Клінічний протокол надання високоспеціалізованої стаціонарної медичної допомоги дорослим хворим на легеневу гіпертензію

Третинну медичну допомогу на стаціонарному рівні надають лікарі у лікарнях (республіканській, обласній) та спеціалізованих центрах.

Забезпечення доступності надання екстреної та планової медичної допомоги у закладах, які надають третинну стаціонарну медичну допомогу, виконання необхідних лабораторних та інструментальних методів досліджень, консультації лікарів (кардіолога, серцево-судинного хірурга, ревматолога, ендокринолога, інфекціоніста, пульмонолога, трансплантолога тощо), координації проведення лікувальних та діагностичних заходів між спеціалістами з метою надання:

• екстреної медичної допомоги пацієнтам з легеневою гіпертензією (ЛГ);
• інтенсивної медичної допомоги пацієнтам із декомпенсацією стану;
• надання консультативної та лікувально-­діагностичної медичної допомоги;
• проведення високотехнологічних методів обстеження з метою встановлення остаточного діагнозу, оцінки ефективності специфічної терапії, верифікації погіршення стану пацієнта;
• проведення планових обстежень, які потребують короткострокової госпіталізації;
• проведення комплексного лікування, в тому числі оперативних втручань, з використанням сучасних високо­ефективних технологій;
• проведення заходів реабілітації пацієнтів з ЛГ, в тому числі після оперативних втручань;
• встановлення працездатності.

Догоспітальний етап

Надання екстреної медичної допомоги на догоспітальному етапі здійснюється службою екстреної медичної допомоги, бригадами екстреної (швидкої) медичної допомоги для дорослого населення, відділеннями екстреної медичної допомоги лікарень.

Бажано проводити планову госпіталізацію у спеціалізоване відділення чи відділення третинної медичної допомоги, де є можливість забезпечення консультації спеціаліста з ЛГ. При виникненні екстреної ситуації госпіталізацію можна проводити у заклади, що надають вторинну медичну допомогу, при неможливості забезпечення госпіталізації у заклади охорони здоров’я, які надають третинну медичну допомогу.

Показання до невідкладної госпіталізації:

1. Ускладнення ЛГ (легенево-гіпертонічний криз, синкопальні стани, кровохаркання та легенева кровотеча, аневризма та розрив легеневої артерії (ЛА), тромбоз гілок ЛА, порушення ритму та провідності, гостра правошлуночкова недостатність).

2. Погіршення функціонального стану пацієнта з ЛГ.

3. Виникнення загрози життю матері чи  плода при вагітності.

Госпіталізація

Мета госпіталізації пацієнта за екстреними (невідкладними) показаннями:

• стабілізація стану пацієнта;
• запобігання розвитку ускладнень;
• стабілізація стану плода при вагітності пацієнтки з ЛГ.

Після досягнення стабілізації стану пацієнта, а також при плановій госпіталізації проводять:

• обстеження з метою остаточного встановлення діагнозу, визначення ступеня тяжкості хвороби та прогнозу пацієнта з ЛГ;
• призначення специфічної терапії та її корекцію проводять у спеціалізованому відділенні;
• заходи реабілітації.

Доведено, що адекватна своєчасна діагностика і терапія ЛГ дозволяє покращити якість життя, знизити ризик виникнення ускладнень та збільшити тривалість життя пацієнтів з ЛГ.

Дії лікаря

Госпіталізацію у плановому порядку проводять до спеціалізованого відділення профільного закладу, який надає третинну медичну допомогу:

1. Проведення високотехнологічних обстежень (катетеризація правих відділів серця (КПС), вазореактивний тест, ангіографія).

2. Проведення хірургічного лікування (септикостомія, тромбендартеріоектомія).

3. Проведення обстежень, які неможливо провести в амбулаторно-поліклінічних умовах (тяжкий стан пацієнта, наявність комплексної патології).

4. Підготовка пацієнта з ЛГ для проведення трансплантації.

5. Реабілітація пацієнта з ЛГ після проведення хірургічного лікування чи трансплантації.

6. Призначення специфічного (особ­ливо комбінованого) лікування.

При плановій госпіталізації пацієнта з ЛГ заповнюють відповідну медичну документацію:

• направлення/ордер на екстрену/планову госпіталізацію до закладу охорони здоров’я;
• виписку з медичної карти амбулаторного хворого із зазначенням діагнозу, результатів обстеження та планового лікування.

Максимальний термін очікування на планову госпіталізацію не має перевищувати 4 тиж із моменту направлення. Алгоритм планової госпіталізації пацієнтів у конкретному лікувальному закладі визначається затвердженим локальним протоколом із клінічним маршрутом пацієнта чи відповідним наказом по закладу охорони здоров’я.

Діагностика легеневої гіпертензії

Заходи діагностики пацієнтам, госпіталізованим за екстреними (невідкладними) показаннями, проводять одночасно із заходами інтенсивної терапії.

Заходи діагностики проводять із метою визначення:

1. Можливих причин виникнення дестабілізації стану.

2. Стратифікації ризику ускладнень та смерті:

• оцінка ступеня ЛГ;
• оцінка ступеня компенсації супутньої патології, в тому числі тієї, що призвела до ЛГ;
• оцінка прогнозу пацієнта.

Результати обстеження необхідні для остаточного встановлення діагнозу, виявлення ускладнень, оцінки ступеня ЛГ/функціонального стану пацієнта/прогнозу, для адекватного призначення/корекції специфічної терапії.

Дії лікаря

Обов’язкові

1. Оцінка результатів діагностичних заходів, здійснених у закладах первинної та вторинної медичної допомоги.

2. Збір анамнезу, лікарський огляд та обстеження, спрямовані на виявлення ознак станів, які можуть супроводжуватися підвищенням тиску в ЛА.

3. При фізикальному обстеженні проводять: оцінку функціонального класу, вимірювання артеріального тиску, пальпацію та аускультацію серця, легень, судин шиї, пальпацію органів черевної порожнини, оцінку неврологічного та емоційного стану.

4. Консультацію спеціалістів проводять відповідно до переважання проявів станів, які супроводжуються підвищенням тиску в ЛА.

5. Обсяг додаткових обстежень визначає спеціаліст, який проводить консультування пацієнта.

До переліку обстежень входять:

Обов’язкові лабораторні обстеження:

• Загальний аналіз крові.
• Загальний аналіз сечі.
• Біохімічне дослідження крові (калій, натрій, креатинін, білірубін, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, рівень сечової кислоти).
• Ревмопроби (антистрептолізин, С- реактивний протеїн).
• Маркери хронічного гепатиту В та С (якщо не було визначено при поперед­ніх обстеженнях).
• Коагулограма (міжнародне нормалізоване відношення).
• Рівень натрійуретичного гормону (В-типу) (BNP) або N-кінцевого пропептиду на­трійуретичного гормону (В-типу) (NT-pro-BNP).
• Тиреотропний гормон, якщо раніше не визначалося чи було виявлено відхилення від норми.

За наявності показань:

• маркери, необхідні для верифікації системного захворювання сполучної тканини;
• визначення феритину у крові;
• імунологічні обстеження на ВІЛ-інфекцію та маркери гепатиту.

Обов’язкові інструментальні обстеження:

• реєстрація електрокардіографії у 12 від­веденнях;
• ультразвукове дослідження (УЗД) серця (ехокардіографія (ехоКГ) з допплер-кардіографією);
• УЗД органів черевної порожнини;
• рентгенографія органів грудної клітки;
• ангіопульмонографія (комп’ютерна томографія з контрастуванням або пряма ангіопульмонографія);
• пульсоксиметрія;
• 6-хвилинний тест (з оксиметрією до та після проби);
• КПС згідно з протоколом (при остаточному встановленні діагнозу ЛГ, через 3–4 міс після призначення/корекції специфічної терапії, при погіршенні стану, в плановому порядку кожні 3 роки) із проведенням вазореактивного тесту за необхідності (пацієнтам з ідіопатичною ЛГ до призначення специфічного лікування);
• скринінгова полісомнографія, якщо раніше не проводилася.

За наявності показань:

• перфузійна пульмоносцинтиграфія;
• спірографія;
• бронхоскопія;
• трансезофагеальна ехоКГ.

Бажані

• Полісомнографія.
• Кардіопульмональний тест (пікове споживання О₂).
• Оцінка ризику смерті (див. Легенева гіпертензія у дорослих: спеціалізована амбулаторна допомога).

Лікування при легеневій гіпертензії

Мета лікування пацієнта з ЛГ у закладах, які надають третинну стаціонарну медичну допомогу: стабілізація стану при виникненні невідкладної ситуації, стабілізація стану перед проведенням хірургічного втручання, остаточне встановлення діагнозу, призначення/корекція специфічної терапії, оцінка ступеня тяжкості ЛГ та функціонального стану, проведення хірургічного лікування, реабілітація пацієнтів із ЛГ, в тому числі після проведення хірургічного лікування.

Своєчасне застосування терапії у пацієнтів з ЛГ покращує якість життя, знижує вірогідність виникнення ускладнень та збільшує тривалість життя пацієнтів з ЛГ.

Дії лікаря

1. Під час перебування пацієнта у стаціонарі проводять призначення специфічної терапії та комплексне лікування з використанням сучасних високоефективних технологій, в тому числі оперативних втручань за наявності показань.

2. Режим та схема прийому фармакологічних препаратів, проведення заходів немедикаментозної корекції узгоджується з пацієнтом.

3. Рекомендації щодо подальшого лікування надає лікар стаціонару при виписці пацієнта.

4. Вимоги до немедикаментозної профілактики ускладнень ЛГ надає пацієнту лікар стаціонару з урахуванням консультацій профільних спеціалістів.

Медикаментозні методи лікування

Тактика призначення медикаментозної терапії залежить від причини ЛГ, функціонального стану пацієнта та наявності маркерів несприятливого прогнозу. Її визначає лікар спеціалізованого відділення з урахуванням рекомендацій консультантів.

Дії лікаря

Обов’язкові

1. Лікування у разі екстрених та невідкладних станів проводять відповідно до алгоритму (див. Протокол надання первинної медичної допомоги дорослим із легеневою гіпертензією). Госпіталізація до відділень інтенсивної терапії та реанімації рекомендована таким хворим: пацієнтам з ЛГ із високою частотою серцевих скорочень (>110 уд./хв), низьким артеріальним тиском (систолічний артеріальний тиск <90 мм рт. cт.), зниженим діурезом і зростаючим рівнем лактату в крові, в тому числі й у тому разі, якщо це спричинене супутніми захворюваннями. Крім того, показанням до госпіталізації до відділень інтенсивної терапії та реанімації є легенева кровотеча, яка загрожує життю хворого, та необхідність у допоміжній або штучній вентиляції легень.

2. Для подальшого лікування пацієнтів із ЛГ після обстеження та стабілізації стану використовують:

• сечогінну терапію (фуросемід, торасемід), яка показана пацієнтам з ЛГ та ознаками правошлуночкової серцевої недостатності чи ознаками затримки рідини. Спіронолактон необхідно призначати при значно збільшених розмірах правого шлуночка і/чи високому рівні BNP;
• довгострокові інгаляції кисню показані пацієнтам з ЛГ при PaO₂ <8 кПа (60 мм рт. ст.). Рекомендуються низькі концентрації кисню (2 л/хв);
• лікування пероральними антикоагулянтами (варфарин, аценокумарол, а при хронічній тромбоемболії ЛА — можлива їх заміна на ривароксабан або апіксабан, або дабігатран) для запобігання тромбоутворенню в системі ЛА — у пацієнтів з ідіопатичною ЛГ, спадковою і легеневою артеріальною гіпертензією, пов’язаною із застосуванням аноректиків, при хронічній тромбоемболічній ЛГ. Можливо, використання цих препаратів при ЛГ, асоційованій із вродженими вадами серця, та портальною гіпертензією за відсутності протипоказань та за наявності тромбоемболічних ускладнень, фібриляції передсердь або інших супутніх станів (наприклад тромбоз судин нижній кінцівок);
• дигоксин — для лікування пацієнтів із ЛГ, в яких розвивається тахісистолічна форма фібриляції передсердь або правошлуночкова серцева недостатність;
• препарати заліза за наявності анемії чи дефіциту заліза;
• блокатори кальцієвих каналів (амлодипін, дилтіазем, ніфедипін) показані певній категорії пацієнтів з ЛГ 1-ї групи із позитивною відповіддю на гострий вазореактивний тест;
• інгаляційний простагландин (ілопрост);
• інгібітор фосфодіестерази-5 (силденафіл або тадалафіл);
• оперативне лікування (передсердна септостомія, трансплантація легень або комплексу серце — легені, тромб­ендартеректомія).

Для досягнення ефекту лікування пацієнтів із тяжкою легеневою артеріальною гіпертензією часто буває недостатньо монотерапії незалежно від класу препаратів, що застосовуються. У таких випадках має сенс використовувати комбіновану терапію, враховуючи різні точки прикладання та можливість впливати на різні ланки патогенезу ЛГ. При цьому можливе одночасне призначення двох препаратів або приєднання другого чи третього препарату до поперед­ньої терапії, яка виявилася недостатньо ефективною.

3. Призначення специфічної терапії (антагоністів кальцію, простагландинів, інгібіторів фосфодіестерази-5) проводять лікарі спеціалізованого центру.

4. Алгоритм призначення медикаментозної терапії, опис етапів медичної допомоги, схема щодо вибору лікарських препаратів для лікування пацієнтів із ЛГ залежно від функціонального стану пацієнта (див. Легенева гіпертензія у дорослих: спеціалізована стаціонарна допомога).

5. Лікування у разі супутніх станів (системних захворювань сполучної тканини, гепатиту, печінкової недостатності, ВІЛ-інфекції, пульмонологічних ускладнень) проводять відповідно до чинних медико-технологічних документів.

6. Специфічне лікування пацієнтів із ЛГ 2-ї та 3-ї груп можна призначати лише після узгодження зі спеціалістом із лікування ЛГ.

Бажані

Для визначення ефективності терапії проводити динамічне спостереження пацієнта з повторними, згідно зі схемою, (див. Легенева гіпертензія у дорослих: спеціалізована амбулаторна допомога).

Терміни стаціонарного лікування визначають відповідно до ступеня ЛГ, ефекту від лікування. Важливо забезпечити послідовність лікування на етапах від стаціонарного до амбулаторного лікування, адже лише постійний прийом препаратів протягом невизначено тривалого часу (залежно від ефекту лікування) зможе покращити якість і тривалість життя пацієнтів із ЛГ.

Немедикаментозні методи лікування

Немедикаментозні методи лікування включають:

• психологічну терапію;
• фізичну реабілітацію (навчання правильному диханню, дозованому фізичному навантаженню);
• дієтичні рекомендації, відмова від тютюнопаління.

Хірургічне лікування

За наявності показань до хірургічного лікування пацієнта направляють на консультацію до відповідного спеціаліста.

Хірургічні методи лікування включають:

• передсердну балонну септостомію;
• анастомоз Поттса;
• звуження ЛА;
• ендартеректомію;
• балонну ангіопластику ЛА;
• легеневі або комбіновані серцево-­легеневі трансплантації.

Хірургічне лікування проводять окремим категоріям пацієнтів з ЛГ для збільшення тривалості їх життя.

Дії лікаря

1. Оперативні втручання за показаннями проводять після консультативного висновку спеціаліста.

2. За наявності показань до хірургічного лікування пацієнта слід направляти:

• до лікаря-хірурга серцево-судинного;
• до лікаря-трансплантолога.

Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально.

Виписка з рекомендаціями на післягоспітальний період

Дії лікаря

Обов’язкові

Лікар стаціонару надає пацієнту виписку з історії хвороби із зазначенням діагнозу, результатів проведеного лікування та обстеження, а також рекомендаціями щодо лікування та диспансерного нагляду у неспеціалізованих закладах, які надають вторинну, або за її відсутності — первинну, медичну допомогу. При необхідності у виписці зазначають термін повторної планової госпіталізації та амбулаторного обстеження у спеціалізованому центрі (див. Легенева гіпертензія у дорослих: спеціалізована стаціонарна допомога).

Бажані

1. Надання всім пацієнтам з ЛГ інформаційних матеріалів (друкованих, аудіо, відео, в електронному вигляді тощо) щодо захворювання, його ускладнень, тактики поведінки при раптовому погіршенні пе­ребігу.

2. Залучення пацієнта до участі в програмах немедикаментозної корекції — Школи здоров’я, програм психологічної та фізичної реабілітації.

3. Створення бази даних пацієнтів з ЛГ, які перебувають під спостереженням і лікуються у спеціалізованому відділенні, внесення даних у реєстр.

Реабілітація

Проводять усім пацієнтам з ЛГ після декомпенсації стану чи при виникненні ускладнення.

Відновне лікування сприяє стабілізації стану здоров’я пацієнта.

Дії лікаря

Широке залучення пацієнтів з ЛГ до Школи здоров’я, програм спеціалізованого медсестринського патронату.

Використана література

• Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 21.06.2016 р. № 614 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при легеневій гіпертензії».