Клінічний протокол надання високоспеціалізованої медичної допомоги дітям із легеневою гіпертензією

Абсолютний тиск в легеневій артерії (ЛА) знижується після народження, досягаючи рівня, який співвідноситься з рівнем тику у дорослих, впродовж 2 міс. Після 3-місячного віку у доношених новонароджених про легеневу гіпертензію (ЛГ) говорять, якщо середній тиск в ЛА перевищує 25 мм рт. ст., що вимірюється ангіографічним методом, при рівномірному розподілі кровотоку до всіх сегментів обох легень. Піковий систолічний тиск в ЛА, що вимірюється за допомогою ехокардіографії, є орієнтовним показником, який дозволяє скерувати пацієнта до спеціалізованої клініки для проведення катетеризації порожнин серця та магістральних судин.

Завдяки новим терапевтичним засобам і агресивній стратегії лікування прогноз у дітей з ідіопатичною ЛГ (ІЛГ) за минуле десятиліття покращився. Проте терапія дітей з ІЛГ майже виключно засновується на досвіді та даних досліджень у дорослих. У випадку ЛГ, асоційованої з вродженими вадами серця (ВВС), запорукою успіху лікування є своєчасна діагностика ВВС на етапі первинної або вторинної медичної допомоги. Підтвердження діагнозу, проведення кардіохірургічного лікування з приводу ВВС та призначення специфічної терапії мають проводитися у спеціалізованих центрах.

Догоспітальний етап

Надання невідкладної медичної допомоги на догоспітальному етапі здійснюється службою швидкої медичної допомоги, бригадами пунктів невідкладної медичної допомоги для дітей, відділеннями невідкладної медичної допомоги лікарень.

Бажано проводити планову госпіталізацію у спеціалізоване відділення. При виникненні невідкладної ситуації госпіталізація проводиться у медичні заклади, що надають вторинну медичну допомогу та мають відповідне устаткування і рекомендації щодо ведення пацієнтів із ЛГ.

Показання до невідкладної госпіталізації

1. Критичні ВВС, що супроводжуються ЛГ.

2.Ускладнення ЛГ (легенево-гіпертензивний криз, синкопальні стани, кровохаркання та легенева кровотеча, аневризма та розрив ЛА, тромбоз гілок ЛА, порушення ритму та провідності, гостра правошлуночкова недостатність).

3. Погіршення функціонального стану пацієнта з ЛГ.

Госпіталізація

Мета госпіталізації пацієнта за екстреними (невідкладними) показаннями:

• надання кардіохірургічної допомоги дітям з критичними ВВС;
• стабілізація стану пацієнта;
• запобігання розвитку ускладнень та допомога при ускладненнях, що вже виникли.

Після досягнення стабілізації стану пацієнта, а також при плановій госпіталізації проводять:

• обстеження з метою остаточного встановлення діагнозу, визначення ступеня тяжкості хвороби та прогнозу в пацієнта з ЛГ;
• призначення специфічної терапії та її корекцію у спеціалізованому відділенні;
• заходи реабілітації.

Адекватна своєчасна діагностика та терапія ЛГ дозволяють покращити якість життя, знизити ризик виникнення ускладнень та збільшити тривалість життя пацієнтів з ЛГ.

Дії лікаря

Госпіталізація у плановому порядку проводиться до спеціалізованого відділення профільного закладу, який надає третинну медичну допомогу:

1. Проведення високотехнологічних обстежень (катетеризація правих відділів серця, вазореактивний тест, ангіографія).

2. Проведення хірургічного лікування (повна корекція ВВС або оптимізація легеневого кровотоку шляхом паліативного хірургічного втручання, септостомія, тромб­ендартеректомія).

3. Проведення обстежень, які неможливо виконати в амбулаторно-поліклінічних умовах (тяжкий стан пацієнта, наявність комплексної патології).

4. Підготовка хворого з ЛГ для проведення трансплантації.

5. Реабілітація хворого з ЛГ після проведення хірургічного лікування або транс­плантації.

6. Призначення специфічного (особливо комбінованого) лікування.

При плановій госпіталізації пацієнта з ЛГ заповнюється відповідна медична документація:

• направлення/ордер на ургентну/планову госпіталізацію до закладу охорони здоров’я;
• виписка з медичної карти амбулаторного хворого із зазначенням діагнозу, результатів обстеження та планового лікування;
• довідка про санітарно-епідемічне оточення за місцем проживання протягом 21 дня.

Максимальний термін очікування на планову госпіталізацію не має перевищувати 4 тиж з моменту направлення. Алгоритм планової госпіталізації пацієнтів у конкретному лікувальному закладі визначається затвердженим локальним протоколом з клінічним маршрутом пацієнта або відповідним наказом по закладу охорони здоров’я.

Діагностика легеневої гіпертензії

Діагностика захворювання та його ускладнень у пацієнтів, госпіталізованих за екстреними (невідкладними) показаннями, проводиться одночасно із заходами інтенсивної терапії.

Діагностику проводять з метою:

• визначення можливих причин виникнення дестабілізації стану;
• стратифікації ризику ускладнень та смерті;
• оцінки ступеня ЛГ;
• оцінки ступеня компенсації супутньої патології, у тому числі тієї, що призвела до ЛГ.

Результати обстеження необхідні для остаточного встановлення діагнозу, виявлення ускладнень, оцінки ступеня ЛГ/функціонального стану пацієнта/прогнозу, для адекватного призначення/корекції специфічної терапії.

Дії лікаря

Обов’язкові

1. Оцінка результатів діагностичних заходів, проведених у закладах, що надають первинну та вторинну медичну допомогу.

2. Збір анамнезу та фізикальне обстеження, спрямовані на виявлення ознак станів, які можуть супроводжуватися підвищенням тиску в ЛА.

3. При фізикальному обстеженні проводяться: оцінка клінічного стану пацієнта, вимірювання артеріального тиску, частоти серцевих скорочень, визначення сатурації периферичної крові, пальпація та аускультація серця, легенів, судин шиї, пальпація органів черевної порожнини, оцінка неврологічного стану.

4. Консультація спеціалістів проводиться відповідно до переважання проявів станів, які супроводжуються підвищенням тиску в ЛА.

5. Обсяг додаткових обстежень визначається спеціалістом, який проводить консультування пацієнта.

Перелік обстежень

Обов’язкові лабораторні обстеження:

• загальний аналіз крові;
• загальний аналіз сечі;
• біохімічне дослідження крові (калій, натрій, креатинін, білірубін, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, сечова кислота);
• ревмопроби (антистрептолізин, С- реактивний протеїн);
• маркери хронічного гепатиту В та С (якщо не визначено при попередніх обстеженнях);
• коагулограма (міжнародне нормалізоване відношення).

За наявності показань:

• рівень натрійуретичного гормону (В-типу) або пропептиду натрій­уретичного гормону (В-типу);
• маркери, необхідні для верифікації системного захворювання сполучної тканини;
• тиреотропний гормон;
• рівень D-димеру в крові (маркер наявності тромбоемболічного компонента захворювання);
• імунологічні обстеження на ВІЛ- інфекцію та маркери гепатиту.

Обов’язкові інструментальні обстеження:

• реєстрація електрокардіограми в 12 відведеннях;
• пульсоксиметрія;
• ультразвукове дослідження серця (ехокардіографія з допплерокардіографією);
• ультразвукове дослідження органів черевної порожнини;
• рентгенографія органів грудної порожнини;
• тест із дозованим фізичним навантаженням (6-хвилинний тест з оксиметрією до та після проби, тредміл, велоергометрія) — залежно від стану пацієнта та оснащеності медичного закладу;
• катетеризація правих відділів серця (при остаточному встановленні діагнозу ЛГ, через 3–4 міс після призначення/корекції специфічної терапії, при погіршенні стану, в плановому порядку кожні 1,5–2 роки) з проведенням вазореактивного тесту у разі необхідності (хворим з ІЛГ до призначення специфічного лікування).

За наявності показань:

• ангіопульмонографія (комп’ютерна томографія з контрастуванням або пряма ангіопульмонографія);
• перфузійна пульмоносцинтиграфія;
• спірографія;
• трансезофагеальна ехокардіографія.

Бажані

1. Магнітно-резонансна томографія серця та легень.

2. Кардіопульмональний тест (пікове споживання О₂).

Лікування при легеневій гіпертензії

Мета лікування пацієнта з ЛГ у закладах, які надають третинну стаціонарну медичну допомогу: стабілізація стану при госпіталізації за невідкладними показаннями, стабілізація стану перед проведенням хірургічного втручання, остаточне встановлення діагнозу, призначення/корекція специфічної терапії, оцінка ступеня тяжкості ЛГ та функціонального стану, проведення хірургічного лікування, реабілітація пацієнтів з ЛГ, в тому числі після проведення хірургічного лікування.

Своєчасне призначення терапії у пацієнтів з ЛГ покращує якість життя, зменшує вірогідність виникнення ускладнень та збільшує тривалість життя пацієнтів з ЛГ.

Дії лікаря

1. Під час перебування пацієнта у стаціонарі призначають специфічну терапію та комплексне лікування з використанням сучасних високоефективних технологій, в тому числі оперативних втручань за наявності показань.

2. Режим та схема прийому фармакологічних препаратів, проведення заходів немедикаментозної корекції узгоджують з батьками або офіційними опікунами пацієнта.

3. Рекомендації щодо подальшого лікування надаються лікарем стаціонару при виписці пацієнта.

4. Вимоги до немедикаментозної профілактики ускладнень ЛГ надаються пацієнту лікарем стаціонару з урахуванням консультацій профільних спеціалістів (таблиця).

№	Положення
1	Підлягають засвідченню Лікарсько-консультаційною комісією або Медико-соціальною експертною комісією для призначення інвалідності
2	Для пацієнтів з ЛГ рекомендується уникати проведення планової імунізації, проте рекомендована імунізація проти грипу та пневмококової інфекції
3	Пацієнтам з ЛГ не рекомендується надмірне фізичне навантаження, що призводить до симптомів утоми
4	Пацієнтам із ЛГ та їх родинам слід розглянути питання надання психосоціальної підтримки
5	Якщо можливо, то при плановій операції замість загального наркозу має бути використана епідуральна анестезія

Медикаментозні методи лікування

Тактика призначення медикаментозної терапії залежить від причини ЛГ, функціонального стану пацієнта та наявності маркерів несприятливого прогнозу. Її визначає лікар спеціалізованого відділення з урахуванням рекомендацій консультантів.

Дії лікаря

Обов’язкові

1. Лікування невідкладних станів проводять відповідно до алгоритму (вторинна). Для подальшої терапії пацієнтів з ЛГ після обстеження та стабілізації стану застосовують:

• діуретики (фуросемід, торасемід) — показані пацієнтам з ЛГ та ознаками правошлуночкової серцевої недостатності або ознаками затримки рідини. Спіронолактон потрібно призначати при суттєво збільшених розмірах правого шлуночка та/або високому рівні натрійуретичного пептиду;
• пацієнтам із дуктусзалежними критичними ВВС інгаляції киснем протипоказані, тому що пришвидшують закриття відкритої артеріальної протоки, проте показана постійна внутрішньовенна інфузія простагландинів Е (алпростадил тощо);
• іншим категоріям пацієнтів з ЛГ довгострокові інгаляції кисню показані при PaO₂ в артеріальній крові нижче 12,5 кПа (95 мм рт. ст.);
• лікування пероральними антикоагулянтами (варфарин, аценокумарол, ривароксабан) у дозах, розрахованих на масу або площу тіла пацієнта, для запобігання тромбоутворенню в системі ЛА у хворих на ІЛГ та спадкову легеневу артеріальну гіпертензію, проводиться при хронічній тромбоемболічній ЛГ. Можливе застосування цих препаратів при ЛГ, асоційованій із ВВС та портальною гіпертензією, за відсутності протипоказань;
• дигоксин — для лікування пацієнтів з ЛГ, у яких розвивається тахікардія;
• препарати заліза за наявності анемії;
• блокатори кальцієвих каналів (амлодипін, дилтіазем, ніфедипін) показані пацієнтам старше 1 року із позитивною відповіддю на гострий вазореактивний тест. У пацієнтів віком до 1 року блокатори кальцієвих каналів не застосовують;
• інгаляційний простагландин (ілопрост);
• антагоністи рецепторів ендотеліну;
• інгібітор фосфодіестерази-5 (силденафіл або тадалафіл);
• оперативне лікування (передсердна септостомія, трансплантація легенів або комплексу серце–легені, тромбенд­артеректомія).

Для досягнення ефекту лікування пацієнтів з тяжкою ЛГ часто буває недостатньо монотерапії незалежно від класу препаратів, що застосовуються. У таких випадках доцільно використовувати комбіновану терапію, враховуючи різні точки прикладання та можливість впливати на різні ланки патогенезу ЛГ. При цьому можливе одночасне призначення двох препаратів або додавання другого або третього препарату до попередньої терапії, яка виявилася недостатньо ефективною.

2. Призначення специфічної терапії (антагоністів кальцію, простагландинів, інгібіторів фосфодіестерази-5, антагоністів рецепторів ендотеліну) проводиться лікарями спеціалізованого центру.

3. Алгоритм призначення медикаментозної терапії наведено на рисунку.

4. Лікування супутніх станів (системних захворювань сполучної тканини, гепатиту, печінкової недостатності, ВІЛ-інфекції, пульмонологічних ускладнень) проводиться відповідно до чинних медико-технологічних документів.

Бажані

1. Для визначення ефективності терапії проводити динамічне спостереження за пацієнтом із повторними обстеженнями згідно зі схемою (http://www.umj.com.ua/article/100625/).

2. Терміни стаціонарного лікування визначаються ступенем серцевої недостатності, ефектом від лікування. Хворі потребують щоденного застосування препаратів протягом невизначено тривалого часу (залежно від ефекту лікування).

Немедикаментозні методи лікування

Немедикаментозні методи лікування включають:

• психологічну терапію для пацієнтів та їх родин;
• режим профілактичних щеплень;
• фізичну реабілітацію (дозоване фізичне навантаження тощо);
• дієтичні рекомендації (для дітей віком до 1 року — часте харчування невеликими порціями, віком старше 1 року — режим прийому рідини, старшого віку — контроль водного балансу).

Хірургічне лікування

За наявності показань до хірургічного лікування пацієнта направляють на консультацію до відповідного спеціаліста.

Хірургічні методи лікування включають:

• передсердну балонну септостомію;
• анастомоз Поттса;
• звужування ЛА;
• ендартеректомію;
• легеневі або комбіновані серцево-­легеневі трансплантації.

Хірургічне лікування проводять у таких категорій пацієнтів:

• пацієнтів з критичними ВВС;
• пацієнтів з некритичними ВВС, що супроводжуються ЛГ;
• окремих категорій пацієнтів із ЛГ для збільшення тривалості їх життя.

Дії лікаря

1. Оперативні втручання за показаннями проводять після консультативного висновку спеціаліста.

2. За наявності показань до хірургічного лікування пацієнта слід направляти:

• до лікаря-хірурга серцево-судинного;
• до лікаря-трансплантолога.

Термін стаціонарного лікування при проведенні хірургічного втручання визначається індивідуально.

Виписка з рекомендаціями на післягоспітальний період

Дії лікаря

Обов’язкові

Лікар стаціонару надає пацієнту виписку з історії хвороби із зазначенням діагнозу, результатів проведеного лікування та обстеження, а також рекомендаціями щодо лікування та диспансерного спостереження у неспеціалізованих закладах, які надають вторинну, або, за відсутності, первинну медичну допомогу. За необхідності у виписці зазначають термін повторної планової госпіталізації та амбулаторного обстеження у спеціалізованому центрі.

Бажані

1. Надання всім пацієнтам із ЛГ інформаційних матеріалів (друкованих, аудіо, відео, в електронному вигляді тощо) щодо захворювання, його ускладнень, тактики поведінки при раптовому погіршенні пе­ребігу.

2. Залучення пацієнта до участі в програмах немедикаментозної корекції — «Школи здоров’я», програм психологічної та фізичної реабілітації.

3. Створення бази даних пацієнтів із ЛГ, які перебувають під спостереженням і проходять лікування у спеціалізованому відділенні, внесення даних у реєстр.

Реабілітація

Проводиться усім пацієнтам із ЛГ після декомпенсації стану або виникнення ускладнення.

Відновлювальне лікування сприяє стабілізації стану пацієнта.

Дії лікаря

Широке залучення пацієнтів із ЛГ до «Школи здоров’я», програм спеціалізованого медсестринського патронату.

Використана література

• Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 21.06.2016 № 614 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при легеневій гіпертензії».