Вступ
Системний червоний вовчак (СЧВ) — хронічне захворювання, що має аутоімунно-запальну природу та характеризується залученням багатьох органів і систем і, як наслідок, широким спектром клінічних симптомів [1, 2].
Ураження нервової системи є вкрай типовим проявом захворювання. У 1999 р. Американською колегією ревматологів (American College of Rheumatology — ACR) запропонований термін, який описує комплекс неврологічних і нейропсихологічних порушень, що виникають у пацієнтів з СЧВ, — нейропсихіатричний СЧВ (НПСЧВ), який включає 19 клінічних ознак [3]. Через різні методики опису та оцінки клінічних симптомів, тривалість спостереження та їх кількість, різний дизайн досліджень дані щодо поширеності НПСЧВ характеризуються широким інтервалом: 6–91% [4, 5]. Більш сучасні дослідження поширеності цього стану оцінюють її в межах 2–40% [6–8].
Клінічні прояви, що належать до НПСЧВ, поділяють на 2 основні групи: з боку центральної та периферичної нервової системи. Перша, своєю чергою, розділяється на фокальні та периферичні форми (табл. 1) [3].
Таблиця 1. Класифікація клінічних проявів НПСЧВ
| З боку периферичної нервової системи | З боку центральної нервової системи | |
|---|---|---|
| Фокальні форми | Вегетативна дисфункція | Демієлінізуючий процес |
| Міастенія ґравіс | Цереброваскулярна хвороба | |
| Полінейропатія | Мієлопатія | |
| Краніальна нейропатія | Головний біль | |
| Мононейропатія | Рухові розлади | |
| Плексопатія | Асептичний менінгіт | |
| Синдром Гієна — Барре | Епілептичні напади | |
| Дифузні форми | Тривожні розлади | |
| Психоз | ||
| Когнітивна дисфункція | ||
| Афективні розлади | ||
| Стан гострої сплутаності свідомості |
Мета дослідження: дати характеристику неврологічній та нейропсихологічній симптоматиці хворих на СЧВ.
Об’єкт і методи дослідження
Об’єктом дослідження були неврологічні та нейропсихологічні симптоми у хворих на СЧВ.
Проведено багатокомпонентне обстеження 64 пацієнтів зі встановленим діагнозом «Системний червоний вовчак», що знаходилися на стаціонарному лікуванні у КП «Дніпропетровська обласна клінічна лікарня ім. І.І. Мечникова» Дніпропетровської обласної ради» у період 2018–2021 рр. Програма обстеження хворих включала збір скарг та анамнезу, детальний соматичний та неврологічний огляд, окремо — оцінку когнітивного та емоційного стану з використанням адекватних психодіагностичних тестів.
Усі пацієнти, включені в дослідження, розподілені на 2 групи. В основу розподілу учасників дослідження взято наявність або відсутність неврологічної симптоматики. Остання виявлена у 54 (84,38%) хворих, які становили основну (1-шу) групу. Відповідно, у 10 (15,62%) пацієнтів неврологічні симптоми були відсутні; вони увійшли до групи зіставлення (2-ї).
Серед залучених до дослідження пацієнтів 55 (85,9%) становили особи жіночої статі, 9 (14,1%) — чоловічої. Аналогічну структуру відзначено й у групах без статистично значущих відмінностей (р=0,115).
У дослідження включені хворі віком 20–67 років, середній вік становив 39,53 (11,53) року (95% довірчий інтервал (ДІ) 36,65–42,41). Статистично значущих відмінностей між 1-ю та 2-ю групами не виявлено: 39,69 (11,30) та 38,7 (13,37) року відповідно. Більшість представлена пацієнтами віком 25–50 років (68,8%) (табл. 2).
Таблиця 2. Загальні характеристики обстежених хворих на СЧВ
| Характеристика | Усі обстежені | 1-ша група | 2-га група | p |
|---|---|---|---|---|
| Загальна кількість, n (%) | 64 (100,0) | 54 (84,38 ) | 10 (15,62) | – |
| Стать, n (%) | ||||
|
55 (85,9) | 48 (88,9) | 7 (70,0) | 0,115 |
|
9 (14,1) | 6 (11,1) | 3 (30,0) | |
| Вік | ||||
|
7 (10,9) | 6 (11,1) | 1 (10,0) | 0,994 |
|
44 (68,8) | 37 (68,5) | 7 (70,0) | |
|
13 (20,3) | 11 (20,4) | 2 (20,0) | |
Результати
Аналіз вікових особливостей неврологічних проявів при СЧВ проводили виключно в 1-й групі без зіставлення з групою порівняння, оскільки в 2-гу групу увійшли пацієнти без неврологічної симптоматики.
За результатами дослідження встановлено, що перші неврологічні скарги у хворих 1-ї групи виникали в середньому через 4,56 року (95% ДІ 3,04–6,07) від появи початкових проявів СЧВ та через 3,22 року (95% ДІ 1,76–4,68) після встановлення діагнозу. Середній вік пацієнтів на момент появи неврологічних симптомів становив 33,24 року (95% ДІ 30,66–35,82).
Проміжок часу від дебюту СЧВ до розвитку неврологічних проявів коливався в межах 0 днів–35 років і за медіаною становив 38,5 міс (15,0; 62,0). У 26,56% пацієнтів перші клінічні прояви СЧВ збігалися з виникненням неврологічної симптоматики, тобто більше ніж у 1/4 обстежених захворювання дебютувало саме з неврологічних розладів. У 20,31% хворих інтервал між появою системних проявів і неврологічних симптомів становив 6 міс–2 роки, у 43,31% — 2–5 років, у 7,81% — перевищував 5 років.
Кількість неврологічних симптомів у пацієнтів 1-ї групи варіювала в межах 3–16 та становила за медіанним значенням 9,0 (7,0; 12,0). До 5 симптомів включно відзначали у 14,81% хворих, 5–10 — у 48,16%, 11–14 — у 33,33%, понад 14 — у 3,70% пацієнтів.
У структурі неврологічної симптоматики (рисунок) провідні позиції за питомою вагою посідали такі прояви (у порядку зниження частоти): стомлюваність (8,4%), зниження концентрації уваги (8,2%), головний біль (8,0%), тривожність (7,4%), порушення пам’яті (7,4%) та пригнічений настрій (7,0%). Найменш поширеними були біль у кінцівках (3,6%), епілептичні пароксизми (3,2%) та гіперкінези (1,0%).
За частотою виявлення серед усіх обстежених із СЧВ 1-ше місце посіла стомлюваність — 65,63% (95% ДІ 53,99–77,26). Далі за поширеністю йшли порушення концентрації уваги — 64,06% (95% ДІ 52,31–75,82) та головний біль. Порушення пам’яті, тривожність, пригніченість, нестійкість під час ходьби та порушення сну реєстрували більше ніж у половини пацієнтів. Частота 30–50% характерна для таких симптомів, як емоційна лабільність, оніміння кінцівок, запаморочення, порушення координації рухів, шум у вухах та слабкість у кінцівках.
За результатами неврологічного огляду та аналізу неврологічного статусу виявлено численні клінічні відхилення. Частину з них вдалося згрупувати в окремі неврологічні синдроми (зокрема центральний парез кінцівок). Водночас у значної кількості пацієнтів клінічні зміни були маловираженими та не формували чітких синдромальних комплексів, у зв’язку з чим їх об’єднано під терміном «розсіяна неврологічна симптоматика». Узагальнені результати неврологічного огляду пацієнтів із НПСЧВ наведено в табл. 3.
Таблиця 3. Частота неврологічних синдромів у обстежених хворих на СЧВ (% на 100 обстежених хворих та 95% ДІ)
| Неврологічні синдроми | n | % | 95% ДІ |
|---|---|---|---|
| Порушення функції черепно-мозкових нервів | 3 | 4,7 | 0,5–9,9 |
| Гіперкінетичний | 5 | 7,8 | 1,2–14,4 |
| Сенсорні порушення | 24 | 37,5 | 25,6–49,3 |
| Периферичний парез у кінцівках | 7 | 10,9 | 3,3–18,6 |
| Центральний парез у кінцівках | 13 | 20,3 | 10,5–30,1 |
| Вегетативні розлади | 12 | 18,7 | 9,1–28,3 |
| Атактичний | 27 | 42,1 | 30,0–54,3 |
| Розсіяна неврологічна симптоматика | 21 | 32,81 | 21,3–44,3 |
Між окремими неврологічними симптомами встановлено наявність асоціативних зв’язків, найбільш потужні визначені між запамороченням та порушенням координації рухів (rs=0,79; p<0,001), хиткістю (rs=0,72; p<0,001) і перепадами настрою (rs=0,67; p<0,001); між порушенням координації рухів та хиткістю (rs=0,81; p<0,001), між порушенням концентрації уваги та порушенням пам’яті (rs=0,83; p<0,001); між перепадами настрою та плаксивістю (rs=0,71; p<0,001) і пригніченістю (rs=0,79; p<0,001).
Також виявлено зв’язок віку хворих з такими неврологічними симптомами, як шум у вухах (rs=0,48; p<0,001), запаморочення (rs=0,37; p=0,005), порушення координації рухів (rs=0,36; p=0,013) та хиткість (rs=0,29; p=0,034).
Обговорення
Отримані дані свідчать, що неврологічні прояви при СЧВ формуються переважно протягом перших років перебігу захворювання: у середньому через 4,56 року від появи ініціальних симптомів та через 3,22 року від встановлення діагнозу. Вік дебюту неврологічної симптоматики (близько 33 років) відповідає найвищій активності аутоімунного процесу, що узгоджується з даними міжнародних когорт, де пік нейропсихіатричних проявів припадає на перші 3–5 років хвороби [4, 9]. Водночас у понад 1/4 пацієнтів (26,56%) неврологічна симптоматика була дебютом СЧВ, що корелює з повідомленнями про можливість первинного нейропсихіатричного дебюту СЧВ [3, 10]. Отримані нами медіанні показники (38,5 міс) узгоджуються з даними проспективних досліджень, у яких більшість нейропсихіатричних подій реєстрували в перші роки після встановлення діагнозу [4].
Структура неврологічної симптоматики в нашому дослідженні характеризувалася переважанням неспецифічних, але клінічно значущих когнітивно-афективних проявів: стомлюваності, порушень концентрації уваги, головного болю, тривожності та депресивних симптомів. Висока частота стомлюваності (65,63%) відповідає літературним даним, за якими вона є одним із найпоширеніших симптомів при СЧВ і може відмічатися у 50–80% хворих [11, 12]. У значної частки пацієнтів у нашому дослідженні виявляли субклінічні або помірні когнітивно-афективні ознаки, які часто недооцінюють при стандартній рутинній діагностиці. Це знаходить підтвердження в сучасних дослідженнях, де підкреслюються складність діагностики НПСЧВ, необхідність використання мультидисциплінарних підходів, нейропсихологічного тестування та розширеної нейровізуалізації для виявлення субклінічних змін [13].
Отримані нами дані про те, що стомлюваність (65,63%), порушення концентрації уваги (64,06%) і головний біль були найчастішими неврологічними проявами, відповідають описаним у сучасних джерелах моделям нейропсихіатричних симптомів СЧВ. У багатьох сучасних роботах підкреслено, що когнітивні симптоми та астенічний синдром часто супроводжуються тривожними розладами й емоційною лабільністю, що спричиняє значне погіршення якості життя та функціональні обмеження для пацієнтів [13].
Водночас відносно рідкісні прояви — епілептичні напади (3,2%) та гіперкінези (1,0%) — відповідали нижній межі частоти, описаної у великих міжнародних реєстрах, де судомний синдром відзначають у близько 2–10% хворих [4, 14]. Це може бути пов’язано з особливостями вибірки, ступенем активності захворювання або ефективністю базисної терапії.
Отже, отримані результати загалом узгоджуються зі світовими даними та підтверджують, що неврологічні прояви при СЧВ є частими, різноманітними та переважно виникають на ранніх етапах перебігу хвороби, що обґрунтовує доцільність їх активного скринінгу вже з моменту встановлення діагнозу [13].
Висновки
Нейропсихіатричні симптоми є одним із типових проявів СЧВ. ACR виділено 19 клінічних форм, що належать до НПСЧВ. За даними світових досліджень, поширеність такої симптоматики у хворих на СЧВ може коливатися в межах 6–91%. Неврологічні прояви при СЧВ характеризуються варіабельністю за часом виникнення та значною клінічною гетерогенністю. У понад 1/4 пацієнтів захворювання дебютує з неврологічної симптоматики, а медіанний інтервал між появою системних проявів і розвитком неврологічних порушень становить 38,5 міс, що свідчить про необхідність раннього неврологічного моніторингу хворих на СЧВ. Для пацієнтів із НПСЧВ характерна виражена полісимптомність (медіана — 9 неврологічних проявів), при цьому найчастіше реєструють стомлюваність, порушення концентрації уваги та головний біль, що визначає провідну роль когнітивно-астенічних розладів у клінічній структурі ураження нервової системи. Неврологічна симптоматика при СЧВ поєднує сформовані синдромальні комплекси з малоспецифічними розсіяними проявами, що обґрунтовує необхідність комплексної клініко-неврологічної оцінки для своєчасної діагностики та стратифікації НПСЧВ.
Список використаної літератури
|
Інформація про автора:
Макаров Сергій Олександрович — доцент кафедри неврології, нейрохірургії та офтальмології Дніпровського державного медичного університету, Дніпро, Україна. |
Information about the author:
Makarov Serhii O. — Associate Professor of the Department of Neurology,Neurosurgery and Ophthalmology of the Dnipro State Medical University, Dnipro, Ukraine. |
Надійшла до редакції/Received: 25.02.2026
Прийнято до друку/Accepted: 27.02.2026
