Случай прижизненно не распознанного первичного амилоидоза у мужчины, эвакуированного из зоны отчуждения Чернобыльской АЭС

21 квітня 2009
2872
Резюме

В статье представлены сведения о летальном случае первичного амилоидоза, выявленного только при аутопсии у пациента, подвергшегося воздействию комплекса неблагоприятных факторов первых дней аварии на Чернобыльской атомной электростанции. Авторы не утверждают, что в развитии этого патологического состояния аварийные факторы, включая радиационное воздействие, играют возможную причинную или пусковую роль, хотя хорошо известно, что ионизирующая радиация способствует возникновению аутоиммунных реакций, моноклональной пролиферации В-клеток с неправильным расщеплением иммуноглобулинов макрофагами, выраженной депрессией Т-клеток. В то же время высокие концентрации фибрилл амилоида соседствуют с ретикулоэндотелиальными клетками, которые являются также источником синтеза многих иммунокомпетентных клеток и местом разрушения циркулирующих иммунных комплексов. В работе анализируются причины несоответствия заключительного клинического диагноза (системное заболевание соединительной ткани с поражением висцеральных органов — легких, сердца, печени, почек) и заключительного патологогистологического диагноза (первичный амилоидоз с поражением легких, кожи, сердца, печени, соединительной ткани), особенности клинического случая и сложности дифференциальной диагностики первичного амилоидоза при полиорганном поражении.

Ссылки

Випадок прижиттєво не розпізнаного первинного амілоїдозу у чоловіка, евакуйованого із зони відчуження Чорнобильської АЕС

Коваленко Олександр Миколайович, Дубровіна Г В

Резюме. У статті наведені дані про летальний випадок первинного амілоїдозу, виявленого лише при автопсії у пацієнта, який зазнав впливу комплексу несприятливих чинників перших днів аварії на Чорнобильській АЕС. Автори не стверджують, що в розвитку цього патологічного стану аварійні чинники, включаючи радіа­ційний вплив, відіграють можливу причинну чи пускову роль, хоча добре відомо, що іонізуюча радіація спричиняє виникнення автоімунних реакцій, моноклональній проліферації В- клітин з неправильним розщепленням імуноглобулінів макрофагами, вираженою депресією Т-клітин. Водночас високі концентрації фібрил амілоїду, що містяться поряд з ретикулоендотеліальними клітинами, які є також джерелом синтезу багатьох імунокомпетентних клітин і місцем руйнування циркулюючих імунних комплексів. В роботі аналізуються причини невідповідності заключного клінічного діагнозу (системне захворювання сполучної тканини з ураженням вісцеральних органів — легень, серця, печінки, нирок) і заключного патологогістологічного діагнозу (первинний амілоїдоз з ураженням легень, шкіри, серця, печінки, сполучної тканини), особливості клінічного випадку і складності диференційної діагностики первинного амілоїдозу при поліорганному ураженні.

Ключові слова:первинний амілоїдоз, евакуйований із зони відчуження ЧАЕС, диференційна діагностика, клінічний випадок

Case of a life-time undiagnosed primary amyloidosis in male evacuee from the Chernobyl NPP exclusion zone

Kovalenko A N, Dubrovina G V

Summary. Data on a lethal case of primary amyloidosis are provided. Amyloidosis was revealed at autopsy in the patient exposed to unfavorable impact immediately after the Chernobyl NPP accident. Authors do not assert the accident factors including radiation exposure being causal or triggering in pathology genesis. However it is well known that ionizing radiation predispose to autoimmunity, B-cell monoclonal proliferation with immunoglobulin abnormal breakdown by macrophages, and pronounced T-cell depression. At that, high concentrations of amyloid fibrils coexist with reticuloendothelial cells which are the source of multiple immunocompetent cells and the site of the circulating immune complexes degradation. Paper provides the discussion of mismatch in clinical and pathology diagnoses i.e. «systemic connective tissue disease with viscera involvement» and «primary amyloidosis with lungs, skin, heart, liver, and connective tissue injury». Issues of the clinical case peculiarities and challenges in differential diagnosis of primary amyloidosis under multiple organ involvement are discussed too.

Key words: primary amyloidosis, Chernobyl exclusion zone evacuee, differential diagnosis, clinical case