Хронічна запальна демієлінізуюча полінейропатія (ХЗДП) була вперше описана близько 50 років тому і є рідкісним аутоімунним захворюванням, яке характеризується прогресуючою периферичною нейропатією. ХЗДП складно діагностувати, але рання діагностика має велике значення для попередження розвитку стійкого пошкодження та руйнування нервів. У 1975 р. захворювання початково визначалося як хронічна запальна полірадикулонейропатія. Згідно з епідеміологічними даними ХЗДП уражує близько 40 тис. осіб у США, рівень захворюваності становить 0,7–1,6 випадку на 100 тис. осіб на рік. Загальна поширеність оцінюється у 4,8–8,9 випадку на 100 тис., а поширеність серед дітей сягає 0,5 випадків на 100 тис. Виділяють дві форми ХЗДП — типову та атипову. Для типової форми притаманні наступні характерні риси, а саме:
- симетрична проксимальна та дистальна м’язова слабкість та порушення чутливості у руках та ногах, які розвиваються протягом не менше 2 міс;
- ураження черепних нервів;
- хронічний прогресуючий, ступінчастий або рецидивуючий перебіг захворювання;
- зниження або повна відсутність сухожильних рефлексів на руках та ногах.
Для атипової форми виділяють 1 із нижченаведених варіантів:
- переважно дистальна форма (набута дистальна демієлінізуюча симетрична);
- асиметрична форма;
- фокальна форма;
- моторна форма;
- сенсорна форма.
До клінічних критеріїв виключення належать:
- хвороба Лайма;
- дифтерія;
- токсична дія лікарських засобів, які викликають розвиток нейропатії;
- спадкова демієлінізуюча нейропатія;
- виражені порушення функціонування сфінктерів;
- діагноз мультифокальної моторної нейропатії;
- IgМ-моноклональна гаммапатія із високим титром аутоантитіл до мієлінасоційованого глікопротеїну;
- інші причини розвитку демієлінізуючої нейропатії, включаючи POEMS-синдром, остеосклеротичну мієлому, діабетичну та недіабетичну попереково-крижову радикулоплексопатію, лімфому із ураженням периферичної нервової системи, амілоїдоз.
Діагностика
Незважаючи на те що за останній час було розроблено багато наборів діагностичних критеріїв, найбільш часто використовують запропонований Європейською федерацією неврологічного товариства (European Federation of Neurological Societies — EFNS) та Товариством з вивчення захворювань периферичних нервів (Peripheral Nerve Society — PNS). І хоча інші діагностичні критерії досить специфічні, їм бракує чутливості, що може призвести до недодіагностики ХЗДП. Встановлення діагнозу згідно з критеріями EFNS/PNS ґрунтується на зборі анамнезу, фізикальному обстеженні, електрофізіологічних даних та підтверджувальних результатів лабораторних досліджень. Найбільш поширеними проявами ХЗДП є:
- посилення проявів парестезії та оніміння;
- м’язова слабкість рук та ніг;
- арефлексія;
- неможливість встати із-за столу (руховий дефіцит);
- труднощі із контролем рухів пальців;
- сенсорна атаксія;
- втомлюваність.
Проведення електрофізіологічного тестування, чутливість якого підвищується шляхом тестування більше 4 нервів, необхідне для підтвердження діагнозу (табл. 1, 2).
Таблиця 1. Критерії ХЗДП
| Дослідження | Характеристика |
|---|---|
| Аналіз ліквору | Підвищення рівня білка на фоні цитозу <10 лейкоцитів на 1 мм³ (ступінь рекомендації А) |
| Магнітно-резонансна томографія | Накопичення контрасту та/або гіпертрофія у ділянці кінського хвоста, шийних або попереково-крижових корінців або плечового, попереково-крижових сплетінь (ступінь рекомендації С) |
| Електроміографічне дослідження | Наявність, принаймні, в 1 нерві:
нормальної амплітуди S-відповіді литкового нерва при порушенні амплітуди S-відповіді серединного нерва (за виключенням карпального синдрому) або сенсорної порції променевого нерва; швидкість розповсюдження збудження ≤80% нижньої межі норми (або ≤ 70% при амплітуді S-відповіді ≤80% нижньої межі норми); Порушення соматосенсорних викликаних потенціалів за відсутності захворювань центральної нервової системи |
| Відповідь на специфічну терапію | Об’єктивне клінічне покращення стану у відповідь на специфічну терапію (ступінь рекомендації А) |
| Біопсія нерва | Доказ демієлінізації та/або ремієлінізації за даними мікроскопії або аналізу розщеплених нервових волокон |
Таблиця 2. Електрофізіологічні критерії ХЗДП
| Тип | Характеристика |
|---|---|
| Достовірний | Принаймні 1 з критеріїв, перерахованих нижче:
|
| Вірогідний | Зниження амплітуди проксимальної М-відповіді порівняно з дистальною на ≥30% (за винятком заднього великогомілкового нерва), якщо амплітуда дистальної М-відповіді ≥20% від нижньої межі норми (у 2 нервах) або в 1 нерві і щонайменше ще 1 критерій демієлінізації хоча б в 1 іншому нерві |
| Можливий | Будь-яка з ознак, перерахованих у критерії I, але виявлена тільки в 1 нерві |
Лікування
Настанова EFNS/PNS від 2010 р. описує комплексний підхід щодо менеджменту ХЗДП. Згідно з документом рекомендовано призначати кортикостероїди або імуноглобуліни пацієнтам із ХЗДП помірного або тяжкого ступенів. Застосування імуноглобулінів слід розглядати в якості лікування для пацієнтів із моторним ХЗДП, ґрунтуючись на доказах щодо погіршення стану невдовзі після призначення кортикостероїдів. Тривалість лікування кортикостероїдами становить до 12 тиж із поступовим зниженням до підтримувальної дози.
Проведення плазмаферезу в якості монотерапії слід застосовувати у разі, якщо лікування кортикостероїдами/імуноглобулінами не призводить до покращення стану пацієнта; або таке лікування може розглядатися в якості початкового лікування при діагностуванні ХЗДП тяжкого ступеня. Внутрішньовенна імунотерапія розглядається у тих випадках, якщо лікарські засоби першої лінії не забезпечують адекватної відповіді організму на лікування.
- Ryan M., Ryan S. (2018) Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy: Considerations for Diagnosis, Management, and Population Health. https://www.ajmc.com/journals/supplement/2018/examining-therapies-cidp/chronic-infammatory-demyelinating-polyneuropathy-considerations-for-diagnosis-management-and-population-health?p=3
Катерина Приходько-Дибська
