Клінічні практичні рекомендації щодо кохлеарної імплантації у дітей і дорослих

За редакцією Федора Юрочка, Соломії Бубес, Андрія Бурого,
Арсена Думича, Романа Новосільського, Ольги Покори

Вступ

Кохлеарні імпланти є електронними імплантованими слуховими пристроями, призначеними для осіб із тяжкою або глибокою втратою слуху. Їх використовують для сприяння розвитку мовлення у дітей, а також для відновлення ефективного слуху та здатності до комунікації в повсякденних соціальних ситуаціях у дорослих і дітей. На сьогодні кохлеарні імпланти встановлені більш ніж 1 млн пацієнтів у всьому світі, а щороку імплантують понад 65 тис. таких пристроїв.

Протягом останніх 25 років рекомендації щодо відбору кандидатів для хірургічного лікування та реабілітації реципієнтів кохлеарних імплантів зазнали систематичних змін у всьому світі. Еволюція цих підходів тісно пов’язана із технологічним прогресом, а також із організаційними особливостями систем охорони здоров’я.

Загалом про показання

Загальні рекомендації щодо показань є наступними:

• метою кохлеарної імплантації є покращення комунікативних навичок та соціальної інтеграції пацієнта;
• кохлеарна імплантація розглядається як варіант лікування для пацієнтів із тяжкою або глибокою втратою слуху чи глухотою, у яких очікують кращий слуховий та мовленнєвий результат при використанні кохлеарного імпланта порівняно зі звичайними слуховими апаратами або іншими типами слухових імплантів;
• рішення про проведення імплантації ухвалюється хірургом спільно із мультидисциплінарною командою фахівців, з урахуванням усіх попередніх результатів діагностичних досліджень — радіологічних, оториноларингологічних, аудіологічних, логопедичних, психологічних та інших, проведених у процесі кваліфікації пацієнта до кохлеарної імплантації;
• рішення щодо імплантації ухвалюється на основі оцінки показань до кохлеарної імплантації для кожного вуха окремо;
• у разі встановлення показань до двобічної кохлеарної імплантації слід прагнути до її проведення.

Етапи лікування з використанням кохлеарного імпланта

Лікування із використанням кохлеарного імпланта включає кілька етапів:

• діагностичний, метою якого є визначення причини, ступеня та типу порушення слуху за допомогою спеціалізованих методів, що включають повне оториноларингологічне обстеження, аудіологічні та отоневрологічні тести, радіологічні дослідження, а також оцінку можливостей реабілітації. Цей етап має свої особливості у дітей та дорослих. Передопераційна діагностика у дорослих включає збір анамнезу, клінічне обстеження, тональну та мовну аудіометрію, об’єктивні слухові тести, оцінку якості життя та візуалізаційні дослідження. У дітей діагностичний процес розширюють, і він включає оцінку ефективності використання слухових апаратів, рівня мовленнєвого розвитку, комунікативних навичок, психологічного розвитку, соціально-сімейної ситуації, а також доступності домашньої та стаціонарної реабілітації;
• хірургічний етап. Кохлеарну імплантацію слід виконувати в медичних центрах належного рівня кваліфікації, які мають спеціалізовані хірургічні команди та адекватне технічне оснащення, відповідно до чинних місцевих нормативів;
• адаптація до функціонування з кохлеарним імплантом включає післяопераційний медичний етап, аудіологічний етап активації звукового процесора та слухове тренування. У дорослих слухове тренування та логопедичні заняття можуть мати допоміжний характер.

У дітей базове слухове тренування та мовленнєва реабілітація є обов’язковими складовими програми адаптації;

• реабілітація. У дорослих основними її цілями є професійна та соціальна інтеграція, а також активне спілкування усною мовою. У дітей ключовими завданнями є забезпечення сприйняття звуку як невід’ємної частини повсякденного життя та розвиток комунікативних і мовленнєвих навичок. Цей процес потребує активної участі батьків, терапевтів і педагогів;
• подальше спостереження. Налаштування звукового процесора потребує довготривалого, часто пожиттєвого спостереження під наглядом центру імплантації, щоб забезпечити належне функціонування системи слухового імпланта та оптимальну якість слухового сприйняття. Це включає медичні й технічні огляди, а також аудіологічні оцінки. Контрольні обстеження слід проводити щонайменше 1 раз на 3 міс протягом першого року після імплантації, а надалі — бажано 1 раз на рік.

Діагностичні обстеження у кандидатів на кохлеарну імплантацію

Рішення щодо проведення кохлеарної імплантації ухвалюється мультидисциплінарною командою фахівців певного медичного центру після врахування всіх результатів початкових діагностичних обстежень. Пацієнтів, у яких можна досягти кращих показників слуху та розуміння мовлення за допомогою кохлеарного імпланта порівняно зі звичайними слуховими апаратами або іншими імплантованими слуховими системами, вважають кандидатами для подальших етапів ухвалення рішення. Показання визначаються окремо для кожного вуха.

Передопераційний діагностичний процес у дорослих включає наступне:

• збір анамнезу та клінічне обстеження, включно із загальним і оториноларингологічним анамнезом;
• тональну аудіометрію для визначення порогів повіт­ряного та кісткового звукопроведення окремо для кожного вуха з обов’язковою документацією рівнів маскування;
• мовну аудіометрію в умовах тиші (рекомендовано також проведення мовної аудіометрії в шумі як додаткового методу оцінки);
• оцінку ефективності поточних слухових апаратів;
• об’єктивні слухові тести, такі як реєстрація отоакустичних емісій, частотноспецифічних слухових викликаних потенціалів (FAEPs), або визначення порогу слуху на основі слухових викликаних потенціалів стовбура головного мозку після частотноспецифічної стимуляції;
• оцінку якості життя, пов’язаної зі слухом;
• дослідження функції лабіринту, зокрема калоричні проби (відеоністагмографія — VNG) та, за потреби, цервікальні (шийні) вестибулярні викликані міогенні потенціали (cVEMP);
• інші обстеження залежно від результатів клінічної оцінки.

Радіологічне обстеження виконують із метою виявлення патології завитки, соскоподібного відростка, середнього вуха, слухового нерва, мосто-мозочкового кута та слухового шляху. До обов’язкових методів належать:

• комп’ютерна томографія високої роздільної здатності (HRCT) скроневої кістки, виконана з тонким кроком зрізів (< 1 мм) та багатоплощинними реконструкціями;
• магнітно-резонансна томографія (МРТ) — за потреби, із застосуванням послідовностей FLAIR в аксіальній площині, зображень T1-зважених до введення конт­растної речовини та після її введення (товщина зрізу ≤2 мм), а також T2-зважених 3D-послідовностей для візуалізації структур внутрішнього вуха та внутрішнього слухового ходу. Отримані зображення мають бути інтерпретовані радіологом, який має досвід дослідження скроневої кістки, бажано з кваліфікацією в галузі нейрорентгенології.

Сурдологопедична діагностика та інші консультації

• Оцінка розвитку мовлення, мови та голосу (виконує фоніатр і логопед).
• Оцінка очікувань, мотивації, здатності до навчання та психосоціального стану пацієнта.
• За потреби: психолого-педагогічна оцінка комунікативних навичок.
• За потреби: консультації інших фахівців для уточнення факторів ризику (операційний ризик, супутні хвороби).
• За потреби: неврологічна консультація для визначення когнітивних порушень і потенціалу до реабілітації за наявності неврологічної патології.
• Аналіз вакцинації. Відсутність вакцинації дитини проти пневмококової інфекції є негативним фактором при кваліфікації до кохлеарної імплантації.

Передопераційна діагностика у дітей методологічно адаптована до їхнього віку та рівня розвитку і включає такі етапи:

• аудіологічне обстеження, яке виконують із урахуванням віку дитини та рівня її співпраці. Воно охоплює відповідні суб’єктивні тести слуху, а також об’єктивні вимірювання, зокрема отоакустичні емісії та слухові викликані потенціали стовбура головного мозку;
• вестибулярна діагностика — бажана, але методологічно складна через обмежену доступність обладнання, досвіду команди, а також вікову та сенсомоторну специфіку пацієнта;
• радіологічна візуалізація — HRCT скроневої кістки та МРТ вух у дітей, які зазвичай виконують під седацією або поверхневою загальною анестезією;
• оцінка пробного періоду використання слухових апаратів;
• оцінка вікових особливостей розвитку мовлення, мови та комунікативних навичок із використанням стандартизованих методик;
• оцінка психологічного розвитку, а також соціально-сімейної ситуації та реабілітаційного потенціалу із використанням анкет, які заповнюють батьки пацієнта.

Остаточне рішення щодо проведення кохлеарної імплантації ухвалює мультидисциплінарна команда, яку типово очолює отохірург. До складу команди входять фахівці різних напрямів: оториноларингологи, аудіологи, фоніат­ри, анестезіологи, радіологи, логопеди, психологи та інші реабілітаційні терапевти.

Критерії кваліфікації до кохлеарної імплантації в різних клінічних ситуаціях

Вік пацієнта

Рекомендований мінімальний вік для кохлеарної імплантації у дітей становить 9 міс при масі тіла >8 кг, за винятком випадків медичної терміновості, таких як облітерація структур завитки внутрішнього вуха або раптова поява незворотної втрати слуху.

Для дорослих немає верхньої вікової межі щодо використання кохлеарних імплантів. Визначальними факторами є психофізичний стан пацієнта та очікувана користь від імпланта.

Постлінгвальна втрата слуху (після освоєння мови) та залишковий (резидуальний) слух у дорослих

Рекомендації для пацієнтів із постлінгвальною втратою слуху та залишковим слухом:

• кохлеарна імплантація показана, якщо середня втрата слуху становить ≥70 дБ;
• кохлеарна імплантація показана, якщо розуміння односкладових слів одним вухом за допомогою слухового апарата у вільному звуковому полі на рівні мовлення 65 дБ ≤60%;
• не існує обмежень за термінами для проведення кохлеарної імплантації при постлінгвальній глухоті. Успішне лікування можливе навіть після десятиліть глухоти, за умови, що слухові апарати використовували раніше.

Прелінгвальна втрата слуху (до освоєння мови) у дорослих

Рекомендації щодо прелінгвальної втрати слуху у дорослих:

• кохлеарна імплантація показана дорослим пацієнтам із прелінгвальною втратою слуху за умови, що вони раніше використовували слухові апарати;
• оцінювання кандидатів включає аналіз слухової спроможності, анамнезу втрати слуху, розвитку мовлення та мовних навичок, рівня комунікативних умінь, а також соціально-сімейних аспектів.

Однобічна глухота та асиметрична втрата слуху у дорослих

Рекомендації щодо однобічної глухоти та асиметричної втрати слуху у дорослих:

• кохлеарна імплантація показана при однобічній глухоті — як із наявним шумом у вусі, так і без нього — після ретельної консультації, аудіологічного обстеження та оцінки альтернативних методів лікування;
• термінові показання до кохлеарної імплантації існують у випадках однобічної глухоти, вторинної щодо лабіринтиту, із облітерацією чи осифікацією завитки внутрішнього вуха;
• в інших випадках однобічної глухоти та асиметричної втрати слуху питання про імплантацію слід розглядати після проведення радіологічного обстеження слухового шляху, консультації логопеда (сурдопедагога), психологічної оцінки обмежень у повсякденній комунікації;
• кохлеарну імплантацію можна рекомендувати для зменшення вираженості шуму у вусі у пацієнтів із однобічною глухотою.

Прелінгвальна та перилінгвальна втрата слуху і залишковий (резидуальний) слух у дітей

Рекомендації щодо прелінгвальної та перилінгвальної втрати слуху і залишкового (резидуального) слуху у дітей:

• діти з одно- або двобічною тяжкою, глибокою чи пов­ною втратою слуху є кандидатами на кохлеарну імплантацію, якщо використання звичайних слухових апаратів не забезпечує належного покращення слуху та мовленнєвої реабілітації;
• основною метою імплантації є покращення комунікації через усне мовлення та досягнення розуміння мови, що відповідають віку чи психоневрологічним можливостям дитини;
• у дітей із втратою слуху 70 дБ і більше на всіх частотах оцінювання має включати не лише аудіологічні критерії, а й рівень розвитку мовлення, комунікативні навич­ки, загальний розвиток і соціально-сімейні аспекти;
• у разі високочастотної втрати слуху оцінювання має включати аналіз слухових можливостей на конкретних частотах, рівня мовного розвитку, комунікативних умінь та загального розвитку дитини;
• бажано, щоб немовлятам із підтвердженою двобічною глухотою кохлеарна імплантація була проведена протягом першого року життя;
• у дітей, які перенесли бактеріальний менінгіт, необхідно провести оцінку слуху та нейрорадіологічне обстеження внутрішнього вуха для виявлення можливої облітерації завитки.

Двобічна імплантація

Рекомендації щодо двобічної кохлеарної імплантації:

• двобічну кохлеарну імплантацію (одночасну або послідовну) слід виконувати у випадках, коли аудіологічні критерії досягнені для обох вух і є можливість формування бінаурального слуху;
• другий імплант може бути розглянутий у пацієнтів, які відчувають суттєві переваги від першого імпланта і прагнуть покращити розуміння мовлення в шумі, локалізацію звукових джерел та загальну якість життя. Формування бінаурального слуху за допомогою двобічної імплантації забезпечує краще сприйняття мовлення у складних акустичних умовах, точнішу локалізацію звуку та покращене сприйняття музики;
• другий імплант також може бути показаний у разі, коли перший не забезпечив очікуваного покращення розуміння мовлення та/або якості життя. Це може бути зумовлено різними чинниками, зокрема станом слухового нерва, структурними особливостями завитки, віком пацієнта під час першої імплантації чи наявністю супутніх захворювань.

Для дітей другий кохлеарний імплант має особливе значення, оскільки сприяє:

• розвитку бінаурального слуху, що забезпечує краще розуміння мовлення в шумному середовищі, точнішу локалізацію звукових джерел та формування соціальних навичок;
• оптимальному розвитку мовлення та мови, адже діти з двома кохлеарними імплантами частіше досягають рівня мовленнєвого розвитку, близького до їхніх однолітків із нормальним слухом;
• одночасну двобічну імплантацію можна розглянути у випадках підвищеного ризику, пов’язаного з анестезією, а також за наявності вроджених вад розвитку завитки або множинних супутніх захворювань.

Однобічна глухота

Рекомендації щодо однобічної глухоти:

• для дітей із однобічною глухотою та із легкою чи помірною втратою слуху на протилежному боці рекомендоване бімодальне слухопротезування, яке включає кохлеарний імплант у глухе вухо та звичайний слуховий апарат у протилежне вухо.

Збереження слуху під час кохлеарної імплантації

Рекомендації щодо збереження слуху під час кохлеарної імплантації:

• у дітей зі збереженим низькочастотним слухом доцільно використовувати спеціальні імплантаційні системи, які поєднують електричну та акустичну стимуляцію (EAS), забезпечуючи при цьому збереження залишкового (резидуального) слуху;
• використання технік кохлеарної імплантації зі збереженням слуху (Hearing Preservation Cochlear Implantation — HPCI) рекомендують у дітей незалежно від рівня залишкового (резидуального) слуху — з метою максимального захисту структур внутрішнього вуха, зокрема завитки.

Хірургія кохлеарної імплантації

Хірургія кохлеарної імплантації є оперативним втручанням низького ризику, яке виконують у спеціалізованому відділенні оториноларингології. Процедура полягає у встановленні внутрішнього процесора позаду вуха — у ділянці лускової частини скроневої кістки та прилеглих структур. Scala tympani (барабанна сходинка завитки) є анатомічною ділянкою вибору для розміщення стимулюю­чого електрода.

Доступ до scala tympani, як правило, здійснюють через соскоподібний відросток і задню тимпанотомію або, у деяких випадках, шляхом латеральної петрозектомії. Відсутність у цьому лікувальному закладі можливості виконання латеральної петрозектомії, яка забезпечує найефективніший хірургічний доступ у певних клінічних ситуаціях (таких як пірамідальні холестеатоми, вади розвитку внутрішнього вуха, облітерація середньої сходинки (scala media) чи стани після відкритих отологічних операцій), — не повинна бути підставою для відмови пацієнту у проведенні кохлеарної імплантації.

Загальні рекомендації

Загальні рекомендації щодо проведення хірургії кохлеарної імплантації:

• хірург повинен мати багаторічний безперервний досвід у сфері мікрохірургії вуха;
• перед самостійним виконанням операцій хірург має провести достатню кількість імплантацій під наглядом досвідченого лікаря, щоб досягти необхідного рівня професійної майстерності;
• у центрі кохлеарної імплантації повинні працювати щонайменше двоє досвідчених операційних отохірургів;
• хоча хірургічні аспекти встановлення імплантів не мають суттєвих відмінностей між різними моделями пристроїв, рекомендовано проходити спеціалізовані навчальні курси з вивчення нових систем імплантації.

Спеціальні вимоги до оснащення операційної

Рекомендації щодо спеціального обладнання операційної для проведення хірургії кохлеарної імплантації включають наступне:

• отохірургічний мікроскоп;
• спеціалізований хірургічний інструментарій для кохлеарної імплантації, зокрема аспіраційні насадки з регульованою силою відсмоктування, мікромотор із можливістю регулювання швидкості обертання, а також відповідні алмазні бори для виконання задньої тимпанотомії та візуалізації мембрани круглого вікна;
• пристрій для інтраопераційного моніторингу функції імпланта та стану слухового шляху;
• інтраопераційний ЕМГ-моніторинг лицьового нер­ва — необов’язковий, але рекомендований елемент контролю;
• можливість інтраопераційної візуалізації (радіологічного контролю положення електрода) є бажаною у випадках анатомічно складних ситуацій.

Перебування у стаціонарі

Рекомендації щодо перебування пацієнта у стаціонарі:

• імплантацію проводять як стаціонарне хірургічне втручання в межах оториноларингологічного відділення;
• тривалість госпіталізації визначається післяопераційним перебігом та додатковими чинниками, зокрема індивідуальними соціальними обставинами пацієнта;
• у медичному закладі має бути забезпечена цілодобова можливість ургентного моніторингу для своєчасного виявлення та лікування можливих ускладнень, особ­ливо порушень загоєння рани або запальних процесів у ділянці вуха на будь-якому етапі післяопераційного періоду.

Хірургічні ризики та ведення ускладнень

Рекомендації щодо хірургічних ризиків та їхнього контролю:

• хірургія кохлеарної імплантації є операцією з низьким ризиком виникнення хірургічних ускладнень;
• відділення оториноларингології, у якому проводять кохлеарні імплантації, повинно мати можливості для контролю та лікування ускладнень у межах звичайної клінічної практики.

До потенційно небезпечних ситуацій або можливих ускладнень належать:

• інфекції середнього вуха;
• порушення загоєння післяопераційної рани, включно з набряком або гематомою в ділянці імплантації;
• запаморочення та розлади рівноваги;
• парез або параліч лицьового нерва;
• порушення смакової чутливості;
• шум у вусі;
• втрата залишкового (резидуального) слуху, якщо він був до операції;
• технічні несправності імпланта або необхідність його заміни;
• погіршення ефективності електричної стимуляції;
• аномальне положення електрода;
• ненавмисна стимуляція інших нервів;
• кровотеча;
• пошкодження твердої мозкової оболонки або мозкової тканини;
• лікворея;
• відсутність очікуваного слухового ефекту;
• невралгії та больові відчуття в ділянці оперованого вуха.

Інтраопераційний контроль

Рекомендації щодо інтраопераційного моніторингу:

• перевірка функції кохлеарного імпланта відповідно до протоколів, запропонованих виробником;
• інтраопераційний моніторинг лицьового нерва;
• (додатково, за потреби): вимірювання фізіологічних реакцій на електричну або, за можливості, акустичну стимуляцію (наприклад реєстрація рефлексів стременцевого м’яза);
• (додатково, особливо у дітей): оцінка нейронних відповідей, зокрема вимірювання електрично викликаних сумарних потенціалів дії (E-CAP);
• (додатково): радіологічний контроль положення електрода під час операції.

Ранній післяопераційний догляд

Рекомендації щодо раннього післяопераційного догляду:

• радіологічний контроль положення електрода, який особливо показаний у випадках, коли під час операції виникали труднощі із розміщенням електродної системи;
• клінічне стаціонарне спостереження з метою раннього виявлення та лікування можливих ускладнень, зокрема парезу лицьового нерва, запаморочення, набряку, гематоми, виділень із вуха чи післяопераційної рани, болю в ділянці вуха тощо;
• періопераційна антибактеріальна профілактика:

− кохлеарна імплантація є асептичним хірургічним втручанням, однак відкриття внутрішнього вуха створює потенційний ризик інфікування субарахноїдального (лікворного) простору;

− рекомендовано профілактичне внутрішньовенне введення антибіотика, здатного проникати в ліквор, до початку операції.

Післяопераційний період включає два основних етапи:

• первинний післяопераційний етап (первинне налаш­тування імпланта);
• вторинний післяопераційний етап (реабілітація).

Обидва етапи є невід’ємними складовими процесу кохлеарної імплантації та мають вирішальне значення для досягнення успішного результату.

Післяопераційне спостереження

Подальші огляди в межах первинного післяопераційного етапу:

• перше налаштування звукового процесора з урахуванням інтраопераційних параметрів здійснюють у стаціонарних умовах;
• параметри мовного процесора поступово коригують із метою оптимізації електричної стимуляції та покращення сприйняття звуку;
• за наявності сумнівів щодо належного функціонування імпланта або адекватної користі для пацієнта проводять технічну перевірку процесора та імпланта, що включає візуальний огляд, функціональні тести, вимірювання імпедансу та реєстрацію електрично викликаних сумарних потенціалів дії (E-CAP);
• контролюють суб’єктивні слухові параметри, такі як пороги мінімальної та комфортної стимуляції (T-рівень, C-рівень), баланс електричної стимуляції між електродами (вирівнювання гучності), а при двобічній імплантації — міжвушне вирівнювання гучності;
• пацієнтові надають рекомендації з безпеки, зокрема щодо проведення МРТ-досліджень, користування електроприладами, занять дайвінгом тощо;
• проводять аудіометричні дослідження, адаптовані до віку та клінічного стану пацієнта (наприклад тональна аудіометрія).

Спостереження під час реабілітаційного етапу у пацієнтів із кохлеарним імплантом

• Проводять регулярні технічні перевірки та поступові налаштування параметрів мовного процесора.
• У рамках аудіологічного супроводу здійснюють слухові тести для оцінки ефективності налаштувань процесора (зокрема масштабування гучності, крива наростання гучності тощо).
• Проводять тести мовної аудіометрії — у тиші та/або в шумному середовищі — у визначені інтервали, наприклад, через 3, 6 та 12 міс після активації.
• Виконують тональні аудіограми та формують профіль мовної аудіометрії.
• Здійснюють технічне консультування та оцінювання ефективності функціонування системи кохлеарного імпланта.
• Проводять контрольні візити та консультативну підтримку, що включає освітньо-терапевтичну оцінку, аналіз документації та заходи, спрямовані на стабілізацію та оптимізацію індивідуальних комунікативних навичок.

Процес спостереження та реабілітації здійснюють під контролем міждисциплінарної команди, до складу якої входять лікарі-оториноларингологи, фоніатри (або педіатри), аудіологи, логопеди, сурдопедагоги та психологи.

Заміна мовного процесора

Мовний процесор кохлеарного імпланта є компонентом, що потребує технічного контролю та може підлягати заміні в межах процесу догляду за пацієнтом із кохлеарним імплантом. Заміну рекомендують після завершення гарантійного терміну, якщо процесор працює неналежним чином або якщо його оновлення забезпечить безперервність слухової та мовленнєвої реабілітації. Детальні умови проведення заміни регулюються чинними нормативними актами.

*Підготовлено за матеріалами: Niemczyk K., Rogowski M., Bieńkowska K. et al. (2025) Zalecenia Polskiego Towarzystwa Otorynolaryngologów, Chirurgów Głowy i Szyi do wykonywania procedury wszczepiania implantów ślimakowych u dzieci i dorosłych. Pol. Otorhino Rev., 14(2): 1–7. doi.org/10.5604/01.3001.0055.1711.