Руководство разработано Канадской ассоциацией специалистов по врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ), а также мультидисциплинарной группой специалистов из разных регионов Канады, имеющих опыт работы в области неонатологии и акушерской практики, детской хирургии, анестезиологии, интенсивной терапии новорожденных и детской кардиологии и кардиохирургии.
Общая часть
ВДГ выявляют у примерно одного из 3300 живорожденных младенцев. Дефект в диафрагме создает условия для патологического перемещения органов брюшной полости в грудную клетку у плода в период беременности. Таким образом, в результате аномального перемещения органов из брюшной в грудную полость нарушается развитие легких в период гестации их гипоплазии и формируется легочная гипертензия, что является основной причиной заболеваемости и смертности среди новорожденных. Совершенствование оказания помощи новорожденным с врожденной патологией, в том числе и с ВДГ, за последние десятилетия повысило выживаемость родившихся с 50 до 80%. Но это увеличивает частоту формирования тяжелой соматической патологии среди выживших, обусловливает развитие хронических заболеваний, а также требует выделения значительных средств для оказания как медицинской, так и социальной помощи семьям, имеющим таких детей. Тем не менее улучшение оказания полноценной помощи пациентам с ВДГ повысило выживаемость и существенно снизило их инвалидизацию. Это также способствовало улучшению качества жизни семей, имеющих таких пациентов, и существенно сэкономило расходы на немедицинские нужды и социальные выплаты. Все это стало возможным благодаря совершенствованию интегрированной междисциплинарной помощи на трех этапах: дородовом, перинатальном и постнатальном, а также диспансерного наблюдения в детском и подростковом возрасте. Даже в странах с развитой системой здравоохранения, к которым можно причислить Канаду, долгое время не было единого унифицированного руководства, что создавало определенные трудности при оказании стандартизированной помощи на всех этапах новорожденным с ВДГ.
Сложное взаимодействие разных специалистов при оказании помощи пациентам ВДГ, отсутствие единых унифицированных протоколов, дающих право принятия решений на этапах оказания помощи специалистами детских больниц Канады, обусловили необходимость в создании настоящих рекомендаций.
Рекомендации разработаны таким образом, чтобы обеспечивалась возможность их применения на всех этапах: от зачатия, развития беременности и выявления ВДГ до момента рождения младенца с указанной патологией. Новорожденные, у которых в течение 4 нед после рождения диагноз ВДГ не подтвержден, должны быть исключены из последующего активного наблюдения. Ниже приведены рекомендации в сокращенном варианте (таблица). Рекомендации разработаны Канадской ассоциацией специалистов по лечению врожденной патологии диафрагмы под руководством Прамода Пулигандла (Pramod S. Puligandla, University of Alberta and Glenwood Radiology and Medical Centre (Adatia), Edmonton, Alta, Canada) из Университета Альберты и Гленвудского центра радиологии и медицины (Адатия), Эдмонтон, Альта, Канада, и опубликованы в издании «Canadian Medical Association Journal» («Журнал Канадской медицинской ассоциации») в 2018 г.
Рекомендации
|
Рекомендация
|
Сила* рекомендации
|
Уровень** доказательности
|
|---|---|---|
|
Пренатальная диагностика
|
||
|
При обследовании беременной для анализа проведенных ультразвуковых измерений плода на 22–32-й неделе гестационного периода следует учитывать соотношения размеров легких и головы (полученные и должные размеры). Это необходимо для выявления тяжести легочной гипоплазии при подозрении изолированного развития ВДГ |
|
B–NR |
|
Наличие левосторонней диафрагмальной грыжи и показателя отношения O/E LHR (контралатерального правого легкого) <25% указывает на плохой прогноз. Правосторонняя диафрагмальная грыжа и отношение O/E LHR <45% может быть признаком плохого клинического прогноза |
|
B–NR |
|
Магнитно-резонансную томографию (при ее наличии) в диагностике плода необходимо использовать для оценки объема легких и печени в грыжевом выпячивании при умеренной и тяжелой степени объема ВДГ |
|
B–NR |
|
Показания для искусственной вентиляции легких (ИВЛ)
|
||
|
Новорожденных с ВДГ, у которых имеются респираторные расстройства при рождении, необходимо в экстренном порядке интубировать и подключить к ИВЛ. Респираторная поддержка с использованием мешка Амбу как вспомогательного средства вентиляции не рекомендована |
|
B–NR |
|
Седация должна быть обеспечена всем новорожденным с ВДГ, находящимся на ИВЛ. Глубокую седацию и нервно-мышечную блокаду применяют избирательно у тех пациентов, которые предположительно будут длительно находиться на ИВЛ с инсуфляцией кислорода |
|
B–NR |
|
Для предотвращения пикового давления на вдохе >25 см H2O следует использовать Т-образный тройник с вентилятором |
|
B–NR |
|
У новорожденных, находящихся на ИВЛ, уровень напряжения pCO2 в артериальной крови должен быть 45–60 мм рт. ст. и pH 7,25–7,40 |
|
B–NR |
|
Повышение насыщения крови кислородом необходимо титровать для достижения предуктального насыщения, по крайней мере, в пределах <85 и >95% |
|
B–EO |
|
Обязательная низкопотоковая прерывистая вентиляция легких должна быть начальным режимом ИВЛ для новорожденных с ВДГ, которым требуется респираторная поддержка. Высокочастотную прерывистую ИВЛ или высокочастотную струйную вентиляцию следует использовать в ситуациях, когда пиковое давление на вдохе, необходимое для контроля гиперкапнии с использованием прерывистой обязательной вентиляции, превышает 25 см H2O |
|
B–NR |
|
Необходимость гемодинамической поддержки
|
||
|
Гипоперфузия тканей (время капиллярного наполнения >3 с, уровень лактата >3 ммоль/л, темп мочеотделения <1 мл/кг/ч) и склонность к гипотензии (с учетом возрастных норм) предполагают принятие решения для медикаментозной поддержки:
|
|
B–NR |
|
ЭхоКГ-обследование Для оценки сопротивления легочных сосудов, а также функции левого и правого желудочков необходимы две стандартизированные эхокардиограммы: одна в течение 48 ч после рождения, вторая — в течение первых 2–3 нед жизни. Дополнительные исследования можно проводить в соответствии с клиническими показаниями |
|
C–LD |
|
Менеджмент легочной гипертензии
|
||
|
Оксид азота (iNO) показан к применению для лечения подтвержденной системной легочной артериальной гипертензии при отсутствии дисфункции левого желудочка и правильно сформированных легких. При отсутствии клинического или эхоКГ-подтвержденного положительного ответа на iNO его применение следует прекратить
|
|
C–EO |
|
Силденафил – следует рассматривать его назначение у пациентов с рефрактерной легочной гипертензией (то есть не реагирующей снижением давления в легочной артерии на ингаляцию iNO) или в качестве дополнительного лекарственного средства после отмены iNO
|
|
B–R |
|
Милринон следует применять для лечения при сердечной дисфункции, особенно если она связана с легочной гипертензией
|
|
B–NR |
|
Простагландин E1 можно использовать для поддержания функционирования открытого артериального протока и снижения постнагрузки правого желудочка у пациентов с легочной гипертензией и правожелудочковой недостаточностью или при угрозе закрытия артериального протока
|
|
C–LD |
|
Экстракорпоральная поддержка
|
||
|
Возможность экстракорпорального жизнеобеспечения следует обсудить с будущей матерью в дородовой период во время плановых осмотров при выявленном дефекте у плода — ВДГ, объяснив матери, что имеющиеся технические средства не повышают шансы на выживание новорожденного |
|
B–R |
|
Оперативное вмешательство целесообразно при следующих параметрах: >Если в результате предпринимаемых усилий в течение ближайших 2 нед безопасных параметров достичь не удается, операция может быть рассмотрена как вариант с возможностью паллиативного вмешательства |
|
C–EO |
|
Там, где дефект в диафрагме чрезмерно большой и не предполагает первичного восстановления собственными тканями из-за риска избыточного натяжения, необходимо применять заплаты GORE-TEX (заплата из политетрафторэтилена) |
|
C–LD |
|
Традиционное хирургическое лечение или мини-инвазивное вмешательство
|
||
|
Мини-инвазивный хирургический подход для устранения ВДГ у новорожденного не следует использовать из-за высокой частоты рецидивов |
|
B–NR |
|
Пациентам, находящимся на экстракорпоральной поддержке, хирургическое вмешательство возможно только после его окончания и деканюляции. В ситуации, когда пациента нельзя отлучить от экстракорпорального жизнеобеспечения, следует рассмотреть вопрос об операции или возможном паллиативном вмешательстве в зависимости от конкретной клинической ситуации |
|
C–LD |
Сила рекомендации и уровень доказательности
*Модифицированная консенсусная структура Delphi:
Сильное согласие с рекомендацией: >80% экспертов были полностью согласны или категорически не согласны.
Хорошее согласие с рекомендацией: >80% экспертов были полностью/в некоторой степени согласны ИЛИ решительно/в некоторой степени не согласны; и > 50% из них были либо полностью согласны, либо не согласны с рекомендацией.
Слабое соглашение с рекомендацией: >80% экспертов были полностью/в некоторой степени согласны ИЛИ решительно/в некоторой степени не согласны; и <50% из них были либо полностью согласны, либо не согласны.
Нет консенсуса.
**Схема таксономии для классификации доказательств
Уровень А
- Высококачественные доказательства из более чем одного рандомизированного контролируемого исследования (РКИ).
- Метаанализы качественных РКИ.
- Один или несколько РКИ подтверждены высококачественными исследованиями реестра.
- Доказательства умеренного качества из одного или нескольких РКИ.
- Метаанализ РКИ среднего качества.
- Данные среднего качества из одного или нескольких хорошо спланированных, хорошо выполненных нерандомизированных исследований, наблюдательных исследований или исследований реестра.
- Метаанализ таких исследований.
- Рандомизированные или нерандомизированные обсервационные или регистрационные исследования с ограничениями дизайна или исполнения.
- Метаанализ таких исследований
- Физиологические или механистические исследования на людях
Консенсус экспертного мнения на основе клинического опыта
Подписывайтесь на наш Telegram-канал, Viber-сообщество, Instagram, страничку Facebook, а также Twitter, чтобы первыми получать самые свежие и актуальные новости из мира медицины.
- Puligandla P.S., Skarsgard E.D., Offringa M. et al. (2018) Diagnosis and management of congenital diaphragmatic hernia: a clinical practice guideline. CMAJ, 190(4): E103–E112.
Александр Осадчий
