В Україні даних про поширеність і смертність від легеневої гіпертензії (ЛГ) та її різних форм немає, що пов’язано з відсутністю єдиного методично-консультативного центру та реєстру цих пацієнтів. За даними Управління з контролю за харчовими продуктами та лікарськими засобами США (US Food and Drug Administration — FDA), в США кількість пацієнтів із ЛГ оцінюється приблизно у 100 тис. За останніми даними національного французького реєстру, поширеність ЛГ становить 15 випадків на 1 млн осіб, причому ідіопатична ЛГ виникає із частотою 5,9 випадку на 1 млн дорослого населення. Європейське епідеміологічне дослідження 2007 р. підтвердило дані французького реєстру — 15–50 осіб на 1 млн. населення. Із групи легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ) ідіопатична ЛГ трапляється частіше за інші (6 на 1 млн осіб — 39,2% усіх випадків ЛАГ). Сімейна ЛГ виникає у 3,9% випадків ЛАГ із частотою мутацій >50%, спорадичні випадки — 20%. ЛГ, асоційована із вродженими вадами серця (11,3%), часто виникає при синдромі Ейзенменгера, дефекті міжшлуночкової і міжпередсердної перегородки (зазвичай невеликому, <1,0 і <2 см у діаметрі відповідно), загальному артеріальному стовбурі, при вадах серця з ЛГ після хірургічної корекції вади. ЛГ, асоційована з системними захворюваннями сполучної тканини, становить 10,4% серед пацієнтів з ЛАГ, із застосуванням аноректичних препаратів — 9,5%, з ВІЛ-інфекцією — 6,2%.
Раннє виявлення та лікування ЛГ дозволяє сповільнити прогресування захворювання, що покращує якість та тривалість життя пацієнтів. Первинна діагностика ЛГ має проводитися у закладах, які надають первинну або вторинну медичну допомогу. Підтверджувати та призначати специфічне лікування мають у спеціалізованих центрах.
Діагностика легеневої гіпертензії
Клінічне, лабораторне та інструментальне обстеження пацієнтів із ЛГ проводять з метою:
- первинного виявлення пацієнтів з можливою ЛГ для подальшого направлення пацієнта у заклади, що надають вторинну медичну допомогу;
- ідентифікації можливих причин ЛГ;
- виявлення симптомів декомпенсації ЛГ для подальшого направлення до спеціалізованого відділення.
Результати обстеження необхідні для своєчасного виявлення пацієнтів з ЛГ та запобігання виникненню ускладнень.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Проведення лікарського огляду.
1.1. Збір анамнезу.
1.2. Фізикальне обстеження.
2. Лабораторні обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, визначення рівня креатиніну.
3. Електрокардіограма в 12 відведеннях.
4. Рентгенографія органів грудної порожнини.
5. При виникненні підозри на наявність ЛГ направлення до закладу, що надає вторинну медичну допомогу, для додаткового обстеження.
Бажані
1. Лабораторні обстеження (визначення рівня аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, обчислення швидкості клубочкової фільтрації, визначення міжнародного нормалізованого відношення).
2. Інструментальні обстеження (ехокардіографія, ультразвукове дослідження органів черевної порожнини).
Лікування при легеневій гіпертензії
Лікування пацієнтів із ЛГ призначається та змінюється, за необхідності, лише у спеціалізованих центрах.
За необхідності може надаватися ургентна допомога (таблиця) з направленням пацієнта у спеціалізований центр (заклад, який надає третинну медичну допомогу) або заклад, що надає вторинну медичну допомогу.
| Ускладнення та симптоми | Лікування |
|---|---|
| Загострення ЛАГ (легенево-гіпертонічний криз). Ознаки посилення правошлуночкової недостатності та гіпотензії. Клінічними проявами стану є: скарги на різку слабкість, запаморочення, непритомний стан; блідість шкіри, ціаноз, ниткоподібний пульс, можливе порушення ритму, артеріальний тиск знижується до 80–70/60–40 мм рт. ст., відзначається посилена прекардіальна пульсація, прослуховується посилений 2-й тон над легеневою артерією (ЛА) | Термінова госпіталізація до відділення інтенсивної терапії. Крім загального симптоматичного лікування (діуретики, оксигенотерапія), треба застосовувати такі принципи терапії:
1. Усунення причини декомпенсації (порушення режиму прийому препаратів, тромбоемболія ЛА, аритмії, інфекція з повільним перебігом, перевантаження рідиною). 2. Зниження постнавантаження правого шлуночка за допомогою максимально селективних вазодилататорів ЛА (внутрішньовенно простаноїди — ілопрост у початковій дозі 0,5 нг/кг/хв, яку підвищують через 30–60 хв на 0,1–0,2 нг/кг/хв або інгаляційний ілопрост, або силденафіл перорально). 3. Застосування позитивних інотропів (дофамін, добутамін, левосимендан) при недостатній ефективності легеневих вазодилататорів |
| Аритмії. Фібриляція передсердь, як правило, виникає на пізніх етапах захворювання.
Такі порушення ритму та провідності, як екстрасистолія, синоатріальна блокада, міграція водія ритму по передсердях, трапляються досить часто |
При персистуючій формі рекомендовано відновлення синусового ритму за наявності показань та відсутності протипоказань. Для підтримання синусового ритму рекомендовані антиаритмічні препарати без негативної інотропної дії (аміодарон). Застосування блокаторів бета-адренорецепторів не рекомендовано і певній категорії пацієнтів протипоказано.
Як правило, антиаритмічного лікування не потребують |
| Кровохаркання. Причиною кровохаркання у пацієнтів з ЛАГ найчастіше є розриви легенево-бронхіальних анастомозів. У таких випадках кровохаркання рідко буває значним і припиняється самостійно. При частому та тривалому кровохарканні може розвинутися анемія.
При значній легеневій кровотечі необхідна гемостатична терапія. У пацієнтів із розшаровуючою аневризмою ЛА виникає смертельна кровотеча. У пацієнтів із ЛГ на фоні тромбоемболії ЛА кровохаркання виникає при інфаркті легень. У пацієнтів із посткапілярною (венозною) ЛГ кровохаркання виникає внаслідок венозного застою в малому колі кровообігу. У пацієнтів із системними захворюваннями сполучної тканини кровохаркання частіше спричиняється основним захворюванням (васкулітами) і рідше пов’язане з ЛАГ. У пацієнтів із хронічним обструктивним захворюванням легень також необхідно проводити диференційну діагностику кровохаркання. Частіше його причинами бувають деструктивні процеси в легенях (туберкульоз, рак) або бронхоектази |
Спеціального лікування не потребує.
Проводиться лікування анемії. Часті кровохаркання можуть бути протипоказаннями до антикоагулянтної терапії. Емболізація бронхіальних судин. Хірургічне лікування за ургентними показаннями. Спеціального лікування не потребує. При виявленні патології легень та бронхів — лікування згідно з відповідними медико-технологічними документами |
| Механічні ускладнення (парез голосових зв’язок, аневризма ствола ЛА, компресія ствола лівої коронарної артерії, легеневих вен, бронхів) виникають внаслідок дилатації та дисекції ЛА | Як правило, специфічного лікування не потребують. Ефективність хірургічних втручань не доведена. При встановленому діагнозі компресії ствола лівої коронарної артерії можливе проведення перкутанних процедур (стентування) |
| Правошлуночкова серцева недостатність. Ознаки правошлуночкової недостатності: набрякання шийних вен, збільшення розмірів печінки, позитивний симптомом Плеша, набряки нижніх кінцівок, асцит | Внутрішньовенна терапія аналогами простацикліну (ілопрост), діуретична терапія, застосування інотропних препаратів (добутамін, дофамін, левосимендан) |
Диспансерний нагляд
Диспансерне спостереження проводиться за всіма пацієнтами з ЛГ для профілактики розвитку та своєчасного виявлення ускладнень.
Доведено, що регулярний прийом специфічної терапії дозволяє покращити якість та подовжити тривалість життя пацієнтів з ЛГ.
Дії лікаря
1. Регулярне лікарське спостереження.
2. Контроль за застосуванням специфічної терапії.
3. У випадку розвитку ускладнень (див. таблицю) — направлення у заклад, що надає вторинну (спеціалізовану) медичну допомогу.
Первинна профілактика легеневої гіпертензії
Первинна профілактика ЛГ розглядається з позиції раннього виявлення впливу фактора або захворювання, яке може призвести до підвищення тиску в ЛА. Чинники ризику розвитку ЛГ визначаються як будь-які фактори, які можуть сприяти виникненню або відіграють роль у розвитку захворювання. Такими вважаються: наявність сімейного анамнезу ЛГ, вроджена вада серця, системне захворювання сполучної тканини, захворювання печінки, що призводять до портальної гіпертензії, застосування токсичних агентів, ВІЛ-інфекції, хронічні обструктивні або рестриктивні захворювання легень, хронічні захворювання лівих відділів серця, тромбоемболія ЛА в анамнезі.
Корекція факторів ризику або своєчасне адекватне лікування захворювань, що можуть супроводжуватися ЛГ, сприяє зменшенню вірогідності виникнення хронічного підвищення артеріального тиску в ЛА та пов’язаних з ним ускладнень.
Дії лікаря
1. Виявлення можливих факторів, які можуть призводити до підвищення тиску в ЛА.
2. За наявності факторів ризику виникнення ЛГ — направлення пацієнта до закладу, що надає вторинну медичну допомогу, для проведення ехокардіографії.
3. Ретельний контроль міжнародного нормалізованого відношення у хворих, які приймають варфарин.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 21.06.2016 № 614 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при легеневій гіпертензії».
