Загальна характеристика якості життя, пов’язаної зі здоров’ям, у дітей з тяжкою формою гемофілії А в Україні

Вступ

Якість життя (ЯЖ), пов’язана зі здоров’ям, сьогодні є одним із ключових індикаторів якості медичної допомоги дітям із хронічними захворюваннями та становить собою інтегральний показник здоров’я (Маркін А.І. та співавт., 2017). Під цим терміном перш за все розуміють комплексну оцінку впливу певного захворювання на суб’єктивне відчуття фізичного та психосоціального здоров’я людини. Враховуючи те що сучасний менеджмент гемофілії базується не лише на оцінці клінічних симптомів, ортопедичного статусу та виживаності пацієнтів, але й на оцінці сприйняття ними якості власного життя в контексті свого захворювання, згідно з сучасними рекомендаціями Всесвітньої федерації гемофілії (World Federation of Hemophilia — WFH) ЯЖ є одним із ключових моніторингових обстежень у таких пацієнтів та має оцінюватися щонайменше 1 раз на рік (de Moerloose P. et al., 2012; Novik A. et al., 2012; Srivastava A. et al., 2013; Маркін А.І. та співавт., 2017). Найефективнішими для оцінки ЯЖ у пацієнтів з гемофілією є так звані хворобоспецифічні опитувальники, серед яких найбільш апробованим та широко застосовуваним є опитувальник Haemo-QoL (Fischer K. et al., 2003; Кривенко В.І. та співавт., 2011; Нечитайло Ю.М., 2013).

У низці попередніх досліджень нами проведена адаптація цього опитувальника до національних умов з перевіркою та підтвердженням його задовільних психометричних характеристик (Markin A., Dubey L., 2018; Маркін А.І. та співавт., 2018). Тому було створено українську версію опитувальника Haemo-QoL, що дало змогу проводити оцінку ЯЖ у дітей з гемофілією в Україні відповідно до рекомендацій WFH. Варто зазначити, що ця версія опитувальника стала першим україномовним хворобоспецифічним опитувальником для дітей з гемофілією. Проте досі залишається практично не дослідженою ЯЖ дітей з гемофілією в Україні (Маркін А.І. та співавт., 2017). Подібні дослідження проведені в інших країнах (Mercan A. et al. 2010; Ferreira A.A. et al., 2013; Espaldon A.M.D., Flerida G.H., 2014; Deshbhratar D.P., 2016; Salomon T. et al., 2017). Однак важливим є той факт, що ЯЖ є по суті етнозалежним показником, який відображає ЯЖ при певному захворюванні в умовах конкретного соціального середовища та сформованої системи організації охорони здоров’я. Також відомо, що показники ЯЖ та психосоціальні предиктори, що впливають на неї, відрізняються у різних країнах, а отже, не зовсім коректно піддавати результати оцінки ЯЖ в інших країнах міжнаціональному екстраполюванню (Bullinger M., von Mackensen S., 2008; Brown T.M. et al., 2009; Маркін А.І. та співавт., 2017).

Сфера застосування оцінки ЯЖ у сучасній медицині достатньо широка. Зокрема у практичній педіатрії показники ЯЖ активно застосовують для оцінки ефективності профілактичних та реабілітаційних програм, визначення комплексного впливу хронічних захворювань на пацієнта, персоніфікації методів лікування, моніторингу захворювань із «особливим стилем життя»; у популяційних дослідженнях ЯЖ використовують як критерій для стандартизації методів лікування, оцінки ефективності фармацевтичних препаратів, розробки вікових і статевих норм тощо (Gusmão J.L. et al., 2009; Ковтюк Н.І. та співавт., 2012; Кривенко В.І. та співавт., 2015).

Беручи до уваги високу актуальність дослідження психосоціального компонента у пацієнтів із хронічними захворюваннями та відсутність подібних досліджень в Україні, вбачаємо за необхідне проведення досліджень ЯЖ у дітей з гемофілією в Україні.

Об’єкт і методи дослідження

Дослідження проведено на базі Центру тромбозу і гемостазу у дітей КЗ ЛОР «Західноукраїнський спеціалізований дитячий медичний центр» (Львів). Діагностику гемофілії та форми її тяжкості проводили під час моніторингового обстеження методом визначення рівня FVIII згортання крові, а також методом ретроспективного аналізу стаціонарних карт пацієнта. Загалом ЯЖ визначено у 105 дітей із тяжкою формою гемофілії А (рівень FVIII згортання крові <1 МО/дл), які заповнили цей опитувальник в режимі індивідуального та електронного анкетування. Оцінка ЯЖ проведена методом соціологічного опитування з використанням валідованої української повної версії опитувальника Haemo-QoL. Структурне навантаження зазначеного опитувальника становлять 12 шкал, загальні бали яких характеризують ЯЖ у відповідному до назви шкали сегменті психосоціального функціонування: «Фізичне здоров’я» (ФЗ), «Самопочуття» (СП), «Самооцінка» (СО), «Сім’я» (С), «Друзі» (Д), «Підтримка оточуючих» (ПО), «Інші люди» (ІЛ), «Спорт та школа» (СШ), «Життя з гемофілією» (ЖГ), «Лікування» (Л), «Майбутнє» (М), «Відносини» (В). Відповідно до трьох вікових версій опитувальника пацієнтів розподілено на три групи: І (n=31) — діти віком 4–7, ІІ (n=46) — 8–12, ІІІ (n=28) — 13–16 років.

Враховуючи те що максимально можлива кількість балів ЯЖ відрізняється у різних версіях опитувальника, показники ЯЖ представлені у вигляді «transmuted scale score» (TSS) відповідно до відомої формули (Haemo-QoL Study Group, 2018), причому більші показники TSS свідчать про гіршу ЯЖ, а менші — про кращу з інтервалом допустимих значень 0–100 балів (де «0» — максимально хороша, «100» — максимально погана ЯЖ). Загальна ЯЖ визначена як середнє TSS усіх шкал опитувальника для конкретного пацієнта.

Для проведення статистичного дослідження попередньо проведено аналіз груп на нормальність розподілення з використанням аналізу ексцесу та асиметрії, тести Колмогорова — Смирнова та Шапіро — Вілка. У разі нормального розподілення результати представлені у вигляді М±SD (М — середнє, SD — стандартне відхилення), при розподіленні, що відрізнялося від нормального, результати представляли у вигляді Ме (25%; 75%), де Ме — медіана, 25% — перший квартиль (25-й процентиль), 75% — третій квартиль (75-й процентиль). Для оцінки достовірності різниці показників використовували t-критерій для незалежних груп, непараметричний U-критерій Манна — Уїтні та H-критерія Крускала — Уолліса, коефіцієнт рангової кореляції Спірмена R. Значення р<0,05 характеризувалось як статистично достовірна різниця. Для статистичного аналізу отриманих даних використане програмне забезпечення «SofaStat v.1.4.6.» та «RStudio v.1.1.442» з додатком «R Commander v.2.4-4».

Результати та їх обговорення

Показники ЯЖ обстежених дітей представлені у таблиці.

Перш за все оцінено, в якому сегменті психосоціального функціонування гемофілії у дітей найгірша ЯЖ у кожній віковій групі. Для цього визначено відповідні показники кожної шкали опитувальника.

Виявлено, що у дітей І вікової групи найвищі показники TSS у шкалі «С» — 62,5 (62,5; 87,5), що свідчить про найгіршу ЯЖ саме у сегменті сімейних відносин у дітей віком 4–7 років. Наступними за критерієм найгірших показників ЯЖ виявлені за шкалами із фактично подібними значеннями «Л» 50,00 (25,00; 75,00), «СШ» 50,00 (33,33; 66,67), «ФЗ» 50,00 (37,50; 62,50) та «Д» 50,00 (50,00; 100,00), причому за зміщенням квартилей вправо (або збільшенням значень квартилей) серед цих ознак дещо гірші значення за шкалою «Д». Різниця показників значення шкал була статистично достовірною (р<0,0001 при значенні H Крускала — Уолліса 68,12). Аналогічні значення показників отримані при аналізі середніх значень (такі показники аналізували з урахуванням того, що розподілення окремих шкал було нормальним): найбільші значення для шкали «С» — 68,55±14,02, «Д» — 54,84±32,54, «Л» — 51,61±23,22, «ФЗ» — 46,77±14,78, «СШ» — 47,85±22,67, і така різниця значень також була статистично достовірною (р<0,01). З урахуванням змістовного навантаження цих шкал опитувальника такі дані свідчать, що у найменших пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А найнижча ЯЖ спостерігається у сімейних відносинах та у відносинах з друзями.

У ІІ віковій групі найвищі показники TSS визначено для шкали «СШ» — 68,75 (56,25; 75,00) та «С» — 65,00 (50,00; 80,00). Також достатньо високими були значення шкали «ФЗ»— 64,40 (57,14; 75,00). Різниця показників значення шкал статистично достовірна (р<0,0001 при значенні H Крускала — Уолліса 116,78). Ці дані можна інтерпретувати як найгіршу ЯЖ у дітей віком 8–12 років з гемофілією А у сегменті спорту і школи, а також щодо сімейних відносин та відношення до фізичного здоров’я.

У ІІІ віковій групі найвищі показники мають шкали «ФЗ» — 75,00 (53,57; 83,92) та «СШ» — 66,67 (55,56; 72,22). Високі значення визначено і за шкалами «С» — 62,50 (40,63; 70,31) та «В» — 62,50 (37,50; 81,25). Різниця показників значення шкал статистично достовірна (р<0,0001 при значенні H Крускала — Уолліса 47,96).

Отже, найнижчі показники ЯЖ у дітей із тяжкою формою гемофілії А в Україні визначено у сегменті сімейних відносин, спорту та школи, фізичному функціонуванні. Водночас достатньо низькі значення TSS виявлено у сферах соціального функціонування (відносини з іншими людьми, самооцінка, відчуття підтримки оточуючих), хоча такі значення і мають вікову динамічну залежність. Подібні результати схожі з даними оцінки ЯЖ в інших країнах. Зокрема продемонстровано, що ЯЖ дітей віком 4–7 років з гемофілією — найгірша у сімейних відносинах, тоді як у дітей віком 8–16 років обмеження у спорті та школі є найвагомішою негативною детермінантою, що впливає на ЯЖ (Espaldon A.M.D., Flerida G.H., 2014). Найнижчу ЯЖ у наймолодших дітей із гемофілією А у сегменті сімейних відносин також продемонстровано у найбільшому в Європі дослідженні A. Gringeri та співавторів (2004) у шести європейських країнах. Водночас A.A. Tantawy та співавтори (2011) продемонстрували, що в Єгипті у дітей віком 4–7 років з гемофілією найбільш виражене порушення ЯЖ спостерігається у сегменті ставлення до лікування, тоді як у старших пацієнтів (віком 8–16 років) — у сприйнятті власного майбутнього M. Dekoven та співавтори (2013), досліджуючи ЯЖ у дітей з інгібіторною формою гемофілії у США, виявили, що ставлення до фізичного здоров’я — найвагоміший чинник порушення ЯЖ у цих пацієнтів. Такі дані ще раз підтверджують необхідність диференційованого підходу до показників ЯЖ з урахуванням національних особливостей та клінічного статусу.

Також завданням нашого дослідження було оцінити залежність загальної ЯЖ у кожній віковій групі від показників ЯЖ окремих шкал опитувальника. Це дало змогу визначити, які сегменти психосоціального функціонування найбільш достовірно впливають на ЯЖ у дітей із гемофілією. Для цього проведено кореляційний аналіз за відповідними критеріями дослідження.

У І групі найвищі показники коефіцієнта рангової кореляції Спірмена R при виявленні кореляційного зв’язку між значенням TSS шкали та загальним показником ЯЖ мали такі шкали: «Д» — R=0,69 (p<0,0001), «ІЛ» — R=0,63 (p<0,0001), «Л» — R=0,64 (p<0,0001) та «СШ» — R=0,60 (p=0,0005). Отже, всі вищезазначені шкали мали достовірний прямий помірний зв’язок із загальним показником ЯЖ. Тобто у І групі виявлено, що найбільше на загальну ЯЖ впливають стосунки з друзями, лікування, ставлення соціуму до захворювання та фізичні можливості дитини у школі при найнижчій ЯЖ у сімейних відносинах, як це продемонстровано вище.

У ІІ групі найвищі показники коефіцієнта рангової кореляції Спірмена R при виявленні кореляційного зв’язку між значенням шкали та загальним значенням ЯЖ мали такі шкали: «СШ» — R=0,83 (p<0,0001), «СП» — R=0,81 (p<0,0001), «Д» — R=0,81 (p<0,0001), «ФЗ» — R=0,73 (p<0,0001), «ІЛ» — R=0,74 (p<0,0001), «С» — R=0,75 (p<0,0001). Отже, всі вищезазначені шкали мали достовірний прямий сильний зв’язок із загальним показником ЯЖ. Тобто у дітей віком 8–12 років, хворих на тяжку форму гемофілії, найбільший вплив на ЯЖ мали активність у школі та обмеження у спортивній активності, загальне самопочуття і відносини з друзями.

У ІII групі найбільш виражений зв’язок із загальною ЯЖ мали такі шкали: «ФЗ» — R=0,83 (p<0,0001), «СО» — R=0,83 (p<0,0001), «СП» — R=0,82 (p<0,0001) та «СШ» — R=0,74 (p<0,0001). Цей зв’язок був достовірний прямий сильний, що можна інтерпретувати як найбільший вплив на ЯЖ фізичного самопочуття, самооцінки та обмеження у спорті та школі. Водночас для дітей усіх вікових груп стабільно високе значення коефіцієнта рангової кореляції із загальною ЯЖ виявлено за шкалою «СШ», що можна інтерпретувати як найвагоміший чинник, що впливає на ЯЖ дітей з гемофілією усіх вікових груп.

Висновки

ЯЖ є важливим динамічним критерієм у менеджменті пацієнтів із тяжкою формою гемофілії А. Психосоціальні предиктори, які впливають на ЯЖ у пацієнтів із гемофілією, мають вікові особливості, що важливо враховувати при розробці та впровадженні програм психосоціальної підтримки та реабілітації. Перспективу подальших досліджень у цьому напрямку вбачаємо у вивченні вікової динаміки окремих параметрів ЯЖ та її залежності від методів і режимів лікування дітей з різними формами тяжкості гемофілії А. Актуальним для подальших досліджень також залишається питання можливості стратифікації пацієнтів із гемофілією за показниками ЯЖ з урахуванням відповідних психосоціальних предикторів впливу.

Список використаної літератури

• Ковтюк Н.І., Нечитайло Ю.М., Юхимець І.О. (2012) Якість життя, пов’язана із здоров’ям у дітей з неврологічною патологією та можливості його покращання. Клін. експеримент. патологія, 1: 96–98.
• Кривенко В.І., Качан І.С., Пахомова С.П. та ін. (2015) Якість життя та прихильність до лікування в клініці внутрішніх хвороб. ЗДМУ, Запоріжжя, 80 с.
• Кривенко В.І., Гріненко Т.Ю., Качан І.C. (2011) Якість життя як ефективний об’єктивний критерій діагностики та лікування у сучасній медицині. Зап. мед. журн., 13(6): 91–96.
• Маркін А.І., Дубей Л.Я., Хмілярчук Л.І. (2018) Українська версія опитувальника Haemo-QoL: лінгвістична та культурна адаптація. Совр. педиатр., 1(89): 84–89.
• Маркін А.І., Дубей Л.Я., Комендант Х.М., Дубей Н.В. (2017) Якість життя дітей з гемофілією А, пов’язана зі здоров’ям: міжнародний досвід та вітчизняні реалії. Перинатол. педиатр., 4 (72): 125–133.
• Нечитайло Ю.М. (2013) Методологічні основи оцінки якості життя, пов’язаної зі здоров’ям у дітей. Междунар. журн. педиатр. акушер. гинекол., 3: 5–13.
• Brown T.M., Lee W.C., Joshi A.V., Pashos C.L. (2009) Health-related quality of life and productivity impact in haemophilia patients with inhibitors. Haemophilia, 15(4): 911–917.
• Bullinger M., von Mackensen S. (2008) Psycho-social determinants of quality of life in children and adolescents with haemophilia-a cross-cultural approach. Clin. Psychol. Psychother., 15(3): 164–172.
• de Moerloose P., Fischer K., Lambert T. et al. (2012) Recommendations for assessment, monitoring and follow-up of patients with haemophilia. Haemophilia, 18(3): 319–325.
• Dekoven M., Wisniewski T., Petrilla A. et al. (2013) Health-related quality of life in haemophilia patients with inhibitors and their caregivers. Haemophilia, 19(2): 287–293.
• Deshbhratar D.P. (2016) Comparison of Quality of Life in Adults and Children with Haemophilia. Imper. J. Interdiscipl. Res., 2(7): 733–735.
• Espaldon A.M.D., Flerida G.H. (2014) Health â Related Quality of Life Assessment in Filipino Children with Hemophilia Aged 4 To 16 Years in a Tertiary Hospital. J. Hematol. Thromboembol. Dis., 2: 133.
• Ferreira A.A., Leite I.C., Bustamante-Teixeira M.T. et al. (2013) Health-related quality of life in hemophilia: results of the Hemophilia-Specific Quality of Life Index (Haem-a-Qol) at a Brazilian blood center. Rev. Bras. Hematol. Hemoter., 35(5): 314–318.
• Fischer K., van der Bom J.G., van den Berg H.M. (2003) Health-related quality of life as outcome parameter in haemophilia treatment. Haemophilia, 9(Suppl. 1): 75–81.
• Gringeri A., von Mackensen S., Auerswald G. et al. (2004) Health status and health-related quality of life of children with haemophilia from six West European countries. Haemophilia, 10(Suppl. 1): 26–33.
• Gusmão J.L., Mion D.Jr., Pierin A.M. (2009) Health-related quality of life and blood pressure control in hypertensive patients with and without complications. Clinics (Sao Paulo), 64(7): 619–628.
• Haemo-QoL Study Group (2018) The Quality of life assessment instrument for children and adolescents with haemophilia (http://haemoqol.de/scoring/manual/).
• Markin A., Dubey L. (2018) Test-retest reliability of Ukrainian version of the Haemo-QoL questionnaire. EUREKA: Health Sci., 3: 21–29.
• Mercan A., Sarper N., Inanir M. et al. (2010) Hemophilia-Specific Quality of Life Index (Haemo-QoL and Haem-A-QoL questionnaires) of children and adults: result of a single center from Turkey. Pediatr. Hematol. Oncol., 27(6): 449–461.
• Novik A., Salek S., Ionova T. (2012) Guidelines Patient-Reported outcomes in Hematology. The European Hematology Association, The Hague, The Netherlands.
• Salomon T., Chaves D.G., Brener S. et al. (2017) Determining the health-related quality of life in individuals with haemophilia in developing economies: results from the Brazilian population. Haemophilia, 23(1): 42–49.
• Srivastava A., Brewer A.K., Mauser-Bunschoten E.P. et al.; Treatment Guidelines Working Group on Behalf of The World Federation Of Hemophilia (2013) Guidelines for the management of hemophilia. Haemophilia, 19(1): e1–e47.
• Tantawy A.A., Mackensen S.V., El-Laboudy M.A. et al. (2011) Health-related quality of life in Egyptian children and adolescents with hemophilia A. Pediatr. Hematol. Oncol., 28(3): 222–229.

Адреса для листування:
Маркін Андрій Ігорович
79010, Львів, вул. Пекарська, 69
Львівський національний медичний
університет імені Данила Галицького
E-mail: [email protected]

Одержано 19.06.2018