Нейрокогнітивні розлади: судинна деменція та фронтотемпоральна дегенерація
За словами Наталії Бачинської, спектр когнітивних порушень при старінні можна підрозділити на:
- Легкі когнітивні порушення (наприклад вікові зміни, синдром легких когнітивних порушень, вікова когнітивна дисфункція).
- Помірні когнітивні порушення (синдром помірних когнітивних порушень).
- Тяжкі когнітивні порушення (деменція).
У діагностичному і статистичному посібнику з психічних розладів (Diagnostic and Statistical Manual of mental disorders, fifth edition — DSM-5), опублікованому в 2013 р., використовують термін «нейрокогнітивні розлади», який включає делірій, великий та малий нейрокогнітивний розлад, що відображає тенденцію відсторонення терміна «деменція» як стигматизаційного фактора.
З метою встановлення діагнозу пропонується двоетапний підхід:
- Встановлення наявності когнітивного порушення: помірного чи деменції (для цього рекомендується використовувати Коротку шкалу оцінки психічного статусу (Mini-Mental Scale Examination — MMSE), Монреальську шкалу оцінки когнітивних функцій (Montreal Cognitive Assessment — MoCA), тест малювання годинника).
- Виявлення патологічних процесів, що є причиною когнітивних порушень (для цього необхідно провести повне обстеження згідно з табл. 1).
| Лабораторні методи | Інструментальні методи |
|---|---|
| Загальний аналіз крові | Магнітно-резонансна томографія |
| Загальний аналіз сечі | Комп’ютерна томографія |
| Біохімічний аналіз крові (показники функції печінки, нирок, ліпідний та глікемічний профіль, електроліти) | Дуплексне сканування ектра- та інтракраніальних судин |
| Коагулограма | Електрокардіограма, ехокардіографія |
| Аналіз гормонів щитоподібної залози | Рентгенографія органів грудної порожнини |
| Визначення концентрації вітаміну В12 та фолієвої кислоти | Електроенцефалографія |
| Серологічні дослідження (сифіліс, ВІЛ та інші нейроінфекції) | Позитронно-емісійна томографія з використанням лігандів амілоїда |
| Аналіз ліквора (загальний аналіз, серологічний, визначення рівня тау-протеїну та β-амілоїда) | Функціональні методи магнітно-резонансної томографії |
Професор Н. Бачинська привернула увагу присутніх до васкулярної деменції та васкулярних когнітивних порушень. «Важливо розуміти, що судинна деменція характеризується когнітивною дисфункцією, яка виникає на фоні цереброваскулярного захворювання», — наголосила Н. Бачинська. Причинами судинної деменції можуть бути:
- хвороба малих судин;
- мультифокальні корові інсульти;
- стратегічні інфаркти;
- церебральна амілоїдна ангіопатія та інші.
Передусім у пацієнта із судинною деменцією порушується увага, а виконавчі (фронтальні) функції, швидкість опрацювання матеріалу, порушення пам’яті можуть бути вторинними відносно зазначених розладів.
Клінічні дослідження свідчать, що при порушенні пам’яті ефективним є призначення інгібіторів холінестерази та мемантину (особлива перевага при апатії).
Наступною нозологією, розглянутою на конференції, стала фронтотемпоральна деменція, яка може бути представлена у трьох варіантах клінічного перебігу:
I. Поведінковий (фронтальний; характеризується зміною особистості, втратою розуміння, критики, співчуття, турботи про зовнішній вигляд, появою ненормальної харчової та соціальної поведінки).
II. Семантичний (скронева прогресуюча афазія, семантичне слабоумство, скроневий варіант фронтотемпоральної деменції; характеризується втратою концептуальних знань, розуміння мови та звуків, впізнавання об’єктів та облич).
III. Аграматичний (первинна прогресуюча афазія з порушенням швидкості мовлення, що завершується мутизмом).
Професор представила сучасні критерії встановлення діагнозу фронтотемпоральної деменції, що наведені в табл. 2.
| № з/п |
Критерії |
|---|---|
| Обов’язковий критерій | |
| 1 | Прогресуюче порушення поведінки та/чи когнітивних функцій |
| Можливий поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції (3 із 6 критеріїв) | |
| 1 | Раннє поведінкове розгальмування |
| 2 | Рання апатія чи інерція |
| 3 | Рання втрата емпатії та симпатії |
| 4 | Рання наполеглива, стереотипна, компульсивна, ритуальна поведінка |
| 5 | Зміна харчової поведінки |
| 6 | Нейропсихологічний профіль: дефіцит виконавчої функції з відносно збереженою пам’яттю та зорово-просторової функції |
| Вірогідний поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції (всі критерії обов’язкові) | |
| 1 | Відповідає критеріям можливого поведінкового варіанта фронтотемпоральної деменції |
| 2 | Значне функціональне зниження |
| 3 | Результати нейровізуалізації відповідають поведінковому варіанту фронтотемпоральної деменції (лобна та/чи передня скронева атрофія головного мозку) |
| Поведінковий варіант фронтотемпоральної деменції зі встановленою лобно-скроневою дегенерацією (необхідний критерій № 1 та 2 або 3) | |
| 1 | Відповідає критеріям можливого чи вірогідного поведінкового варіанта фронтотемпоральної деменції |
| 2 | Гістопатологічні ознаки лобно-скроневої дегенерації при біопсії чи після смерті |
| 3 | Наявність визначеної генетичної мутації |
| Критерії виключення поведінкового варіанта фронтотемпоральної деменції (критерії № 1 та 2 мають бути негативними, критерій № 3 може бути позитивним для можливого, але має бути негативним для вірогідного діагнозу) | |
| 1 | Патерн дефіциту більше відповідає патології інших структур нервової системи чи іншим медичним розладам |
| 2 | Порушення поведінки пояснюється психіатричною патологією |
| 3 | Біомаркери чітко вказують на хворобу Альцгеймера чи інший нейродегенеративний процес |
Генетичні маркери фронтотемпоральної деменції:
- MAPT (пов’язаний з мікротрубочками тау, Microtubule associated protein tau).
- GRN (програнулін, progranulin).
- C9ORF72 (ген, розташований на короткому плечі 9-ї хромосоми, Chromosome 9 open reading frame 72).
- Валозинвмісний білок, який кодується геном VCP (Valosin containing protein).
- СНМР2В (мультивезикулярний протеїн 2В, loss-of-function charged multivesicular body protein-2В).
- FUS (об’єднаний із саркомою ген, Fused in Sarcoma/Translocated in Sarcoma).
- TARDBR (транзактивний ДНК-зв’язуючий білок, Transactive response DNA-binding protein).
- Білок SQSTM1 (секвестосома-1, Sequestosome 1).
- Ген DCTN1 (динактин, dinaktin).
«Існують деякі докази ефективності селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну (наприклад флуоксетин) при менеджменті пацієнтів із фронтотемпоральною дегенерацією.
Інгібітори ацетилхолінестерази (наприклад донепезил, ривастигмін, галантамін), що застосовуються при хворобі Альцгеймера, не підтверджують ефективності для цієї групи пацієнтів.
Нейролептики (наприклад галоперидол, оланзапін, рисперидон та кветіапін) застосовуються при корекції поведінкових розладів, але пов’язані зі значними побічними ефектами, включаючи розвиток паркінсонізму та погіршення мислення», — підсумувала Н. Бачинська.
Долучайтеся до нас у Viber-спільноті, Telegram-каналі, Instagram, на сторінці Facebook, а також Twitter, щоб першими отримувати найсвіжіші та найактуальніші новини зі світу медицини.
Маргарита Марчук,
фото автора
