Фокальна епілепсія у дітей: нові підходи до діагностики та лікування

2 березня 2017
17104
Резюме

УДК 616.853-053.2 Стеценко Тетяна Іванівна — доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, Київ Нові визначення епілепсії та класифікація нападів Згідно з визначенням Міжнародної протиепілептичної ліги (International League Against Epilepsy — ILAE) 2005 р., епілептичний напад — минущий клінічний прояв патологічної надмірної чи син­хронної нейронної активності головного мозку. Для правильної діагностики епілепсії спочатку необхідно встановити […]

Стеценко Тетяна Іванівна — доцент кафедри дитячої неврології та медико-соціальної реабілітації
Національної медичної академії післядипломної освіти імені П.Л. Шупика, Київ

Нові визначення епілепсії та класифікація нападів

Згідно з визначенням Міжнародної протиепілептичної ліги (International League Against Epilepsy — ILAE) 2005 р., епілептичний напад — минущий клінічний прояв патологічної надмірної чи син­хронної нейронної активності головного мозку.

Для правильної діагностики епілепсії спочатку необхідно встановити тип епілептичного нападу відповідно до сучасної міжнародної класифікації епілептичних нападів, використовуючи нове визначення терміну «епілепсія».

Перший етап діагностики — це збір інформації про сам напад, його іктальну феноменологію, вірогідність його провокації; оптимально за наявності відео самого нападу.

Другий етап діагностики — після встановлення факту епілептичного нападу необхідно встановити його тип, згідно із класифікацією. У 1981 р. прийнята класифікація епілептичних нападів, але дискусії щодо її удосконалення продовжуються. У 2016 р. представлена оновлена робоча класифікація епілептичних нападів, яка може використовуватися в практиці, але буде остаточно прийнята пізніше, очікувано у 2017 р.

Класифікація епілептичних нападів (ILAE, 2016), базова схема:

1. Фокальні:

  • моторні;
  • немоторні;
  • білатеральні тоніко-клонічні.

2. Генералізовані:

  • моторні;
  • абсанси.

3. З невідомим початком:

  • моторні;
  • немоторні.

4. Некласифіковані.

Для всіх нападів необхідно вказати рівень порушень свідомості: напад без порушення свідомості, з порушенням свідомості, з невідомою свідомістю.

Класифікація фокальних епілептичних нападів (ILAE, 2016):

1. Моторні:

  • тонічні;
  • атонічні;
  • міоклонічні;
  • клонічні;
  • епілептичні спазми;
  • гіпермоторні.

2. Немоторні:

  • сенсорні;
  • когнітивні (галюцинації, дежавю, ілюзії, порушення уваги, афазія, нав’язливі думки);
  • емоціональні (ажитація, агресія, плаксивість, сміх);
  • вегетативні (бради-, тахікардія, асистолія, відчуття холоду чи жару, почервоніння або блідість шкіри, гастроінтестинальні порушення, лихоманка, гіпер-, гіповентиляція, нудота, блювання, пілоерекція та ін.);
  • автоматизми (агресії, мануальні (в руках), орофаціальні, сексуальні, вокалізація, складні рухи у вигляді ходи або бігу, роздягання).

3. Білатеральні тоніко-клонічні (в минулій класифікації — із вторинною генералізацією).

Для фокальних нападів також для кожного типу нападу необхідно зазначити ступінь свідомості: напад без порушення свідомості, з порушенням свідомості, з невідомою свідомістю.

У 2016 р. ILAE внесла деякі зміни у термінологію нападів. Так, рекомендовано замінити термін «парціальні» напади на «фокальні» (з/без порушення свідомості та з невідомою свідомістю), «комплексні парціальні» напади — на «фокальні із порушеною свідомістю».

Майже 60% епілептичних нападів є фокальними і лише 23% — генералізованими тоніко-клонічними. Згідно з даними сучасних досліджень, епілепсія є системним захворюванням головного мозку, пов’язаним із порушенням нейрональних зв’язків, а не лише локальним порушенням функції головного мозку. Щодо залучення багатьох нейрональних зв’язків епілептичні напади можуть виникати з неокортикальних, таламо-кортикальних, лімбічних та стовбурових відділів.

Третій етап діагностики. Крім встановлення типу нападу, необхідно провести топічну діагностику нападу, тобто встановити місцезнаходження епілептичного вогнища, якщо ці напади є фокальними. Напади, які виникають внаслідок надмірного патологічного збудження певної групи нейронів в різних частках головного мозку, мають свої характеристики.

Темпоральні епілептичні напади: денні, виникають із частотою декілька разів на місяць, рідко ускладнюються епілептичним статусом, маніфестують немоторними феноменами — часто аурою (вегетативною, психотичною, часто з порушеннями свідомості, автоматизмами (оральними, вербальними), моторні феномени рідкі, з них можуть бути дистонічні установки, постіктальні порушення свідомості.

Лобні епілептичні напади мають такі характеристики: часті кластерні атаки, короткочасний перебіг (20–40 с), часто розвиток уві сні, часто із вторинною генералізацією до епістатусного перебігу, поліморфні аури з різким початком, рано дебютують перед­омінантні моторні зміни — парези, паралічі, дисграфія тощо, можуть перебігати з порушенням свідомості, відновлення після нападу швидке. Найчастіше діагностують тонічні лобні напади (близько 64%), потім клонічні (36%) та епілептичні спазми (36%).

Для фокальних епілептичних нападів із вогнищами в задній корі характерні зорові, соматосенсорні, вегетативні, смакові аури, адверсивні напади та опсоклонуси очей, кліпання очима, анозо­гнозія, акалькулія, апраксія, алексія.

Четвертий етап діагностики. Типи епілептичних нападів є основою для встановлення форми епілепсії, згідно із класифікацією 1989 р. Відповідно до визначення 2005 р., епілепсія — розлад головного мозку, що характеризується стійкою схильністю до епілептичних нападів, а також нейробіологічними, конітивними, психологічними та соціальними наслідками цього стану. Це визначення епілепсії передбачає розвиток як мінімум одного епілептичного нападу. Термін «розлад» недостатньо зрозумілий для пацієнтів і призменшує серйозність стану, тому ILAE та Міжнародне бюро з вивчення епілепсії (International Bureau for Epilepsy — IBE) нещодавно прийняли спільне рішення вважати епілепсію хворобою. У 2014 р. прийнято нове практичне визначення епілепсії, згідно з яким епілепсія — захворювання головного мозку, яке відповідає таким станам:

1) не менше двох неспровокованих або рефлекторних епілептичних нападів з інтервалом не менше 24 год;

2) один неспровокований (рефлекторний) епілептичний напад і вірогідність повторних нападів, яка відповідає загальному ризику рецидиву (>60%) після двох неспровокованих епілептичних нападів у наступні 10 років;

3) діагноз епілептичного синдрому (наприклад синдром Веста).

Критерії «завершення» епілепсії включають досягнення певного віку в пацієнтів із формою епілепсії, що залежить від віку, або відсутність епілептичних нападів протягом 10 років у пацієнтів, які не отримували протисудомних препаратів протягом більше ніж 5 років. Робоча група працювала над терміном «виліковування», який вказує на те, що ризик епілептичних нападів не вищий, ніж у здорових людей, однак у пацієнтів з епілепсією в анамнезі такий низький ризик ніколи не досягається. Термін «ремісія» недостатньо зрозумілий та не свідчить про відсутність хвороби. Робоча група запропонувала термін «завершення» епілепсії, який свідчить, що епілепсії у пацієнта вже немає, однак не можна із впевненістю виключити появу нападів у майбутньому. Ризик рецидиву нападів залежить від форми епілепсії, віку, етіології, лікування та інших факторів. Наприклад, при ювенільній міоклонічній епілепсії ризик повторних нападів залишається високим протягом десятиріччя. Структурні ураження головного мозку, вроджені вади супроводжуються постійною схильністю до епілептичних нападів. При дослідженні 347 дітей із повною відсутністю нападів протягом не менше 5 років (без прийому протисудомних препаратів) пізні рецидиви зареєстровані у 6% дітей.

Причини епілепсії

Більше ніж половина дітей з епілепсією страждають на ідіопатичну форму захворювання, при якій немає інших встановлених причин, ніж генетичні. У класифікації A.T. Berg та співавторів (2010) замість терміну «ідіопатична» запропоновано «генетична», тобто внаслідок вже відомих та передбачуваних генів. Багато генів вже відомо (аутосомно-домінантна нічна лобна епілепсія та ін.).

Епілепсія, причина якої відома і вона не пов’язана з генетичними факторами, називається симптоматичною (структурною/метаболічною), за термінологією A.T. Berg та співавторів (2010). У цьому разі епілепсія є вторинним результатом конкретних встановлених структурних або метаболічних захворювань:

  • пошкодження речовини головного мозку внаслідок хронічної гіпоксії та асфіксії в пологах, пологова травма, субдуральні гематоми, перенесені вроджені TORCH-інфекції;
  • метаболічні захворювання (порушення обміну амінокислот, вуглеводів та ін.), які супроводжуються поліорганною симптоматикою, крім епілепсії;
  • мітохондріальні хвороби;
  • вроджені вади розвитку головного мозку;
  • хромосомні синдроми: синдроми Ангельмана, Дауна, ламкої Х-хромосоми та ін.;
  • спадкові нейрошкірні синдроми (факоматози): туберозний склероз та ін.;
  • черепно-мозкова травма;
  • судинні артеріовенозні мальформації головного мозку;
  • перенесений інсульт.

Існує ще одна група епілепсій із невідомою етіологією (раніше називалася криптогенна епілепсія), причина нападів при якій поки що не встановлена, вона може бути генетичною чи структурно-­метаболічною.

Прогноз залежить від об’єму та причини ураження мозку. Так, тяжкі пренатальні ураження можуть важко піддаватися лікуванню.

Міжнародна класифікація епілепсій та епілептичних синдромів ILAE 1989 р. (скорочений варіант)

Локалізаційно зумовлені (фокальні, парціальні) епілепсії та синдроми

1. Ідіопатичні (генетичні):

  • доброякісна епілепсія дитячого віку з центрально-темпоральними спайками на електроенцефалограмі (ЕЕГ) (роландична);
  • доброякісна дитяча епілепсія з потиличними нападами (синдром Гасто);
  • доброякісна парціальна потилична епілепсія з раннім дебютом (синдром Панайотопулоса);
  • первинна епілепсія при читанні;
  • аутосомно-домінантна лобна епілепсія.

2. Симптоматичні (структурні/метаболічні):

  • хронічна прогресуюча парціальна епілепсія дитячого віку (Кожевнікова);
  • синдром Расмуссена;
  • епілепсія, яка характеризується нападами, що викликаються специфічними провокуючими факторами;
  • скронева епілепсія;
  • лобна епілепсія;
  • тім’яна епілепсія,
  • потилична епілепсія.

3. Криптогенні (невідомі).

1. Ідіопатичні (генетичні) епілепсії

Доброякісна дитяча епілепсія з центро-темпоральними спайками на ЕЕГ (роландична епілепсія)

Частота в популяції 21 на 100 тис. дитячого населення.

Діагностують у 15–25% серед всіх дітей шкільного віку з епілепсією. Хвороба дебютує у віці 4–10 років із максимумом у 9 років. Хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка. Клінічно проявляється характерними ознаками: початок із сенсомоторної аури, з’являються «горлові» звуки або анартрія, геміфаціальні короткі моторні напади вночі при засинанні та просинанні, у 20% — також фаціобрахіальні судоми, у 25% випадках у дебюті спостерігають вторинно-генералізовані напади. Тривалість нападів: прості — 30–60 с, вторинно-генералізовані — до 1–2 хв із частотою нападів 2–6 разів на рік (у дітей віком до 6 років у дебюті хвороби — часті напади). Ця форма є доброякісною, тобто крім епілептичних нападів немає змін у неврологічному статусі, когнітивній сфері — дитина може навчатися в середній загальноосвітній школі. Хвороба має доброякісний перебіг; ремісія настає зазвичай у 98% пацієнтів до досягнення пубертатного періоду.

Характеристики ЕЕГ

  • епілептиформні зміни між нападами у 90% випадків;
  • типово: доброякісні епілептиформні зміни дитинства (ДЕЗД) у центрально-скроневих відведеннях (за типом QRST на електрокардіограмі), але у дітей віком 3–5 років — у задньоскронево-потиличних відведеннях;
  • у 30% дітей реєструють лише нічні ЕЕГ-феномени (під час повільного сну — пік-хвильові комплекси);
  • нормалізація ЕЕГ відбувається значно пізніше, ніж клінічна ремісія.

У лікуванні застосовують тільки МОНОТЕРАПІЮ одним із препаратів першої лінії: препарати вальпроєвої кислоти, карбамазепін, ламотригін, окскарбазепін, габапентин, топірамат, леветирацетам. Але є дані щодо можливої вторинної білатеральної син­хронізації, особливо при застосуванні карбамазепіну та окскарбазепіну.

Доброякісна парціальна потилична епілепсія з раннім дебютом (синдром Панайотопулоса)

Напади виникають рідко (до 5–7 за життя), переважно під час сну, проявляються девіацією очей у бік, порушенням свідомості за типом дезорієнтації, активним блюванням, після цього виникає нападоподібний головний біль. У половини дітей напади можуть бути тривалими — протягом декількох годин із втратою свідомості (іктальне синкопе), супроводжуються блюванням, девіацією очей, клонічними гемісудомами, постіктальним головним болем.

356778

Дитяча потилична епілепсія з пізнім дебютом (синдром Гасто)

Напади реєструють частіше, ніж при синдромі Панайотопулоса (1 раз на тиждень — 1 раз на місяць). Хвороба починається у віці 3–15 років, з  максимумом у 8 років. Клінічне ядро — прості парціальні сенсорні напади — зорові галюцинації в периферичному полі зору, геміаноптичні галюцинації, ілюзії з відчуттям болю в очах, кліпання очима, поворот очей та голови у протилежний від епілептогенного вогнища бік. Тривалість нападів становить секунди–хвилини. Наприкінці нападу характерні скарги на сильний головний біль із блюванням (у 50% хворих). Може бути вторинна генералізація з тоніко-клонічними судомами. При синдромах Панайотопулоса та Гасто змін при оцінці неврологічного статусу і когнітивної сфери дитини немає.

Характеристики ЕЕГ

  • ДЕЗД у потиличних відведеннях у 90% хворих між нападами;
  • основний фон без змін;
  • У 30% дітей можуть бути зміни у скроневих відведеннях;
  • типово: зникнення патологічного патерну при відкриванні очей;
  • висока фотосенситивність;
  • нічний ЕЕГ-відеомоніторинг: у стадії повільного сну — наростання ДЕЗД-комплексів (рання діагностика хвороби);
  • нормалізація ЕЕГ-картини до досягнення віку 15 років.

У лікуванні застосовують принцип МОНОТЕРАПІЇ одним із нижченаведених препаратів — карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти, окскарбазепін, топірамат, ламотригін.

Зазначені форми епілепсії також вважають доброякісними. Повна ремісія при синдромі Панайотопулоса виникає до досягнення віку 9 років, при синдромі Гасто — 15 років.

Аутосомно-домінантна лобна епілепсія

Гени CHRNA4, CHRNA2, CHRNB2 локалізовані у локусах 20q13, 8q, 1p21 відповідно. Ця форма ідіопатичної епілепсії починається частіше у віці 7–12 років. Характерні нічні напади (після засинання, за 2–3 год перед просинанням). Початок виникає з вокалізації (зазвичай — крик), при цьому очі відкриті. За характером напади прості та складні парціальні.

Характерний поліморфізм клініки нападів — складні рухові акти: дитина сідає, чухає ніс, голову, робить гримаси, жувальні рухи, стає на четвереньки, розхитується, робить педалювальні або боксувальні рухи. У 70% випадків може бути аура (неприємні звуки, генералізований озноб, запаморочення) — дитина просинається. Тривалість нападу — до 1 хв. За ніч може бути декілька нападів. При цій формі епілепсії існує тенденція до серійності та «світлий проміжок» (відсутність нападів протягом 2–3 міс). Обстеження не виявляє змін у неврологічному статусі, інтелекті та мові.

Характеристики ЕЕГ:

  • основний фон — без змін;
  • у стані поза сном — без епілептичних феноменів;
  • основна діагностична методика — нічний ЕЕГ-відеомоніторинг, під час якого реєструють регіональну епіактивність у лобних, лобно-скроневих відведеннях.

Лікування складне, частіше ефективна політерапія: карбамазепін, препарати вальпроєвої кислоти, топірамат, ламотригін, леветирацетам або комбінація базових препаратів.

Ця форма епілепсії потребує проведення диференційного діагнозу із симптоматичною лобною епілепсією, при якій на ЕЕГ спостерігають сповільнення основного ритму, неврологічний статус — без вогнищевих змін, при нейровізуалізації — органічні зміни речовини мозку. Також слід провести диференційний діагноз із парасомніями, при яких на ЕЕГ відсутні епілептичні патерни.

2. Симптоматична (структурна/метаболічна) епілепсія

Лобна епілепсія

Серед усіх симптоматичних та ймовірно симптоматичних (криптогенних) епілепсій симптоматична лобна епілепсія становить 20%. Вона може розпочинатися у будь-якому віці залежно від причини. Залежно від локалізації епілептогенного вогнища виділяють 7 форм лобної епілепсії, і кожна проявляється своїми типами нападів. Загалом характеризується фокальними простими чи складними нападами, які виникають у лобній корі — контра­латеральні клонічні судоми, одно-, двобічні тонічні судоми, які закінчуються паралічем Тодда, складні автоматизми, які виглядають як молотильні рухи кінцівками, розкачування тулуба, педалювальні рухи ногами. Епілептичні розряди в додатковій лобній моторній ділянці проявляються складними фокальними нападами у вигляді тонічних судом рук, класичної «пози фехтувальника», адверсії голови, двобічного розгинання тулуба, шиї, вокалізації. Активність у ділянці повороту голови та очей проявляється адверсією очей у протилежний бік, морганням. Свідомість збережена або втрачається не повністю. Напади з фокусом в центральній зоні (ділянка кори біля роландової борозни) характеризуються джексонівським маршем або строго локалізованими клонічними чи тонічними судомами, судомами обличчя, втратою м’язового тонусу. При подразненні шкіри може виникнути моторний напад без порушення свідомості, фаціальні судоми з ковтальними, жувальними рухами, салівацією з відчуттям іншого смаку, гортанні симптоми. Напади нічні, дуже часті, короткотривалі.

У неврологічному статусі виявляють парези, атаксію, інтелектуальні та мовленнєві порушення.

Характеристики ЕЕГ:

  • основна фонова активність сповільнена;
  • регіональна епіактивність (гострі хвилі, комплекси гостра — повільна хвиля, пік-хвилі);
  • біфронтальна чи дифузна активність;
  • вторинна білатеральна синхронізація (ознака погіршення хвороби, поява когнітивних порушень).

Лікування складне. Дуже часто напади резистентні до адекватної терапії. Необхідно починати з монотерапії препаратами першої лінії в адекватній дозі, а далі переходити на комбінацію препаратів із різними механізмами дії, згідно з Уніфікованим протоколом лікування епілепсій у дітей 2014 р. Препарати першої лінії — карбамазепін (при вторинній білатеральній синхронізації протипоказаний), окскарбазепін, топірамат, другої — препарати вальпроєвої кислоти, ламотригін, третьої — комбінації препаратів.

Скронева епілепсія

Найчастіша форма серед усіх симптоматичних епілепсій (30–35%). Дебют відзначають у різному віці (частіше шкільному). Часті причини: наслідки гіпоксично-ішемічної енцефалопатії у вигляді гліозу, вроджені вади розвитку (кортикальна дисплазія), арахноїдальні кісти, наслідки перенесеного енцефаліту, формування склерозу гіпокампа. Напади можуть бути в одного пацієнта з/без порушення свідомості. Напади довготривалі — 1–2 хв. Вегетативні прояви, психічні та сенсорні симптоми наявні протягом усього нападу або лише на початку у вигляді аури, далі продов­жується фокальний напад із порушенням свідомості з білатеральними тоніко-клонічними судомами. Виділяють дві форми скроневої епілепсії залежно від епілептогенного вогнища: медіальна (амігдало-гіпокампальна) та латеральна (неокортикальна) епілепсія.

Медіальна (амігдало-гіпокампальна) епілепсія займає 65% серед усіх скроневих епілепсій та зумовлена наявністю фокуса в медіальних відділах скроневої частки. Причина — гіпокампальні атрофії, часто у пацієнтів, в яких у віці до 3 років спостерігалися комплексні фебрильні судоми, особливо тривалі однобічні атаки (у 40% випадків). Після 5–6-річного періоду ремісії починаються фокальні часті резистентні напади, тобто розвивається хронічна епілепсія.

Клінічна основа цього підтипу епілепсії:

  • фокальні напади без порушення свідомості — ізольована аура (вегетовісцеральна, нюхові та смакові галюцинації), психічні феномени — стан сну, деперсоналізації, дереалізації, страх, афект, радощі, ороаліментарні автоматизми зі збереженою свідомістю, дистонічне положення контралатеральної руки, в іпсилатеральній руці можуть бути прості автоматизми;
  • фокальні напади з ізольованим виключенням свідомості та автоматизмами без судом (діалептичні напади).

Для латеральної (неокортикальної) епілепсії характерні:

  • слухові галюцинації;
  • зорові яскраві галюцинації (панорамні образи);
  • вегетативні напади (несистемне запаморочення, «скроневі синкопе» — повільне падіння без судом із дистонічною установкою кінцівок, автоматизмами);
  • пароксизмальна сенсорна афазія.

Крім частих нападів, при грубих вогнищевих змінах речовини мозку діти мають неврологічний дефіцит контралатерально вогнищу (парез), емоційні та інтелектуальні порушення.

Характеристики ЕЕГ:

  • у 50% хворих нормальна картина ЕЕГ між нападами;
  • необхідний стандарт дослідження — інвазивні електроди;
  • у 30% хворих спостерігаються епіпатерни між нападами;
  • при медіальній епілепсії — зміни в передньоскроневих відведеннях;
  • ЕЕГ-вогнища можуть не співпадати з морфологічним вогнищем на магнітно-резонансній томографії (МРТ) — формування «дзеркального» вогнища;
  • характерний ЕЕГ-феномен у дебюті — продовжене регіональне сповільнення активності;
  • провокація — іноді депривація сну;
  • нічна ЕЕГ свідчить про 65% змін між нападами.

На інтеріктальній ЕЕГ — передній скроневий фокус спайок, пароксизмальний тета-ритм.

Характеристики змін на МРТ головного мозку при медіальній епілепсії — атрофія гіпокампа, підсилений сигнал на Т2 від гіпокампа. Склероз гіпокампа прогресує.

Лікування хірургічне. Прогноз після хірургічного лікування хороший. Медикаментозне лікування складне і не завжди ефективне; часто застосовують політерапію.

Тім’яна епілепсія

Напади суб’єктивні, тому виявити їх складно, особливо у дітей молодшого віку. Характерні соматосенсорні напади у вигляді чутливого джексонівського маршу, часто пов’язані з моторними феноменами. Соматосенсорні симптоми можуть бути позитивними та негативними, можливі біль у животі, нудота, ілюзія руху, відсутність відчуття тіла (асоматогнозія), запаморочення, дезорієнтація у просторі. Порушення сприйняття та мовлення (із залученням домінантної півкулі), постуральні чи ротаторні рухи, при розповсюдженні імпульсу можуть розвиватися зорові симптоми (потилично-скронево-тім’яна ділянка), контралатеральні чи іпсилатеральні рухи з дистонічним положенням кінцівки у протилежний бік або у бік залученої півкулі. Зорові ілюзії (макропсія, мікропсія, метаморфопсія) свідчать про наявність розрядів у зад­ніх відділах тім’яної кори та парієтотемпороскроневої частки.

Потилична епілепсія

Реєструють у 5% дітей серед усіх симптоматичних та криптогенних форм.

Епілептичні розряди з первинної зорової кори проявляються:

  • окоруховими розладами (ністагм, девіація очей у протилежний бік, двобічний міоз);
  • фокальними нападами без порушення свідомості у вигляді зорових галюцинацій, ілюзій, пароксизмального амаврозу, звуження полів зору;
  • фокальними нападами з порушенням свідомості та з білатеральними тоніко-клонічними нападами;
  • вегетативні розлади наприкінці нападу (головний біль, блювання);
  • акалькулія, апраксія.

Неврологічний дефіцит залежить від причини епілепсії. Часто виявляють окорухові порушення (порушення конвергенції, косоокість).

Характеристики ЕЕГ:

  • між нападами може бути в нормі;
  • сповільнення основного фону;
  • однобічне пригнічення альфа-ритму при грубих органічних змінах;
  • ЕЕГ-патерни не змінюються при відкриванні очей (диференційний діагноз з ідіопатичною потиличною епілепсією);
  • поширення епіактивності на скроневі відведення;
  • провокація — фотостимуляція.

Злоякісні мігруючі фокальні напади раннього дитинства (синдром Коппола — Дюлака)

Відносно нова форма фокальної епілепсії.

Характеристика:

  • етіологія невідома (вірогідно генетичного походження);
  • початок до віку 6 міс;
  • нормальний розвиток до дебюту;
  • моторний та інтелектуальний регрес;
  • напади:

– фокальні моторні;

– білатеральні тоніко-клонічні;

– вегетативні (апное, ціаноз);

– у вигляді серій та кластерів (2–5 діб), короткі ремісії.

  • прогресуюча мікроцефалія;
  • на ЕЕГ — типовий фокальний патерн у різних відведеннях;
  • на МРТ — норма.

Лікування: препарати першої лінії — топірамат, ламотригін, другої — препарати вальпроєвої кислоти, леветирацетам.

Висновки

Використання нового визначення епілепсії та нової класифікації нападів дозволяє враховувати більшість типів епілептичних нападів і привести термін «епілепсія» у відповідність до термінології, що використовується більшістю лікарів, які займаються питаннями епілепсії.

В останні роки синтезовано багато нових протиепілептичних препаратів для покращення якості лікування пацієнтів: у період 2007–2012 рр. — еслікарбазепіну ацетат (eslicarbazepine acetate), лакосамід (lacosamide), перампанел (perampanel), ретигабін (retigabin), руфінамід (rufinamid), стирипентол (stiripentol), у 2016 р. — бриварацетам (brivaracetam). Але в період дитинства золотим стандартом залишаються протиепілептичні препарати із широким спектром дії — препарати вальпроєвої кислоти, ламотригін, топірамат, карбамазепін, які є базовими.

Список рекомендованої літератури

  • Аванцини Д. (2005) Международный обучающий курс по эпилепсии. Клинические формы и классификация эпилепсии/International educations course of epilepsy. The clinical forms of epilepsy and their classification. Междунар. неврол. журн., 2(2) (http://www.mif-ua.com/archive/article/2754).
  • Всемирная организация здравоохранения (2012) Информационный бюллетень № 999 (http://www.who.int/mediacentre/factsheets/fs999/ru/).
  • Евтушенко С.К. (2012) Разрушительные и труднокурабельные формы эпилепсии и эпилептические энцефалопатии у детей. Междунар. неврол. журн., 6(52) (http://www.mif-ua.com/archive/article/34826).
  • Коноплянко Т.В. (2013) Генерализованные идиопатические (генетические) эпилепсии у детей. Укр. мед. часопис, 5(97): 57–59 (http://www.umj.com.ua/article/66493).
  • Мартинюк В.Ю., Коноплянко Т.В., Свистільник В.О. та ін. (2012) Лікування епілепсії, епілептичних синдромів у дітей. Метод. рекомендації. Київ, 18 с.
  • МОЗ України (2014) Уніфікований клінічний протокол первинної, екстреної вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Епілепсії у дітей». Наказ МОЗ України від 17.04.2014 р. № 276 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при епілепсіях» (http://www.moz.gov.ua/ua/portal/dn_20140417_0276.html).
  • Петрухин А.С. (ред.) (2010) Эпилептология детского возраста. Руководство для врачей. Медицина, Москва, 622 с.
  • Стеценко Т.И. (2011) Окскарбазепин — новые возможности в детской эпилептологии. НейроNews, 5(32): 24–29.
  • Berg A.T., Berkovic S.F., Brodie M.J. et al. (2010) Revised terminology and concepts for organization of seizures and epilepsies: report of the ILAE Commission on Classification and Terminology, 2005–2009. Epilepsia, 51(4): 676–685.
  • Berg A.T., Testa F.M., Levy S.R. (2011) Complete remission in nonsyndromic childhood-onset epilepsy. Ann. Neurol., 70(4): 566–573.
  • Fisher R.S., Acevedo C., Arzimanoglou A. et al. (2014) ILAE official report: a practical clinical definition of epilepsy. Epilepsia, 55(4): 475–482.
  • Fisher R.S., van Emde Boas W., Blume W. et al. (2005) Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for Epilepsy (IBE). Epilepsia, 46(4): 470–472.
  • Fogarasi A., Janszky J., Faveret E. et al. (2001) A detailed analysis of frontal lobe seizure semiology in children younger than 7 years. Epilepsia, 42(1): 80–85.
  • National Clinical Guideline Centre (UK) (2012) The Epilepsies: The Diagnosis and Management of the Epilepsies in Adults and Children in Primary and Secondary Care: Pharmacological Update of Clinical Guideline 20 (https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0068980/).

Одержано 06.02.2017

Пройти тест