Сучасні досягнення перинатальної кардіохірургії в Україні

Відкриваючи захід із словами привітання до присутніх звернувся голова наукового комітету XII Українського форуму вроджених вад серця, директор ДУ «Науково-­практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України», доктор медичних наук, професор Ілля Ємець. Продовжуючи свій виступ доповіддю «Вроджені вади серця: від зачаття до смерті», він сказав: «Форум, який висвітлюватиме актуальні питання фетальної кардіології, — визначальна подія для всіх нас, оскільки зібрав лікарів різних спеціальностей, причетних до становлення життя від зачаття до народження. Завдяки розвитку фетальної діагностики у світі відбувся прорив у неонатальній кардіології та кардіохірургії. Це могло статися лише завдяки наполегливій співпраці багатьох спеціалістів: акушерів-гінекологів, педіатрів, неонатологів, лікарів функціо­нальної діагностики, молекулярних біологів, генетиків, ну і ясна річ, — кардіо­хірургів. Із 2004 р., зосередивши свої зусилля на впровадженні та розвитку пренатальної діагностики вроджених вад серця в Україні, ми радикально змінили філософію лікування цих складних хворих. Візуалізація та супровід ще ненародженого дитячого організму майже з перших місяців вагітності, виявлення відхилень формування серцево-судинної системи на ранніх етапах ембріогенезу плода, планування подальшого перебігу вагітності та хірургічного втручання у перші години після народження стало можливим завдяки мульдисциплінарному підходу. Це дало поштовх для створення програми CorD, суть якої полягає в допомозі дітям із критичними вродженими вадами серця у перші години життя. Український метод застосування пуповинної крові для кардіохірургічних операцій у новонароджених здобув світове визнання і поширення. Наша тісна співпраця між акушерами-гінекологами та дитячими кардіологами стала запорукою подальшого прогресу обох галузей. І не лише кардіохірургічні втручання як такі стали можливими у перші хвилини життя. Ми навчилися лікувати у разі розладу діяльності серцево-судинної системи плода на всіх етапах ембріо­нального розвитку. Вади, які не потребують хірургічної корекції, а мають порушення функціонального характеру, у багатьох випадках завдяки пренатальній діагностиці та вдало підібраному лікуванню завершувалися народженням здорової дитини. І це теж стало можливим завдяки впровадженню пренатальної діагностики, — продовжив доповідач. — Ми досить глибоко втрутились у процеси ембріонального розвитку. У багатьох випадках це виправдане й осмислене рішення, але не завжди. На сьогодні відомо, що надзвичайно складні вади серця, які ми навчилися оперувати, не дають бажаного довготривалого життя, на відміну від лікування у разі простих вад серця. Водночас сучасний розвиток пренатальної діагностики і фетальної кардіології, зокрема, радикально змінює наші підходи до лікування.

Основне завданням неонатології — збереження життя і здоров’я дітей від народження до 28 діб — отримало новий напрямок і передбачає оцінку критичності вади серця та супутніх аномалій, можливість фізіологічної корекції кардіальної патології та створення в подальшому умов повноцінного життя новонародженого. Завдяки запровадженню пренатальної діагностики ми маємо летальність при операціях вроджених вад серця 1,1%, яка є однією із нижчих у світі — (2,4% — США і 2,5% — Європейський Союз). Це суттєво вплинуло на зниження малюкової летальності в країні, яка становить близько 7‰ і відповідає вимогам для країн Європейського Союзу, — наголосив І. Ємець. — Проте це ніяким чином не вплинуло на частоту формування вроджених вад серця, що лише переконує у правильності вибраного напрямку роботи».

Водночас, на прикладі пацієнта із коригованою транспозицією магістральних судин, що спостерігається понад 30 років без оперативного втручання, І. Ємець підкреслив важливість інтерпретації отриманих діагностичних показників. «Тому інформація про розвиток серцево-судинної системи плода на ранніх етапах ембріонального розвитку — вкрай важлива для остаточного прийняття рішення про подальший перебіг вагітності. І тут роль фетальної кардіології є беззаперечною. Ось чому це потребує всебічного осмислення, аби ми могли рухатися далі, — продовжив І. Ємець. — Проведений нещодавно аналіз наслідків віддалених результатів хірургічного лікування складних вроджених вад серця довів, що очікувана тривалість життя у цих пацієнтів вдвічі менша, ніж у здорових. Проте у разі простих вад серця після корекції відзначають зіставну зі здоровими тривалість життя. Тому, маючи на сьогодні досить технічних і технологічних можливостей для пренатальної діагностики стану плода, ми повинні досить обачно підходити до такої делікатної справи, як продовження вагітності при виявленні складних і тяжких для лікування вад. І це досить непроста медико-соціальна та суспільно-філософська дилема, що потребує усвідомлення. Тому доречним буде до слова запросити людину духовного сану, аби мати підтримку у такій непростій і доволі суперечливій сфері, як таїнство продовження життя».

Звертаючись до присутніх зі словами привітання та благословення, голова Синодального відділу з питань охорони здоров’я та пастирської опіки Української православної церкви Єпископ Львівський і Галицький Філарет (у миру — Сергій Кучеров) наголосив: «Медицина і церква мають, співпрацюючи, не втручаючись у таїнство зачаття, яке є промислом Божим, єдиними зусиллями вирішувати цю складну проб­лему. Лише з Божого благословення ми зможемо осягнути велике таїнство продовження роду та всі складнощі формування людського організму, не порушуючи акту Господнього творіння».

Також зі словами привітання та побажання плідної роботи Форуму звернувся надзвичайний і повноважний Посол Республіки Узбекистан в Україні пан Абдуалієв Алішер Хабібуллаєвич. Він зокрема підкреслив, що завдяки наполегливій та багаторічній співпраці із центром впродовж тривалого часу хворі з тяжкими вадами серця з Узбекистану отримують належну кардіохірургічну допомогу. «На сьогодні, — продовжив пан Посол, — є наміри спільними зусиллями — України та Узбекистану — створити філіал центру для лікування новонароджених зі складними вадами серця під егідою ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України». Що, безумовно, дасть поштовх не лише для поглиблення співпраці обох країн у медичній галузі, а й підвищить рівень надання хірургічної допомоги новонародженим із критичними вадами серця до рівня сучасних світових вимог».

Продовжуючи тему вагомості мультидисциплінарного підходу для зниження материнської та малюкової смертності та ролі пренатальної діагностики плода академік, доктор медичних наук, професор, директор ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова Національної академії наук (НАМН) України» Василь Лазоришинець у доповіді «Акушерська кардіологія та кардіохірургія — ефективний засіб зниження материнської смертності» зокрема підкреслив, що завдяки сформованій мультидисциплінарній команді на базі двох закладів — ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України» та ДУ «Національний інститут серцево-судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» —стала можливою допомога вагітним та породіллям зі складними вадами серця та магістральних судин. Як підкреслив доповідач, проблема — вкрай актуальна, оскільки щорічно в Україні виявляється 700–1000 жінок репродуктивного віку із вадами серця. «Всі вони потребують нашої з вами допомоги, — додав В. Лазоришинець. — А надання можливості цим жінкам виношування та народження дитини є сучасною вимогою. Наші технічні можливості таку надію дають.

На сьогодні головним етіологічним чинником серцевих вад серед вагітних є дегенеративні зміни клапанного апарату та аорти й інфекційний ендокардит. Ревматична хвороба, яка була головною причиною формування серцевих вад ще зовсім недавно, на сьогодні становить усього 3–4%. Це суттєво змінює підхід до лікування. Практично всі виконані нами втручання на 80% потребували штучного кровообігу. У багатьох випадках вони мали ургентний характер. За необхідності наша бригада виконувала втручання в умовах ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України», що дозволило значно скоротити час втручання. Наш досвід лікування 128 вагітних зі складними вадами серцево-судинної системи та двома (1,5%) летальними випадками став можливим лише завдяки чітко розробленим спільним діям із колегами акушерами-гінекологами, лікарями функціональної діагностики та педіатрами. Створення мультидисциплінарної команди та розроблення локального протоколу за програмою надання допомоги вагітним зі складними вадами серця та проб­лемами патології розвитку серця плода дозволило досягнути бажаних результатів. На мою думку, необхідно поширювати такий досвід, — продовжив доповідач. — На сьогодні ми маємо лише два заклади із досвідом надання допомоги вагітним із вадами серця — наш інститут та Львівський кардіохірургічний центр, що недостатньо».

Людмила Воробей, кандидат медичних наук, доцент кафедри акушерства, гінекології та репродуктології Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика МОЗ України у доповіді «Сучасні аспекти діагностики патології вагітності й організації медичної допомоги вагітним із пренатально діагностованими вадами серця у плода» наголосила на важливості ранньої пренатальної діагностики стану плода та подальшого супроводу вагітної залежно від критичності виявлених відхилень розвитку. На численних прикладах показана важлива роль пренатальної ультразвукової діагностики розвитку серцево-судинної системи плода та правильний супровід вагітної у разі виявлення патології. Досить важливим, як підкреслила доповідач, є своєчасна пренатальна діагностика вад розвитку серця та магістральних судин. На сьогодні можливість виявляти складні вади розвитку серця на ранніх етапах вагітності дає право пропонувати жінці безпечно перервати вагітність. Ця вкрай складна проб­лема потребує зваженого і обґрунтованого підходу і не завжди досяжна, підкреслила автор. Водночас своєчасно виявлені прості вади порушення розвитку серця, дуктус-залежні, або ті, які мають рестриктивне овальне вікно, патологія дуги аорти тощо, дають право визначитись із тактикою спостереження вагітної та рекомендувати проведення пологів за місцем проживання або поблизу центрів, де є кардіохірургічне забезпечення. Важливою ця інформація є також для неонатолога, оскільки дає можливість вибрати правильну лікувальну тактику для малюка у перші хвилини після народження, залежно від виявлених порушень гемодинаміки. А за необхідності — терміново транспортувати його до кардіохірургічного центру для подальшого лікування. У більшості випадків ця тактика виправдана. Поглиблена пренатальна діагностика вагітної, виявлення патології розвитку серця на ранніх етапах, ретельне спостереження вагітної у разі виявлення відхилень у плода та визначення місця для пологів — запорука безпечного розродження.

Ірина Лук’янова, доктор медичних наук, професор, завідувач відділу променевої діагностики та пренатальної кардіології ДУ «Інститут педіатрії, акушерства та гінекології НАМН України», у доповіді «Перинатальна тактика ведення фетальних аритмій (результат власних досліджень)» окреслила проблеми та перспективи пренатальної діагностики і лікування порушень ритму у плода, ґрунтуючись на даних особистих досліджень.

Як зазначила доповідач: «Є безліч причин розвитку порушення ритму у плода, частота яких становить 1–3%. На сьогодні сучасна пренатальна ультразвукова діагностика дає можливість із високою вірогідністю виявляти розвиток аритмії та умови її формування на різних стадіях вагітності. Як свідчить досвід дослідника, аритмії однаково часто можливі за наявності вроджених вад серця і без них. Високий ризик розвитку порушень ритму у плода існує також при патології перебігу вагітності: прееклампсії, цукровому діабеті, гіпертензивних порушеннях, ізоімунізації, плацентарній патології, багатоплідді, переношеній вагітності, гіпоксемії у разі наявності вроджених вад серця у матері, а також при вадах розвитку плода, що потребує ретельного спостереження вагітних групи ризику на всіх етапах розвитку плода. Серед аритмій особливе занепокоєння викликають ті, які несуть загрозу подальшого розвитку плода, життєвозагрозливі. Своєчасне виявлення порушення ритму у плода та вчасно призначене лікування знижує ризик розвитку серцевої недостатності та передчасної внутрішньоутробної смерті, — підкреслила доповідач. — Найбільш загрозливі аритмії, за нашими даними: миготіння передсердь, часті політопні екстрасистоли, синусова тахікардія, шлуночкова тахікардія, пароксизмальна шлункова тахікардія, блокада атріовентрикулярної провідності III ступеня. Усі вони потребують вчасної діагностики та лікування з метою зниження ризику декомпенсації серцевої діяльності плода і розвитку міокардіальної дисфункції та перинатальної смерті. Хочу підкреслити, — сказала доповідач, — що наша тісна співпраця із відділом порушення ритму серця ДУ «Національний інститут серцево-­судинної хірургії імені М.М. Амосова НАМН України» дозволила успішно налагодити лікування порушень ритму у пренатальний період та ранній післяпологовий період. У разі неефективного лікування або резистентних до лікування аритмій стало можливим планувати передчасне розродження із подальшим виходжуванням новонароджених. Це стало можливим лише завдяки мультидисциплінарному підходу до проб­леми, — наголосила доповідач, — знизило малюкову смертність та підвищило якість лікування».

Юрій Іванів, доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри променевої діагностики факультету післядипломної освіти Львівського національного медичного університету імені Данила Галицького, детально зупинився на тонкощах діагностики порушень ритму у плода та вибору тактики лікування. «Особливо важливе, — наголосив доповідач, — своє­часне виявлення тих чи інших порушень ритму, що є запорукою ефективного лікування. У багатьох випадках виявлені порушення ритму не несуть загрозливих гемодинамічних порушень для плода і потребують лише спостережень вагітної. Проте необхідно пам’ятати про ймовірність трансплацентарного проникнення вірусної інфекції з можливістю розвитку інфекційного ендокардиту серця плода, патології розвитку провідної системи та багато інших станів, які можуть призводити до незворотних наслідків».

Особливу увагу слухачів викликала та частина доповіді, що стосувалася тонкощів ехокардіографічної пренатальної діагностики різних форм серцевих аритмій у плода. «Запитання, як довго існує порушення ритму і чи можна зарадити в ситуації, коли розвинулась водянка та міокардіальна слабкість у плода, — досить актуальне, — підкреслив доповідач. — Проте не слід впадати у відчай. Сучасні медикаментозні можливості та ретельний ехокардіо­графічний контроль дає нам право очікувати позитивного результату. Скрупульозне визначення ехокардіографічних структурних змін, розуміння впливу аритмій на порушення кардіогемодинаміки та можлива їх корекція лікарськими засобами, а за потреби і механічними, дозволяє вирішувати цю складну проблему».

Слід зазначити, що обговорення такої складної теми, як пренатальна діагностика розвитку плода, виявлення морфофункціональних порушень та чинників, які впливають на формування тієї чи іншої вади, неможливе без висвітлення впливу генетичного фактора на цей процес.

Доповідь Ірини Гордієнко, керівника відділення медицини плода, доктора медичних наук, професора ДУ «Інститут педіатрії, акушерства і гінекології НАМН України», «Особливості пренатальної діагностики вроджених вад серця у плодів з іншими аномаліями» стала продовженням обговорення такої важливої теми, як частота формування вад серця при різних генетичних аномаліях розвитку. «Оскільки у третини пацієнтів із вродженими вадами серця, — наголосила доповідач, — імовірний високий ризик розвитку генетичних розладів за рахунок різних порушень хромосомного набору та хромосомних аномалій — медикогенетичне спостереження вагітної вкрай важливе. Виявлення на ранніх етапах гестації складних аномалій розвитку убезпечить жінку від продовження вагітності та народження дитини із вадами, які неможливо коригувати, — додала І. Гордієнко. — Більше того, це дозволить у майбутньому планувати вагітність і очікувати народження здорової дитини».

Віра Галаган, лікар-генетик, доктор медичних наук, керівник медико-генетичного центру НДСЛ «Охматдит», у доповіді «Генетичні аспекти вроджених вад серця» підкреслила важливість медикогенетичного обстеження кожної дитини, яка народилась із вродженою вадою серця. І це перш за все зумовлено необхідністю дати відповідь на запитання: вроджена вада серця — ізольована патологія чи синдром більш складного захворювання. Оскільки у більшості випадків вроджені вади серця мають мультифакторний чинник, а порушення здебільшого визначаються на молекулярному рівні, досить важливо виключити чи підтвердити наявність хромосомних аномалій або тератогенного чинника. Це суттєво може вплинути на ведення післяпологового періоду та дасть можливість неонатологу скоординувати свої дії із кардіологами, кардіохірургами, урологами, дитячими хірургами, нейрохірургами з метою найкращого вирішення проблем у новонародженого. Проте, як наголосила В. Галаган, ця тактика можлива лише за умови тісної співпраці з фахівцями суміжних спеціальностей.

Доповідь завідувача Науково-консультативного відділу рентгенхірургічних методів лікування дітей раннього віку Андрія Максименка, присвячена хірургічному лікуванню критичних вроджених вад серця, та доповідь Сергія Чернишука, завідувача відділення анестезіології та інтенсивної терапії новонароджених, стосовно проблем супроводу і транспортування новонароджених до центру ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України» стали логічним підсумком форуму.

А. Максименко наголосив: «Невідкладна допомога дітям із критичними вадами серця цілком залежить від своєчасного проведення втручання. І це не дні й тижні, а години. Відпрацьований нами алгоритм лікування дозволяє це робити у тісній співпраці з неонатологами, акушерами-гінекологами та лікарями ультразвукової діагностики. Завдяки запровадженню методів малоінвазивних втручань та чітко відпрацьованій методиці транспортування новонороджених до нашого закладу ця тактика стала реальністю. Ранні втручання при критичних вадах серця дали можливість значно розширити діапазон показань до оперативних втручань та вдвічі знизити малюкову летальність».

«Забезпечення на всіх етапах транспортування адекватної підтримки життєздатності новонародженого — головна мета медичного супроводу,» — наголосив С. Чернишук. У подальшому доповідач зупинився на таких важливих деталях медичного супроводу, як моніторинг фізіологічних показників та їх адекватна підтримка, а саме: стабільна гемодинаміка, температура тіла, волемічний стан і сатурація. Особливо важливо налагодити довенну інфузію у цих пацієнтів та чітко визначитись із необхідністю медикаментозної підтримки залежно від характеру вродженої вади.

«Сучасні медичні методи неминуче пов’язані зі станом розвитку та впровадження візуалізуючих технологій. Розвиток та впровадження сучасних ультра­звукових технологій дозволив радикально змінити наші можливості при виявленні вроджених вад серця на ранніх етапах розвитку плода. Вибір того чи іншого втручання неможливий без чіткого анатомічного уявлення характеру патології серцево-судинної системи, — наголосив кандидат медичних наук Андрій Куркевич, завідувач консультативно-поліклінічного відділення, провідний лікар-кардіолог, експерт із фетальної діагностики вроджених вад серця ДУ «Науково-практичний медичний центр дитячої кардіології та кардіохірургії МОЗ України». — Розроблений нами ехоКГ-алгоритм пренатальної діагностики дозволив підвищити цінність отриманої інформації, збільшити її чутливість та специфічність. Завдяки удосконаленому протоколу чутливість і специфічність пренатальної діагностики складних вроджених вад серця виросли до 98,5 і 99,3% відповідно. Кількість кардіохірургічних втручань дітям віком до 1 року збільшилася майже вдвічі — з 376 до 883 процедур. Зросла частка оперованих дітей цієї групи з пренатальним діагнозом складної вродженої вади серця з 6,9 до 21,3%, а в абсолютних показниках — з 26 до 188 дітей. Кількість операцій дітям віком до 1 року збільшилася, при цьому загальна летальність у цій групі знизилася з 5,1 до 1,6–2,0%».

Олександр Осадчий,
фото Сергія Бека