В 2008 г. британский невропатолог выдвинул теорию о возможности наличия у известного испанского художника Франсиско Гойя синдрома Сусака — редчайшего аутоиммунного заболевания, отразившегося на «темном» периоде творчества гения. Патогенетической основой клинических проявлений патологии является свойство иммунной системы атаковать эндотелиоциты, выстилающие артериолы улитки, сетчатки и головного мозга, вследствие чего происходит «набухание» клеток и частичное либо полное нарушение кровотока органа.
В наши дни необычной болезнью заинтересовались ученые из Медицинского центра Университета Лойолы (Loyola University Medical Center), США, сообщив на страницах «Journal of Stroke and Cerebrovascular Diseases» о двух зарегистрированных случаях редкого заболевания, а также выдвинув предположение о гиподиагностике синдрома.
Впервые эту цереброваскулярную патологию описал в журнале «Neurology» Джон Сусак в 1979 г. Синдром Сусака более распространен среди женщин, возраст дебюта заболевания имеет широкий диапазон: от 9 до 72 лет, хотя чаще всего он развивается в возрасте 20–40 лет. В ряде случаев его началу предшествуют острые респираторные заболевания. Также зарегистрированы случаи дебюта патологического процесса в период беременности или во время применения у пациентов заместительной гормональной терапии.
Клинически эта патология проявляется нарушением слуха, ухудшением зрения, неврологическими и психическими расстройствами, в частности спутанностью сознания, которое может возникать достаточно резко. На ранней стадии синдром Сусака часто путают с рассеянным склерозом или острым рассеянным энцефаломиелитом. При этом длительность заболевания в отличие от рассеянного склероза составляет 1–2 года, хотя в литературе можно встретить данные о его ремиссии до 18 лет.
У пациентов с этим синдромом отсутствуют какие-либо специфические изменения лабораторных показателей крови, картину сосудистых повреждений также невозможно увидеть при помощи эхокардиографии, ультразвуковой диагностики либо допплерографии.
При проведении магнитно-резонансной томографии у таких пациентов регистрируют очаги в мозолистом теле, мозжечке, перивентрикулярной области. Также иногда они локализуются в сером веществе, но никогда их не выявляют в спинном мозгу, что используется для дифференциальной диагностики с рассеянным склерозом. Также важным диагностическим признаком является поражение сосудов сетчатки с признаками окклюзии артериол.
В опубликованной статье ученые описывают два случая синдрома Сусака:
- Мужчина в возрасте 32 лет найден полицией на шоссе в потерянном состоянии — он не знал, где находится. В течение предыдущих 3 нед больной вел себя необычно агрессивно, у него отмечали несвязную речь и сильную невнимательность. Со временем он потерял слух и у него возникла окклюзия артерий сетчатки.
- У женщины в возрасте 52 лет отмечали спутанность мышления, забывчивость, головокружение, ухудшение зрения, усталость, снижение слуха, неустойчивую походку, слабость мышц лица, онемение в руках и непозволительное поведение.
Применение у пациентов препаратов, подавляющих иммунную систему, было эффективным.
Авторы публикации подчеркивают необходимость рассмотрения синдрома Сусака в качестве возможного диагноза у молодых пациентов с необъяснимой этиологией спутанного сознания, имеющего острое начало, сочетающегося с соответствующими нарушениями в головном мозгу при проведении магнитно-резонансной томографии, а также отклонениями в анализах ликвора.
- Завалишин И.А., Захарова М.Н., Алексеева Н.С. и др. (2005) Острое нарушение слуха при рассеянном склерозе. Атмосфера. Нервные болезни, 1: 44–47.
- Loyola University Health System (2015) Unusual disease that causes acute confusion may be underdiagnosed. ScienceDaily, 25 February (http://www.sciencedaily.com/releases/2015/02/150225142317.htm).
- Star M., Gill R., Bruzzone M. et al. (2015) Do not forget Susac syndrome in patients with unexplained acute confusion. J. Stroke Cerebrovasc. Dis., 10 February [Epub ahead of print].
