Предложен новый подход для лечения при ювенильном дерматомиозите

Для пациентов с ювенильным дерматомиозитом — редким аутоиммунным заболеванием, развивающимся в детском возрасте — препараты, изменяющие активность фактора некроза опухоли (ФНО), могут стать новой терапевтической возможностью — к таким выводам в ходе крупного обсервационного исследования пришли ученые из Португалии. Они выявили, что такие препараты хорошо переносятся детьми и способствуют значительному улучшению состояния мышц и кожи. Результаты работы представлены на Ежегодном конгрессе Европейской антиревматической лиги (European League Against Rheumatism — EULAR).

В ходе предыдущих исследований ученые отметили, что ФНО-альфа играет важную роль в развитии идиопатической воспалительной миопатии. Это позволило авторам работы предположить, что ингибиторы ФНО-альфа можно рассматривать в качестве потенциально эффективных средств при разработке новых методов лечения при таких состояниях. Они проанализировали данные когорты ювенильного дерматомиозита, биомаркеров исследования и репозитория (Juvenile Dermatomyositis Cohort and Biomarker Study and Repository) для детей, состояние которых соответствовало клиническим критериям ювенильного дерматомиозита. Ученые выделили 66 пациентов, применявших ингибиторы ФНО-альфа (в большинстве случаев это был инфликсимаб) в течение ≥3 мес. Большинство детей параллельно также применяли преднизолон и метотрексат, азатиоприн или гидроксихлорохин. Средний возраст диагностирования заболевания у данной группы детей составил 7,3 года, его продолжительность — 3,4 года, длительность приема препаратов ФНО-альфа — 2,7 года. Для оценки мышечных симптомов применяли Шкалу оценки миозита у детей (Childhood Myositis Assessment Scale — CMAS) и Мануальное мышечное тестирование (Manual Muscle Testing — MMT). Также проводили общеврачебную оценку состояния детей (Physician Global Assessment — PGA), определяли уровень мышечных ферментов и оценивали уровень вовлеченности кожных покровов в патологический процесс.

Ученые отметили, что состояние пациентов при назначении им ингибиторов ФНО-альфа значительно улучшалось (таблица).

Кроме того, исследователи обратили внимание, что применение ингибиторов ФНО-альфа позволило снизить дозу преднизолона в среднем с 6 до 2,5 мг/сут через 12 мес после начала терапии (р<0,0001). В ходе лечения около ¼ пациентов переведены на другой препарат группы ингибиторов ФНО-альфа — адалимумаб, в 62% случаев причиной замены стало снижение эффективности первого препарата. У 25% пациентов к смене препарата привело развитие неблагоприятных реакций на введение инфликсимаба, в том числе и тяжелых, таких как анафилактический шок.

Резюмируя полученные результаты, автор работы доктор Ракель Кампанилхо-Маркес (Raquel Campanilho-Marques) отметила, что ювенильный дерматомиозит — это тяжелое заболевание, которые без своевременного лечения сопровождается высокой инвалидизацией и смертностью. В настоящее время специалисты нуждаются в новых терапевтических возможностях и доказательствах того, что применение препаратов ФНО-альфа эффективно и обнадеживающе.

Комментируя данную работу, доктор Лиза Райдер (Lisa Rider) из Национального института здоровья (National Institute for Health), Мериленд, США, отметила, что она удивлена полученным результатам, поскольку в предыдущих исследованиях, участниками которых были взрослые люди, получены неоднозначные выводы. В данном же случае можно с уверенностью говорить об эффективности ингибиторов ФНО-альфа у пациентов с ювенильным дерматомиозитом. Учитывая, что при данной патологии детям требуется длительное, часто многолетнее лечение, усилия специалистов должны быть направлены на разработку эффективных и безопасных терапевтических стратегий.

• Harrison P. (2016) TNF blockers treat muscles, skin in juvenile dermatomyositis. Medscape, June 16 (http://www.medscape.com/viewarticle/864969#vp_1).

Юлия Котикович