Роз’яснення НСЗУ щодо кодування за напрямом «Паліативна медична допомога»

30 липня 2024 о 15:00
2753

Національна служба здоров’я України (НСЗУ) висловлює свою повагу та надає додаткові роз’яснення щодо правил кодування хвороб та функціональних станів за напрямом «Паліативна медична допомога».

Щодо розширення переліку хвороб, які є критеріями віднесення пацієнта до того, який потребує паліативної допомоги

Повідомляємо, що перелік хвороб, які є критеріями віднесення пацієнта до того, який потребує паліативної допомоги (Додаток 2), розширено діагнозами за такими напрямами:

  • цукровий діабет;
  • хронічне психічне захворювання;
  • ВІЛ/СНІД;
  • генетичні та метаболічні порушення.

Щодо кодування діагнозів та функціональних станів, які є критеріями віднесення пацієнта до того, який потребує паліативної допомоги

Пояснюємо алгоритм обліку діагнозів пацієнтів, які потребують паліативної допомоги.

  1. Встановити, чи належить пацієнт до групи пацієнтів, які потребують паліативної допомоги. Для цього слід перевірити наявність діагнозу, що встановлений у пацієнта, у Додатку 2 та наявність функціонального стану — у Додатку 3. За наявності у пацієнта діагнозу з Додатка 2 та функціонального стану з Додатка 3 необхідно здійснити наступний крок. Облік діагнозів у дітей відбувається за тим самим алгоритмом, але використовувати потрібно Додатки 4 та 5.
  2. Перевірити, чи підпадає пацієнт у першу або другу категорії, в яких до базової капітаційної ставки застосовуються коригувальні коефіцієнти:
  • перевірити наявність у пацієнта діагнозу або функціонального стану, представленого у Додатку 1;
  • перевірити наявність у пацієнта діагнозів, які є критеріями віднесення до категорії 1 та категорії 2 (табл. 1).

Облік діагнозів у дітей відбувається за тим самим алгоритмом. Зазначаємо, що якщо в електронному медичному записі (ЕМЗ) зазначено діагноз, який є критерієм для віднесення в першу або другу категорії, але відсутній діагноз з переліку, представленого в табл. 1, то цей ЕМЗ потрапляє у третю категорію.

Таблиця 1. Критерії віднесення пацієнтів до категорії 1 або категорії 2

Категорія 1
Категорія 2
  • 299.0 Залежність від аспіратора
  • 299.1 Залежність від респіратора
  • 299.4 Залежність від штучного серця
  • 299.8 Залежність від інших механізмів та пристроїв, які підтримують життєдіяльність органів або систем
  • Н54.0 Сліпота обох очей
  • К26.3 Іммобільність. Прикутий до ліжка
  • 274.1 Потреба у допомозі при самообслуговуванні
  • 274.3 Потреба у постійному догляді
  • 274.8 Інші проблеми, пов’язані з залежністю від особи, що забезпечує догляд та допомогу
  • 289 Набута відсутність кінцівки
  • 289.1 Набута відсутність кисті та зап’ястка
  • 289.2 Набута відсутність верхньої кінцівки вище від зап’ястка
  • 289.3 Набута відсутність обох верхніх кінцівок (на будь-якому рівні)
  • 289.4 Набута відсутність стопи та гомілковостопного суглоба
  • 289.5 Набута відсутність ноги на рівні чи нижче коліна
  • 289.6 Набута відсутність ноги вище коліна
  • 289.7 Набута відсутність обох нижніх кінцівок (на будь-якому рівні, за винятком лише пальців стопи)
  • 289.8 Набута відсутність верхніх та нижніх кінцівок (на будь-якому рівні)

Розгляд найбільш типових помилок при обліку діагнозів, що спричиняє непотрапляння пролікованого випадку в пакет

Зазначаємо, що відповідно до стандарту 0001 «Основний діагноз» Австралійських стандартів кодування лікар визначає основний та додаткові діагнози.

Термін «основний діагноз» визначається таким чином: «Діагноз, який після дослідження вважається причиною епізоду госпіталізації пацієнта, догляду на дому або звернення до закладу охорони здоров’я, відповідно до зазначеного коду». Тому діагнози Додатків 1–5 можуть бути як основними, так і додатковими. Лікар безпосередньо сам визначає причину госпіталізації.

Нижче наведено найбільш типові помилки кодування, причому деякі з них можуть бути причиною невходження у звіт на оплату.

Найбільш типовими помилками є:

  1. Відсутність в ЕМЗ діагнозу з Додатків 2 та 4, тобто діагнозу, який може бути першопричиною надання пацієнту паліативної допомоги.
  2. Відсутність в ЕМЗ діагнозу з Додатків 3 та 5, тобто функціонального стану, якій свідчить про тяжкий стан пацієнта і, відповідно, потребу в наданні паліативної допомоги.
  3. Відсутність необхідних інтервенцій, вказаних у Додатках 3 та 5.
  4. Недотримання правила хрестика та зірочки.
  5. Найбільш типові помилки наведено в табл. 2. Звертаємо увагу, що в прикладах правильного кодування (III стовпчик) вказання на основний та додатковий діагноз відсутні, оскільки лікар сам кодує діагнози залежно від стану пацієнта.

Таблиця 2. Приклади неправильного обліку діагнозів в ЕМЗ з поясненням причин помилок

Кодування діагнозів в ЕСОЗ
Описання
помилок
Правильне кодування
Основний діагноз. 120.1 Стенокардія із зареєстрованим спазмом судин

Додаткові діагнози.

751.5
Паліативна допомога

1182.2
Хронічна серцева недостатність

170.20
Атеросклероз артерій кінцівок, неуточнений

751.5
Паліативна допомога
Немає жодного діагнозу з додатка 2
125.8
Інші форми хронічної ішемічної хвороби серця (діагноз з додатка 2)

1182.2
Хронічна серцева недостатність (діагноз з додатка 3)

170.20 Атеросклероз артерій кінцівок, неуточнений

У ЕМЗ немає жодного діагнозу з додатка 1, тому цей випадок не потрапляє в послугу, яка має коригуючий коефіцієнт

Основний діагноз. МІ5.0 Первинний генералізований (остео)артроз

Додаткові діагнози.

120.9 Стенокардія, неуточнена

751.5 Паліативна допомога

Немає жодного діагнозу з додатка 3 МІ5.0 Первинний генералізований (остео)артроз

120.9 Стенокардія, неуточнена,

111.0 Гіпертензивна (гіпертонічна) хвороба серця з (застійною) серцевою недостатністю

Додаток 1

Класи за МКХ-10АМ
Коди діагнозів
КЛАС 2 НОВОУТВОРЕННЯ C00–C96 Злоякісні новоутворення

D00–D09 Новоутворення in situ

КЛАС 6 ХВОРОБИ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ G09 Наслідки запальних хвороб центральної нервової системи

G12 Спiнальна м’язова атрофія та споріднені синдроми

G21 Вторинний паркінсонізм

G23.2 Множинна системна атрофія, паркінсонівський тип (МСА-П)

G23.3 Множинна системна атрофія, мозочковий тип (МСА-М)

G23.8 Інші уточнені дегенеративні хвороби базальних гангліїв

G35–G37 Демієлінізуючі хвороби центральної нервової системи.

G80–G83 Церебральний параліч та інші паралітичні синдроми (крім G83.8).

G70 Захворювання нервово-м’язового синапсу та м’язів.

КЛАС 19 ТРАВМИ, ОТРУЄННЯ ТА ДЕЯКІ ІНШІ НАСЛІДКИ ДІЇ ЗОВНІШНІХ ПРИЧИН T90.5 Наслідки внутрішньочерепної травми

T09.3 або T91.3 поряд з G81 або G82, або G83, або S24.7, або S34.7, або S14.7

ОРФАННІ ЗАХВОРЮВАННЯ Перелік хвороб з
додатка 4, які
відповідно до наказу МОЗ від 27.10.2014 р. № 778 «Про затвердження переліку рідкісних (орфанних) захворювань» входять у перелік орфанних захворювань (позначено ОЗ, тобто орфанне захворювання)
КЛАС 18 СИМПТОМИ, ОЗНАКИ ТА ВІДХИЛЕННЯ ВІД НОРМИ, ВИЯВЛЕНІ ПРИ КЛІНІЧНИХ ТА ЛАБОРАТОРНИХ ДОСЛІДЖЕННЯХ, НЕ КЛАСИФІКОВАНІ В ІНШИХ РУБРИКАХ (R00–R99) R40.3 Стійкий вегетативний стан (апалічний синдром)

Додаток 2

ЗАХВОРЮВАННЯ ТА ЇХ ОСОБЛИВОСТІ У ДОРОСЛИХ ПАЦІЄНТІВ, ЩО ПОТРЕБУЮТЬ ПАЛІАТИВНОЇ ДОПОМОГИ

Група захворювань Діагнози
Діагноз першопричини та діагнози з хрестиком (†) Діагнози проявів та діагнози з зірочкою (*) Коди, що визначають хронічний стан пацієнта Примітка
1
2
3
4
5
І. НОВОУТВОРЕННЯ, В ТОМУ ЧИСЛІ ДОБРОЯКІСНІ
Новоутворення (
C00–D48
)
G73.1
* Синдром Ламберта — Ітона

G73.2
* Інші міастенічні синдроми при новоутвореннях

G94.1
* Гідроцефалія при пухлинних хворобах (C00D48†)
 
У взаємодії в текстовому полі вказати стадію новоутворення
ІІ. ХРОНІЧНІ ОБСТРУКТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ЛЕГЕНЬ
J40–J47
Хронічні хвороби нижніх дихальних шляхів, крім J46

J70.1
Хронічні та інші легеневі прояви, спричинені іонізуючою радіацією. Фіброз легень внаслідок дії радіації

J70.3
Хронічні медикаментозні ураження інтерстиціальної тканини легень

J70.4
Медикаментозні ураження інтерстиціальної тканини легень, неуточнені

Q30–Q34
Вроджені вади розвитку органів дихання

J70.8
Респіраторні стани, спричинені іншими уточненими зовнішніми агентами

J84
Інші інтерстиціальні хвороби легень

J94.1
Фіброторакс

J98
Інші порушення дихання
 

U83.1
Емфізема, без зазначення про хронічну обструктивну легеневу хворобу

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень

U83.3
Астма, без зазначення про хронічну обструктивну хворобу легень

U83.4
Бронхоектатична хвороба, без зазначення про кістозний фіброз

U83.5
Хронічна дихальна недостатність

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність. Тип неуточнений
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4

ІІІ. ХРОНІЧНІ СЕРЦЕВО-СУДИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ

Згідно з рекомендаціями Всеукраїнської асоціації кардіологів України в діагнозі пацієнтів із серцевою недостатністю, необхідно зазначати стадію захворювання відповідно до класифікації серцевої недостатності за Стражеском та Василенком і функціональний клас згідно з класифікацією Нью-Йоркської асоціації серця (NYHA). Пацієнт може потребувати паліативної допомоги, якщо має серцево-судинну недостатність ІІІ та ІV ст. за класифікацією NYHA

Серцево-судинна недостатність
I11.0
Гіпертензивна (гіпертонічна) хвороба серця із (застійною) серцевою недостатністю

I13.2
Гіпертензивна (гіпертонічна) хвороба серця і нирок із (застійною) серцевою та нирковою недостатністю

I05–I09
Хронічні ревматичні хвороби серця

I25
Хронічна ішемічна хвороба серця

I27.1
Кіфосколіотична хвороба серця

I28
Інші хвороби легеневих судин

I31
Інші хвороби перикарда (I31.0, I31.1, I31.8, I31.9)

I38
Ендокардит, клапан не уточнений

I41*
Міокардит при хворобах, класифікованих в інших рубриках +діагноз першопричини

I42
Кардіоміопатія

I44
Передсердно-шлуночкова блокада та блокада лівої ніжки передсердно-шлуночкового пучка (I44.2, I44.4, I44.5, I44.6)

I45
Інші порушення провідності (I45.0–I45.8)

I47
Пароксизмальна тахікардія

I48
Фібриляція та тріпотіння передсердь (I48.2–I48.4)

I49
Інші порушення серцевого ритму

I52*
Інші ураження серця при хворобах, класифікованих в інших рубриках
 

I27.8
Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності Ейзенменгера

I27.
9 Легенево-серцева недостатність, неуточнена

I50
Серцева недостатність

U82.1
Ішемічна хвороба серця

Коронарна недостатність

U82.2
Хронічна серцева недостатність Хронічна застійна серцева: хвороба або недостатність
  1. У взаємодії в текстовому полі вказати стадію за класифікацією NYHA
  2. Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Важкі вади серця
I34
Неревматичні ураження мітрального клапана

I35
Неревматичні ураження аортального клапана

I36
Неревматичні ураження тристулкового клапана

I37
Ураження клапана легеневого стовбура

I39*
Ендокардит та ураження клапанів серця при хворобах, класифікованих в інших рубриках

Q20
Вроджені вади розвитку порожнин серця та з’єднань

Q21
Вроджені вади розвитку серцевої перегородки

Q22
Вроджені вади розвитку клапана легеневого стовбура та тристулкового клапана

Q23
Вроджені вади розвитку аортального та мітрального клапанів

Q24
Інші вроджені вади розвитку серця

Q25
Вроджені вади розвитку великих артерій

Q26
Вроджені вади розвитку великих вен
 

I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена

I50
Серцева недостатність

U82.2
Хронічна серцева недостатність
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
IV.
НЕВРОЛОГІЧНІ УРАЖЕННЯ
Інсульт
I69
Наслідки цереброваскулярних хвороб
 

G81
Гемiплегiя
 

U80.5
Тетраплегія, параплегія, диплегія, моноплегія і геміплегія з будь-якої причини
Обліковувати діагнози стовпчика 2, 3 та стовпчика 4
Запальні захворювання центральної нервової системи
G09
Наслідки запальних хвороб центральної нервової системи (не може бути основним діагнозом)

G91.0
Гідроцефалія при інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках (A00–B94.9, B99†)

G73.4*
Міопатія при інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках
 

F07.1
Постенцефалітичний синдром

F07.8
Інші органічні розлади особистості та поведінки внаслідок захворювання, травми та дисфункції головного мозку

G14
Постполіомієлітичний синдром

G21
Вторинний паркінсонізм (G21.3, G21.8)

G8
1 Гемiплегiя

G82
Параплегія та тетраплегiя

G83
Iншi паралiтичнi синдроми (G83.0, G83.5, G83.89,)

G94
Інші ураження головного мозку при хворобах, класифікованих в інших рубриках

G93.1
Аноксичні ураження головного мозку, не класифіковані в інших рубриках
U80.5
Тетраплегія, параплегія, диплегія, моноплегія і геміплегія з будь-якої причини
Обліковувати діагнози стовпчика 2, 3 та стовпчика 4
Розсіяний склероз
G35
Розсіяний склероз
 

U80.2
Розсіяний склероз
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Хвороба Паркінсона
G20
Хвороба Паркiнсона

G21
Вторинний паркінсонізм
 

U80.1
Хвороба Паркінсона
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Хвороба Альцгеймера
G30.0
Хвороба Альцгеймера з раннім початком

G30.1
Хвороба Альцгеймера з пізнім початком
 

U79.1
Деменція (у тому числі хвороба Альцгеймера)
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Церебральний параліч, який потребує паліативної допомоги
G80
Дитячий церебральний параліч (G80.01, G80.02, G80.03, G80.09, G80.3, G80.4, G80.8)
 

U80.4
Церебральний параліч
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Епілепсія, стійка до лікування
G40
Епілепсія (G40.21, G40.31, G40.41, G40.51, G40.61, G40.71, G40.81, G40.91)
 

U80.3
Епілепсія
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Захворювання рухових нейронів
G10
Хвороба Гантiнгтона

G11
Спадкова атаксія

G12
Спiнальна м’язова атрофія та споріднені синдроми

G14
Постполіомієлітичний синдром

G2
3 Інші дегенеративні хвороби базальних гангліїв

G2
5 Інші екстрапірамідні розлади та порушення функцій руху (G25.0, G25.1, G25.2, G25.3, G25.4, G25.5, G25.8)

G70
Мiастенiя gravis (тяжка міастенія) та інші порушення нервово-м’язового з’єднання (G70.0, G70.1, G70.2, G70.8, G70.9)
Обліковувати діагнози стовпчика 2
G73.3
* Міастенічні синдроми при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках+діагноз першопричини
Обліковувати діагнози стовпчика 2

V
. ХРОНІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ПЕЧІНКИ

Пацієнт може потребувати паліативної допомоги, якщо має прогресуючий цироз стадії С за Чайлдом — П’ю, або стадії С або D (класифікація BCLC), або якщо оцінювання за шкалою Modei for End-stage Liver Disease (MELD) >30 (

додаток 1
до уніфікованого протоколу первинної вторинної спеціалізованої та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги «Цироз печінки та його ускладнень»).

Пацієнт не знаходиться в листі очікування, оскільки є протипоказання до операції, вказати код Z53.0. Процедура не проведена у зв’язку з протипоказаннями

K71.7
Токсичне ураження печінки з фіброзом та цирозом печінки

K74
Фіброз та цироз печінки

K76
Інші хвороби печінки

K77
Ураження печінки при хворобах, класифікованих в інших рубриках

Q44
Вроджені вади розвитку жовчного міхура, жовчних проток та печінки
K70.4
Алкогольна печінкова недостатність

K72.1
Хронічна печінкова недостатність

 

 

U84
.3 Хронічна печінкова недостатність
  1. У текстовому полі вказати стадію за Чайлдом — П’ю або за класифікацією BCLC, класифікацією MELD
  2. Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4

VI
. ХРОНІЧНЕ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК

Пацієнт не знаходиться в листі очікування, оскільки є протипоказання до операції, вказати код Z53.0. Процедура не проведена у зв’язку з протипоказаннями.

N00–N08
Гломерулярні хвороби

N11,
N13–N16 Тубулоінтерстиціальні хвороби нирок

N20
Камені нирки та сечовода

N22
Камені сечового тракту при хворобах, класифікованих в інших рубриках

N25–N29
Інші ураження нирки та сечовода

Q60–Q64
Вроджені вади розвитку сечовивідної системи

Z90.5
Набута відсутність нирки

Z90.6
Набута відсутність інших відділів сечового тракту
Апоплексія† (I68.8*)

Деменція† (F02.8*)

Нейропатія† (G63.8*)

Параліч† (G99.8*)

Перикардит† (I32.8*)

N18.4
Хронічна хвороба нирок, стадія 4

N18.5
Хронічна хвороба нирок, стадія 5

 

U87.1
Хронічна ниркова недостатність, стадія 35
  1. У текстовому полі взаємодії вказати стадію за Чайлдом — П’ю або за класифікацією BCLC, класифікацією MELD
  2. Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
  3. Обліковувати діагнози стовпчика 3 у разі наявності
ВАЖКІ ПІСЛЯТРАВМАТИЧНІ СТАНИ
Наслідки травм
T90.5
Наслідки внутрішньочерепної травми поряд з G81 або G82 або G82

T09.3
Травма спинного мозку, рівень неуточнений поряд з G81 або G82, або G83, або S24.7, або S34.7, або S14.7

T91.3
Наслідки травми спинного мозку поряд з G81 або G82, або G83, або S24.7, або S34.7, або S14.7 (пояснення МКХ-10-АМ до T91.3: включає наслідки травми, класифікованої в рубриках S14.0S14.1, S24.0S24.1, S34.0S34.1 та T09.3)

T91.4
Наслідки травми внутрішньогрудних органів (пояснення МКХ-10-АМ: наслідки травми, класифікованої в рубриках S26S27)

T91.5
Наслідки травми внутрішньочеревних та тазових органів (пояснення МКХ-10-АМ: наслідки травми, класифікованої в рубриках S36S37)
G81 Гемiплегiя

G82 Параплегiя та тетраплегiя

G83 Інші паралітичні синдроми

 
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 3
Гідроцефалія
G91.3
Посттравматична гідроцефалія, неуточнена
 
ДІАБЕТ
E10.22
Цукровий діабет типу 1 з діагностованою діабетичною нефропатією

E10.33
Цукровий діабет типу 1 з проліферативною ретинопатією

E10.34
Цукровий діабет типу 1 з іншою ретинопатією

E10.42
Цукровий діабет типу 1 з діабетичною полінейропатією

E10.7
Цукровий діабет типу 1 з множинними ускладненнями (крім Е10.7 та Е10.8)

E11.22
Цукровий діабет типу 2 з діагностованою діабетичною нефропатією

E11.33
Цукровий діабет типу 2 з проліферативною ретинопатією

E10.34
Цукровий діабет типу 2 з іншою ретинопатією

E11.42
Цукровий діабет типу 2 з діабетичною полінейропатією

E11.7
Цукровий діабет типу 2 з множинними ускладненнями (крім Е11.7 та Е11.8)

E13.22
Інший уточнений цукровий діабет з діагностованою діабетичною нефропатією

E13.33
Інший уточнений цукровий діабет з проліферативною ретинопатією

E13.34
Інший уточнений цукровий діабет з іншою ретинопатією

E13.42
Інший уточнений цукровий діабет з діабетичною полінейропатією

E13.7
Інший уточнений цукровий діабет з множинними ускладненнями (крім Е13,8 та Е13.9

E14.22
Неуточнений цукровий діабет з діагностованою діабетичною нефропатією

E14.33
Неуточнений цукровий діабет з проліферативною ретинопатією

E14.34
Неуточнений цукровий діабет з іншою ретинопатією

E14.42
Неуточнений цукровий діабет з діабетичною полінейропатією

E14.7
Неуточнений цукровий діабет з множинними ускладненнями (крім Е14,8 та Е13.9)
 
ХРОНІЧНЕ ПСИХІЧНЕ ЗАХВОРЮВАННЯ
Шизофренія
F20
Шизофренія
 
Стійка до лікування депресія
F32.3
Тяжкий депресивний епізод з психотичними симптомами

F32.3
Тяжкий депресивний епізод з психотичними симптомами

F33.2
Рекурентний депресивний розлад, тяжкий поточний епізод без психотичних симптомів

F33.3
Рекурентний депресивний розлад, тяжкий поточний епізод з психотичними симптомами

F43.1
Посттравматичний стресовий розлад

F43.8
Інші реакції на тяжкий стрес
 
Важка, довготривала, стійка до лікування нервова анорексія
F50.0
Нейрогенна анорексія
 
Розумова відсталість
F72
Важка розумова відсталість

F73
Глибока розумова відсталість
 
ВІЛ/СНІД
B20
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), яка проявляється інфекційними та паразитарними хворобами

B21
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), яка супроводжується злоякісними пухлинами

B22
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), з проявами інших уточнених хвороб

B23
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), яка супроводжується іншим станом
 
ГЕНЕТИЧНІ ТА МЕТАБОЛІЧНІ ПОРУШЕННЯ
E34.8
Інші уточнені ендокринні порушення (синдром Вольфрама)

E70
Порушення обміну ароматичних амінокислот

E71
Порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом та порушення обміну

E72
Інші порушення обміну амінокислот

E74
Інші порушення обміну вуглеводів

E75
Порушення обміну сфiнголiпiдiв та інші розлади в накопиченні лiпiдiв

E76
Порушення обміну глiкозамiноглiканiв

E77
Порушення обміну глiкопротеїдiв

E78
Порушення обміну лiпопротеїдiв та інші лiпiдемiї

E79
Порушення обміну пуринів та пiримiдинiв

E79.1
Cиндром Леша — Найхан

E80
Порушення обміну порфірину та бiлiрубiну

Е85.8
Інші форми амілоїдозу

Е88.0
Порушення обміну плазматичних білків, не класифіковані в інших рубриках

Е88.8
Інші уточнені порушення обміну речовин
 
E84
Кістозний фіброз (ОЗ)

Q85
Факоматози, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Q75.0
Краніосиностоз (ОЗ)

Q75.1
Черепно-лицевий дизостоз (ОЗ)

Q76.1
Синдром Кліппеля — Фейля (ОЗ)

Q77.0
Ахондрогенезія (ОЗ)

Q77.4
Ахондроплазія гіпохондроплазія (ОЗ)

Q77.7
Спондилоепіфізарна дисплазія (ОЗ)

Q77.8
Інша остеохондродисплазія з вадами росту трубчастих кісток і хребетного стовпа (ОЗ)

Q78
Інші остеохондродисплазії (ОЗ)

Q78.0
Незавершений остеогенез (ОЗ)

Q78.
2 Остеопетроз (мармурова хвороба) (ОЗ)

Q78.6
Множинні вроджені екзостози (множинна остеохондрома) (ОЗ)

Q79.6
Синдром Елерса — Данлоса (ОЗ)

Q80.8
Інший вроджений іхтіоз (ОЗ)

Q80.
2 Пластинчастий (ламелярний) іхтіоз (ОЗ)

Q80.
3 Вроджена бульозна іхтіозиформна еритродермія (ОЗ)

Q80.8
Інший вроджений іхтіоз (ОЗ)

Q81
Бульозний епідермоліз (ОЗ)

Q87.1
Синдроми вроджених вад, що проявляються карликовістю (ОЗ)

Q87.2
Синдроми вроджених вад з переважним залученням кінцівок

Q87.3
Синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом на ранніх етапах розвитку (ОЗ)

87.4
Синдром Марфана (ОЗ)

Q87.8
Інші уточнені синдроми вроджених вад, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Q89.8
Інші уточнені вроджені вади розвитку

Q96
Синдром Тернера (ОЗ)

Q97
Інші аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Q98
Інші аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

M02.3
Хвороба Рейтера (ОЗ)

M05.0
Синдром Фелті (ОЗ)

M06.1
Синдром Стілла у дорослих (ОЗ)

M07
Псоріатична артропатія (ОЗ)

M08.0
Ювенільний ревматоїдний артрит (ОЗ)

M11.1
Родинний хондрокальциноз (ОЗ)

M14.4
Артропатія при амілоїдозі (ОЗ)

M30.0
Вузликовий поліартеріїт (ОЗ)

M30.1
Поліартеріїт із залученням легенів (Чарджа — Стросса, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом) (ОЗ)

M30.3
Слизово-шкірний синдром лімфатичних вузлів (Кавасакі) (ОЗ)

M31.0
Синдром Гудпасчера (ОЗ)

M31.3
Гранулематоз Вегенера (ОЗ)

M31.4
Синдром дуги аорти (Такаясу) (неспецифічний аортоартеріїт) (ОЗ)

M31.5
Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) (ОЗ)

M32
Системний червоний вовчак (ОЗ)

M32.0
Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами (ОЗ)

M32.8
Інші форми системного червоного вовчаку (бульозний системний червоний вовчак) (ОЗ)

M33
Дерматополіміозит (ОЗ)

M33.0
Ювенільний дерматоміозит (ОЗ)

M33.2
Поліміозит (ОЗ)

M34
Системний склероз (ОЗ)

M34.1
Синдром CR(E)ST, вогнищева склеродермія (ОЗ)

M34.8
Інші форми системного склерозу (склеродермія Бушке) (ОЗ)

M35.0
Сухий синдром (Шегрена) (ОЗ)

M35.1
Змішана хвороба сполучної тканини (ОЗ)

M35.2
Хвороба Бехчета (ОЗ)

M35.3
Ревматична поліміалгія (ОЗ)

M35.4
Дифузний (еозинофільний) фасцит (ОЗ)

M35.6
Рецидивний панікуліт (Вебера — Крісчена) (ОЗ)

M35.
8 Інші уточнені системні ураження сполучної тканини (антисинтетазний синдром) (ОЗ)

M45
Анкілозивний спондиліт (ОЗ)

M60.8
Інші міозити (міозит із внутрішньоклітинними включеннями, локалізований міозит) (ОЗ)

M85.2
Гіперостоз черепа (ОЗ)

M86.3
Хронічний багатовогнищевий остеомієліт (синдром SAPHO) (ОЗ)

M94.1
Рецидивний поліхондрит (ОЗ)

M61.5
Інша осифікація м’язів (прогресуюча кісткова гетероплазія) (ОЗ)
 

Додаток 3

Стани, клінічні показники та функціональні розлади у пацієнтів дорослого віку, які потребують паліативної допомоги

Функціональні стани
Діагноз
Інтервенції
Діагностичний звіт (ДЗ)
Аліментарні маркери
 
 
 
Втрата маси тіла більше ніж 10% за 3 місяці
R63.4
Анормальна втрата маси тіла або

R64
Кахексія
Індекс маси тіла менше 18,5
E43
Неуточнена важка бiлково-енергетична недостатність

E45
Затримка розвитку внаслідок бiлково-енергетичної харчової недостатності

 
Альбумін у сироватці менше 25 г/л
R77.0
Відхилення від норми альбуміну (наявність процедури з результатом обстеження)
A34004 Аналіз; альбумін У текстовому полі ДЗ вказати рівень альбуміну, наприклад «20 г/л»
Респіраторні маркери
 
 
Сатурація менше 85%
R23.0
Ціаноз
11506-00 Інші вимірювання респіраторної функції У текстовому полі ДЗ вказати рівень сатурації, наприклад «83%»
Необхідність застосування кисневої терапії або штучної вентиляції легень (ШВЛ)
Z99.1
Залежність від респіратора; або інтервенція кисневої терапії
Ведення пацієнта при проведенні неінвазивної допоміжної штучної вентиляції легень: 92209-00, 92209-01, 92209-02 або ведення пацієнта при проведенні безперервної допоміжної ШВЛ: 13882-00, 13882-01, 13882-02, 92211-00
Необхідність застосування кисневої терапії
Z99.1
Залежність від респіратора; або інтервенція кисневої терапії
92044-00 Інше збагачення киснем
Кровохаркання
R04.2
Кровохаркання
Відчуття задишки у стані спокою або при мінімальних навантаженнях
R06.0
Задишка +коди

(

I27.8
Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності Ейзенменгера, або

I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена або

I50
Серцева недостатність, або

U82.1
Ішемічна хвороба серця Коронарна недостатність або

U82.2
Хронічна серцева недостатність Хронічна застійна серцева: хвороба або недостатність, або

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень, або

U83.5
Хронічна дихальна недостатність, або

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І, або

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II, або

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність, тип неуточнений)
Множинні випадки задишки та дихальної недостатності
R06.0
Задишка +коди

(

I27.8
Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності Ейзенменгера, або

I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена, або

I50
Серцева недостатність, або

U82.1
Ішемічна хвороба серця Коронарна недостатність, або

U82.2
Хронічна серцева недостатність Хронічна застійна серцева: хвороба або недостатність, або

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень, або

U83.5
Хронічна дихальна недостатність, або

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І, або

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II, або

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність, тип неуточнений)
 
Трахеостомія
Z
93.0 Стан, пов’язаний з наявністю трахеостоми
Біль
 
 
Хронічний больовий синдром
R52.2
Постійний біль
Фантомний біль
G56.4
Каузалгія верхньої кінцівки або

G57.7
Каузалгія нижньої кінцівки або

G54.6
Синдром фантома кінцівки з болем
Пролежні 3–4-го ступеня
L89.2
Пролежень, стадія ІІІ або

L89.3
Пролежень, стадія ІV
Функціональні розлади
 
 
Шкала Бартел <25 96037-00 Інше обстеження, консультування або оцінка У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «Шкала Бартел 20»
Шкала функціонального стану Карновського <50% 96037-00 Інше обстеження, консультування або оцінка У текстовому полі ДЗ вказати відсотки, наприклад «Індекс Карновського 20%»
Шкала функціонального стану згідно з Eastern Cooperative Oncology Group (ECOG) >2 балів 96037-00 Інше обстеження, консультування або оцінка У текстовому полі ДЗ вказати бали, наприклад «Шкала ECOG 4 бали»
Шкала надання паліативної допомоги (PPS <50%) 96037-00 Інше обстеження, консультування або оцінка У текстовому полі ДЗ вказати відсотки, наприклад «Шкала PPS 20%»
Прогресуюче погіршення когнітивних функцій за короткою шкалою оцінки психічного статусу (Mini-Mental State Examination) 96236-00 Первинна оцінка психічного стану У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «Шкала MMSE. Динаміка — 5 балів»
Неспроможність вдягатися, митися або приймати їжу без сторонньої допомоги
Z63.6
Залежний член родини, який потребує догляду в домашніх умовах

Z74.1
Потреба у допомозі при самообслуговуванні

Z74.3
Потреба у постійному догляді
96021-00 Оцінка догляду за собою / самообслуговування
Порушення ковтання, прогресуюче або стійке
R13
Дисфагія (порушення ковтання)
Годування через зонд або стому
Z93.1
Стан, пов’язаний з наявністю гастростоми або

R63.3
Труднощі, пов’язані з годуванням та введенням їжі
92036-00 Введення назогастрального зонда або

96202-07 Ентеральне введення фармакологічного засобу, поживна речовина (при застосуванні лікувальних сумішей) або

96097-00 Підтримка ентерального харчування

Відмова від їжі у пацієнтів, які не отримують ентерального або парентерального харчування
R19.89
Інші уточнені симптоми та ознаки, які стосуються системи травлення та черевної порожнини
Нетримання сечі
R32
Неуточнене нетримання сечі
Нетримання калу
R15
Нетримання калу
Функціональні розлади ШКТ
Z93.2
Стан, пов’язаний з наявністю ілеостоми

Z93.3
Стан, пов’язаний з наявністю колостоми

Z93.4
Стан, пов’язаний з наявністю інших штучних отворів шлунково-кишкового тракту
Обмеження фізичної активності
R26.3 Прикутий до ліжка

R26.3 Прикутий до крісла

Z74.0
Потреба у допомозі через обмежену здатність пересуватися

Z74.1
Потреба у допомозі при самообслуговуванні

Z74.3
Потреба у постійному догляді

Z74.8
Інші проблеми, пов’язані з залежністю від особи, яка забезпечує догляд та допомогу
Інші важкі стани
 
Деменція (стадії 6–7 за шкалами GDS/FAST)

Шкала глобального погіршення когнітивних функцій для оцінки первинної прогресуючої деменції (GDS)

Функціональна оцінка хвороби Альцгеймера (шкала FAST)

F01
Судинна деменція

F02*
Деменція при інших хворобах, класифікованих в інших рубриках

F03
Неуточнена деменція

U79.1
Деменція
96238-00 Когнітивна та/або поведінкова оцінка У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «Шкала GDS. Стадія 6»
У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «Шкала FAST. Стадія 7а»
Апалітичні вегетативні стани
R40.3
Стійкий вегетативний стан (апалічний синдром)
Наявність м’язової дистрофії (більше 3 міс)
M62.5
Виснаження та атрофія м’яза, не класифіковані в інших рубриках
Контрактура (більше 3 міс)
M62.40
Контрактура м’яза, множинні локалізації
Аспіраційна пневмонія
J69.0
Пневмоніт, спричинений аспірацією їжі та блювотних мас
Множинні випадки жару, незважаючи на симптоматичну терапію
R50.8
Інша уточнена лихоманка (стійка лихоманка)
Асцит
R18
Асцит
Швидкість клубочкової фільтрації <30
N18.4
Хронічна хвороба нирок, стадія 4

N18.5
Хронічна хвороба нирок, стадія 5
U34007 Швидкість клубочкової фільтрації (ШКФ) У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «ШКФ 15»
Некроз тканин
R02
Гангрена, не класифікована в інших рубриках
 
Великі моторні дисфункції за відповідною класифікацією (при ДЦП), зокрема:
 
Рівень 3. Ходіння з використанням ручних пристосувань для пересування 96019-00 Оцінка біомеханічних функцій У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «ДЦП. Рівень 3»
Рівень 4. Самостійне пересування обмежене, можуть використовуватися моторизовані засоби для пересування
Z99.3
Залежність від інвалідного візка
96019-00 Оцінка біомеханічних функцій У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «ДЦП. Рівень 4»
Рівень 5. Перевезення в ручному інвалідному візку
Z99.3
Залежність від інвалідного візка
96019-00 Оцінка біомеханічних функцій У текстовому полі ДЗ вказати, наприклад «ДЦП. Рівень 5»
Залежність від механізмів та пристроїв, які підтримують життєдіяльність органів або систем
Z99.4
Залежність від штучного серця

Z99.8
Залежність від інших механізмів та пристроїв, які підтримують життєдіяльність органів або систем
 

 Додаток 4

Захворювання та їх особливості у дітей, що потребують паліативної допомоги

Група захворювань Діагнози
Діагноз першопричини та діагнози з хрестиком (†) Діагнози проявів та діагнози з зірочкою (*) Коди, що визначають хронічний стан пацієнта Примітка
1
2
3
4
5
І. НОВОУТВОРЕННЯ, В ТОМУ ЧИСЛІ ДОБРОЯКІСНІ
C00-D48
Новоутворення

D76.0
Гістіоцитоз із клітин Лангерганса (тут і далі ОЗ — орфанні захворювання))

D76.3
Інші гістіоцитозні синдроми (синдром Розаї — Дорфмана) (ОЗ)
За наявності:

G73.1* Синдром Ламберта — Ітона

G73.2* Інші міастенічні синдроми при новоутвореннях

G94.1* Гідроцефалія при пухлинних хворобах (C00–D48†)

 
У взаємодії в текстовому полі вказати стадію новоутворення
ІІ. ІНФЕКЦІЙНІ ЗАХВОРЮВАННЯ ТА ЇХ НАСЛІДКИ
ВІЛ/СНІД
B20
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), яка проявляється інфекційними та паразитарними хворобами

B21
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), яка супроводжується злоякісними пухлинами

B22
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), з проявами інших уточнених хвороб

B23
Хвороба, зумовлена вірусом імунодефіциту людини (ВIЛ), яка супроводжується іншим станом
 
Постінфекційна енцефалопатія головного мозку з тяжким перебігом (наслідками)

Тяжкі ускладнення бактеріального запалення оболонок головного або спинного мозку

A69.2
Хвороба Лайма (ОЗ)

В69.0
Цистицеркоз центральної нервової системи (ОЗ)

В67.3
Інфекція інших локалізацій і множинний ехінококоз, викликаний Echinococcus granulosus (ехінококоз головного і спинного мозку) (ОЗ)

В67.6
Інфекція інших локалізацій і множинний ехінококоз, викликаний Echinococcus multilocularis (альвеолярний ехінококоз головного і спинного мозку) (ОЗ)

G09
Наслідки запальних хвороб центральної нервової системи (не може бути основним діагнозом)
F07.1
Постенцефалітичний синдром

F07.8
Інші органічні розлади особистості та поведінки внаслідок захворювання, травми та дисфункції головного мозку

G14
Постполіомієлітичний синдром

G21
Вторинний паркінсонізм (G21.3, G21.8);

G81
Гемiплегiя

G82
Параплегія та тетраплегiя

G83
Iншi паралiтичнi синдроми

G91.0
Гідроцефалія при інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках (A00–B94.9, B99†)

G94 Інші ураження головного мозку при хворобах, класифікованих в інших рубриках

G93.1
Аноксичні ураження головного мозку, не класифіковані в інших рубриках
U80.5
Тетраплегія, параплегія, диплегія, моноплегія і геміплегія з будь-якої причини

 
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 3
Стан, що є наслідком внутрішньоутробних інфекцій
G09
Наслідки запальних хвороб центральної нервової системи (не може бути основним діагнозом)
F07.1
Постенцефалітичний синдром

F07.8
Інші органічні розлади особистості та поведінки внаслідок захворювання, травми та дисфункції головного мозку

G14
Постполіомієлітичний синдром

G21
Вторинний паркінсонізм (G21.3, G21.8);

G81
Гемiплегiя

G82
Параплегія та тетраплегiя

G83
Iншi паралiтичнi синдроми

G91.0
Гідроцефалія при інфекційних та паразитарних хворобах, класифікованих в інших рубриках (A00–B94.9, B99†)

G94
Інші ураження головного мозку при хворобах, класифікованих в інших рубриках

G93.1
Аноксичні ураження головного мозку, не класифіковані в інших рубриках
 
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 3
ІІІ. УШКОДЖЕННЯ ЦНС, ВИКЛИКАНІ ГІПОКСІЄЮ, КРОВОТЕЧАМИ, ТРОМБОЗАМИ, ТРАВМАМИ АБО ОТРУЄННЯМИ
Пологова травма

Гіпоксія/асфіксія

Асфіксія при народженні

Внутрішньоутробна гіпоксія

Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія

Посттравматичні енцефалопатії

Токсичні енцефалопатії (в тому числі синдром відміни у новонародженого, неонатальна абстиненція

P10
Розрив внутрішньочерепних тканин та крововилив внаслідок пологової травми

P11
Інші пологові травми центральної нервової системи

P14
Пологове ушкодження периферичної нервової системи

P91.7
Набута гідроцефалія у новонародженого. Включає постгеморагічну гідроцефалію у новонародженого або пост-внутрішньошлуночковий крововилив, гідроцефалія новонароджених

P91.63
Гіпоксично-ішемічна енцефалопатія (ГІЕ) у новонародженого 3-ї стадії

P91.20
Церебральна лейкомаляція у новонародженого, неуточнена

P91.21
Церебральна лейкомаляція у новонародженого, кістозна

P91.1
Набуті перивентрикулярні кісти у новонародженого. Набуті поренцефалічні кісти у новонародженого

P96.1
Симптоми медикаментозної абстиненції у новонародженого, зумовлені наркоманією матері

P96.2
Симптоми абстиненції у новонародженого, зумовлені терапевтичним застосуванням ліків
 
Для дітей з хворобами з цієї групи включаються в пакет не раніше перших 2 місяців життя
І
V. МЕТАБОЛІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Генетично обумовлені порушення обміну:

амінокислот

пуринів

вуглеводів

ліпідів

металів

Хвороби пероксимної функції

Лізосомні захворювання

Мукополісахаридози

E11.2
Інсулінонезалежний цукровий діабет з ураженням нирок (аутосомно-домінантна тубулоінтерстиціальна хвороба нирок, пов’язана з HNF1B) (ОЗ)

E11.8
Інсулінонезалежний цукровий діабет з неуточненими ускладненнями (успадковані від матері діабет і глухота (мітохондріальний діабет) (ОЗ)

E34.8
Інші уточнені ендокринні порушення (синдром Вольфрама) (ОЗ)

E70
Порушення обміну ароматичних амінокислот

E71
Порушення обміну амінокислот з розгалуженим ланцюгом та порушення обміну

E72
Інші порушення обміну амінокислот (ОЗ)

E74
Інші порушення обміну вуглеводів

E75
Порушення обміну сфiнголiпiдiв та інші розлади в накопиченні лiпiдiв

E76
Порушення обміну глiкозамiноглiканiв

E77
Порушення обміну глiкопротеїдiв

E78
Порушення обміну лiпопротеїдiв та інші лiпiдемiї

E79
Порушення обміну пуринів та пiримiдинiв

E79.1
Cиндром Леша — Найхан (ОЗ)

E80
Порушення обміну порфірину та бiлiрубiну

Е85.8
Інші форми амілоїдозу (ОЗ)

Е88.0
Порушення обміну плазматичних білків, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Е88.8
Інші уточнені порушення обміну речовин (ОЗ)
 
V
. ДЕГЕНЕРАТИВНІ ЗАХВОРЮВАННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ (ГЕНЕТИЧНО ОБУМОВЛЕНІ ТА НЕВІДОМОЇ ЕТІОЛОГІЇ) А ТАКОЖ ДЕМІЄЛІНІЗУЮЧІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Розсіяний склероз

Прогресуюча дегенерація сірої речовини головного мозку

Губчаста дегенерація

Мітохондріальні захворювання

Інші дегенеративні захворювання нервової системи

G35
Розсіяний склероз

G36
Інша форма гострої дисемінованої демієлінізації

G37
Інші демієлінізуючі хвороби центральної нервової системи

G10
Хвороба Гантiнгтона (ОЗ)

G12
Спінальна м’язова атрофія та споріднені синдроми (ОЗ)

G23
Інші дегенеративні хвороби базальних гангліїв

G31.0
Обмежена атрофія головного мозку (ОЗ)

G31.8
Інші уточнені дегенеративні хвороби нервової системи (синдром Альперса) (ОЗ)

G31.9
Дегенеративна хвороба нервової системи, неуточнена (ОЗ)

G04–G05
Енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт. Енцефаліт, мієліт та енцефаломієліт при хворобах, класифікованих в інших рубриках Прогресуючий енцефаломієліт з ригідністю і міоклонусом (ОЗ)

G21.2
Вторинний паркінсонізм, спричинений іншими зовнішніми факторами (ОЗ)

G21.8
Інші форми вторинного паркінсонізму (ОЗ)

G40.4
Інші види генералізованої епілепсії та епілептичних синдромів (синдром Леннокса — Гасто, синдром Драве, ювенільна міоклонічна епілепсія, пролонговані судоми у дітей) (ОЗ)

G40.5
Специфічні епілептичні синдроми (ОЗ)
U80.2
Розсіяний склероз
VI
. ГЕНЕТИЧНО ОБУМОВЛЕНІ НЕРВОВО-М’ЯЗОВІ ЗАХВОРЮВАННЯ
М’язова дистрофія

Міотонічні дистрофії

Спінальна м’язова атрофія

G11
Спадкова атаксія

G24
Дистонія (ОЗ)

G60.0
Спадкова моторна та сенсорна нейропатія (ОЗ)

G70
Мiастенiя gravis (тяжка міастенія) та інші порушення нервово-м’язового з’єднання

G70.0
Міастенія гравіс (тяжка міастенія) (міастенія гравіс, міастенія гравіс дорослого віку, ювенільна міастенія гравіс) (ОЗ)

G70.2
Вроджена або набута міастенія (вроджений міастенічний синдром) (ОЗ)

G71.0
М’язова дистрофія (ОЗ)

G 71.1
Міотонічні розлади (міотонія) (ОЗ)

G71.2
Вроджені міопатії (ОЗ)

G71.3
Мітохондріальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (синдром MELAS) (ОЗ)

G72.3
Періодичний параліч (пароксизмальна міоплегія) (ОЗ)

G72.4
.Запальна міопатія, не класифікована в інших рубриках (анти-ГМГ-КоА міопатія) (ОЗ)

G73.1*
Синдром Ламберта — Ітона (C00-D48†)

G95.0
Сирингомієлія та сирингобульбія (ОЗ)
 
VII
. ПРОГРЕСУЮЧІ ГЕНЕТИЧНО ОБУМОВЛЕНІ ЗАХВОРЮВАННЯ, ПОВ’ЯЗАНІ ЗІ ЗНАЧНИМ СКОРОЧЕННЯМ ТРИВАЛОСТІ ЖИТТЯ
Муковісцидоз

Туберозний склероз та інші факомотози

Скелетні порушення, деякі кісткові дисплазії

Захворювання сполучної тканини

E84
Кістозний фіброз (ОЗ)

Q85
Факоматози, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Q75.0
Краніосиностоз (ОЗ)

Q75.1
Черепно-лицевий дизостоз (ОЗ)

Q76.1
Синдром Кліппеля — Фейля (ОЗ)

Q77.0
Ахондрогенезія (ОЗ)

Q77.4
Ахондроплазія гіпохондроплазія (ОЗ)

Q77.7
Спондилоепіфізарна дисплазія (ОЗ)

Q77.8
Інша остеохондродисплазія з вадами росту трубчастих кісток і хребетного стовпа (ОЗ)

Q78
Інші остеохондродисплазії (ОЗ)

Q78.0
Незавершений остеогенез (ОЗ)

Q78.2
Остеопетроз (мармурова хвороба) (ОЗ)

Q78.6
Множинні вроджені екзостози (множинна остеохондрома) (ОЗ)

Q79.6
Синдром Елерса — Данлоса (ОЗ)

Q80.8
Інший вроджений іхтіоз (ОЗ)

Q80.2
Пластинчастий (ламелярний) іхтіоз (ОЗ)

Q80.3
Вроджена бульозна іхтіозіформна еритродермія (ОЗ)

Q80.8
Інший вроджений іхтіоз (ОЗ)

Q81
Бульозний епідермоліз (ОЗ)

Q87.1
Синдроми вроджених вад, що проявляються карликовістю (ОЗ)

Q87.2
Синдроми вроджених вад з переважним залученням кінцівок

Q87.3
Синдроми вроджених вад, що проявляються надмірним ростом на ранніх етапах розвитку (ОЗ)

87.4
Синдром Марфана (ОЗ)

Q87.8
Інші уточнені синдроми вроджених вад, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Q89.8
Інші уточнені вроджені вади розвитку

Q96
Синдром Тернера (ОЗ)

Q97
Інші аномалії статевих хромосом, жіночий фенотип, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

Q98
Інші аномалії статевих хромосом, чоловічий фенотип, не класифіковані в інших рубриках (ОЗ)

M02.3
Хвороба Рейтера (ОЗ)

M05.0
Синдром Фелті (ОЗ)

M06.1
Синдром Стілла у дорослих (ОЗ)

M07
Псоріатична артропатія (ОЗ)

M08.0
Ювенільний ревматоїдний артрит (ОЗ)

M11.1
Родинний хондрокальциноз (ОЗ)

M14.4
Артропатія при амілоїдозі (ОЗ)

M30.0
Вузликовий поліартеріїт (ОЗ)

M30.1
Поліартеріїт із залученням легенів (Чарджа — Стросса, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом) (ОЗ)

M30.3
Слизово-шкірний синдром лімфатичних вузлів (Кавасакі) (ОЗ)

M31.0
Синдром Гудпащера (ОЗ)

M31.3
Гранулематоз Вегенера (ОЗ)

M31.4
Синдром дуги аорти (Такаясу) (неспецифічний аортоартеріїт) (ОЗ)

M31.5
Гігантоклітинний артеріїт (хвороба Хортона) (ОЗ)

M32
Системний червоний вовчак (ОЗ)

M32.0
Системний червоний вовчак, спричинений лікарськими препаратами (ОЗ)

M32.8
Інші форми системного червоного вовчаку (бульозний системний червоний вовчак) (ОЗ)

M33
Дерматополіміозит (ОЗ)

M33.0
Ювенільний дерматоміозит (ОЗ)

M33.2
Поліміозит (ОЗ)

M34
Системний склероз (ОЗ)

M34.1
Синдром CR(E)ST, вогнищева склеродермія (ОЗ)

M34.8
Інші форми системного склерозу (склеродермія Бушке) (ОЗ)

M35.0
Сухий синдром (Шегрена) (ОЗ)

M35.1
Змішана хвороба сполучної тканини (ОЗ)

M35.2
Хвороба Бехчета (ОЗ)

M35.3
Ревматична поліміалгія (ОЗ)

M35.4 Дифузний (еозинофільний) фасцит (ОЗ)

M35.6
Рецидивний панікуліт (Вебера — Крісчена) (ОЗ)

M35.8
Інші уточнені системні ураження сполучної тканини (антисинтетазний синдром) (ОЗ)

M45
Анкілозивний спондиліт (ОЗ)

M60.8
Інші міозити (міозит із внутрішньоклітинними включеннями, локалізований міозит) (ОЗ)

M85.2
Гіперостоз черепа (ОЗ)

M86.3
Хронічний багатовогнищевий остеомієліт (синдром SAPHO) (ОЗ)

M94.1
Рецидивний поліхондрит (ОЗ)

M61.5
Інша осифікація м’язів (прогресуюча кісткова гетероплазія) (ОЗ)
 
VIII.
ХРОМОСОМНІ АНОМАЛІЇ
Синдром Едварса (трисомія 18)
Q91
Синдром Едвардса та синдром Патау Q91.0, Q91.1, Q91.2, Q91.3
 
Синдром Патау (трисомія 13)
Q91
Синдром Едвардса та синдром Патау Q91.4, Q91.5, Q91.6, Q91.7
 
Синдром Дауна (форми зі складними вадами, особливо серця)
Q90
Синдром Дауна Q90.0, Q90.1, Q90.2, Q90.9
 
Інші
Q99.8
Інші уточнені хромосомні аномалії

Синдром Паллістера — Калліана

(ОЗ)
 
IX
. ВРОДЖЕНІ ВАДИ ТА ВИКЛИКАНІ НИМИ УСКЛАДНЕННЯ
Вади серця Q20–Q28 Вроджені вади розвитку системи кровообігу
I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена;

I50
Серцева недостатність

U82.2
Хронічна серцева недостатність
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Вади нервової трубки плода та інші рідкісні вади нервової системи
Q01
Енцефалоцеле (ОЗ)

Q02
.0 Мікроцефалія (ОЗ)

Q03.1
Атрезія отворів Мажанді та Лушки (Синдром Денді — Уокера) (ОЗ)

Q03.8
Інша вроджена гідроцефалія (ОЗ)

Q04.3
Інші редукційні вади головного мозку (ОЗ)

Q04.6
Вроджені церебральні кісти (ОЗ)

Q05
Розщілина хребта [Spina bifida] (ОЗ)

Q06
Інші вроджені вади розвитку спинного мозку

Q06.2
Діастематомієлія (ОЗ)

Q07.0
Синдром Арнольда — Кіарі (ОЗ)
 
Синдроми невилікованих вроджених вад розвитку з кінцевими стадіями недостатності:
Q38–Q45
Інші вроджені вади розвитку органів травлення

Q43.1
Хвороба Гіршпрунга (ОЗ)
Ниркової Q60–Q64 Вроджені вади розвитку сечової системи
N18.4
Хронічна хвороба нирок, стадія 4

N18.5
Хронічна хвороба нирок, стадія 5

U87.1
Хронічна ниркова недостатність, стадія 3-5
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Печінкової
Q44
Вроджені вади розвитку жовчного міхура, жовчних проток та печінки
 

K72.1
Хронічна печінкова недостатність

U84
.3 Хронічна печінкова недостатність
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Легеневої
Q30–Q34
Вроджені вади розвитку органів дихання
 

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень

U83.5
Хронічна дихальна недостатність

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність Тип неуточнений
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Бронхолегенева дисплазія
P27
Хронічна респіраторна хвороба, що виникає у перинатальному періоді
 

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень

U83.5
Хронічна дихальна недостатність

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І,

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність Тип неуточнений
Для дітей з хворобами з цієї групи включаються в пакет не раніше перших 3 місяців життя
ІНШІ ЗАХВОРЮВАННЯ
Легенева гіпертензія
I27.0
Первинна легенева гіпертензія (ОЗ)

I27.8
Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності (ОЗ)

I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена (ОЗ)

J84.1
Інші інтерстиціальні хвороби легень із згадкою про фіброз (ідіопатичний легеневий фіброз) (ОЗ)
 

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень

U83.5
Хронічна дихальна недостатність

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність Тип неуточнений
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Гідроцефалія та викликані нею ускладнення
Q03
Вроджена гідроцефалія

G91.1
Обструктивна гідроцефалія

G91.3
Посттравматична гідроцефалія, неуточнена

G91.8
Інша гідроцефалія
 
Для дітей з хворобами з цієї групи включаються  в пакет не раніше перших 3 місяців життя
Кардіоміопатія
I42
Кардіоміопатія
 

I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена

I50
Серцева недостатність

U82.2
Хронічна серцева недостатність
Обліковувати діагнози стовпчика 2 та стовпчика 4
Інші
G93.0
Церебральна кіста (ОЗ)

G93.1
Аноксичні ураження головного мозку, не класифіковані в інших рубриках

G80–G83
Церебральний параліч та інші паралітичні синдроми (крім G83.8).

K91.2
Післяопераційне порушення всмоктування в кишечнику, не класифіковане в інших рубриках (вторинний синдром короткої кишки) (ОЗ)

B37.2
Кандидоз шкіри і нігтя (хронічний шкірно-слизовий кандидоз) (ОЗ)

L93.0
Дискоїдний червоний вовчак (ОЗ)

L93.1
Підгострий шкірний червоний вовчак (ОЗ)

L12.3
Набутий бульозний епідермоліз (ОЗ)
 

Додаток 5

Стани, клінічні показники та функціональні розлади у пацієнтів дитячого віку, які потребують паліативної допомоги

Функціональні стани
Діагноз
Інтервенції
Діагностичний звіт (ДЗ)
Аліментарні маркери
 
 
 
Схуднення
R63.4
Анормальна втрата маси тіла
Пролежні
L89
Пролежень
Переломи
M80
Остеопороз із патологічним переломом

M84
Порушення цілісності кістки
Респіраторні маркери
 
 
Гіпоксія 11506-00 Інші вимірювання респіраторної функції У текстовому полі ДЗ вказати рівень сатурації, наприклад «83%»
Необхідність застосування кисневої терапії або ШВЛ
Z99.1
Залежність від респіратора; або інтервенція кисневої терапії
Ведення пацієнта при проведенні неінвазивної допоміжної ШВЛ: 92209-00, 92209-01, 92209-02 або ведення пацієнта при проведенні безперервної допоміжної ШВЛ: 13882-00, 13882-01, 13882-02, 92211-00
Необхідність застосування кисневої терапії
Z99.1
Залежність від респіратора; або інтервенція кисневої терапії
92044-00 Інше збагачення киснем
Задишка
R06
.0 Задишка, коди + I27.8 Інші уточнені форми легенево-серцевої недостатності Ейзенменгера, або

I27.9
Легенево-серцева недостатність, неуточнена, або

I50
Серцева недостатність, або

U82.2
Хронічна серцева недостатність, або

U83.2
Хронічна обструктивна хвороба легень, або

U83.5
Хронічна дихальна недостатність, або

J96.10
Хронічна респіраторна недостатність, тип І, або

J96.11
Хронічна респіраторна недостатність, тип II, або

J96.19
Хронічна респіраторна недостатність, тип неуточнений
Трахеостомія
Z
93.0 Стан, пов’язаний з наявністю трахеостоми
Біль
 
 
Хронічний больовий синдром
R52.2
Постійний біль
Пролежні 3–4-го ступеня
L89.2
Пролежень, стадія ІІІ або L89.3 Пролежень, стадія ІV
Функціональні розлади
 
 
Розлади ковтання
R13
Дисфагія (порушення ковтання)
Затримка сечі
R33
Затримка сечі
Нетримання сечі
R32
Неуточнене нетримання сечі
Закрепи
K59
Інші функціональні порушення кишечнику
Нетримання калу (відповідно довіку дитини)
R15
Нетримання калу
Пронос
K59
Інші функціональні порушення кишечнику
Свербіж
L29
Свербіж
Нудота, блювання
R11
Нудота та блювання
Годування через зонд або стому
Z93.1
Стан, пов’язаний з наявністю гастростоми або

R63.3
Труднощі, пов’язані з годуванням та введенням їжі,
92036-00 Введення назогастрального зонда або

96202-07 Ентеральне введення фармакологічного засобу, поживна речовина (при застосуванні лікувальних сумішей)

Відмова від їжі у пацієнтів, які не отримують ентерального або парентерального харчування
R19.89
Інші уточнені симптоми та ознаки, які належать до системи травлення та черевної порожнини
Інші функціональні розлади шлунково-кишкового тракту
Z93.2
Стан, пов’язаний з наявністю ілеостоми

Z93.3
Стан, пов’язаний з наявністю колостоми

Z93.4
Стан, пов’язаний з наявністю інших штучних отворів шлунково-кишкового тракту
Інші тяжкі стани
 
Порушення м’язового тонусу, включаючи спастичність

Наявність м’язової дистрофії

Контрактура

P94
Порушення м’язового тонусу у новонародженого

M
62.2 Ішемічний інфаркт м’яза

M
62.3 Синдром нерухомості (параплегічний)

M62.40
Контрактура м’яза, множинні локалізації

M62.5
Виснаження та атрофія м’яза, не класифіковані в інших рубриках
Судоми
R56.8
Інші та неуточнені cудоми

F44.5
Дисоціативні судоми
Екстрапірамідні рухові розлади
R25
Анормальні мимовільні рухи

R26
Порушення ходи та рухливості

R27
Інше порушення координації

G25
Інші екстрапiрамiднi розлади та порушення функцій руху

G26*
Екстрапiрамiднi розлади та порушення функцій руху при хворобах, класифікованих в інших рубриках
Апалітичні вегетативні стани
R40.3
Стійкий вегетативний стан (апалічний синдром)
Страх, тривожні стани, депресія
F33
Рекурентний депресивний розлад;

F34
Стійкі розлади настрою (афективні)

F
40 Фобічні тривожні розлади

F41
Інші тривожні розлади

F48
Інші невротичні розлади

R41.0
Дезорієнтація, неуточнена

R
45.0 Нервозність

R
45.1 Неспокій та збудження

R
45.4 Дратівливість та озлоблення

R
45.7 Стан емоційного шоку та стресу, неуточнений
Симптоми тяжких запальних захворювань
T83
Ускладнення, пов’язані з сечостатевими протезними пристроями, імплантатами та трансплантатами

T82
Ускладнення, пов’язані з серцевими та судинними протезними пристроями, імплантатами та трансплантатами

R50.9
Лихоманка, неуточнена
Ослаблення кашльового рефлексу
R29
Інші симптоми та ознаки, що належать до нервової та кістково-м’язової систем
Аспіраційна пневмонія
J69.0
Пневмоніт, спричинений аспірацією їжі та блювотних мас
Множинні випадки жару, незважаючи на симптоматичну терапію
R50.8
Інша уточнена лихоманка (стійка лихоманка)

 Долучайтеся до нас у Viber-спільноті, Telegram-каналі, Instagram, на сторінці Facebook, а також Twitter, щоб першими отримувати найсвіжіші та найактуальніші новини зі світу медицини.

Редакція журналу «Український медичний часопис» за матеріалами nszu.gov.ua