СЛУЧАЙ ГИПЕРИММУНО-ГЛОБУЛИН-Е-СИНДРОМА (СИНДРОМ ДЖОБА, СИНДРОМ ИОВА)

Описан клинический случай редкого первичного иммунодефицита — гипериммуноглобулин-Е-синдрома (синдрома Джоба) у мальчика в возрасте 14 лет. Синдром характеризовался наличием стрептостафилодермии, атопического дерматита, рецидивирующего фурункулеза, рецидивирующих пневмоний с формированием кист, рецидивирующих инфильтратов с абсцессами в брюшной полости, частой лихорадкой, скелетными, зубными и лицевыми аномалиями, эозинофилией до 61%, высоким уровнем иммуноглобулина Е (60 498 МЕ/мл). Также отмечены множественные кисты в печени, селезенке.

ВИПАДОК ГІПЕРІМУНОГЛОБУЛІН-Е-СИНДРОМУ (СИНДРОМ ДЖОБА, СИНДРОМ ІОВА)

Кожем’яка Анатолій Іванович, Пушкаренко Л П, Клименко Вікторія Анатоліївна, Пасечник О В

Резюме. Описано клінічний випадок рідкісного первинного імунодефіциту — гіперімуноглобулін-Е-синдрому (синдрому Джоба) у хлопчика віком14 років. Синдром характеризувався наявністю стрептостафілодермії, атопічного дерматиту, рецидивуючого фурункульозу, рецидивуючих пневмоній із формуванням кіст, рецидивуючих інфільтратів з абсцесами в черевній порожнині, частою лихоманкою, скелетними, зубними і лицьовими аномаліями, еозинофілією до 61%, високим рівнем імуноглобуліну Е (60 498 МО/ мл). Також відзначені множинні кісти в печінці, селезінці.

Ключові слова:первинний імунодефіцит, імуноглобулін Е, рецидивуючі абсцеси, дерматит

CASE REPORT OF HYPERIMMUNOGLOBULINEMIA E (JOB) SYNDROME

Koshemjaka Anatoly I, Pushkarenko L P, Klimenko V А, Pasechnik E V

Summary. Article represents case report of a rare primary immunodeficiency disease — hyperimmunoglobulinemia E (Job) syndrome in 14-years old boy. The syndrome was characterized by presence of lesions of skin infected by Streptococcus and Staphylococcus, atopic dermatitis, recurrent furunculosis, recurrent pneumonias with cyst formation, recurrent infiltrations with abscesses in abdominal cavity, frequent fever, skeletal, dental and facial anomalies, eosinophilia to 61%, elevated immunoglobulin E level to 60498 IU/ml. Multiple cysts in liver and spleen were also marked.

Key words: primary immunodeficiency disease, immunoglobulin E, recurrent abscesses, dermatitis