КЛИНИКО-ЭХОКАРДИОГРАФИЧЕСКИЕ И ФЕНОТИПИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ПРОЛАПСА МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА

ВВЕДЕНИЕ

Уникальность структуры и функции соединительной ткани (СТ) создает условия для возникновения большого количества аномалий и заболеваний, обусловленных хромосомными и генными дефектами, которые имеют определенный тип наследования или возникают вслед­ствие внешних мутагенных влияний в фетальный период. Все наследственные или врожденные аномалии и болезни СТ принято разделять на дифференцированные, которые имеют установленный тип наследования и четкую симптоматику (синдром Элерса — Данло, Марфана, несовершенный остеогенез, эластическая псевдо­ксантома и др.) (Тураева Ш.М. и соавт., 1990; Чуриліна А.В. та співавт., 2003), и недифференцированные, которые включают в себя множе­ство вариантов аномалий СТ без четкой симптоматики. Причиной недифференцированной соединительнотканной дисплазии считают мультифакторные влияния на плод в период его внутриутробного развития, которые могут вызвать дефекты генетического аппарата (полигенно-мультифакториальное влияние) (Земцов­ский Э.В., 2000). К синдромам такого типа дисплазии СТ сердца относят пролапс митрального клапана (ПМК), пролапсы трикуспидального, аортального и легочного клапана, аневризму межпредсердной перегородки и синуса Вальсальвы, аномально расположенные хорды и др.

В соответствии с определением экспертов Американской кардиологической ассоциации (Bonow R.O. et al., 1998) ПМК представлен как состояние, при котором, по данным эхокардио­графии, отмечают смещение одной или обеих створок МК вверх и кзади над плоскостью его кольца во время систолы с их «прогибом», «выпячиванием», «провисанием» в полость левого предсердия (ЛП).

Степень анатомо-функциональных изменений аппарата МК при его пролапсе значительно варьирует, создавая широкий спектр состояний с различными патоморфологическими, гемодинамическими и клиническими особенностями.

Клинические проявления ПМК принято делить на три группы (Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С., 1998): симптомокомплекс, обусловленный ПМК, — систолический «клик» или поздний систолический шум; особенности конституции — разнообразные проявления наследственных изменений СТ; синдром психовегетативной дисфункции (кардиалгии, сердцебиение, изменения артериального давления, вегетативные кризы и т.п.).

В.О. Бобров и соавторы (1995) рекомендуют критерии установления клинического диагноза разделить на две группы: І — основные, которые достоверно подтверждают диагноз ПМК; II — вспомогательные, которые позволяют повысить достоверность установленного диагноза. К основным критериям клинического диагноза ПМК относят аускультативные (мезодиастолический «клик» и поздний систолический шум, мезосистолический «клик» на верхушке сердца, поздний систолический митральный шум, голосистолический митральный шум) и эхокардиографические (ЭхоКГ) (систолические смещения створок с регургитацией, хордальным разрывом или перфорацией, кольцевой дилатацией, систолическое смещение относительно линии закрытия МК более 3 мм). К вспомогательным критериям клинического диагноза ПМК относят также аускультативные (мягкие, непостоянные поздние систолические «клики» и шум на верхушке) и ЭхоКГ (умеренное систолическое смещение митральных створок с регургитацией; умеренное, до 2 мм, позднее систолическое смещение от линии смыкания створок или голосистолическое смещение до 3 мм от данной линии).

Независимо от наличия или отсутствия клинических проявлений ПМК выявляется и подтверждается главным образом при ультразвуковом исследовании сердца (Stein P.D. et. al., 1989; Takamoto T. et. al., 1991). К наиболее надежным ЭхоКГ-критериям относятся: в одномерном режиме — позднее систолическое заднее провисание створок митрального клапана, при двухмерной эхокардиографии в пара­стернальной позиции по длинной оси — провисание створок МК, утолщение, чрезмерное увеличение, прогиб створки или створок (Трисветова Е.А., Бова А.А., 2002). Полагают, что ЭхоКГ-критерием диагноза ПМК является провисание во время систолы одной или обеих митральных створок в полость ЛП более чем на 3 мм (Devereux R.B., 1994; 1995). Прогностически значимым является выявление миксоматозной дегенерации митральных створок и митральной регургитации и, особенно, степени выраженности этих признаков, так как от них зависит риск возникновения осложнений (Дядык А.Г. и соавт., 2003). При исследовании в допплеровском режиме определяют наличие и объем регургитации, а также направление ее по­тока.

Эхокардиографическими признаками ПМК могут быть также увеличение размера фиброзного кольца и патологический характер его движений. Доказана роль аномальной тракции папиллярных мышц в возник­новении таких осложнений ПМК, как нарастание митральной недостаточности с ремоделировани­ем полости левого желудочка (ЛЖ) и аритмий (Sanfi­lippo A.J. et al., 1992; Степура О.Б. и соавт., 1996).

Эхокардиография позволяет выявить ПМК у 10% тех пациентов, у которых не было выявлено ни жалоб, ни аускультативных признаков пролабирования. Чувствительность двухмерной эхокардиографии как метода диагностики ПМК составляет 69–96%, специфичность — 87–100%.

Изменения сердечно-сосудистой системы не ограничиваются пролабированием створок МК. Нередко эта аномалия сочетается с другими сердечно-сосудистыми аномалиями — поражением других клапанов, аневризматическим выпячиванием межпредсердной перегородки, появлением дополнительных хорд ЛЖ и др. (Woolf P.K. et al., 1991; Мартынов А.И. и соавт., 1996; 1998).

Идиопатический ПМК является маркером системной дисплазии СТ, для обозначения которой предложен термин MASS-фенотип (M — митральный клапан, A — аорта, S (skin) — кожа, S — скелет). ПМК может сочетаться с внешними фенотипическими признаками соединительнотканной дисплазии (краниоцефальные, глазные, со стороны ротовой полости, рук, ног, кожи, позвоночника и др.) или симптомами соединительнотканной дисплазии со стороны других внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, мочевыделительной системы, системы внешнего дыхания, системы крови, центральной нервной системы и др.). Частота выявления при ПМК внешних фенотипических признаков дисплазии СТ зависит от тщательности и целенаправленности исследования, в связи с чем выявляемость стигм дисплазии СТ существенно отличается по данным разных авторов.

Наиболее часто для исследования фенотипа используют фенотипическую карту M.J. Glesby и R.E. Pyeritz (1989) в различных модификациях. В качестве фенотипических признаков рекомендуется использовать следующее: растяжимость кожи не менее 3 см над наружными концами ключиц (Бочкова Д.Н. и соавт., 1983), гипермобильность суставов, поперечное и продольное плоскостопие, арахнодактилию, признак большого пальца (дистальная фаланга I пальца смещается за ульнарный край ладони), признак запястья (дистальные фаланги I и V пальцев частично перекрещиваются при обхвате запястья противоположной руки), наличие рубчиков по типу «папиросной бумаги», воронкообразную деформацию грудной клетки, сколиоз, изменения физиологических изгибов грудного и поясничного отделов позвоночника (сглаженность грудного кифоза и усиление поясничного лордоза), наличие миопии и грыж с обязательным определением типа конституции (Диваков М.Г., Осачук В.С., 1999; Земцовский Э.В., 2000).

Такие аномалии строения скелета, как деформация грудной клетки, синдром «прямой спины», то есть потеря физиологического кифоза грудного отдела позвоночника, «мягкая» экскавация грудины, арахнодактилия, определяются у 13–17% больных с ПМК (Glesby M.J., Pyeritz R.E., 1989; Трисветова Е.А., Бова А.А., 2002). В последние годы перечень скелетных аномалий у лиц с ПМК значительно расширился. По данным Г.А. Трисветовой и соавт. (2002) сколиоз грудного отдела позвоночника І степени был выявлен у 25,2%, вдавление спереди ребер — у 53,7% молодых мужчин с ПМК.

Дополнительные сведения о возможном наличии у пациентов ПМК можно получить при первичном общем осмотре. Эти пациенты, как правило, астенического телосложения, с недостаточно развитой подкожной жировой клетчаткой и мускулатурой. Достаточно часто отмечают бледность или мраморность кожи, иногда синюшность, расстройства терморегуляции. На коже спины, ягодиц, наружной поверхности бедер могут появляться стрии белого цвета, не связанные с колебаниями массы тела, расширение вен на ногах. Изменениями внеклеточного матрикса СТ объясняются ранние нарушения физического развития пациентов с ПМК. У таких пациентов определяются мышечная гипотония, неустойчивая походка, «вялая» осанка, дефицит массы тела (Кадурина Т.И., 2000).

Аномальное развитие СТ приводит к изменениям связочного аппарата. Чрезмерная подвижность суставов при ПМК составляет 46–52%, в то время как в остальной популяции локальная избыточная подвижность в одном суставе встречается в два раза реже (Larsson L.G. et al., 1987). Частые вывихи и подвывихи в результате избыточной подвижности суставов служат причиной травматических повреждений и формирования заболеваний опорно-двигательного аппарата. Страдают, как правило, суставы, испытывающие наибольшую статическую и динамическую нагрузку. Повышенная растяжимость связок, эластичность межпозвоночных дисков способствуют формированию грыж Шморля и раннего остеохондроза (Кадурина Т.И., 2000). Слабость связочного и мышечного аппарата стопы приводит к формированию плоскостопия, преимущественно поперечного, сопровождающегося вальгусной деформацией I пальца и молоткообразной формой II–V пальцев стопы. Рентгенографическое исследование, проведенное в смешанной по возрастному и половому признакам группе лиц с вальгусным отклонением I пальца стопы, показало, что основным фактором развития и прогрессирования поперечного плоскостопия является дисплазия плюснеклиновидного сустава стопы (Диваков М.Г., Осачук В.С., 1999). Так как голов­ка I плюсневой кости несет на себе более 30% нагрузки, формирование поперечного плоскостопия и hallux valgus приводит к уменьшению давления на измененную под влиянием патологического процесса кость.

Знаками патологии СТ могут служить также своеобразные форма и расположение ушных раковин, наличие грыж различной локализации (белой линии живота, пупочной, паховой, бедренной).

Таким образом, оценка комплекса фенотипических признаков дает возможность заподозрить синдром дисплазии СТ уже на стадии физического исследования. Больные с фенотипическими маркерами дисплазии СТ, особенно при их сочетании, нуждаются в эхокардиографическом исследовании для исключения малых сердечных аномалий и в первую очередь пролабирования митрального клапана.

ЛИТЕРАТУРА

• Бобров В.А., Митченко Е.И., Фролов А.И. и др. (1995) Новые функциональные тесты в диагностике пролапса митрального клапана. Укр. кардіол. журн., 1: 64–66.
• Бочкова Д.Н., Розина Т.Ю., Соболь Ю.С. и др. (1983) Распространенность пролапса митрального клапана среди населения. Кардиология, 8: 40–43.
• Диваков М. Г., Осачук В.С. (1999) Биомеханические аспекты этиологии и патогенеза поперечного плоскостопия и вальгусного отклонения 1 пальца стопы. Здравоохранение, 12: 6–8.
• Дядык А.Г., Багрий А.Э., Гришин Д.В. и др. (2003) Пролапс митрального клапана: современные представления о но­менклатуре, эпидемиологии, диагностике, прогнозе и тактике ведения. Часть 2. Укр. ревматол. журн., 3: 8–14.
• Земцовский Э.В. (2000) Соединительнотканные дис­плазии сердца. ТОО Политекс-Норд-Вест, Санкт-Петербург, 114 с.
• Кадурина Т.И. (2000) Насл=едственные коллагенопатии (клиника, диагностика, лечение, диспансеризация). Невский диалект, Санкт-Петербург, 249 с.
• Мартынов А.И., Степура О.Б., Остроумова О.Д. и др. (1998) Пролапс митрального клапана. Часть 1. Фенотипиче­ские особенности и клинические проявления. Кардиология, 1: 72–80.
• Мартынов А.И., Степура О.В., Остроумова О.Д. (1996) Маркеры дисплазии соединительной ткани у больных с идио­патическим пролабированием атриовентрикулярных клапанов и с аномально расположенными хордами. Терапевт. арх., 2: 40–43.
• Степура О.Б., Остроумова О.Д., Ильина С.В. и др. (1996) Некоторые эхокардиографические особенности строения клапанного аппарата сердца у молодых больных с идиопатическим пролапсом митрального клапана и экстрасистолией. Визуализация в клинике, 4: 25–29.
• Сторожаков Г.И., Верещагина Г.С. (1998) Эхокардиографическая оценка состояния митрального аппарата и осложнения пролабирования митрального клапана. Терапевт. арх., 4: 27–32.
• Трисветова Е.А., Бова А.А. (2002) Пролапс митрального клапана, Кардиология, 8: 68–74.
• Тураева Ш.М., Саакян Ж.А., Алланазарова О.Х. и др. (1990) О диагностике синдрома Элерса-Данлоса. Здравоохранение Туркменистана, 2: 46–48.
• Чуриліна А.В., Дорофєєва Г.Д., Манжелєєв Г.М. та співавт. (2003) Сучасні уявлення про етіопатогенез пролапса мітрального клапана. Педіатрія, акушерство та гінекологія,
  2: 50–55.
• Bonow R.O., Carabello B., de Leon A.C. Jr, Edmunds L.H. Jr, Fedderly B.J., Freed M.D., Gaasch W.H., McKay C.R., Nishimura R.A., O’Gara P.T., O’Rourke R.A., Rahimtoola S.H., Ritchie J.L., Cheitlin M.D., Eagle K.A., Gardner T.J., Garson A. Jr, Gibbons R.J., Russell R.O., Ryan T.J., Smith S.C. Jr (1998) Guidelines for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. A report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Committee on Management of Patients with Valvular Heart Disease). Circulation, 98(18): 1949–1984.
• Devereux R.B. (1994) Mitral valve prolapse. J. Am. Med. Womens Assoc., 49(6): 192–197.
• Devereux R.B. (1995) Recent developments in the diagnosis and management of mitral valve prolapse. Curr. Opin. Cardiol., 10(2): 107–116.
• Glesby M.J., Pyeritz R.E. (1989) Association of mitral valve prolapse and systemic abnormalities of connective tissue. A phenotypic continuum. JAMA, 262(4): 523–528.
• Larsson L.G., Baum J., Mudholkar G.S. (1987) Hypermobility: features and differential incidence between the sexes. Arthritis Rheum., 30(12): 1426–1430.
• Sanfilippo A.J., Harrigan P., Popovic A.D., Weyman A.E., Levine R.A. (1992) Papillary muscle traction in mitral valve prolapse: quantitation by two-dimensional echocardiography. J. Am. Coll. Cardiol., 19(3): 564–571.
• Stein P.D., Wang C.H., Riddle J.M., Sabbah H.N., Magilligan D.J. Jr, Hawkins E.T. (1989) Scanning electron microscopy of operatively excised severely regurgitant floppy mitral valves. Am. J. Cardiol., 64(5): 392–394.
• Takamoto T., Nitta M., Tsujibayashi T., Taniguchi K., Marumo F. (1991) The prevalence and clinical features of pathologically abnormal mitral valve leaflets (myxomatous mitral valve) in the mitral valve prolapse syndrome: an echocardiographic and pathological comparative study. J. Cardiol. Suppl., 25: 75–86.
• Woolf P.K., Gewitz M.H., Berezin S., Medow M.S., Stewart J. M., Fish B.G., Glassman M.S., Newman L.J. (1991) Noncardiac chest pain in adolescents and children with mitral valve prolapse. J. Adolesc. Health, 12(3): 247–250.

Адрес для переписки:
Осовская Наталья Юрьевна
21018, Винница, ул. Пирогова, 53
Винницкий национальный
медицинский университет им. Н.И. Пирогова,
кафедра факультетской терапии