Залежно від етіології та патогенезу легеневої гіпертензії (ЛГ) певні групи пацієнтів потребують специфічних діагностичних та лікувальних алгоритмів ведення. У хворих з неонатальною та набутою ЛГ лікування основного захворювання впливає також на патогенетичні механізми ЛГ, тим самим призводячи до її регресії. Цей протокол стосується пацієнтів з ЛГ, зумовленою наявністю вроджених вад серця (ВВС), та пацієнтів з ідіопатичною ЛГ.
Діагностика легеневої гіпертензії
Діагностичні заходи, що проводяться у закладах охорони здоров’я (ЗОЗ), які надають вторинну медичну допомогу, направлені на уточнення діагнозу, виявлення станів, що супроводжуються підвищенням тиску в легеневій артерії (ЛА), та ознак погіршення перебігу ЛГ.
Для пацієнтів з критичними ВВС, які вперше направлені до ЗОЗ, термін обстеження з урахуванням консультації у спеціалізованому медичному центрі не має перевищувати 48 год. Для хворих, яким надають вторинну медичну допомогу, термін обстеження з урахуванням консультації у ЗОЗ, який надає вторинну медичну допомогу, не має перевищувати 20 днів.
Результати обстеження дозволяють запідозрити наявність у пацієнта ЛГ та своєчасно направити його у ЗОЗ, який надає третинну медичну допомогу, для кінцевого встановлення діагнозу та призначення лікування.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Оцінка результатів діагностичних заходів, здійснених у ЗОЗ, що надають первинну медичну допомогу.
2. Збір анамнезу, фізикальне обстеження, направлені на виявлення ознак станів, які можуть супроводжуватися підвищенням тиску в ЛА.
3. При фізикальному обстеженні проводять: оцінку клінічного стану пацієнта, вимірювання артеріального тиску, визначення частоти серцевих скорочень, сатурації периферичної крові, пальпацію та аускультацію серця, легенів, судин шиї, пальпацію органів черевної порожнини, оцінку неврологічного стану.
4. Консультація спеціалістів проводиться відповідно до переважання проявів станів, які супроводжуються підвищенням тиску в ЛА (табл. 1).
| Клінічна ситуація | Консультація/госпіталізація |
|---|---|
| Необхідність термінової допомоги | |
| 1. Ускладнення ЛГ (легенево-гіпертензивний криз, синкопальні стани, кровохаркання та легенева кровотеча, аневризма та розрив ЛА, тромбоз гілок ЛА, порушення ритму та провідності, гостра правошлуночкова недостатність)
2. Погіршення функціонального стану пацієнта з ЛГ |
Госпіталізація, бажано у спеціалізоване відділення |
| Виникнення підозри на підвищення тиску у ЛА | |
| 1. Наявність у пацієнта захворювань, що можуть призводити до ЛГ
2. Невідповідність клінічної картини основного захворювання стану пацієнта або відсутність захворювання 3. Виявлення при ехокардіографії (ехоКГ) ознак ЛГ |
Консультація спеціаліста відповідно до захворювання
Консультація кардіоревматолога дитячого та/або спеціаліста з ЛГ Консультація кардіоревматолога дитячого та/або спеціаліста з ЛГ |
5. Обсяг додаткових обстежень визначає спеціаліст, який проводить консультування пацієнта.
6. До переліку обстежень входять:
Обов’язкові лабораторні обстеження:
- загальний аналіз крові;
- загальний аналіз сечі;
- біохімічне дослідження крові (калій, натрій, креатинін, білірубін, аланінамінотрансфераза, аспартатамінотрансфераза, глюкоза, рівень сечової кислоти);
- ревмопроби (антистрептолізин, С- реактивний протеїн);
- маркери хронічного гепатиту В та С;
- коагулограма (міжнародне нормалізоване відношення).
За наявності показань:
- рівень натрійуретичного гормону (В-типу) (BNP) або пропептиду натрійуретичного гормону (В-типу) (pro-BNP);
- маркери, необхідні для верифікації системного захворювання сполучної тканини;
- тиреотропний гормон;
- рівень D-димеру в крові (маркер наявності тромбоемболічного компонента захворювання).
Обов’язкові інструментальні обстеження:
- реєстрація електрокардіограми (ЕКГ) у 12 відведеннях;
- ультразвукове дослідження серця (ехоКГ з допплерокардіографією);
- ультразвукове дослідження органів черевної порожнини;
- нейросонографія (за наявності акустичного вікна);
- рентгенографія органів грудної порожнини;
- ангіопульмонографія (комп’ютерна томографія з контрастуванням).
За наявності показань:
- перфузійна пульмоносцинтиграфія;
- спірографія.
Бажані
1. Комп’ютерна томографія органів грудної порожнини з контрастуванням.
2. Магнітно-резонансна томографія серця та/або легень.
При неможливості проведення обстежень та консультацій у спеціалістів, необхідних для уточнення діагнозу, потрібно направити пацієнта до ЗОЗ, що надають третинну медичну допомогу.
Лікування при легеневій гіпертензії
Лікування пацієнтам з ЛГ призначають та змінюють за необхідності лише у ЗОЗ, що надають третинну медичну допомогу.
При діагностованій критичній ВВС забезпечують ургентну допомогу з направленням та транспортуванням пацієнта у ЗОЗ, що надають вторинну медичну допомогу.
Диспансерний нагляд
Диспансерне спостереження проводять за всіма пацієнтами з ЛГ для профілактики розвитку та своєчасного виявлення ускладнень.
Проведення спостереження потребує забезпечення наступності ведення пацієнта лікарями ЗОЗ, які надають вторинну медичну допомогу.
Досягнення позитивного результату лікування потребує забезпечення тривалого лікарського спостереження з регулярним контролем виконання пацієнтом рекомендацій щодо способу життя та режиму прийому препаратів.
Важливе значення має своєчасне виявлення погіршення перебігу ЛГ.
Доведено, що регулярне застосування специфічної терапії та слідування рекомендаціям щодо способу життя дозволяють покращити якість та подовжити тривалість життя пацієнтів з ЛГ.
Дії лікаря
1. Вчасна та своєчасна діагностика критичних ВВС, направлення та супроводження пацієнтів при транспортуванні на стаціонарне лікування у спеціалізовані медичні заклади. Виявлення некритичних ВВС, що супроводжуються ЛГ, та скерування хворих для уточнення діагнозу і проведення стаціонарного лікування у спеціалізовані медичні заклади.
2. Регулярне лікарське спостереження кожні 3–6 міс.
3. Диспансерне спостереження.
4. У разі неможливості забезпечення проведення диспансерного спостереження у ЗОЗ, що надають вторинну медичну допомогу, воно може бути проведено у ЗОЗ первинної медичної допомоги за умови забезпечення лікаря ЗОЗ, який надає первинну медичну допомогу, відповідними рекомендаціями.
5. При диспансерному спостереженні проводять:
- оцінку клінічного стану;
- лабораторні обстеження;
- ЕКГ;
- ехоКГ (1 раз на 6 міс, через 3–4 міс після початку лікування або змін у терапії, у разі клінічного погіршення).
6. Контроль за прийомом специфічної терапії.
7. Направлення на катетеризацію порожнин серця 1 раз на 1–2 роки до ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
Необхідні дії лікаря у ЗОЗ, що надають вторинну медичну допомогу, з діагностики та лікування ЛГ наведено у табл. 2–4.
| Дослідження | На початку (до терапії) | Кожні 3–6 міс | 3–4 міс після початку або змін у терапії | У випадку клінічного погіршення |
|---|---|---|---|---|
| Клінічна оцінка функціонального класу, ЕКГ | + | + | + | + |
| Тест із 6-хвилинною ходьбою | + | + | + | + |
| Кардіопульмональний
навантажувальний тест |
+ | + | + | |
| Рівень BNP/N-кінцевого (NT)-pro-BNP | + | – | + | + |
| ехоКГ | + | + | + | + |
| Катетеризація порожнин серця | + | 1,5–2 роки | + | + |
| Ускладнення та симптоми | Лікування |
|---|---|
| Загострення ЛГ (легенево-гіпертензивний криз). Ознаки посилення правошлуночкової недостатності та гіпотензії. Клінічними проявами стану є: скарги на різку слабкість, запаморочення, непритомний стан; блідість шкіри, ціаноз, ниткоподібний пульс, можливе порушення ритму, артеріальний тиск знижується до 80–70/50–30 мм рт. ст., відмічається посилена прекардіальна пульсація, прослуховується посилений 2-й тон над ЛА | Термінова госпіталізація до відділення інтенсивної терапії. Крім загального симптоматичного лікування (діуретики, оксигенотерапія), треба застосовувати такі принципи терапії:
1. Усунення причини декомпенсації (порушення режиму прийому препаратів, тромбоемболія ЛА, аритмії, повільний перебіг інфекції, перевантаження рідиною). 2. Зниження постнавантаження правого шлуночка (ПШ) за допомогою максимально селективних вазодилататорів ЛА (внутрішньовенно простаноїди — ілопрост у початковій дозі 0,5 нг/кг/хв, яку підвищують через 30–60 хв на 0,1–0,2 нг/кг/хв, або інгаляційний ілопрост або силденафіл перорально). 3. Застосування позитивних інотропів (дофамін, добутамін, левосимендан) при недостатній ефективності легеневих вазодилататорів |
| Аритмії. Різні види тахіаритмій, як правило, виникають на пізніх етапах захворювання.
Такі порушення ритму та провідності, як екстрасистолія, синоатріальна блокада, міграція водія ритму по передсердях, трапляються досить часто |
При персистуючій формі фібриляції передсердь рекомендовано відновлення синусового ритму, за наявності показань та відсутності протипоказань. Для підтримання синусового ритму рекомендовано антиаритмічні препарати без негативної інотропної дії (аміодарон). Застосування блокаторів бета-адренорецепторів не рекомендовано і в певної категорії хворих протипоказано.
Як правило, антиаритмічного лікування не потребують |
| Кровохаркання. Причиною кровохаркання у хворих на ЛГ найчастіше є розриви легенево-бронхіальних анастомозів. У таких випадках кровохаркання рідко буває значним і припиняється самостійно. При частому та тривалому кровохарканні може розвинутися анемія.
При значній легеневій кровотечі необхідна гемостатична терапія. У хворих із розшаровуючою аневризмою ЛА виникає смертельна кровотеча. У пацієнтів із ЛГ на фоні тромбоемболії ЛА кровохаркання виникає при інфаркті легень. У хворих на посткапілярну (венозну) ЛГ кровохаркання розвивається внаслідок венозного застою в малому колі кровообігу. У пацієнтів із системними захворюваннями сполучної тканини кровохаркання частіше спричиняється основним захворюванням (васкуліти) і рідше пов’язане з ЛГ |
Спеціального лікування не потребує.
Проводиться лікування анемії. Часті кровохаркання можуть бути протипоказаннями до антикоагулянтної терапії. Емболізація бронхіальних судин. Хірургічне лікування за ургентними показаннями. Спеціального лікування не потребує |
| Механічні ускладнення (парез голосових зв’язок, аневризма стовбура ЛА, компресія стовбура лівої коронарної артерії, легеневих вен, бронхів) виникають внаслідок дилатації та дисекції ЛА | Як правило, специфічного лікування не потребують. Ефективність хірургічних втручань не доведена. При встановленому діагнозі компресії стовбура лівої коронарної артерії можливе проведення перкутанних процедур (стентування) |
| Правошлуночкова серцева недостатність. Ознаки правошлуночкової недостатності: набрякання шийних вен, збільшення розмірів печінки, позитивний симптом Плеша, набряки нижніх кінцівок, асцит | Діуретична терапія, застосування інотропних препаратів |
| Нижчий ризик | Детермінанти ризику | Вищий ризик |
|---|---|---|
| Ні | Клінічні докази недостатності ПШ | Так |
| Ні | Симптоми прогресування | Так |
| Ні | Непритомність | Так |
| Відповідає віку | Ріст | Затримка розвитку |
| І, ІІ | Функціональний клас за ВООЗ | III, IV |
| Мінімально підвищений | BNP сироватки/NT-pro-BNP | Значно підвищений, підвищення рівня |
| Наявність ознак ЛГ без дисфункції ПШ | ЕхоКГ | Значне збільшення ПШ/дисфункція, ексудативний перикардит |
| Системний серцевий індекс >3,0 л/хв/м2
Середній легеневий артеріальний тиск/середній системний аортальний тиск <0,75, гостра вазореактивність |
Гемодинаміка | Системний серцевий індекс <2,5 л/хв/м2
Середній легеневий артеріальний тиск/середній системний аортальний тиск <0,75 Тиск у правому передсерді >10 мм рт. ст., індекс легеневого судинного опору >20 од. Вуда м2 |
Критерії якості лікування
Покращення загального стану хворих, збільшення дистанції при проведенні 6-хвилинного тесту на 10 м, зменшення функціонального класу. Покращення якості життя, збільшення терміну між госпіталізаціями. Подовження тривалості життя пацієнта з ЛГ.
У випадку розвитку ускладнень направлення до ЗОЗ, що надає третинну медичну допомогу.
Профілактика легеневої гіпертензії
У ЗОЗ, які надають вторинну медичну допомогу, проводять заходи, спрямовані на виявлення ВВС та інших станів, які можуть супроводжуватися ЛГ, уповільнення прогресування та запобігання ускладненням ЛГ.
Фактори ризику ЛГ визначаються як будь-які чинники, які можуть сприяти виникненню або відіграють роль у розвитку захворювання. Такими вважаються: наявність сімейного анамнезу ЛГ, ВВС, що потребує своєчасного виявлення та транспортування у медичний заклад наступного рівня надання допомоги таким пацієнтам, системне захворювання сполучної тканини, захворювання печінки, що призводять до портальної гіпертензії, обструктивні або рестриктивні захворювання легень, тромбоемболія ЛА тощо.
Фактори, що сприяють прогресуванню та виникненню ускладнень: гострі або загострення хронічних інфекційних хвороб, відсутність модифікації способу життя, низька прихильність до лікування тощо.
Виявлення факторів ризику виникнення і прогресування ЛГ сприяє своєчасному призначенню лікування, що, у свою чергу, покращує якість життя пацієнтів із ЛГ та подовжує тривалість їхнього життя.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Усім пацієнтам проводяться необхідні обстеження для уточнення наявності факторів, які можуть супроводжуватися ЛГ.
2. При виявленні факторів ризику розвитку ЛГ забезпечується направлення пацієнта до відповідного спеціаліста (лікаря-хірурга серцево-судинного, лікаря-ревматолога, лікаря-пульмонолога, лікаря-інфекціоніста, лікаря-гастроентеролога (дитячих) тощо).
3. У разі виявлення критичних ВВС необхідно забезпечити невідкладне транспортування з медичним супроводом у спеціалізовані медичні заклади, що забезпечують стаціонарне лікування, для надання ургентної кардіохірургічної допомоги.
4. Проведення оцінки ефективності профілактичних заходів, оцінка ступеня можливості їх виконання пацієнтом.
5. Проведення контролю дотримання пацієнтом схеми медикаментозного лікування за допомогою оцінки клінічного стану, результатів лабораторних та інструментальних досліджень.
6. Усім пацієнтам у доступній формі надається інформація щодо стану їх здоров’я, подальшого перебігу захворювання та алгоритму лікувально-діагностичних заходів, які будуть проводитися у ЗОЗ, що надають первинну і вторинну медичну допомогу .
Бажані
Участь у державних програмах лікування ЛГ, видача дороговартісних медикаментів сім’ям з обмеженими фінансовими можливостями.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 21.06.2016 № 614 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при легеневій гіпертензії».
