Урочисте відкриття. Привітання учасників конференції. Організаційно-методична робота
Відкриваючи форум, до присутніх звернувся директор відомого в Україні й далеко за її межами ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» академік Василь Лазоришинець. Зокрема, він наголосив, що із задоволенням вітає учасників і гостей зібрання. У час змін і непевних рішень бачити таку кількість небайдужих — неабияке задоволення. Попри начебто непогані досягнення, якими ми можемо всі разом пишатися — понад 3 тис. операцій, виконаних у дітей з вродженими вадами серця, розгалужену мережу кардіохірургічних центрів у державі, світовий рівень обстеження та лікування дітей зі складними вадами серця — усього цього замало. Тому форум має окреслити подальші перспективи розвитку дитячої кардіології, всіх її напрямків та визначити основні засади нашої співпраці. Ми радо готові поділитися з вами своїми досягненнями, а також дослухатися до ваших пропозицій та власних інновацій, підкреслив В. Лазоришинець. А для більш плідної роботи в рамках заходу вам планується демонстрація наживо оперативних втручань у дітей зі складними вадами серця та спільного з вами обговорення певних клінічних ситуацій. Серед нагального — інноваційні розробки малоінвазивних втручань, лікування складних вад серця і, ясна річ, — проблема трансплантації серця. Бажаю всім нам плідної роботи у рамках конференції.
Далі до присутніх зі словами привітання звернувся доктор медичних наук, професор Ілля Ємець, директор відомого за межами України центру ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України»: «Дозвольте мені від себе особисто і нашого колективу привітати вас із початком роботи форуму. Уже стало звичним проводити такі зібрання з колегами різних спеціальностей, які причетні до лікування дітей. Приємно також і те, що наші погляди на мультидисциплінарний підхід до лікування пацієнтів зі складними вродженими вадами серця отримали підтримку в середовищі українських лікарів. Завдяки наполегливій співпраці багатьох спеціалістів (акушерів-гінекологів, педіатрів, неонатологів, лікарів функціональної діагностики, молекулярних біологів, генетиків, ну і, ясна річ, — кардіохірургів) дозволило впровадити в життя нову філософію лікування: пренатальну діагностику вроджених вад серця з одночасним втручанням на перших хвилинах життя. Це радикально змінило концепцію лікування складних хворих. Візуалізація та супровід ще ненародженого дитячого організму майже з перших місяців вагітності, виявлення відхилень формування серцево-судинної системи на ранніх етапах ембріогенезу плода, планування подальшого перебігу вагітності та хірургічного втручання в перші години після народження стало можливим завдяки мульдисциплінарному підходу. Започаткована нами програма CorD — допомога дітям з критичними вродженими вадами серця у перші години життя із застосуванням пуповинної крові — дозволила радикально покращити лікування, а сам метод здобув світове визнання і поширення. Тому, користуючись нагодою, ще раз вас вітаю з початком конференції, сподіваюся, що отримана інформація стане вам у нагоді для покращення надання кардіологічної допомоги нашим маленьким громадянам».
Далі слово взяв Костянтин Руденко, доктор медичних наук, заступник директора ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» з лікувально-координаційної роботи, головний позаштатний спеціаліст МОЗ України зі спеціальності «Хірургія серця та магістральних судин». Головною темою його доповіді стало висвітлення проблеми трансплантації серця в Україні, яка для нас досить болюча. З одного боку, маємо досить високий рівень розвитку вітчизняної кардіохірургії, що дозволяє вирішувати питання трансплантації на найвищому технічному рівні. З іншого боку — брак правового забезпечення проблеми донорства в країні не дає вирішити це вкрай важливе питання. Хочу вам нагадати, що щорічно понад 200 пацієнтів в Україні потребують пересадки серця. Серед претендентів на трансплантацію — не лише дорослі. Розвиток дитячої кардіохірургії в Україні вносить у наші плани свої корективи. Ми навчилися надавати допомогу практично безнадійним у недалекому минулому хворим із вродженими вадами серця, а це ставить питання подальшого їх лікування. Серед таких пацієнтів оперовані в минулому хворі з одношлуночковим серцем, атрезією легеневої артерії, складними вадами трункуса тощо. Єдиним порятунком у подібній ситуації є трансплантація. Тому так важливо зрушити з місця проблему. На сьогодні трансплантація серця впевнено демонструє прекрасні показники виживання серед оперованих: понад 50% дорослих і 70% дітей після трансплантації живуть понад 10 років. Трансплантація серця у дітей стала стандартом лікування хворих із кардіальною патологією та сформованою серцевою недостатністю, як наголосив доповідач. Попри відсутність програми розвитку трансплантології у нас в країні, в інституті при підтримці МОЗ України розроблена стратегія допомоги тим, хто потребує трансплантації. Створена та підготовлена комплексна бригада лікарів, які пройшли навчання в Білорусі та деяких центрах Європи; відпрацьована система підготовки, супроводу та подальшого післяопераційного нагляду оперованих; сформовано листок очікування для осіб, що потребують трансплантації, та відпрацьована система їх направлення до центрів трансплантації — Білорусь, Індія. Проте головною нашою метою є створення законодавчої бази для правового забезпечення трансплантології як медичної галузі в Україні. «Тому без вашої допомоги не обійтися, шановні педіатри, кардіологи, організатори охорони здоров’я і всі, хто до цього причетний», — наголосив К. Руденко.
Проблема організації допомоги дітям, які мають вади розвитку, є вкрай важливою медико-соціальною проблемою. Гарантовано чітка взаємодія батьків, які мають хворих дітей, лікарів та медичних закладів, а також державних соціальних закладів дозволяє максимально ефективно надавати допомогу хворим, уникаючи непотрібної бюрократичної тяганини. Саме на цьому зупинилася голова Благодійного фонду «Серце дитини» Тетяна Ящун, Львів. Зокрема, доповідач наголосила на тому, що характерною рисою фонду є те, що він започаткований батьками оперованих дітей та тих, які мали вроджені вади серця, і виступає головним посередником між батьками, хворими дітьми та лікарями. Крім організації допомоги, винайдення коштів у разі потреби на складні втручання, фонд надає можливість безпосереднього широкого спілкування батьків і дітей як оперованих, так і тих, яким доведеться через це пройти. У багатьох випадках, як додала голова фонду, це дає можливість уникнути розчарування і подолати безвихідь, які часто охоплюють батьків, які мають хворих дітей. Широкий спектр заходів психологічної підтримки оперованим дітям дає неабиякий ефект їхньої соціальної реабілітації у суспільстві. У більшості випадків дозволяє швидко та безболісно подолати бар’єр соціального відчуження для маленьких пацієнтів, як наголосила доповідач. Далі Т. Ящун зупинилася на окремих видах діяльності фонду: широке інформування про можливість лікування вад розвитку у дітей та його ефективність, матеріальна підтримка хворих, які потребували складних втручань за кордоном, організація безкоштовних поїздок на оздоровчий відпочинок оперованих дітей, оснащення та ремонт оглядової кімнати в кардіологічному центрі та багато іншого. Завершуючи свій виступ, доповідач підкреслила, що неабияким досягненням фонду є його соціальна спрямованість, яка допомагає безпосередньо у колі однодумців вирішувати складний комплекс медико-соціальних проблем максимально ефективно, а у разі необхідності — долучати всіх причетних, включаючи органи соціального забезпечення та підрозділи МОЗ України, відповідальних за окремі види допомоги населенню, без зайвої тяганини.
Ендоваскулярне лікування вроджених вад серця. Трансляція з операційної
На початок суто практичної частини форуму до слова був запрошений професор Яцек Білковський (Jacek Bialkowski), Забже, Польща. Доповідь професора стосувалася проблем лікування патології легеневого клапана шляхом малоінвазивного заміщення. Професор ґрунтовно зупинився на тій ситуації, яка спонукає до заміни легеневого клапана у дітей. Як наголосив автор доповіді, головні претенденти на цю процедуру — пацієнти, яким у минулому виконані складні реконструктивні оперативні втручання при вроджених вадах серця із застосуванням гомографта легеневої артерії. З часом формується дисфункція кондуїту (гомографта) за рахунок звуження останнього, що є головною причиною формування правошлуночкової недостатності та зменшення тривалості життя на тлі погіршання його якості. Серед інших патологічних станів професор назвав інфекційний ендокардит, який часто-густо стає причиною фатального розвитку подій та необхідності оперативного втручання для заміни ураженого легеневого клапана.
«На сьогодні можливості малоінвазивної кардіохірургії настільки виросли, — наголосив професор, — що стало можливим практично в багатьох випадках виконувати складні малотравматичні втручання, не застосовуючи традиційної хірургічної техніки. Транскатетерна імплантація легеневого клапана є саме таким методом». Далі професор Я. Білковський детально зупинився на окремих типах клапанів, які використовують для катетерної імплантації, та окреслив їх клінічну придатність. Професор наголосив, що, незважаючи на всі переваги такого методу, клапан по своїй суті є біологічним, що передбачає певні обмеження його використання. Перш за все, це стосується розмірів — найбільш застосовувані — 22–24 мм у діаметрі, максимум — 26 мм. Саме добір належного розміру клапанного протезу стає головною передумовою вдалої корекції, оскільки розмір ділянки витоку правого шлуночка після попередньої хірургічної анулопластики найчастіше має значно більші розміри і не підходить для імплантації найбільш поширених розмірів клапанних протезів. Це і головною перешкодою, як уточнив професор. Далі доповідач детально представив технологію подолання зазначеного анатомічного субстрату та розповів про існуючі моделі клапанних протезів для трансвенозної імплантації. На сьогодні представлено декілька моделей: Едвардса, Сап’єн та Мелоді. Найбільша кількість імплантацій проведена за рахунок клапана Едвардса — понад 11 тис. із чудовими безпосередніми та віддаленими результатами.
Далі професор зупинився на особливостях техніки імплантації, методики подолання надвеликого розміру за рахунок доповнення зовнішнім стентом та особливостей захисту коронарних артерій від можливого зовнішнього звуження під час процедури. Значну увагу доповідач приділив методиці ретельного добору пацієнтів для проведення цього втручання, наголошуючи що це — головна запорука успіху. Не менш важливим, зі слів оратора, є вік пацієнта, оскільки транскатетерна техніка передбачає використання пристроїв доставки діаметром понад 20 мм, що унеможливлює проведення втручання через стегнові судини у дітей молодшого віку. Проте і тут є вихід, як вважає професор, — «гібридна» трансторакальна операція. На завершення доповідач продемонстрував відеофільм основних клінічних етапів малоінвазивного заміщення легеневого клапана в катетеризаційній лабораторії свого інституту.
Онлайн-демонстрація малоінвазивних оперативних втручань
Далі присутнім у режимі реального часу було продемонстровано ряд інноваційних оперативних втручань, проведених бригадою лікарів ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України»: ендопротезування посткоарктаційної аневризми грудної аорти та закриття множинного дефекту міжпередсердної перегородки за допомогою оклюдера з використанням техніки внутрішньосерцевого контролю за допомогою УЗ-сканування.
Досить складне оперативне втручання щодо усунення посткоарктаційної аневризми (хірурги Богдан Черпак та Віталій Кравченко) продемонстровано у хворого, оперованого у віці 5 років з приводку коарктації аорти. На час звернення до інституту у хворого утворилася аневризма великих розмірів (понад 6 см) у ділянці колишньої реконструкції. Оперативне втручання носило етапний характер: попередньо виконана реімплантація підключичної артерії в ділянку висхідної аорти для збереження кровотоку на лівій кінцівці (хірург В. Кравченко) після чого проведено стентування ендопротезом ділянки аневризми нисхідної аорти (хірурги Б. Черпак та В. Кравченко), що було продемонстровано в режимі реального часу.
Ще більш технологічно складну процедуру продемонстровано із сусідньої операційної: усунення дефекту міжпередсердної перегородки шляхом імплантації оклюдера. Як пояснив хірург Б. Черпак, складність зазначеного випадку полягала в множинності дефекту. З метою визначення найбільш доцільної ділянки для імплантації оклюдера застосовано внутрішньосерцевий ультразвуковий датчик. Як наголосив Б. Черпак: «На сьогодні навіть такі надскладні технологічні рішення стали буденним явищем. Інститут — беззаперечний лідер у застосуванні малоінвазивних втручань при вроджених та набутих вадах серця і судин в Україні. Продемонстрований вам випадок малоінвазивного закриття внутрішньосерцевих вад — це лише частина того, на що здатна сьогоднішня малоінвазивна кардіологія. Це не лише данина моді. Це перш за все менша травма, знижений ризик втручання і в результаті — швидше одужання».
Продовженням теми сучасних технологічних проривів, продемонстрованих на форумі, стала доповідь доктора медичних наук Олександра Романюка, ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії» МОЗ України, присвячена використанню власного легеневого клапана (операція Росса) в кардіохірургії для лікування пацієнтів зі складними вадами серця.
Патологія аортального клапана — досить поширена, як наголосив доповідач. На сьогодні у більшості хворих методом вибору усунення цього дефекту є імплантація механічного клапанного протеза. Та чи так це добре і чи завжди ця тактика виправдана? Існує безліч ситуацій, коли така тактика не зовсім виправдана. Особливо це стосується дитячої кардіології: вроджена патологія аортального клапана, гіпоплазія лівих відділів серця, стан після реконструкції складних вад серця — далеко не повний перелік ситуацій, коли механічні протези не зовсім доречні. І вихід був знайдений — використання з цією метою власного легеневого клапана — операція, запропонована Дональдом Россом. Далі доповідач детально зупинився на технічних деталях операції. Адже саме завдяки впровадженню певних удосконалень та модифікацій (саме це стало темою докторської дисертації оратора) операція стала практично безпечною і з можливістю подальшого росту клапана, що є досить важливим у дитячій кардіохірургії. Відсутність шуму при роботі та потреби вживання антикоагулянтів — головна відмінність біологічного власного клапана. Особливо це важливо при виборі методу лікування аортальних вад у вагітних, у маленьких дітей, хворих із ризиком гастродуоденальних та інших кровотеч, як наголосив оратор. На сьогодні ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії» МОЗ України» — беззаперечний світовий лідер у виконанні таких операцій із досвідом понад 200 оперативних втручань.
Візуалізація вроджених вад серця: медикогенетичний супровід
Сучасний розвиток медичної галузі без системи візуалізації практично неможливий. Основна, а подекуди першочергова, значущість діагностичних процедур стала рушійної силою багатьох досягнень у медицині й, зокрема, в кардіології та кардіохірургії. Тому важливість висвітлення останніх впроваджень та нововведень вкрай важлива, особливо якщо вони виходять із закладів, які мають світове визнання. Саме із цих позицій були побудовані доповіді визнаних фахівців у цій галузі.
Юрій Іванів, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри променевої діагностики факультету післядипломної освіти Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, детально зупинився на тонкощах діагностики хворих із такою рідкісною патологією серця, як некомпактний міокард лівого шлуночка. Ця досить складна для діагностики та лікування вада — не зовсім відома широкому загалу кардіологів патологія міокарда, викликає певну стурбованість та розгубленість у більшості кардіологів ще на етапі клінічного визначення діагнозу. Особлива форма побудови міокарда за ембріональним типом приховує розвиток безлічі загрозливих для життя ускладнень. Тому проблема є досить актуальною.
Далі доповідач детально зупинився на ембріогенезі міокарда лівого шлуночка та морфологічних ознаках патології, підкресливши, що хвороба є генетично детермінованою з порушенням ембріогенезу серця на ранніх етапах онтогенезу. Саме некомпактний міокард лівого шлуночка — одна з небагатьох рідкісних форм некоронарогенного ураження міокарда, що спричиняє розвиток кардіоміопатії. Важливою ознакою захворювання є патологічна гіпертрабекулярність міокарда лівого шлуночка з формуванням двох шарів міокарда — нормального (структурованого) і анормального (некомпактного, губкоподібного). Основу клінічних проявів становлять три синдроми: серцева недостатність, порушення ритму і тромбоемболічний синдром. Діагностика базується на даних ехокардіографії (ехоКГ) та результатах магнітно-резонансної томографії (МРТ) серця. Проте головним методом діагностики є ехоКГ-дослідження. Ключовим при встановленні діагнозу є визначення товщини неураженої (здорової) ділянки міокарда, яка має становити ≤8 мм. При цьому товщина некомпактної ділянки міокарда завжди вдвічі більша. МРТ серця застосовують у разі недостатньої інформативності отриманих при ехоКГ даних та для остаточного встановлення діагнозу.
Ю. Іванів підкреслив, що на сьогодні найбільш визнаними для встановлення діагнозу є критерії, розроблені T. Chin, або пізніше — авторства R. Jenni.
Хвороба має несприятливий прогноз, при цьому летальність у дорослій популяції становить близько 50%. Лікування патогенетичне і полягає в усуненні проявів серцевої недостатності, порушень ритму серця та профілактиці тромбоемболічних ускладнень. Як наголосив доповідач, на сьогодні необхідно використовувати всі можливі варіанти лікування, аби запобігти тяжким ускладненням і врешті-решт подовжити життя, підкреслив Ю. Іванів.
Серед інших цікавих доповідей стосовно сучасних методів візуалізації складних вроджених вад серця у дітей були такі:
- Діагностичні методи візуалізації в дитячій кардіології (Яцек Куса (Jacek Kusa), Польща).
- Подвійне відходження магістральних судин від правого шлуночка — морфологічний монстр кардіохірургії. Можливості ехо-КГ- та КТ-оцінки, 3D-принтер (Богдан Бацак).
- Передчасне закриття артеріальної протоки та відкритого овального вікна у плода (Андрій Куркевич, завідувач консультативно-поліклінічного відділення, провідний лікар-кардіолог, експерт із фетальної діагностики вроджених вад серця ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України».
- Ехо-оцінка конотрункальних вад серця (В’ячеслав Бешляга, завідувач відділу ультразвукової діагностики ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України»).
Як зазначив А. Куркевич, сучасні досягнення Центру дитячої кардіохірургії були б неможливі без розвитку та впровадження візуалізуючих технологій. Саме вони дозволили радикально змінити можливості при виявленні вроджених вад серця на ранніх етапах розвитку плода. Розроблений ехоКГ-алгоритм пренатальної діагностики дозволив підвищити цінність отриманої інформації, її чутливість і специфічність. Завдяки цьому стало можливим планувати характер лікування дитини ще до її народження.
«Водночас сучасна ехоКГ дає можливість виконувати весь спектр діагностичних досліджень, планувати реконструктивні втручання, а у разі необхідності — проводити безпосередній супровід самого втручання. Ця тактика значно підвищує рівень надання допомоги та знижує ризик фатальних невдач, що, мабуть, головне як для пацієнта, так і для хірурга», — підкреслив В. Бешляга.
Проте розмова про вроджені вади була б неповною без висвітлення сучасних напрацювань генетиків у цій галузі. Саме цього питання стосувалася доповідь Віри Галаган. Лікар-генетик, доктор медичних наук, керівник Медико-генетичного центру Національної дитячої спеціалізованої лікарні «Охматдит» у доповіді «Медико-генетична консультація дітей із вродженими вадами серця» підкреслила важливість медико-генетичного обстеження кожної дитини, яка народилася з вродженою вадою серця. І це перш за все зумовлено необхідністю дати відповідь на запитання: вроджена вада серця — ізольована патологія чи синдром складнішого захворювання. Оскільки в більшості випадків вроджені вади серця мають мультифакторний чинник, а порушення здебільшого визначаються на молекулярному рівні, досить важливо виключити чи підтвердити наявність хромосомних аномалій або тератогенного чинника. Це суттєво може вплинути на ведення у післяпологовий період та дасть можливість неонатологу скоординувати дії з кардіологами, кардіохірургами, урологами, дитячими хірургами, нейрохірургами з метою найкращого вирішення проблем у новонародженого. Проте, як наголосила В. Галаган, ця тактика можлива лише за умови тісної співпраці з фахівцями суміжних спеціальностей.
Навчально-методична частина форуму
Стало звичним на всіх без винятку форумах такого масштабу проводити неформальний обмін думками з приводу тактики лікування, діагностичних підходів заходів з клінічної практики з демонстрацією власних клінічних випадків. Не став винятком і цьогорічний з’їзд. У розділі «Доктор Хауз» було розглянуто 10 клінічних ситуацій, запропонованих до обговорення лікарями практично з усіх регіонів нашої країни та зарубіжними учасниками форуму. Були обговорені ситуації практично з усіх «тривожних» питань ургентної та невідкладної кардіології та кардіохірургії: від гострого порушення ритму, гострого легеневого кризу і гострої легеневої кровотечі та тромбоемболічних ускладнень до інфекційного ендокардиту та гострої серцевої недостатності. По суті це був професійний науковий майданчик.
На завершення форуму до присутніх із доповіддю звернулася Надія Руденко, доктор медичних наук, професор, заслужений діяч науки і техніки України, заступник директора ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України».
Перш за все вона відзначила «Надзвичайно високий рівень доповідей, демонстраційного матеріалу та клінічних обговорень, продемонстрований учасниками форуму. Це приємно. Приємно і те, що попри відсутність у нашій державі такої спеціальності, як «Дитяча кардіологія», ми маємо результати, зіставні зі світовим досягненнями, а подекуди їх перевершуємо, — уточнила доповідач. — Було б добре, аби ми разом з вами цей бар’єр подолали. Без вашої підтримки, шановні педіатри і кардіоревматологи (саме такими ми з вами є за спеціалізацією), ми з місця цей тягар не зрушимо! Перший крок зроблено. Завдяки наполегливим зусиллям небайдужих засновано Українську асоціацію дитячої кардіології, яка починає свій відлік від 19 жовтня 2017 р. Це дає змогу нам існувати як самостійній професійній громадській організації, займатися освітянськими та науковими проблемами. У результаті це дозволить підтверджувати нашу з вами професійну придатність та надавати можливість професійного зростання. А головне — дозволить убезпечити у разі необхідності від адміністративного свавілля «чиновників від медицини». Приєднуйтеся до славної сім’ї членів Української асоціації дитячої кардіології», — завершила свій виступ Н. Руденко.
Олександр Осадчий,
фото автора
