Хвороба Меньєра: сучасні рекомендації з діагностики та лікування

Актуальність

У 1861 р. французький сурдолог Проспер Меньєр звернув увагу на те, що симптоми запаморочення, блювання, шуму у вухах, погіршення слуху, можуть бути спричинені не захворюваннями мозку, як вважали, а ураженнями внутрішнього вуха. Тоді Меньєр описав характерну клінічну картину цього захворювання, яке відтоді стали називати «хвороба Меньєра» (ХМ).

ХМ — захворювання внутрішнього вуха, яке клінічно проявляється порушенням слуху та нападами вертиго. ХМ вважається хронічним захворюванням, однак різні методи лікування можуть бути ефективними в усуненні симптомів загострення і мінімізувати довгостроковий вплив на якість життя пацієнтів.

Епідеміологія

Точну оцінку захворюваності та поширеності ХМ складно оцінити, оскільки захворювання рідкісне. Дані деяких досліджень свідчать, що поширеність ХМ становить від 3,5 до 513 на 100 тис. осіб. Так, результати одного з досліджень, яке включало огляд медичних даних понад 100 тис. італійців за період 1973–1985 рр., продемонстрували, що частота захворюваності на ХМ у популяції становить 8,2 на 100 тис. осіб.

Зазвичай ХМ вражає дорослих осіб, до 3% випадків виникають у віці >18 років. Найчастіше ХМ відзначають у віці 40–60 років, пік виникнення ХМ становить 40–50 років.

Етіологія та патогенез

На сьогодні відомо, що патоморфологічним підґрунтям розвитку ХМ є ендолімфатичний гідропс (ЕЛГ) — підвищення тиску ендолімфатичної системи, що є наслідком порушення циркуляції лабіринтних рідин та обміну речовин у них.

Термін «ЕЛГ» часто є синонімом до ХМ та синдрому Меньєра. Обидва ці стани, як вважається, є результатом підвищеного тиску в ендолімфатичній системі. Однак ХМ є ідіопатичною за визначенням, тоді як синдром Меньєра може виникати вторинно, на фоні інших захворювань, які характеризується розвитком дисфункції у системі ендолімфи (наприклад ендокринні порушення, травми, електролітний дисбаланс, аутоімунна дисфункція, застосування лікарських препаратів, паразитарні інфекції, гіперліпідемія).

ЕЛГ проявляється нерівномірним розширенням завиткової протоки, сакулюсу, утрикулюсу та півколових каналів, деформацією, порушенням цілісності перетинчастих утворень із вираженістю дегенеративних змін нервових структур неоднакового ступеня, включно зі зменшенням кількості волокнистих клітин, втраті ними волосків, їх дегенерації та зменшення кількості нейронів спірального ганглія.

На думку деяких авторів, причиною розвитку ЕЛГ можуть бути дегенеративні зміни шийного відділу хребта, порушення проникності судин, дисбаланс в активності симпатичної та парасимпатичної вегетативної нервової системи тощо. Таким чином, поки не існує єдиного погляду на етіологію та патогенез ХМ. Імовірно, захворювання виникає на фоні дії декількох загальних та локальних причин, що врешті-решт призводить до виникнення ЕЛГ.

Перебіг

Природний перебіг ХМ зазвичай є прогресивним і відбувається непрогнозовано. На ранніх стадіях захворювання частота загострень вертиго підвищується протягом перших кількох років. Також для ХМ характерною є втрата слуху. Так, результати 20-річного дослідження продемонстрували, що 82% пацієнтів із ХМ зазнають помірної чи тяжкої втрати слуху (середня втрата слуху становить >50 дБ). Враховуючи безсимптомний перебіг ХМ, складно розрізнити безсимптомні періоди, коли симптоми захворювання стихають, та позитивні ефекти від призначеного лікування, на противагу станам, які імітують ХМ (наприклад вестибулярна мігрень). Більше того, у осіб літнього віку або тих, хто тривало хворіє на ХМ, можуть бути відсутні типові симптоми захворювання. У цих пацієнтів можуть проявлятися симптоми дисбалансу або «розпливчасті» запаморочення.

Клінічна картина

Ознаки та симптоми ХМ:

• повторні епізоди вертиго;
• втрата слуху;
• шум у вухах;
• відчуття повноти у вухах.

Діагностика

Діагноз ХМ встановлюють клінічно, оскільки захворюваність зазвичай має однобічні вушні симптоми, які можуть тривати протягом декількох десятиліть. Напади ХМ зазвичай випадкові та епізодичні (близько 6–11 епізодів на рік) із періодами ремісії, які можуть тривати від декількох місяців до років. Діагноз ХМ зазвичай не встановлюють за один раз, імовірно, можуть знадобитися місяці або роки, щоб повністю оцінити клінічні прояви захворювання та остаточно встановити діагноз. Для призначення максимально ефективного лікування важливо клінічно відрізняти ХМ від інших захворювань, для яких також характерним є запаморочення, зниження слуху, шум у вухах і відчуття повноти у вусі. Такі захворювання, як отосифіліс, запалення вестибулярного нерва, потребують іншого лікування. Варіабельність клінічних проявів у пацієнтів може безпосередньо вплинути на прийняття клінічних рішень та подальших рекомендацій щодо терапії пацієнта із ХМ.

Проблема вчасної діагностики ХМ також пов’язана зі станами, які можуть імітувати ЕЛГ. Так, аутоімунні захворювання, захворювання внутрішнього вуха чи скроневої кістки; отосифіліс, отосклероз кінцевої стадії; невроми, асоційовані з ЕЛГ можуть імітувати ХМ. Існують критерії діагностики ХМ (таблиця), які включають власне ХМ та ймовірну ХМ.

Таблиця. Критерії діагностики ХМ

Рекомендації Американської академії отоларингології — голови та шиї (American Academy of Otolaryngology — Head and Neck Surgery Foundation) 2020 р.

Рекомендація 1. Діагностика ХМ: лікарі повинні діагностувати ХМ у пацієнтів, які мають ≥2 епізодів запаморочення тривалістю від 20 хв до 12 год або 24 год (ймовірна ХМ) із супутніми нестійкими/стійкими епізодами зниження слуху, шумом у вухах чи відчуттям повноти у вухах.

Покращення якості: підвищення обізнаності й точності щодо правильної діагностики ХМ.

Якість і рівень доказів: клас С, високий рівень доказів.

Переваги: підвищення точності та ефективності діагностики ХМ; призначення відповідного лікування з метою зниження частоти неправильної діагностики; зниження частоти невідповідних діагностичних методів та зниження затрат ресурсів охорони здоров’я (зменшення вартості).

Рекомендація 2. Оцінка наявності вестибулярної мігрені: при проведенні оцінки ХМ лікарі повинні визначити, чи відповідає пацієнт діагностичним критеріям вестибулярної мігрені.

Покращення якості: вестибулярна мігрень є частою причиною запаморочення, яка може імітувати ХМ. Оцінка вестибулярної мігрені дасть можливість призначити відповідне лікування.

Якість і рівень доказів: клас С, низький рівень доказів.

Переваги: точність діагностики; уникнення зайвих методів лікування або діагностики; потенціал до призначення відповідного лікування; освіта пацієнтів; сприяє мультидисциплінарному догляду.

Рекомендація 3. Аудіометрія: лікарі повинні визначити, чи відповідають пацієнти діагностичним критеріям вестибулярної мігрені при оцінці ХМ.

Покращення якості: визначення значень чистого тону та порогів розбірливості мови сприяє кращій діагностиці, лікуванню, слуховій реабілітації тощо.

Якість і рівень доказів: клас А, високий рівень доказів.

Переваги: покращення точності діагностики; покращення планування лікування; визначення можливостей реабілітації.

Рекомендація 4. Інструментальні методи діагностики: лікарі можуть запропонувати всім пацієнтам із підтвердженим/можливим діагнозом ХМ та аудіометрично підтвердженою асиметричною нейросенсорною приглухуватістю проведення магнітно-резонансної томографії (МРТ) внутрішнього слухового каналу та зад­ньої черепної ямки.

Покращення якості: зниження зайвих витрат і зменшення потенційних несприятливих наслідків від призначення невідповідних діагностичних методів обстеження.

Якість і рівень доказів: клас D, середній рівень доказів.

Переваги: уникнення зайвих діагностичних обстежень; мінімізація витрат на діагностику захворювання; мінімізація несприятливих наслідків діагностичних процедур; мінімізація випромінювання.

Ризики: вартість МРТ-діагностики; потенційний ризик внаслідок застосування контрастних речовин; ризик травмування у МРТ-скані; фізичний дискомфорт при проведенні процедури (наприклад клаустрофобія); потенціал для затримки/пропуску діагнозу.

Рекомендація 5. Вестибулярне/електрофізіологічне дослідження: не рекомендовано регулярне призначення вестибулярного/електрофізіологічного дослідження для встановлення діагнозу ХМ.

Покращення якості: уникнення зайвих методів діагностики.

Якість і рівень доказів: клас В, середній рівень доказів.

Переваги: уникнення зайвих методів дослідження; зниження вартості; підвищення ефективності діагностики захворювання; зменшення тягаря пацієнтів щодо діагностичних процедур.

Ризики: пропуск/пізня діагностика коморбідних захворювань.

Рекомендація 6. Навчання пацієнтів: рекомендовано поінформувати пацієнтів із ХМ щодо природи захворювання, заходів стосовно контролю симптомів, варіантів лікування та прогнозу захворювання.

Покращення якості: інформування пацієнтів щодо їх захворювання з метою більшої прихильності пацієнта до лікування, а також прийняття спільного рішення «лікар–пацієнт».

Якість і рівень доказів: клас C, високий рівень доказів.

Переваги: залучення пацієнта до лікувального процесу; поліпшення прихильності пацієнта до лікування; уникнення зайвих методів лікування; більш оптимальне використання ресурсів охорони здоров’я; спільне прийняття рішення «лікар–пацієнт».

Ризики: час на навчання; невизначеність діагнозу.

Рекомендація 7. Симптоматичне лікування вертиго: рекомендоване призначення обмеженого курсу вестибулярних супресантів пацієнтам із загостренням ХМ та симптомами вертиго.

Покращення якості: обговорення з пацієнтом доцільності призначення вестибулярних супресантів для купірування симптомів вертиго.

Якість і рівень доказів: клас С, середній рівень доказів.

Переваги: кращий контроль симптомів захворювання.

Ризики: вартість лікування; побічні ефекти вестибулярних супресантів (наприклад затримка сечі, сухість у роті, візуальні зміни тощо); порушення вестибулярної компенсації.

Рекомендація 8. Зменшення вираженості та частоти, а також профілактика симптомів ХМ: для зниження та профілактики симптомів ХМ важливою є модифікація способу життя (дотримання дієти і здорового способу життя). Тож робоча група рекомендує лікарям проводити консультування пацієнтів із ХМ щодо збалансованого харчування та здорового способу життя.

Покращення якості: виявлення тригерів загострення ХМ може зменшити вираженість симптомів захворювання у деяких пацієнтів. Так, деякі дослідження свідчать, що алергія спричиняє розвиток симптомів ХМ у 30% пацієнтів.

Якість і рівень доказів: клас С, високий рівень доказів.

Переваги: покращення контролю симптомів; уникнення зайвих модифікацій способу життя; розширення можливостей пацієнта; потенційне уникнення інвазійної терапії.

Ризики: час на консультування; тягар потенційно неефективних модифікацій способу життя пацієнта та його сім’ї; потенційний ризик розвитку гіпонатріємії; висока вартість дієтичного харчування у разі ХМ.

Рекомендація 9. Пероральна фармакологічна терапія: рекомендоване призначення діуретичних препаратів та/або бетагістинів для зменшення вираженості симптомів або запобігання нападам ХМ.

Покращення якості: кращий контроль симптомів захворювання.

Якість і рівень доказів: клас В, середній рівень доказів.

Переваги: кращий контроль за симптомами вертиго.

Ризики: вартість лікування; побічні ефекти препаратів; призначення неефективної терапії.

Рекомендація 10. Терапія позитивним тиском: не рекомендовано призначення терапії позитивним тиском пацієнтам із ХМ.

Покращення якості: уникнення неефективної терапії.

Якість і рівень доказів: клас В, високий рівень доказів.

Переваги: уникнення неефективної терапії.

Відмінності думок: деякі автори настанов стверджують, що терапія позитивним тиском може бути ефективною для деяких пацієнтів, які не мають ефекту від лікування стандартними методами.

Рекомендація 11. Інтратимпанальне введення глюкокортискостероїдів: лікарі можуть запропонувати інтратимпанальне введення глюкокортикостероїдів пацієнтам зі загостренням ХМ, у яких не досягнуто ефекту від неінвазивної терапії.

Покращення якості: кращий контроль симптомів захворювання.

Якість і рівень доказів: клас С, високий рівень доказів.

Переваги: кращий контроль симптомів захворювання; відсутність ризику зниження слуху; нижчий ризик розвитку побічних ефектів терапії.

Ризики: вартість терапії; ризик перфорації; можлива потреба в декількох ін’єкціях; приєднання інфекції; дискомфорт під час проведення процедури; час на лікування.

Рекомендація 12. Інтратимпанальне введення гентаміцину: лікарі можуть запропонувати інтратимпанальне введення гентаміцину пацієнтам із загостренням ХМ, у яких не досягнуто ефекту від неінвазивної терапії.

Покращення якості: кращий контроль симптомів захворювання.

Якість і рівень доказів: клас В, високий рівень доказів.

Переваги: кращий контроль симптомів захворювання; відсутність ризику зниження слуху; нижчий ризик розвитку побічних ефектів терапії.

Ризики: вартість терапії; ризик перфорації; можлива потреба в декількох ін’єкціях; приєднання інфекції; дискомфорт під час проведення процедури; час на лікування.

Протипоказання: пацієнти з контрлатеральними захворюваннями або гіпофункцією; чутливість до аміноглікозидів.

Рекомендація 13. Хірургічна аблятивна хірургія: пацієнтам із ХМ, у яких не досягнуто ефекту від призначеної стандартної терапії, рекомендовано запропонувати проведення лабіринтектомії.

Покращення якості: покращення інформованості щодо варіантів хірургічного лікування ХМ.

Якість і рівень доказів: клас С, високий рівень доказів.

Переваги: контроль симптомів захворювання; призначення остаточного лікування; припинення іншої, менш ефективної, терапії; контроль загострень ХМ.

Ризики: ризики хірургічного втручання; втрата слуху; потреба в загальній анестезії; погана компенсація після оперативного втручання; шум у вухах; лікування;

Рекомендація 14а. Вестибулярна терапія при хронічному порушенні рівноваги: рекомендовано призначення вестибулярної реабілітації або лікувальної фізкультури (ЛФК) усім пацієнтам із ХМ, які мають хронічний перебіг порушення рівноваги.

Покращення якості: вестибулярну реабілітацію чи ЛФК рекомендовано призначати пацієнтам із наявними хронічними порушеннями рівноваги та після абляційної терапії.

Якість і рівень доказів: клас А, високий рівень доказів.

Переваги: кращий контроль симптомів захворювання; безпека призначеної терапії; знижений ризик падінь; поліпшення впевненості пацієнта.

Ризики: вартість терапії; час терапії; потенційне загострення ХМ.

Рекомендація 14b. Вестибулярна терапія при загостренні ХМ: не рекомендовано призначення вестибулярної терапії пацієнтам із наявним загостренням ХМ.

Покращення якості: уникнення невідповідної/неефективної терапії.

Якість і рівень доказів: клас В, середній рівень доказів.

Переваги: уникнення неефективної терапії; уникнення загострення ХМ.

Ризики: затримка лікування пацієнтів із вестибулярною гіпофункцією.

Рекомендація 15. Слухопротезування: рекомендовано консультувати пацієнтів із ХМ та втратою слуху щодо варіантів слухопротезування.

Покращення якості: спільне прийняття рішення «лікар–пацієнт» щодо фармакологічної терапії та слухопротезування.

Якість і рівень доказів: клас С, високий рівень доказів.

Переваги: покращення якості життя пацієнтів.

Ризики: затрата ресурсів охорони здоров’я.

Рекомендація 16. Результати призначеної терапії: рекомендовано ретельно задокументувати клінічний перебіг та будь-які зміни якості життя у пацієнтів із ХМ.

Покращення якості: відстеження результатів терапії дає можливість модифікувати менеджмент пацієнта із ХМ для оптимізації результатів лікування.

Якість і рівень доказів: клас С, середній рівень доказів.

Переваги: можливість коригування терапії для кращого ефекту від лікування; точність діагнозу; залучення пацієнта.

Ризики: вартість і час консультування.

Список використаної літератури

• Basura G.J., Adams M.E., Monfared A. et al. (2020) Clinical Practice Guideline: Ménière’s Disease Executive Summary. Saje J., Apr. 8 (https://doi.org/10.1177/0194599820909439).
• Li J.C., Lorenzo N., Egan R.A. et al. (2020) Meniere Disease (Idiopathic Endolymphatic Hydrops). Medscape, May 7.
• Mayo Clinic (2018) Meniere’s disease. Mayo Clinic, Dec. 8.

Анна Хиць