Як повідомляло наше видання, 22–23 вересня 2011 р. у Києві на базі ДУ «Науково-практичний центр дитячої кардіології і кардіохірургії» МОЗ України (далі — Центр) відбувся VI Форум вроджених вад серця «Вроджені вади серця у дорослих».
Доповіді провідних кардіологів Центру Надії Руденко та Любомира Богути стали корисними для фахівців з кардіології дорослого населення, яких, на жаль, на Форумі було небагато.
Так, за показниками стану здоров’я новонароджених за 2010 р. серед немовлят, народжених живими, до 20 дітей на 1000 мають вроджені вади серця, 4 на 1000 — вади критичного характеру, що потребують радикальної гемодинамічної корекції з повним хірургічним відновленням анатомічної структури серця.
Такі оперативні втручання мають на меті створення та підтримання нормального функціонального стану серцево-судинної системи без залишкових дефектів та ускладнень; уникнення необхідності прийому медикаментів, інтервенційних та хірургічних втручань у подальшому житті; забезпечення звичайної тривалості життя.
Однак результати досліджень свідчать, що пацієнти після гемодинамічної корекції характеризуються поліморфізмом порушень загального стану, клінічного перебігу та якості життя.
Це викликано ускладненнями, пов’язаними зі структурними аномаліями:
- Персистуючий ціаноз (резидуальний дефект міжпередсердної перегородки, фістули, дренаж печінкових вен, позалегеневий кровотік)
- Обструкція кровотоку до легень (стеноз тунелю/анастомозу)
- Недостатність мітрального, тристулкового клапана (аномалія Ебштейна, дилатація клапана)
- Порушення функції шлуночків
- Порушення коронарного кровотоку
І хоча у багатьох випадках, незважаючи на наявність складної гемодинаміки, пацієнти можуть вести нормальний спосіб життя, однак більшість дорослих із вродженими вадами серця потребують подальшого спостереження фахівцями. При цьому слід враховувати такі можливі клінічні прояви, як:
- Низький серцевий викид
- Підвищений венозний тиск
- Аритмії
- Знижена толерантність до навантажень
- Ентеропатія
- Пластичний бронхіт
- Порушення функції печінки
- Тромбоемболічні ускладнення.
На конференції підкреслювалася гостра необхідність у підготовці та підвищенні кваліфікації лікарів, які володіють методами діагностики і лікування вроджених вад серця. Так, як приклад було приведено клінічний випадок із пацієнтом віком 17 років, якому в дитинстві була виконана гемодинамічна корекція, що дозволило йому вести нормальний спосіб життя. Однак після ненормованого фізичного навантаження у пацієнта розвинувся пластичний бронхіт, і пульмонолог призначив типову для такої патології, але протипоказану для цієї особи, антибіотикотерапію та регідратацію організму (до 2 л/добу). У результаті неадекватного лікування у хворого розвинулася декомпенсація з наростанням серцевої слабкості та необоротним порушенням гемодинаміки.
Залежно від клінічних проявів ускладнень можуть застосовуватися різні підходи до лікування. Терапія може включати такі напрямки:
- дієта;
- зниження фізичних навантажень;
- сечогінні препарати;
- антикоагулянти;
- антиаритмічні лікарські засоби;
- силденафілу цитрат (при легеневій артеріальній гіпертензії);
- кортикостероїди;
- штучний водій ритму/кардіовертер;
- створення/розширення фенестрації;
- конферсія Fontan.
Так, у процесі ведення пацієнтів з імплантованими ендопротезами (біологічні клапановмісні кондуїти, кондуїти із політетрафлюороетилену, кондуїти з аутоперикарда) незалежно від типу кондуїту призначають ацетилсаліцилову кислоту (5 мг/кг маси тіла постійно) та регулярний контроль функції кондуїту (ехокардіограма 1 раз на 3 міс протягом півроку, в подальшому — 1 раз на 6 міс).
Гості з Великобританії з Royal Brompton Hospital поділилися досвідом щодо підготовки кардіологів-фахівців із вроджених вад серця у дорослих GUCH (Grown Up Congenital Heart Defect). Так, доповідачі Бабулаль Сетіа та Лорна Свон зазначили, що висококваліфікованим спеціалістом у цій галузі може бути лікар, який після закінчення вищого медичного навчального закладу пройшов багаторівневу спеціалізацію загальною тривалістю близько 10 років. Але у британському лікувальному закладі тактика ведення кожного хворого із вродженою вадою серця відпрацьовується колегіально — під час регулярних щотижневих засідань мультидисциплінарних команд, до складу яких входять фахівці з кардіології, кардіохірургії, комп’ютерної та променевої діагностики, ехокардіографії, електрофізіології, а також психологи та спеціалізовані медичні сестри, які забезпечують медичний догляд за такими хворими.
Доктор Л. Свон розповіла про необхідність спеціального медичного нагляду вагітних із вродженими вадами серця. У 90% випадків такої вагітності ретельний мультидисциплінарний медичний контроль забезпечує задовільний стан породіллі та її дитини. Слід враховувати, що симптоми серцевої недостатності можуть проявлятися у період вагітності як здорової жінки, так і жінки, у якої до вагітності не було діагностовано синдром Марфана, ціанотичні вади тощо.
Головними ризиками розвитку серцевої недостатності у вагітної є:
- попередні аритмії чи серцева недостатність;
- ціаноз;
- обструкція лівих відділів серця;
- деструкція лівого шлуночка;
- тютюнопаління.
Чим більше ризиків має жінка, тим вища небезпека її смерті або під час пологів, або в перші 3 тиж після пологів. При цьому для плода підвищується ризик ембріопатії, гіпотрофії, недоношеності.
Регулярний контроль даних електрокардіографії, ехокардіографії, магнітно-резонансної томографії, а також показників сатурації при навантаженнях дозволяє виявити та запобігти розвитку серцевих ускладнень у період вагітності та прогнозувати варіанти її завершення. Так, вірогідність живонародження становить 45% — при сатурації на рівні 85–89% і лише <5% — при сатурації <85%.
Нерідко виважений підхід до стану здоров’я жінки за наявності у неї вродженої вади серця, яка бажає завагітніти, не виключає можливості рекомендувати їй лише безпечний варіант запобігання вагітності.
У 2011 р. затверджено настанову Європейського товариства кардіологів щодо планування та ведення вагітності у жінок з вадами серця.
Виступи на Форумі українських фахівців з таких питань, як:
- Діагностика вроджених вад серця у дорослих методами комп’ютерної, магнітно-резонансної томографії
- Новітні технології ізотропної підтримки пацієнтів із зазначеною патологією
- Методи стабілізації серцевого ритму після корекції вроджених вад серця
викликали впевненість у тому, що високий професіоналізм фахівців Центру з питань вроджених вад серця у дорослих, гармонізований із вимогами Європейського товариства кардіологів, буде успішно поширюватися на теренах української кардіології.
Юлія Єрмолова,
фото автора
