройшли клінічне обстеження, в тому числі з інструментальними методами (електрокардіограма (ЕКГ), рентгенологічне дослідження, ехоКГ, за показаннями — зондування камер серця), серед яких ехоКГ визначалася вирішальною. Патогістологічне дослідження пухлин виконували у всіх 67 хворих, що дозволило встановити злоякісний характер пухлини. Види ЗПС та їх локалізація у відділах серця представлені в табл. 1.

Таблиця 1. Локалізація ЗПС (n=71)

Із 71 пацієнта у 10 виконана експлоративна торакотомія, при якій виявлена повна неоперабельність хворих зі значним ураженням серця та ознаками розпаду пухлини.

Найчастіше відзначали ангіосаркоми та рабдоміосаркоми, які становили 25 та 9 випадків (35,2 та 12,7%) відповідно. Лейоміосаркому зафіксовано у 7 (9,9%) хворих. У 6 випадках виявлено міксосаркоми та фібросаркоми (8,5%), низькодиференційовану саркому — в 5 (7,0%), злоякісну фіброзну гістіоцитому — в 4 (5,6%), в 3 — метастатичне ураження (4,2%), в 2 — хондросаркому (2,8%) і по одному випадку припало на ліпосаркому, лімфому та мезателіому (1,4%) відповідно.

Локалізація злоякісного процесу відзначалася в різних відділах серця. Найчастіше пухлини виявляли в лівому передсерді (ЛП) — 34 випадки, що становило 47,9%. З них 3 випадки припадало на рабдоміосаркоми та 16 — на ангіосаркоми. У 2 хворих ЛП уражували злоякісні міксосаркоми, 5 лейоміосарком також локалізувалися в ЛП, по 3 випадки — фібросаркома та злоякісна фіброзна гістіоцитома, та 2 випадки — низькодиференційовані саркоми. Другим за частотою було ураження злоякісними пухлинами правого шлуночка (ПШ) (14,1%) — 10 випадків, де були виявлені 3 ангіосаркоми, по 2 випадки — міксосаркоми і фібросаркоми, по 1 — рабдоміосаркома, мезотеліома та метастатичне ураження. У 9 випадках (12,7%) ізольовано уражувалося праве передсердя (ПП) — ангіо­саркомою, рабдоміосаркомою, лейоміосаркомою, злоякісною міксомою, хондросаркомою, лімфомою. Локалізація новоутворення в лівому шлуночку (ЛШ) зафіксована у 8 (11,3%) хворих: в 3 випадках — ангіосаркома, і по 1 — рабдоміо­саркома, хондросаркома, незріла тератома, низькодиференційована саркома та метастатичне ураження. Із 10 (14,1%) пацієнтів із множинною локалізацією злоякісних новоутворень виявлені рабдоміосаркома, ангіосаркома, злоякісна міксосаркома і ліпосаркома.

Таким чином, згідно з даними наших спостережень, ліві відділи серця уражувалися злоякісним процесом частіше, ніж праві (42 випадки проти 19), на відміну від даних більшості літературних джерел, де наголошується про більш часте ураження злоякісним процесом правих відділів серця [11, 16].

Крім того, серед багатокамерних уражень переважали ліві відділи серця. Таким чином, якщо скласти всю кількість злоякісних пухлин серця в лівих відділах, вона сягне 69,3%. Отже, дані наших спостережень свідчать, що ЗПС мають переважне зростання в камерах серця, де кров більш оксигенована.

Слід зауважити, що діагностика ЗПС досить складна, про що свідчать перелік і частота їх клінічних проявів. Ці прояви захворювання можуть бути як невеликими, так і вираженими ознаками застійної серцевої недостатності, порушень ритму, больових нападів та багатьох інших проявів цієї патології.

Частішою та вагомою клінічною ознакою ЗПС була недостатність кровообігу, яку виявляли в усіх пацієнтів. Вираженість недостатності кровообігу визначали не стільки морфологічною характеристикою злоякісних пухлин, скільки їх внутрішньосерцевою локалізацією та розмірами. При цьому прояві встановлювали, що більшість пацієнтів (54), які шпиталізовані в клініку з вираженими симптомами застійної серцевої недостатності, віднесені до III–IV функціонального класу Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA). До II функціонального класу через помірну вираженість симптомів захворювання віднесені 7 (9,9%) хворих. Більшість пацієнтів із ЗПС мали виражений ступінь недостатності кровообігу за Н.Д. Стражеском та В.Х. Василенком: НК IIБ (39 хворих; 54,9%) і НК III (19 хворих; 26,8%). Характерними особливостями застійної серцевої недостатності при ЗПС були її рефрактерність до медикаментозної терапії та неухильне прогресування при невеликому анамнезі захворювання (від 1 до 10 міс).

Швидкий розвиток застійної серцевої недостатності у хворих з цією патологією проявлявся у вигляді задишки (62), ціанозу (24), посиленого серцебиття (49), кашлю з кровохарканням (14), недостатності у великому колі кровообігу (37). Різної вираженості задишка відзначалася в абсолютній більшості випадків — 62 (87,3%) і була зумовлена не тільки пухлиною, яка уражує міокард серця, але і накопиченням рідини в порожнині перикарда та стисненням серця.

Така ознака захворювання, як кровохаркання, частіше відмічалася при ЗПС, ніж при доброякісних ПС. Цей симптом мали в анамнезі 14 (19,7%) пацієнтів. Однак кровохаркання може виникати при будь-якій серцевій патології з легеневою гіпертензією, тому його не можна віднести до характерної ознаки захворювання. Біль у серці різного ступеня вираженості виявляли у більшості хворих — 45 (63,4%), він мав, як правило, постійний характер. Емболічний синдром виявили в 1 випадку (1,4%) рухомої ангіосаркоми ЛП (емболія судин нижніх кінцівок).

Аускультативна картина у 29 (41,1%) випадках імітувала клапанні ураження серця, які проявлялися систолічним або діастолічним шумами різної локалізації залежно від розташування пухлини та ступеня залучення в процес клапанних структур. Ексудативний перикардит зареєстрований у 28 (39,4%) випадках. У 8 (11,2%) з них він супроводжувався вираженою недостатністю кровообігу, накопиченням рідини в плевральних та черевній порожнинах, у решти 20 (28,1%) ексудативний перикардит мав ізольований характер. Пункція перикарда у 4 (5,6%) пацієнтів дозволила виявити геморагічний характер випоту, наявність у ньому атипових клітин, схильність до швидкого повторного його накопичення.

Злоякісний процес у серці супроводжувався загальною реакцією організму на пухлину: лихоманкою, високою швидкістю осідання еритроцитів (ШОЕ), зменшенням маси тіла, анемією, зміною складу білків сироватки крові.

Таким чином, дані нашого дослідження свідчать, що клінічна картина ЗПС характеризується раптовою появою певних симптомів зі швидко прогресуючою серцевою недостатністю та збільшенням розмірів серця, гемоперикардом, болем у грудній клітці, тахікардією. Для ЗПС найбільш характерними є швидкий розвиток серцевої недостатності, незважаючи на проведену кардіальну терапію, загальна реакція організму на пухлину, що виявляється значним зменшенням маси тіла, загальною слабкістю та швидкою стомлюваністю, лихоманкою, яка розвивається без видимих причин і не піддається антибактеріальній терапії, висока ШОЕ, анемія (так звані конституційні симптоми).

Механічна обструкція атріовентрикулярних отворів і вихідних трактів шлуночків при ЗПС може не виявлятися. У той же час недостатність кровообігу частіше зумовлюється інтоксикацією організму хворого. Запаморочення, пов’язані з обструкцією серцевих клапанів, частіше відмічають у хворих з великими та рухливими міксомами на ніжках, вони нехарактерні для малорухомих злоякісних новоутворень. Ця обставина також пояснює відсутність шумових проявів захворювання у великої частини пацієнтів із ЗПС, що відрізняє їх від міксом. Крім того, декомпенсація кровообігу зумовлюється частковим заміщенням контрактильного міокарда пухлинною тканиною або хронічною тампонадою. У цих випадках з упевненістю можна говорити про злоякісне зростання, особливо якщо при пункції перикардіальної порожнини отримано геморагічну рідину та визначається наявність атипових клітин. Незважаючи на досить різноманітну клінічну картину пухлин серця, а також з огляду на рідкісність цієї патології, необхідно брати до уваги та правильно інтерпретувати клінічні прояви та клініко-біохімічні показники, що сприяють диференційній діагностиці доброякісних і злоякісних ПС та інших захворювань серця.

Прижиттєва діагностика ЗПС надзвичайно складна, але можлива завдяки клінічній настороженості та інтерпретації анамнезу захворювання, деяких фізикальних даних зі своєчасним проведенням інструментальних досліджень. Ця тяжка патологія відрізняється різноманіттям клінічних проявів, симулює клапанні ураження серця, ревмокардит, інфекційний ендокардит, ексудативний перикардит та іншу патологію.

ЕхоКГ є високоефективним неінвазивним методом дослідження при ЗПС. Зокрема, цей метод надає можливість реєструвати розміри та форму новоутворень, їх рухливість і співвідношення з клапанним апаратом, а також здійснити одночасну візуалізацію всіх камер серця. При двомірній ехоКГ виявляються такі важливі відмінні риси злоякісних новоутворень, як малорухомість пухлини, тісний взаємозв’язок з серцевими структурами, відсутність ніжки пухлини, атипове розташування та ін. (табл. 2).

Таблиця 2. ЕхоКГ-ознаки злоякісності пухлин серця (n=71)

Слід зауважити, що окремо кожна ознака не дає змоги з певною точністю припустити наявність ЗПС. Однак сукупність ехоКГ ознак дозволяє запідозрити злоякісний процес, а зіставлення цих даних з особливостями клінічної картини та даними інших методів дослідження уможливлює в більшості випадків встановлення правильного діагнозу і розробку оптимальної хірургічної тактики.

Наш досвід оцінки ефективності ехоКГ в діагностиці ЗПС представлено позитивними результатами визначення цієї патології у 70 (98,5%) хворих з 71 випадків, що зіставно з дослідженнями інших авторів, які наголошують на ефективності ехоКГ у межах 93,3–97,2% в діагностиці ЗПС [12, 15, 16].

Досвід використання комп’ютерної (КТ) та магнітно-резонансної томографії (МРТ) в ННЦССХ становить 10 років, що з урахуванням кількості діагностики ЗПС в межах 1–2 випадки за рік налічує 12 пацієнтів. При цьому вказані методи повністю підтвердили наявність і характер цієї патології та визначили поширеність пухлинного процесу на серцеві структури, що визначило тактику й обсяг хірургічних втручань. Використання допоміжних методів візуалізації в діагностиці ПС (КТ, МРТ) є загальноприйнятими, ці методи мають бути використані в усіх випадках при підозрі на злоякісний процес. Використання позитронно-емісійної томографії (ПЕТ)-КТ здійснювалося у випадку лімфоми правих відділів серця, цей метод дослідження дав змогу визначити характер та вид злоякісної пухлини, оптимальну тактику специфічного лікування.

Хірургічне лікування проводили 71 пацієнту із ЗПС, які перебували в ННЦССХ. У 3 випадках (4,3%) операції мали екстрений характер у зв’язку з виникненням медикаментозно неконтрольованого набряку легень.

Головною метою хірургічного лікування ЗПС було максимальне видалення пухлинної тканини та, за можливості, досягнення умовної радикальності операції. Слід зазначити, що домогтися радикальності операції вдається далеко не в усіх випадках. У ННЦССХ виконано 24 (33,8%) умовно радикальних кардіохірургічних втручання, 37 (52,1%) паліативних операцій з частковим видаленням пухлини та 10 (14,1%) експлоративних торакотомій з подальшою біопсією (табл. 3).

Таблиця 3. Радикальність операції (n=71)

Експлоративна торакотомія при ЗПС супроводжувалася біопсією пухлинної тканини. Слід зауважити, що пухлинне ураження серця часто значно деформувало орган, утруднювало орієнтування в анатомічному розташуванні камер серця, особливо у випадках зовнішнього проростання правих відділів серця з переходом на ЛШ і магістральні судини, що супроводжувалося перикардіальними злуками, які зумовлювали труднощі адекватної візуалізації серця.

Висічення сильно васкуляризованої пухлинної тканини при біопсії може супроводжуватися підвищеною кровоточивістю. Крім того, скорочення наповненого кров’ю серця пов’язане з ризиком виникнення такого серйозного ускладнення при виконанні біопсії, як кровотеча або ушкодження коронарних судин, що в ряді випадків робить цю маніпуляцію вкрай небезпечною. Звичайне ушивання ушкодженої ділянки може бути неефективним у зв’язку з частою ригідністю новоутворення та підвищеною його крихкістю. Прорізування шовного матеріалу крізь тканини пухлини може не дати змоги адекватно закрити дефект, який кровоточить. У зв’язку з цим у 3 випадках експлоративних торакотомій після ретельного вибору місця біопсії та забору пухлинного матеріалу, з метою герметизації дефекту, що утворився, ми використали методику пластики аутоперикардіальною латкою. Ця методика не створює додаткового натягу шовного матеріалу та перешкоджає прорізуванню швів на пухлинній тканині, надійно герметизує дефект забору тканини.

При операціях з приводу видалення ЗПС використовували додаткові хірургічні маніпуляції, що зумовлювалося ураженням патологічним процесом клапанних структур (n=16), стінки верхньої порожнистої вени (n=1), стінок передсердь (n=5) та міжпередсердної перегородки (n=6). Потреба у використанні таких додаткових хірургічних методик при видаленні ЗПС зумовлена намаганням зробити хірургічне втручання радикальнішим. Така потреба в збільшенні об’єму операції виникла у 31 (43,7%) випадку, які оперовані зі штучним кровообігом.

У табл. 4 наведені дані про складнощі при виконанні хірургічних втручань під час видалення ЗПС та хірургічні методи їх корекції. Вони зумовлені площею ураження, розташуванням ЗПС, ступенем залученості в злоякісний процес клапанів серця. Необхідність виконання цих додаткових хірургічних маніпуляцій при видаленні ЗПС виникала набагато частіше порівняно з операціями при доброякісних ПС для забезпечення кращого гемодинамічного ефекту за рахунок реконструкції ушкоджених серцевих структур.

Таблиця 4. Додаткові хірургічні маніпуляції при видаленні ЗПС (n=31)

Операції при ЗПС становлять значні технічні труднощі. Їх обсяг здійснюється суто індивідуально та ґрунтується на локалізації, поширеності новоутворення та ступені залученості в пухлинний процес клапанного апарату серця. Домогтися радикальності операції вдається далеко не в усіх випадках. Крім того, в цьому дослідженні особлива увага приділялася удосконаленню методик видалення ЗПС, їх особливостям, пов’язаним з профілактикою специфічних для цієї патології ускладнень, і розробці рекомендацій щодо забезпечення радикальності хірургічного лікування та профілактики інтраопераційних і післяопераційних ускладнень. Досвід ННЦССХ в лікуванні цього захворювання дозволяє обрати оптимальний метод діагностики та хірургічного лікування ЗПС в кожному окремому випадку, уникнути хірургічних і діагностичних помилок.

Результати та їх обговорення

У шпитальний період із 71 пацієнта, яких прооперовано, померли 13. Шпитальна летальність становила 18,3%. Причинами летальних наслідків визначали наступні:

1. Неможливість повного видалення пухлини — 4 (30,7%) випадки.

2. Інфаркт міокарда — 1 (7,7%) випадок.

3. Пухлинна інтоксикація, поліорганна недостатність — 8 (61,5%) випадків.

У результаті пошуку причин та способів уникнення цих ускладнень розроблена низка заходів, які сприяли істотному покращенню результатів хірургічного лікування ЗПС. При проведенні мікроскопічного дослідження матеріалу видалених пухлин, особливо низькодиференційованих, виявлено наявність зон некрозу, що свідчило про те, що механічне ушкодження таких пухлин при видаленні може призвести до значної інтоксикації пацієнта, особливо в умовах штучного кровообігу, коли значна кількість токсинів внаслідок руйнування пухлини потрапляє безпосередньо в судинне русло. Для запобігання розвитку пухлинної інтоксикації в операційний та післяопераційний період нами використані нові методи боротьби з таким фактором шпитальної летальності:

1. На операційному етапі для мінімізації потрапляння пухлинної тканини в судинне русло: а) видалення пухлинної тканини великими фрагментами (мінімізація травми пухлини); б) виключення відсмоктувачів апарату штучного кровообігу і використання зовнішнього відсмоктувача на етапі висічення пухлини.

2. На ранньому післяопераційному етапі використовували активну дезінтоксикаційну терапію (форсований діурез, коригування буферних систем крові, профілактику ниркової недостатності).

У результаті вжиття цих заходів вдалося знизити шпитальну летальність з 33,3% (1970–2003 рр.) до 4,8% за останні 20 років (2004–2025 рр.).

Слід зауважити, що причиною летальних наслідків при хірургічному лікуванні злоякісних пухлин серця в переважній більшості випадків стала поширеність патологічного процесу, що зумовило тяжкість стану. Поліпшення найближчих результатів оперативного лікування ЗПС залежить від більш ранньої їх діагностики.

Аналіз перебігу віддаленого періоду пацієнтів після хірургічного лікування ЗПС свідчить про відносно позитивні дані, які, вочевидь, є наслідком вчасного радикального хірургічного лікування. При цьому 1-річна виживаність становила 38,6% (23 пацієнти). Термін 3 роки пережили 9 (15,8%) пацієнтів, 5 років — 3 (5,3%) пацієнти, 10-річний термін — 2 (3,5%) особи. Таким чином, наші дані зіставні з дослідженням G. Olivera, в якому визначається, що при серцевих ангіосаркомах післяопераційна виживаність становить в 1-, 3- та 5-річні терміни 39; 9 та 8% відповідно [3, 4]. Застосування раннього післяопераційного хімієтерапевтичного лікування може значно покращити віддалені результати операції, про що свідчать результати спостереження пацієнтів у віддалений період.

Деякі дослідження підкреслюють значну ефективність проведення хімієтерапії в післяопераційний період. А саме: пацієнти, які після резекції ЗПС пройшли ад’ювантну комбіновану хімієтерапію або комбіновану монохімієтерапію (доксорубіцином) та радіоактивне опромінення, мали статистично значущу перевагу виживання (45,7±16,4 проти 4,2±1,4 міс; p<0,05) [5, 7]. На думку деяких авторів, оптимальна тактика ведення пацієнтів складається з раннього та повного хірургічного видалення пухлини з подальшою комбінованою ад’ювантною хімієтера­пією або ад’ювантною монохімієтерапією та радіаційним опроміненням, що вважається золотим стандартом [8, 9]. Крім того, в лікуванні лімфом серця використання специфічної терапії має вирішальне значення, що підтверджується нашим досвідом, який повністю співпадає із дослідженнями інших авторів [15, 16, 19]. У 2 випадках значного ураження лімфомою правих відділів серця специфічна комбінована терапія забезпечила виражене регресування пухлини.

Розвиток віддалених метастазів після хірургічного лікування ЗПС, враховуючи умови штучного кровообігу, при яких відбувається значне обсіменіння пухлинними клітинами всього організму, є очікуваним на тлі вираженої травматизації пухлини. Цим пояснюється необхідність проведення негайної хімієтерапії як вкрай важливої умови адекватного післяопераційного лікування таких пацієнтів. Крім того, при пухлинному ураженні серця, особливо передсердної локалізації, міокард шлуночків, як правило, не ушкоджується. Тому хімієтерапевтичні препарати виявляють у цьому випадку такий самий кардіотоксичний ефект, як і у випадках іншої (поза серцем) локалізації пухлини. При цьому частота виникнення ознак кардіотоксичного впливу хімієтерапевтичних препаратів виникає приблизно у 10% всіх хворих, які отримали таке лікування. Тому необхідність проведення адекватної хіміє­терапії, яка значно загальмувала б розвиток метастазів, з моменту виписки пацієнта з кардіохірургічного стаціонару значно перевищує необґрунтоване відтермінування агресивного, але вкрай необхідного хімієтерапевтичного лікування.

На теперішній час залишаються серйозним викликом своєчасна і точна діагностика ПС та хірургічне лікування пацієнтів з цією патологією, незважаючи на широке використання нових діагностичних методів дослідження та вдосконалення кардіохірургії, що зумовлює поліпшення прогнозу при лікуванні.

Крім того, залишається досить високою шпитальна летальність пацієнтів із ЗПС (15–50%), що частіше викликано поширеністю ураження серця злоякісним процесом на момент встановлення діагнозу. Це, своєю чергою, призводить до розширення обсягів хірургічного лікування, включаючи реконструктивні втручання на клапанах серця або протезування, пластичні корекції серцевих структур, коронарне шунтування та імплантацію кардіостимуляторів за необхідності [6, 7].

Провідні дослідження свідчать, що адекватне розв’язання серйозної проблеми полягає в ранній диференційній діагностиці ЗПС, крім того, в невідкладній транс­плантації серця, що дозволяє домогтися значно кращих віддалених результатів [6, 8]. Однак оскільки з пересадкою серця в різних країнах пов’язані складні питання законодавчого та морально-етичного характеру, залишається актуальною проблема радикальності видалення ЗПС. Зважаючи на різноманітний характер ушкодження серцевих структур при ЗПС, методики видалення пухлин достатньо різноманітні та потребують індивідуального підходу в тактиці хірургічного лікування в кожній ситуації.

Діагностика ЗПС залишається надзвичайно складною, що зумовлено відсутністю патогномонічних ознак захворювання та нерідко — малосимптомним перебігом. Клінічні прояви на ранніх стадіях розвитку пухлин серця можуть бути дуже мізерними, тому необхідна клінічна настороженість при цій патології. Визначено основ­ним використання ехоКГ для діагностики цієї патології з подальшим проведенням КТ та МРТ для визначення поширеності пухлинного процесу.

Це дослідження дозволяє зауважити, що хірургічне лікування ЗПС має бути спрямоване на максимально радикальне видалення новоутворення, відновлення адекватної внутрішньосерцевої гемодинаміки. У разі неможливості виконання радикальної операції необхідно виконати ізоляцію пухлинної тканини від прямого контакту з кров’ю для профілактики швидкого рецидивного внутрішньосерцевого зростання ЗПС. Наш досвід інтракардіальної ізоляції залишків пухлинної тканини перикардіальною латкою продемонстрував значне зниження швидкості інтракардіального рецидивного зростання. Злоякісний процес може уражувати не тільки стінки серця, а й поширюватися на його клапанні структури, що потребує корекції клапанних уражень та складних пластичних маніпуляцій.

Беручи до уваги неминучість обсіменіння пухлинними клітинами всього організму в результаті хірургічного видалення пухлини серця в умовах штучного кровообігу, для забезпечення тривалої виживаності пацієнтів з цією патологією необхідно невідкладне проведення адекватної хімієтерапії в ранній післяопераційний період — для запобігання метастазуванню ЗПС як найбільш частої причини смерті пацієнтів після операції.

Загалом проведене дослідження щодо вдосконалення діагностики та хірургічного лікування ЗПС представило велику різноманітність цих новоутворень, відкрило можливості для більш своєчасного виявлення цих патологічних процесів, їх діагностики та диференційної діагностики, підвищення ефективності та зниження ризику їх хірургічного лікування, а також підвищення якості та тривалості життя пацієнтів з цією тяжкою патологією.

Висновки

ЗПС — досить різноманітна онкологічна патологія, що підтверджується аналізом цього дослідження. Відсутність патогномонічних симптомів, поліморфізм клінічних проявів та часте маскування під інші серцево-судинні захворювання значно ускладнює діагностику ЗПС, що в більшості випадків призводить до запізнілого виявлення та шпиталізації пацієнтів у кардіохірургічні центри для хірургічного лікування.

Хірургічне лікування цієї патології технічно складне для виконання, обсяг його визначається суто індивідуально залежно від локалізації, ступеня міокардіальної та клапанної інвазії та наявності метастатичних уражень.

Вирішальне значення для діагностики ЗПС мають висока клінічна настороженість, своєчасне застосування ехоКГ як основного первинного методу візуалізації, а також використання КТ і МРТ для уточнення локалізації, поширеності пухлинного процесу, ступеня інвазії серцевих структур і планування оптимальної хірургічної тактики.

Основною метою хірургічного лікування ЗПС є максимально повне видалення пухлинної тканини з досягненням можливої радикальності операції та, за необхідності, реконструкцією уражених структур серця для відновлення адекватної внутрішньосерцевої гемодинаміки. Ступінь радикальності втручання визначається локалізацією пухлини, поширеністю злоякісного процесу.

Проведення дезінтоксикаційних профілактичних заходів в інтраопераційний та ранній післяопераційний період є важливою складовою хірургічного лікування ЗПС. Використання такого підходу дозволило знизити летальність у цій когорті пацієнтів з 33,3 до 4,8%.

Проведення невідкладної адекватної хімієтерапії в ранній післяопераційний період є важливою умовою профілактики метастазування, яке найчастіше визначає несприятливий віддалений прогноз після хірургічного лікування злоякісних пухлин серця, та сприяє підвищенню тривалості виживаності пацієнтів із цією патологією.

Конфлікт інтересів

Відсутній.

Участь авторів у роботі над статтею

В.В. Ісаєнко — загальний задум, аналіз даних, написання та редагування тексту.

Р.М. Вітовський — збір даних, аналіз даних, написання тексту.

О.А. Піщурін — збір даних, аналіз даних, робота з літературою.

В.Ф. Оніщенко — збір даних, робота з літературою.

М.М. Сердюк — збір даних, робота з літературою.

О.В. Купчинський — аналіз даних, робота з літературою.

Д.М. Дядюн — збір даних, робота з літературою.

Список використаної літератури