Гемофилия — наследственное заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости и кровоизлияниям. Причиной является нарушение первой фазы свертывания крови — образования тромбопластина в связи с генетически обусловленным дефицитом антигемофильных факторов VIII, IX. Время свертывания крови при гемофилии увеличено; иногда кровь больных не сворачивается в течение нескольких часов. Проблему составляют крупные ранения и хирургические операции, удаление зубов, а также спонтанные внутренние кровоизлияния в мышцы и суставы, обусловленные уязвимостью стенок сосудов у больных гемофилией. Частота таких кровоизлияний может достигать 4 раз в месяц!
При гемофилии резко возрастает опасность гибели пациента от кровоизлияния в мозг и другие жизненно важные органы, даже при незначительной травме. Больные с тяжелой формой гемофилии (концентрация в крови антигемофильного фактора <5%) становятся инвалидами вследствие частых кровоизлияний в суставы (гемартрозы) и мышечные ткани (гематомы). Гематомы могут быть настолько значительными, что сдавливают периферические нервные стволы или крупные артерии, вызывая параличи и гангрены. При этом возникает интенсивная боль.
Гемофилия — неизлечима, однако ее течение контролируется с помощью инъекций недостающего фактора свертываемости крови (антигемофильный фактор). Больные гемофилией люди могут жить полноценной жизнью и быть социально активными при условии регулярного профилактического введения в организм антигемофильного фактора. Поскольку такая поддерживающая терапия требует длительных и значительных финансовых затрат (60 тыс. грн./год), в развитых странах лечение гемофилии финансируется государством.
На сегодняшний день в Украине в официальном реестре зарегистрирован 2571 человек, больной гемофилией (из них более 600 детей). Чтобы обеспечить поддержание их здоровья, требуется как минимум 490 млн грн./год.
Однако на сегодня государством выделено лишь 78 млн грн. (в 2006 г. — 1 млн 800 тыс. грн.). Такое финансирование может обеспечить больных гемофилией лишь на случай неотложных состояний (например крупные травмы вследствие дорожно-транспортных происшествий, оперативные вмешательства).
Пресс-конференция «Больные гемофилией дети остались без лекарств?», которая состоялась 10 августа 2011 г. в конференц-зале УНИАН, посвящена украинскому законодательству, которое на сегодня, к сожалению, усложняет процесс обеспечения жизненно важными лекарственными средствами больных гемофилией. В мероприятии приняли участие председатель Правления Всеукраинского общества гемофилии Александр Шмило и главный гематолог и трансфузиолог Украины Василий Новак.
Как отметил А. Шмило, Министерство здравоохранения Украины (МЗ), соблюдая все требования законодательства, провело необходимые мероприятия по закупке антигемофильных факторов. Однако из-за жалобы одного из участников тендера Антимонопольный комитет Украины приостановил решение тендерной комиссии МЗ Украины до рассмотрения жалобы (до 15 сентября 2011 г.). Такой ход событий мог обернуться затягиванием поставки лекарственных средств для больных гемофилией детей на неопределенный срок. И лишь благодаря переговорам представителей МЗ Украины с виновниками инцидента кризисную ситуацию с закупками удалось предотвратить.
С целью недопущения подобных ситуаций в будущем Василий Новак акцентировал внимание на необходимости рассмотрения всеми государственными органами каких-либо вопросов, связанных с поставками антигемофильных факторов, в кратчайшие сроки, поскольку в данном случае речь идет о спасении жизни пациента, истекающего кровью.
Юлия Ермолова,
фото Сергея Бека
