Невралгія трійчастого нерва: огляд літератури

Вступ

Невралгія трійчастого нерва (НТН) є поширеним і потенційно інвалідизуючим захворюванням, точна патофізіологія якого залишається невідомою. НТН характеризується однобічним болем по ходу чутливих гілок V пари черепно-мозкових нервів, що зазвичай іррадіює у верхньо- або нижньощелепну ділянку у 35% хворих і часто супроводжується короткотривалим спазмом м’язів обличчя. Ізольоване ураження очної гілки виявляють набагато рідше (2,8%).

Анатомія

Трійчастий нерв — найбільший з усіх черепно-мозкових нервів. Він є змішаним: має тонкий руховий і товстий чутливий корінці. Гасерів (трійчастий) ганглій розміщений у трійчастій ямці скроневої кістки. Він містить сенсорні волокна, які сприймають больові, температурні та механічні подразники. Периферичні відростки нейронів утворюють три гілки трійчастого нерва (очну, верхньо- та нижньощелепну). Очна гілка виходить із черепа через верхню очну щілину; верхньо- та нижньощелепна гілки виходять відповідно через круглий та овальний отвори клиноподібної кістки. Пропріоцептивні аферентні волокна проходять разом із еферентними та аферентними. Вони є периферичними відростками уніполярних нейронів, що утворюють ядро трійчастого нерва в середньому мозку (рис. 1).

Патофізіологія

Оскільки точний патогенез залишається повністю недослідженим, походження НТН може бути пов’язане з ураженням центральних і/або периферичних структур нервової системи. Подразнення трійчастого нерва може викликати біль, оскільки його основна функція — сенсорна. Зазвичай при НТН органічне ураження відсутнє (85%), хоча багато дослідників погоджуються, що компресія венозних або артеріальних судин при вході трійчастого нерва в міст має значення для розвитку ідіопатичної невралгії.

У подальшому стискання судин призводить до вогнищевої демієлінізації трійчастого нерва. Нейропатичний біль є головною ознакою травми демієлінізованих та мієлінізованих первинних аферентних волокон, які проводять імпульси від ноцицептивних рецепторів. Мікропошкодження нервових волокон, де головним фактором є демієлінізація, що зазвичай спостерігається в парагангліонарній ділянці, призводять до ефаптичної передачі імпульсу. Такий механізм викликає зниження порогу чутливості (наприклад вібрація може спровокувати больовий напад).

Етіологія

Більшість випадків НТН є ідіопатичними, однак викликати біль може компресія корінців трійчастого нерва пухлиною чи судинні аномалії. НТН поділяють на класичну та симптоматичну. Класична форма (ідіопатична) включає напади, які виникають при контакті нормальної артерії з розміщеним поруч нервом. Симптоматичні форми можуть мати різне походження. Аневризми, пухлини, хронічні запальні процеси в мозкових оболонках або інші ураження можуть подразнювати корінці трійчастого нерва, викликаючи симптоматичну НТН. Часто причиною вважається аномальне розміщення верхньої мозочкової артерії, рідко — ділянка демієлінізації при розсіяному склерозі.

Пухлинами, які можуть викликати НТН, є невринома слухового нерва, хордома, гліома мосту чи гліобластома, епідермоїд, метастази в головному мозку та лімфома. Судинні причини: інфаркт мосту, артеріовенозна мальформація чи аневризма. Причиною НТН також може бути розсіяний склероз, саркоїдоз та хвороба Лайма. НТН можуть спричиняти розміщені поруч зубні пломби з різних металів. Повідомлялося про виникнення НТН, пов’язаної з пірсингом язика.

Епідеміологія

У 1968 р. поширеність невралгії у популяції становила 107 чоловіків та 200 жінок на 1 млн осіб. Нещодавні оцінки свідчать, що поширеність НТН становить приблизно 1,5 випадку на 10 тис. населення, а частота захворювань — близько 15 тис. випадків на рік. Раштон і Олафсон (Rushton and Olafson) повідомили, що приблизно у 1% хворих на розсіяний склероз розвивається НТН, тоді як Женсен (Jensen) та співавтори відзначають, що у 2% пацієнтів НТН наявний розсіяний склероз. Розвиток НТН не залежить від місця проживання або етнічної групи. Статистично НТН виникає частіше у жінок (3:2, 2:1). Крім того, у 90% пацієнтів захворювання починається у віці старше 40 років, з типом настанням у 60–70 років.

Прогноз

Ремісія від першого до наступного нападів становить від місяця до кількох років. В іншому разі НТН може вимагати тривалого лікування. Перебіг хвороби зазвичай є нападоподібним із мінливою частотою. Загострення найчастіше трапляються восени і навесні. НТН не впливає на ризик смертності, однак без контролю больового синдрому НТН може погіршити якість життя. Можливий перехід у хронічну стадію больового синдрому, що, у свою чергу, може призвести до розвитку депресії, погіршення якості життя та самогубства.

Ускладнення

Основні ускладнення при НТН:

• Токсичність протисудомних препаратів.
• Порушена чутливість обличчя/ділянки рота.
• Трофічні порушення.
• Вірус герпесу.

Навчання пацієнтів

Пацієнтам необхідно пояснити етіологію їхнього захворювання, а також його можливий перебіг: припинення нападів на місяці й роки, а потім їх відновлення. З цієї причини деякі пацієнти можуть припинити або зменшити прийом препаратів, тому необхідно інформувати їх про важливість дотримання схеми прийому ліків.

Рекомендовано ознайомити пацієнтів із токсичним впливом протисудомних препаратів, таких як седація та атаксія, що може становити небезпеку під час керування транспортними засобами. Ці препарати також можуть впливати на функцію печінки та системи кровотворення. Факт розмови з пацієнтом про можливі ризики рекомендовано задокументувати. Спеціальної профілактичної терапії не існує. Пацієнти можуть місяцями відчувати атиповий біль, що передує власне невралгії. Пацієнтам, які бажають пройти хірургічне лікування, необхідно повідомити про можливі наслідки — можливість повної втрати чутливості.

Анамнез захворювання

НТН проявляється колючим болем на одній половині обличчя, який викликається жуванням або дотиком до уражених ділянок. Частіше вражається права половина обличчя (5:1). Деякі пацієнти можуть мати синдром «передтригемінальної» невралгії протягом тижнів або навіть років до розвитку класичних симптомів НТН. Вони скаржаться на біль у ділянці пазух або зубний біль, що триває годинами, провокується рухами щелепи чи питтям рідини.

Локалізація болю

Пацієнти можуть точно локалізувати свій біль. Він зазвичай проходить по лінії поділу на нижньо- та верхньощелепну гілки нерва чи верхньощелепну та очну. 60% пацієнтів скаржаться на стріляючий біль у напрямку від кута рота до кута нижньої щелепи; у 30% — від верхньої губи до ока та брови, без залучення орбіти. Менше ніж у 5% випадків біль виникає по ходу очної гілки лицевого нерва.

Характер болю

Біль зазвичай інтенсивний, нападоподібний, колючий. Він починається з відчуття ураження електричним струмом у певній ділянці, потім швидко наростає менше ніж за 20 с до відчуття дискомфорту «глибоко в обличчя», нерідко спотворюючи вираз обличчя пацієнта. Потім поступово згасає протягом декількох секунд, після цього з’являється пекучий біль, що може тривати від секунди до хвилин. Під час нападів пацієнти можуть виконувати різні рухи головою або «гримаси» для зменшення вираженості болю, таким чином виникає стан, схожий на больовий тик.

Тригерні фактори

Діагностичну важливість має виникнення болю при тригерних рухах. Пацієнти уникають дотиків до обличчя чи гоління тригерної зони, що відрізняє цей больовий синдром від інших, при яких масаж обличчя або тепло/холод допомагають зменшити прояви болю. Також багато пацієнтів намагаються підтримувати обличчя під час розмови, щоб уникнути нападів.

Тригерні ділянки або ділянки підвищеної чутливості є у більшості пацієнтів і часто розміщуються біля носа/рота. Жування, розмова, посмішка чи вживання холодної або гарячої рідини можуть ініціювати появу больового нападу. Дотики, гоління, чищення зубів або потік холодного повітря з відчиненого вікна авто також можуть викликати біль. На відміну від мігренозного болю, напади рідко виникають під час сну.

Огляд пацієнта

Фізикальне обстеження зазвичай допомагає провести диференційну діагностику з іншими захворюваннями. Однак пам’ятайте, що біль виникає після стимуляції тригерної точки; таким чином, деякі пацієнти можуть обмежити огляд у зв’язку зі страхом подразнення цих ділянок. Діагноз ідіопатичної НТН є вірогідним лише в тому разі, якщо відсутні об’єктивні дані про порушення функції п’ятої пари черепно-мозкових нервів.

Порушення чутливості спостерігається відразу після нападу болю; наявність постійного оніміння в будь-якій ділянці виключає діагноз. Втрата рогівкового рефлексу також виключає діагноз ідіопатичної НТН, якщо попередньо не було проведено ризотомію гілок трійчастого нерва. Слабкість м’язів у ділянці нижньої щелепи або іншої ділянки обличчя чи труднощі при ковтанні вказують на іншу етіологію. У пацієнтів із розсіяним склерозом або органічним ураженням і НТН при огляді виявляється втрата чутливості. Хоча гіпестезія чи дизестезія на обличчі можуть спостерігатися транзиторно при класичній НТН, їх слід вважати частиною симптоматичних форм. Однак відсутність цих ознак не виключає наявності основної причини, тобто не виключає симптоматичної форми НТН.

Ознаки та симптоми

Особливості локалізації болю:

• Пацієнти можуть точно вказати локалізацію болю.
• Біль зазвичай проходить по лінії поділу трійчастого нерва, що розділяє його на нижньо- та верхньощелепну гілки або верхньощелепну та очну.
• У 60% випадків напрямок болю від кута рота до кута нижньої щелепи.
• У 30% — від верхньої губи до ока та брови, без залучення орбіти.
• Менше ніж у 5% випадків біль виникає по ходу очної гілки лицевого нерва.

Характеристика больового синдрому:

• Інтенсивний, нападоподібний, колючий.
• Починається з відчуття враження електричним струмом у певній ділянці.
• Наростання інтенсивності болю менше ніж за 20 с, що часто призводить до спотворення виразу обличчя пацієнта.
• Інтенсивність зменшується протягом декількох секунд, потім з’являється пекучий біль тривалістю декілька секунд-хвилин.
• Біль повністю стихає між нападами, навіть коли вони інтенсивні й часті.
• Під час нападів болю пацієнти можуть виконувати різні рухи головою або робити «гримаси» для зменшення вираженості болю, таким чином виникає стан схожий на больовий тик (tic douloureux).

Інші діагностичні ознаки:

• Пацієнти уникають дотиків до обличчя чи гоління тригерної ділянки, що відрізняє цей больовий синдром від інших, при яких масаж обличчя або тепло/холод допомагають зменшити прояви болю.
• У багатьох пацієнтів міміка здається збідненою під час розмови, активні рухи можуть призвести до нападу.
• На відміну від мігренозного болю, напади НТН рідко виникають під час сну.

Критерії та класифікація

Діагностичні критерії НТН Міжнародної асоціації головного болю (International Headache Society — IHS):

1. Пароксизмальні напади болю, що тривають від мілісекунди до 2 хв по ходу однієї/декількох гілок трійчастого нерва і відповідають критеріям B і C.
2. Біль має щонайменше одну з таких характеристик: (1) інтенсивний, різкий, поверхневий або колючий; (2) раптовий початок внаслідок подразнення тригерів або дії тригерних факторів.
3. Напади стереотипні у конкретного пацієнта.
4. Клінічно відсутній неврологічний дефіцит.
5. Характеристики болю не відповідають іншому розладу.

Критерії IHS для симптоматичної НТН незначно відрізняються від діагностичних критеріїв НТН і включають нижченаведене:

1. Пароксизмальні напади болю, що тривають від мілісекунди до 2 хв, з/без постійного болю між нападами по ходу однієї/декількох гілок трійчастого нерва і відповідають критеріям B і C.
2. Біль має щонайменше одну з таких характеристик: (1) інтенсивний, різкий, поверхневий або колючий; (2) раптовий початок внаслідок подразнення тригерів або дії тригерних факторів.
3. Напади стереотипні у конкретного пацієнта.
4. За допомогою додаткових досліджень виявлено етіологічний фактор, що може спричинити появу больового синдрому.

У 2005 р. була введена нова класифікація, яка поділяє біль у ділянці обличчя на кілька різних категорій:

• НТН 1-го типу: класична форма НТН, при якій переважає епізодичний біль колючого характеру.
• НТН 2-го типу: атипова форма НТН, при якій переважають більш постійний больовий синдром (ниючого, пульсуючого, пекучого характеру).
• Нейропатичний біль: біль, що виникає внаслідок випадкового травмування трійчастого нерва чи його гілок.
• Тригемінальна диференціація: біль, що виникає внаслідок навмисного травмування при спробі лікування НТН (оніміння обличчя є постійною ознакою цього синдрому).
• Симптоматична НТН: невралгія, пов’язана із розсіяним склерозом.
• Постгерпетична невралгія: хронічний біль у ділянці обличчя, що є наслідком оперізувального герпесу, зазвичай по ходу очної гілки трійчастого нерва у пацієнтів літнього віку.
• Генікулярна невралгія: епізодичний колючий біль, що відчувається глибоко у ділянці вуха.
• Глософарингеальна невралгія: біль у ділянці мигдаликів або глотки, зазвичай провокується розмовою чи ковтанням.

Диференційна діагностика (табл. 1, 2)

Атиповий біль у ділянці обличчя зазвичай поширюється за межі іннервації трійчастого нерва, рідко викликається тригерами і спричиняє постійний дискомфорт тривалістю від декількох годин до днів.

Таблиця 1. Диференційна діагностика НТН та атипового больового синдрому

Таблиця 2. Диференційна діагностика НТН, кластерного та мігренозного болю

Діагностика

Діагностичні критерії НТН IHS:

1. Пароксизмальні напади болю, що тривають від мілісекунди до 2 хв по ходу однієї/декількох гілок трійчастого нерва і відповідають критеріям B і C.
2. Біль має щонайменше одну з таких характеристик: (1) інтенсивний, різкий, поверхневий або колючий; (2) раптовий початок внаслідок подразнення тригерів або дії тригерних факторів.
3. Напади стереотипні у конкретного пацієнта.
4. Клінічно відсутній неврологічний дефіцит.
5. Характеристики болю не відповідають іншому розладу.

Критерії IHS для симптоматичної НТН незначно відрізняються від діагностичних критеріїв НТН і включають нижченаведене:

1. Пароксизмальні напади болю, що тривають від мілісекунди до 2 хв з/без постійного болю між нападами по ходу однієї/декількох гілок трійчастого нерва і відповідають критеріям B і C.
2. Біль має щонайменше одну з таких характеристик: (1) інтенсивний, різкий, поверхневий або колючий; (2) раптовий початок внаслідок подразнення тригерів або дії тригерних факторів.
3. Напади стереотипні у конкретного пацієнта.
4. За допомогою додаткових досліджень виявлено етіологічний фактор, що може спричинити появу больового синдрому.

Якщо передбачається терапія карбамазепіном, рекомендовано виконати загальний та біохімічний (печінкові проби) аналізи крові. Окскарбазепін може викликати гіпонатріємію, тому необхідно контролювати рівень натрію в сироватці крові після початку терапії.

Тактика лікування

Лікування НТН включає:

• Фармакологічну терапію.
• Черезшкірні втручання (наприклад черезшкірну ризотомію).
• Хірургічні втручання (наприклад мікросудинну декомпресію).
• Променеву терапію (стереотаксичну радіохірургію з використанням гамма-ножа).

Особливості фармакологічної терапії:

• Рекомендовано призначати на початку лікування фармакологічну терапію, перед призначенням інвазивних методів лікування, оскільки вона є ефективною у 75% випадків.
• Одноразова терапія може допомогти знизити інтенсивність больового синдрому відразу після виникнення нападу.
• Карбамазепін — найкраще вивчений препарат для лікування при НТН та єдиний препарат, затверджений FDA.
• Оскільки існує вірогідність спонтанного припинення нападів через 6–12 міс, пацієнти можуть завершити прийом ліків у перший рік після встановлення діагнозу; більшість із них повинні будуть відновити терапію у майбутньому.
• НТН здатне прогресувати, тому пацієнтам у майбутньому знадобиться прийом додаткових препаратів для контролю больового синдрому, аж до хірургічного лікування.
• Ламотриджин і баклофен — препарати другого ряду.
• Достатні докази для комбінованої терапії наявні лише для двох препаратів — ламотриджину та карбамазепіну, в разі неефективності останнього рекомендовано призначити габапентин, який продемонстрував ефективність при НТН, особливо у хворих на розсіяний склероз.

Особливості хірургічного лікування:

• До сучасних методів хірургічного лікування відносяться черезшкірні втручання, стереотаксична радіохірургія та мікросудинна декомпресія.
• У 90% пацієнтів больовий синдром завершується відразу або незабаром після будь‑якої операції, однак тривалість ефекту довша при застосуванні мікросудинної декомпресії.
• Черезшкірні втручання є рекомендованим методом хірургічного лікування для осіб літнього віку, які не відповідають на фармакологічну терапію.
• Мікросудинну декомпресію рекомендовано розглядати для пацієнтів молодшого віку та тих, хто здатен перенести загальне знеболення.

Додаткові методи діагностики

Приблизно у 15% пацієнтів із НТН (будь-якої форми) спостерігаються зміни на комп’ютерній томографії (КТ) або магнітно-резонансній томографії (МРТ). Найчастіше виявляють пухлини мосто-мозочкового кута.

МРТ

МРТ з/без контрастування допомагає віддиференціювати вторинну НТН від ідіопатичної. Це дослідження показано пацієнтам із НТН віком старше 60 років, головним чином для виключення онкологічних захворювань. Наприклад, МРТ може виявити множинні склерозні бляшки та гліоми мосту.

Деякі лікарі рекомендують призначати МРТ всім пацієнтам для виключення наявності органічних уражень тканин головного мозку або судин, що тиснуть на нервові корінці. Однак Американська академія неврології (Аmerican Academy of Neurology) не рекомендує виконувати МРТ скринінг через недостатню кількість доказів для підтвердження чи спростування користі.

Магнітно-резонансна ангіографія (МРА)

Рекомендовано призначати діагностику МРА для визначення локалізації компресії нерва судиною, однак чутливість методу низька. Нові спеціальні методи, такі як тривимірна МРА, досліджувались, але поки що немає єдиної думки стосовно їх рекомендації. Дослідження ефективності МРА у діагностиці компресії нерва судинами показали велику мінливість результатів, де чутливість становила 52%, а специфічність — 29%, тому його не можна вважати надійним.

КТ

КТ має низьку роздільну здатність. Відсутність великих рандомізованих досліджень виключає можливість рекомендувати цей метод для дослідження НТН.

Нейрофізіологічні методи дослідження

Перевірка рогівкового рефлексу може бути корисною для визначення наявності ураження трійчастого нерва, при якому відбувається зниження рефлексу на ураженому боці. Це дослідження може чітко допомогти розрізнити симптоматичну та ідіопатичну форми НТН. Чутливість цього дослідження становить 59–100%, а специфічність — 93–100%.

Гістологія

За допомогою гістологічного дослідження можна виявити вогнищеву демієлінізацію. У деяких випадках симптоматичної форми невралгії трійчастого нерва (наприклад при пухлинах) основне ураження можна оцінити за допомогою гістологічного дослідження. Найчастіша локалізація — вхід кореня в міст.

Додаткова терапія

Додаткові методи лікування, такі як механічна та електрична стимуляція, в деяких випадках знижують інтенсивність больового нападу та мають меншу кількість побічних ефектів, ніж медикаментозні засоби.

Депресія часто спостерігається у пацієнтів із НТН. Застосування трициклічних антидепресантів (амітриптиліну, нортриптиліну), а також вальпроату натрію або прегабаліну недостатньо вивчене. Можливе призначення амітриптиліну, однак його ефективність низька.

Протиепілептична терапія

Ефективність протиепілептичних препаратів при НТН є доведеною. Нові препарати другого та третього поколінь розширили вибір антидепресантів для лікування при НТН, продемонструвавши свою ефективність при різних больових синдромах, включаючи НТН, діабетичну полінейропатію та постгерпетичну невралгію.

Іншими протисудомними засобами з можливою ефективністю при лікуванні цього захворювання є вальпроат натрію та клоназепам.

Основні положення рекомендацій Європейської академії неврології 2019 р. стосовно щоденного ведення пацієнтів із НТН

• Рекомендовано всім пацієнтами призначати МРТ.
• Препаратами першої лінії є карбамазепін та окскарбазепін.
• Препаратами другої лінії є ламотриджин, габапентин, ботулотоксин типу А, прегабалін, баклофен і фенітоїн, які можуть призначатися окремо або як додаткова терапія.
• Хірургічне лікування рекомендовано у разі, коли больовий синдром неконтрольований або у пацієнта наявна непереносимість препаратів.
• Пацієнтам із класичною НТН рекомендовано проводити мікросудинну декомпресію як першочерговий хірургічний метод лікування.

• Singh M.K., Campbell G.H., Gautam S. et al. (2019) Trigeminal Neuralgia. Medscape, Jul. 11.

Анна Хиць