У пацієнтів із хворобою Хантінгтона відзначають розвиток фізичних, когнітивних та психологічних порушень, які негативно впливають на рухову активність і життєдіяльність, знижуючи загальну якість життя людини. Когнітивні та психологічні порушення виявляються на ранній стадії захворювання. Обмеження рухової активності спричинені такими основними розладами, як хорея, дистонія та дещо пізніше – брадикінезія. Фізична терапія для осіб із цим захворюванням має широкий діапазон втручань — від комплексів фізичних вправ для розвитку рухової активності, тренувань для покращення ходи та рівноваги до респіраторної терапії та паліативної допомоги на пізніх стадіях хвороби.
За останнє десятиліття суттєво зросла кількість досліджень щодо вивчення ефективності фізіотерапевтичних втручань у осіб із хворобою Хантінгтона. У 2009 р. робочою групою з фізіотерапії Європейської мережі досліджень хвороби Хантінгтона (European Huntington Disease Network — EHDN) розроблено науково обґрунтовані клінічні настанови для оптимізації фізичних методів реабілітації та забезпечення єдності надання медичної допомоги для людей із цим захворюванням на міжнародному рівні. Враховуючи обмежені на той час дані, зазначений документ був створений на основі експертних висновків. Відповідно до лікувальних стратегій, було розроблено 7 класифікацій з метою спрощення екстраполяції отриманих даних у клінічну практику. Створені класифікації забезпечили підґрунтя для менеджменту порушень та обмежень рухової активності на різних стадіях захворювання.
Із 2012 р. спостерігається збільшення кількості досліджень, присвячених вивченню можливостей та ефективності фізичної реабілітації для покращення фізичних функцій, рухливості, когнітивної здатності, настрою та якості життя людей із хворобою Хантінгтона. У 2017 р. здійснено перегляд клінічних настанов та включено нові дані в чинні рекомендації з клінічної практики. Відома класифікація, в основі якої ступені обмеження рухової активності, стала базисом нещодавно оновлених рекомендацій. Так, експертами Американської академії неврології (American Academy of Neurology), США, здійснено системний огляд з використанням комплексу методів, зокрема методології Інституту Джоанни Бріггс (Joanna Briggs Institute), Австралія, та включенням ряду актуальних експериментальних і обсерваційних досліджень (n=23), відповідно до стандартизованих умов.
Загалом представлені настанови охоплюють положення, сформульовані на основі аналізу клінічної ефективності фізіотерапевтичних втручань (оцінка змін ходи, рівноваги та якості життя пацієнтів) у зіставленні з окремими методами фізичної реабілітації (фізичні вправи для розширення можливостей фізичної активності, вправи на розвиток і тренування рівноваги, дихальні вправи). Результати системного огляду продемонстрували наявність переконливих доказів на користь фізіотерапевтичних втручань для поліпшення фізичної форми, рухової активності та ходи у осіб із хворобою Хантінгтона. Встановлено, що методи фізичної реабілітації здатні покращувати стан рухової функції та зменшувати вираженість обмежень моторики у цих осіб. У публікації у фаховому виданні «Neurology» від 4 лютого 2020 р. автори навели результати системного огляду, надаючи тезисні настанови для застосування у клінічній практиці.
Доказовий рівень окремих методів фізичної реабілітації
Висновки огляду узагальнено в таких положеннях, відповідно до значення окремих методів у фізичній реабілітації осіб із хворобою Хантінгтона.
Рівень доказовості А
- Аеробні вправи — окремо або в поєднанні з тренуванням з обтяженням для покращення фізичної форми та рухової функції.
- Тренувальні вправи під наглядом для корекції ходи для покращення її просторово-часових параметрів.
Рівень доказовості В
- Тренувальні вправи на оптимізацію навичок підтримки рівноваги. Отримано докази позитивного впливу цих вправ. Водночас не доведено зниження частоти травм внаслідок падінь.
- Тренування вдиху та видиху покращує дихальну функцію та оптимізує показники життєвої ємності легень.
- Тренування навичок переміщення, вставання з підлоги, а також навчання осіб, які здійснюють догляд, стратегій участі у підтримці фізичної активності пацієнтів на різних проміжних стадіях розвитку хвороби Хантінгтона (слабкий рівень доказовості щодо покращення працездатності пацієнтів).
- Quinn L., Kegelmeyer D., Kloos A. et al. (2020) Clinical recommendations to guide physical therapy practice for Huntington disease. Neurology, Feb. 4. DOI: 10.1212/WNL.0000000000008887.
Наталія Савельєва-Кулик
