На сьогодні в Україні не існує єдиного реєстру легеневої гіпертензії (ЛГ), тому неможливо дати оцінку поширеності, смертності та формам ЛГ серед дитячого населення. На відміну від дорослих пацієнтів, більшість випадків ЛГ у дітей — це ідіопатична ЛГ; спадкова ЛГ; ЛГ, асоційована із вродженими вадами серця (АЛГ-ВВС — дефектами перегородок, відкритою артеріальною протокою, повною атріовентрикулярною комунікацією тощо), в той час, як випадки ЛГ, пов’язаної із захворюванням сполучної тканини, відзначають відносно рідко. Також виявлено ЛГ, пов’язану з респіраторними захворюваннями, із бронхолегеневою дисплазією як найчастішим хронічним захворюванням легень, що призводить до ЛГ. У реєстрі TOPP (Tracking Outcomes and Practice in Pediatric Pulmonary Hypertension) зазначено, що із 362 пацієнтів із підтвердженою ЛГ у 57% була ІЛГ або спадкова ЛГ (СЛГ) і у 36% — АЛГ-ВВС.
Діагностика легеневої гіпертензії
Клінічне, лабораторне та інструментальне обстеження пацієнтів із ЛГ проводять із метою:
1. Первинного скринінгу пацієнтів із можливою ЛГ (таблиця) для подальшого направлення їх у заклади вторинної медичної допомоги.
| Неонатальна | Персистувальна ЛГ (ідіопатична) |
| Бронхолегенева дисплазія | |
| Інфекція, наприклад Streptococcus | |
| Структурні захворювання, наприклад вроджена діафрагмальна грижа | |
| Кардіологічна | ВВС із наявним шунтом зліва направо, наприклад дефект міжшлуночкової перегородки, атріовентрикулярна комунікація, відкрита артеріальна протока, аортолегеневе вікно |
| Транспозиція магістральних артерій (навіть без дефекту міжшлуночкової перегородки) | |
| Обструктивні ураження, наприклад тотальний аномальний дренаж легеневих вен, мітральний стеноз, гіпоплазія лівих відділів серця, дилатаційна кардіоміопатія | |
| Набута | Хронічна гіпоксія, наприклад муковісцидоз, високогірна |
| Сколіоз | |
| Обструкція дихальних шляхів унаслідок гіпертрофії мигдаликів, стенозу/ маляції трахеї | |
| Васкулітна, наприклад захворювання сполучної тканини, серповидних клітин | |
| Ідіопатична | Спорадична 20% генетичне походження |
| Сімейна 60% генетичне походження |
2. Ідентифікації можливих причин ЛГ.
3. Виявлення симптомів декомпенсації ЛГ для подальшого направлення у спеціалізоване відділення.
Результати обстеження необхідні для своєчасного виявлення пацієнтів із ЛГ та упередження виникнення ускладнень.
Дії лікаря
Обов’язкові
1. Проведення лікарського огляду.
1.1. Збір анамнезу.
1.2. Фізикальне обстеження.
2. Лабораторні обстеження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові та коагулограма.
3. Електрокардіографія у 12 відведеннях.
4. Пульсоксиметрія.
5. При виникненні підозри на наявність ЛГ — направлення до закладу, що надає вторинну медичну допомогу, для додаткового обстеження.
Бажані
1. Лабораторні обстеження (визначення аланінамінотрансферази, аспартатамінотрансферази, обчислення швидкості клубочкової фільтрації, міжнародне нормалізоване відношення).
2. Інструментальні обстеження (ехокардіографія, пульсоксиметр).
Лікування пацієнтів із легеневою гіпертензією
Лікування пацієнтів із ЛГ призначають та змінюють (за необхідності) лише у закладах охрони здоров’я, що надають вторинну медичну допомогу.
При діагностованій критичній ВВС проводять ургентну допомогу з направленням і транспортуванням пацієнта у заклад, що надає вторинну медичну допомогу.
Диспансерний нагляд
Диспансерний нагляд проводять за всіма пацієнтами з ЛГ для профілактики розвитку та своєчасного виявлення ускладнень.
Доведено, що регулярне застосування специфічної терапії дозволяє покращити якість та подовжити тривалість життя пацієнтів із ЛГ. Крім того, регулярні огляди дозволяють вчасно виявляти поступово виникаючі передумови розвитку ускладнень ЛГ.
Дії лікаря
1. Регулярне лікарське спостереження.
2. Контроль за прийомом специфічної терапії.
3. Контроль змін у результатах лабораторних та інструментальних обстежень диспансерних пацієнтів.
4. У разі розвитку ускладнень направлення у заклад, що надає вторинну медичну допомогу.
Первинна профілактика легеневої гіпертензії
Первинна профілактика ЛГ розглядається з позиції раннього виявлення дії фактора чи захворювання, яке може призвести до підвищення тиску в ЛА. Фактори ризику ЛГ визначаються як будь-які фактори, що можуть сприяти виникненню чи відіграють роль у розвитку захворювання. Такими вважаються: наявність сімейного анамнезу ЛГ, ВВС, що потребує своєчасного виявлення і транспортування у медичний заклад наступного рівня надання допомоги цим пацієнтам, системне захворювання сполучної тканини, захворювання печінки, що призводять до портальної гіпертензії, обструктивні чи рестриктивні захворювання легень, тромбоемболія легеневої артерії тощо.
Фактори, що сприяють прогресуванню та виникненню ускладнень: гострі або загострення хронічних інфекційних хвороб, відсутність модифікації способу життя, низька чутливість до лікування тощо.
Корекція факторів ризику або своєчасне адекватне лікування захворювань, що можуть супроводжуватися ЛГ, сприяє зменшенню вірогідності виникнення хронічного підвищення артеріального тиску в легеневій артерії та ускладнень, з ним пов’язаних.
Дії лікаря
1. Виявлення можливих факторів, які можуть призводити до підвищення тиску в легеневій артерії (див. таблицю).
2. За наявності факторів ризику виникнення ЛГ — направлення пацієнта у заклад, що надає вторинну медичну допомогу, для проведення ехокардіографії.
Використана література
- Міністерство охорони здоров’я України (2016) Наказ МОЗ України від 21.06.2016 р. № 614 «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при легеневій гіпертензії»
