Актуальність
Інфантильні гемангіоми (ІГ) шкіри — найпоширеніший вид вродженої судинної патології шкіри, яку виявляють у 1–3% населення. Найчастіше пухлини виявляють у недоношених дітей масою тіла <1 кг (30%). У дівчаток цей вид судинних новоутворень реєструється у 2–5 разів частіше, ніж у хлопчиків. За даними літератури близько однієї третини ІГ реєструються відразу після народження, іноді появі ІГ на шкірі в перші тижні життя можуть передувати плями білого або червоного кольору. Пухлини у 60% випадків локалізуються на голові. Гемангіоми шкіри можуть бути як поодинокими, так і множинними новоутвореннями, часто поєднуючись із гемангіомами підшкірно-жирової клітковини, кісток, м’язів, сухожиль, вісцеральних органів.
Виділяють два типи вроджених гемангіом, що мають різну клінічну картину і прогноз: неінволютивні та швидко інволютивні. Проліферативна фаза зазвичай починається з перших днів або місяців після народження дитини і закінчується в перші 3 міс. Однак деякі гемангіоми продовжують проліферацію протягом 5–9 міс. При цьому в стадію проліферації судинна пухлина може викликати не тільки грубу деформацію шкірного покриву, але і порушення функції та розвитку розміщених поруч органів. Особливо це характерно для гемангіом, що локалізуються на слизовій оболонці порожнини рота, в безпосередній близькості до вушної раковини, в періорбітальній та аногенітальній ділянках. Це є підставою для висновку про можливий несприятливий і/або ускладнений прогноз захворювання та активну тактику ведення судинної пухлини. Саме тому вкрай важлива вчасна діагностика цього захворювання. Адже вичікувальна тактика не є виправданою.
Шкала оцінки ІМ
Вчені на чолі з доктором Крістін Леуте-Лабрез (Christine Leaute-Labreze) з Дитячої лікарні Пелегрін в Бордо, Франція (Pellegrin Children’s Hospital, in Bordeaux, France), розробили шкалу для оцінки необхідності направлення на консультацію до фахівця при ІГ (Infantile Hemangioma Referral Score – IHReS). Вчені вважають, що IHReS може сприяти своєчасному направленню пацієнтів з ІГ до фахівця для отримання відповідного та своєчасного лікування.
«IHReS можна легко використовувати під час візиту до первинної ланки медичної допомоги, оскільки оцінка ІГ займає менше хвилини, — коментує К. Леуте-Лабрез. — Шкалу зможуть використовувати всі фахівці, які працюють із педіатричними пацієнтами, включаючи лікарів, медсестер і фельдшерів швидкої медичної допомоги. Крім того, на зараз розробляється додаток для смартфона, щоб зробити шкалу ще зручнішою для рутинного використання у клінічній практиці».
Більша частина ІГ спонтанно інволюціонує, але у частини дітей захворювання може швидко прогресувати з розвитком ускладнень, які призводять до болю, функціональних порушень або стійкого фізичного недоліку. Тож рання оцінка тяжкості ІГ має важливе значення для визначення необхідності призначення своєчасного лікування і зниження ризику потенційних ускладнень.
Доктор К. Леуте-Лабрез та її колеги з восьми європейських країн розробили IHReS і затвердили її використання лікарями. Ця шкала включає 12 запитань, двокомпонентний алгоритм і 42 порівняльні фотографії ІГ, що відображають типові випадки в практиці лікарів первинної ланки медичної допомоги.
Проведено дослідження, метою якого була оцінка IHReS на прикладі 42 випадків ІГ серед дітей. Оцінювання проводили відповідно до золотого стандарту діагностики захворювання. Із загальної кількості оцінених випадків 37 отримали результат «направлення до фахівця», в інших було рекомендовано проведення моніторингу. ROC-аналіз показав, що оцінка за шкалою IHReS, яка становить 5 балів, є оптимальною для направлення пацієнта до фахівця, з чутливістю методу 89,5%, специфічністю — 69,5%, прогностичною цінністю позитивного результату — 48,1% і прогностичною цінністю негативного результату — 95,4%, як повідомляють дослідники.
У результаті після аналізу суперечливих випадків робоча група встановила ≥4 бали як порогове значення IHReS для направлення пацієнта до фахівця, що забезпечило 96,9% чутливість, 55,0% специфічність, 40,5% прогностичну цінність позитивного результату і 98,3% — прогностичну цінність негативного результату. Пацієнтів з оцінкою за шкалою IHReS <4 балів не слід направляти на консультацію до фахівця, цим пацієнтам необхідне спостереження і повторна оцінка за шкалою IHReS при наступних візитах до лікаря.
«Попередній вичікувальний підхід до ІГ був не завжди прийнятним, оскільки в окремих пацієнтів захворювання може прогресувати з розвитком серйозних стійких фізичних недоліків, — говорить доктор К. Леуте-Лабрез. — Саме тому важливо швидко розпізнавати ІГ з високим ризиком і направляти цих пацієнтів у спеціалізовані центри».
Доктор Амор Хашемун (Amor Khachemoune) з Державного університету штату Нью-Йорк і Лікарні Управління у справах ветеранів у Нью-Йорку (State University Of New York and Veterans Affairs Hospital, in New York City), який аналізував варіанти лікування ІГ, вважає: «При таких клінічних станах, як ІГ, що характеризуються серйозними ускладненнями, якщо їх не усунути в ранньому віці, дуже важливо знати елементи або ознаки небезпеки/локалізації, які вимагають раннього направлення до фахівця, а наявність зручного для рутинного використання інструменту для допомоги практикуючим лікарям — це дуже важливо.
У майбутніх дослідженнях і розробках IHReS можна було б спростити шкалу з використанням візуальних зображень, призначених для ширшого кола лікарів, в тому числі лікарів загальної практики, сімейних лікарів, педіатрів, практикуючих медсестер, помічників лікарів та інших медичних працівників», — говорить А. Хашемун.
Висновки
IHReS є простим у використанні інструментом, орієнтованим на лікарів первинної ланки медичної допомоги, метою якого є полегшення виявлення ІГ та своєчасне направлення пацієнтів на консультацію до фахівця. IHReS складається з двох частин алгоритму та 12 запитань. IHReS може допомогти практикуючим лікарям у прийнятті рішень щодо направлення пацієнтів до спеціалізованих центрів для виявлення дітей, яким потрібно раннє лікування при ІГ.
- Boggs W. (2020) Referral Score for Infantile Hemangioma Could Facilitate Early Treatment. Мedscape, Mar. 13.
- Leaute-Labreze C., Torres E. B., Weibel L. (2020) The Infantile Hemangioma Referral Score: A Validated Tool for Physicians. Pediatrics March, e20191628. DOI: https://doi.org/10.1542/peds.2019-1628.
Анна Хиць
