Синдром постуральной ортостатической тахикардии является хроническим заболеванием, характеризующимся умеренным расстройством когнитивных функций, предобморочным состоянием, общей вялостью, нарушениями сна и учащением сердечных сокращений в сочетании с головокружениями, несмотря на поддержание нормального артериального давления. Выраженность большинства перечисленных симптомов снижается при перемещении тела в лежачее положение. Критерием усиления сердечной реакции при постуральной тахикардии принято считать прирост числа сердечных сокращений >30/мин для взрослых и >40/мин для детей на протяжении 10 мин с момента перевода тела в положение стоя. Развитие симптомов может быть постепенным, нарастающим или резким, как правило, после инфекционного заболевания.
Неспецифический характер симптомов, колоколообразная кривая реакции сердечного ритма на ортостаз в целом среди населения и отсутствие специфических биомаркеров длительное время затрудняли оценку истинного уровня распространенности постуральной ортостатической тахикардии. Заболевание наиболее распространено среди подростков, но иногда выявляется у пациентов старше 40 лет. Фактический уровень заболеваемости синдромом постуральной ортостатической тахикардии в сочетании с синдромом хронической усталости значительно превышает предполагаемый. К такому выводу пришли ученые из Аделаиды (Adelaide), Австралия, которые занимались рассмотрением факторов и механизмов, приводящих к возникновению симптомов постуральной ортостатической тахикардии. Результаты исследования, опубликованные в декабре 2017 г. в журнале «Vascular Health and Risk Management», наметили новые перспективы в клиническом подходе, диагностике и управлении этим сложным синдромом. Работа выполнена на клинических базах Университета Аделаиды (University of Adelaide) и Королевской больницы Аделаиды (Royal Adelaide Hospital), Австралия.
Многофакторная патофизиология, лежащая в основе синдрома постуральной ортостатической тахикардии, по-прежнему остается малоизученной и характеризуется индивидуальной вариабельностью. Обусловливать развитие заболевания могут в равной степени умеренная вегетативная дисфункция, повышенный тонус симпатической нервной системы, перенесенные тяжелые клинические состояния и нарушения венозной гемодинамики. К примеру, ухудшение венозного оттока может быть результатом нарушения вазоконстрикции — вторичного по ряду признаков и в то же время отдельного клинического синдрома. При аутоиммунных состояниях и синдроме активации тучной клетки проявления постуральной ортостатической тахикардии усиливаются, однако роль иммунных факторов в развитии заболевания остается спорной.
Подобная сложность и неоднородность представлений о синдроме постуральной ортостатической тахикардии часто приводит к проведению обширных, ненужных обследований, а ведение пациента осуществляют фрагментарно несколько специалистов. Существующие подходы к лечению при этом заболевании ограничиваются контролем симптомов путем увеличения внутрисосудистого объема, контроля сердечного ритма и повышения тонуса периферических кровеносных сосудов. Реакция пациентов на такие терапевтические вмешательства сильно варьирует, а их применение далеко не всегда улучшает качество жизни. На самом деле, надежные данные о методах лечения при синдроме постуральной ортостатической тахикардии отсутствуют, а многие описанные подходы базируются на единичных случаях. В данной работе исследователи приводят данные о возможной взаимосвязи между синдромом постуральной ортостатической тахикардии и несколькими другими клиническими синдромами и подробно рассматривают вопросы составления истории болезни, физикального и инструментального обследования. Авторы стремились обобщить сведения о фармакологических и нефармакологических методах лечения и управления при этом сложном синдроме.
Синдром раздраженного кишечника
Довольно часто у пациентов с синдромом постуральной ортостатической тахикардии выявляют синдром раздраженного кишечника, пищевую непереносимость и аллергический синусит. Редкие случаи выполнения плетизмографии у пациентов с синдромом раздраженного кишечника регистрировали висцеральную венозную гиперемию. Барорефлексный ответ на снижение венозного оттока может быть причиной развития синдрома постуральной ортостатической тахикардии. Кроме этого, снижение транзитной функции желудка при синдроме раздраженного кишечника повышает вероятность возникновения вегетативной невропатии. Определенная часть совпадений симптоматики может быть объяснена повышенной тревожностью пациентов.
Синдром гипермобильности суставов
Наличие синдрома гипермобильности суставов, встречающегося у пациентов с постуральной ортостатической тахикардией с высокой частотой, свидетельствует о слабости соединительнотканного матрикса, что в свою очередь обуславливает снижение венозного оттока из-за недостаточности сосудистой стенки. Однако эта теория не является единственным объяснением сочетания описываемых синдромов. Некоторые исследователи сообщают о связи между синдромом постуральной ортостатической тахикардии, тревожными состояниями, интероцептивной реакцией, синдромами хронической усталости и раздраженного кишечника.
Компрессионные корешково-сосудистые синдромы
Синдром постуральной ортостатической тахикардии иногда ассоциируется с компрессионным стенозом чревного ствола, синдромом грудного выдоха и синдромом тазового дна по все той же причине снижения венозного оттока, наблюдаемого при этих состояниях. Постпрандиальная или постэкскреторная абдоминальная боль у пациентов с постуральной ортостатической тахикардией свидетельствует о наличии стеноза чревного ствола аорты.
История болезни
Наиболее часто синдром постуральной ортостатической тахикардии развивается после продолжительной болезни, нарушений суточного ритма или недоедания. Границы между характеристиками синдрома хронической усталости, фибромиалгии и постуральной ортостатической тахикардии зачастую размыты, а большинство признаков совпадают. Наблюдение достаточно выраженных симптомов в качестве критериев верификации при данной сочетанной патологии становится возможным в те дни, когда пациенты потребляют меньше жидкости или клинические проявления усиливаются под воздействием других факторов. Наиболее полезной информацией для составления истории болезни являются обстоятельства, связанные с началом проявления симптомов постуральной ортостатической тахикардии. Иногда данные, полученные от пациента, указывают на иммунологический триггер (вакцинация, вирусная инфекция Эпштейна — Барр) или травматическую причину развития заболевания. В литературе встречаются описания гиперактивности мочевого пузыря у пациентов с постуральной ортостатической тахикардией. Обобщенные клинические данные приведены авторами в таблице.
| Диагноз | Соответствующая история | Результаты исследования |
|---|---|---|
| Сопутствующие состояния при синдроме постуральной ортостатической тахикардии | ||
| Обморок | Факторы и обстоятельства, сопутствующие потере сознания | — |
| Гипермобильность суставов | Рецидивирующий подвывих или смещение суставов, склонность к гематомам | Оценка гиперэкстензии по разгибанию пястно-фалангового, локтевого, коленного и лучезапястного суставов |
| Синдром раздраженного кишечника | Частые диарея, запор и вздутие живота | Повышенная чувствительность области живота, вздутие |
| Вегетативная невропатия | Оценка тяжести вегетативной симптоматики с помощью клинического инструмента COMPASS 31 | Отсутствие вариабельности сердечного ритма при глубоком дыхании и значительной постуральной гипотензии |
| Постуральная гипотензия | Симптомы купируются при постельном режиме и надлежащем врачебном уходе | Оценка артериального давления и частоты сердечных сокращений в стоячем и лежачем положении |
| Диагнозы, исключающие ортостатическую непереносимость | ||
| Анемия или железодефицит | Кровопотеря (постоперационная, меноррагия, мелена), недостаток употребления красного мяса | Бледность, бледные конъюнктивы |
| Болезнь почек | Тошнота, рвота, усталость, потеря аппетита | Периферическая отечность, изменение анализа мочи, резистентная артериальная гипертензия |
| Сахарный диабет | Полидипсия, полиурия, усталость | Кетоновое дыхание, непроизвольная потеря массы тела |
| Несахарный диабет | Полидипсия, полиурия | Признаки обезвоживания |
| Заболевания щитовидной железы | Аномальный сердечный ритм у пациента в положении лежа | Тахикардия покоя, ретракция века, зоб |
| Недостаточность надпочечников | История применения кортикостероидов | Гиперпигментация кожи |
| Синдром гиперкортицизма | Текущее применение кортикостероидов | Стрии, дисфункциональное расположение жировой ткани |
| Рак | Рак в истории болезни, потеря массы тела, усталость | Лимфаденопатия, уплотнения в груди, новообразование при пальцевом обследовании прямой кишки |
| Хронические инфекции | Фебрилитет перед проявлением симптоматики | Лихорадка |
| Эмболия легких | Боль в области груди, отдышка, тромбоз глубоких вен в анамнезе | Шум трения плевры, спинальная тахикардия, отек нижних конечностей |
| Аритмия или сердечные заболевания | Ощущение сильного сердцебиения (симптомы не зависят от положения тела) | Аномальный пульс, сердечные шумы |
| Аутоиммунные заболевания | Усталость, поражения суставов | Волчаночная бабочка, воспаление суставов, синдром Эйди — Холмса у пациентов с аутоиммунной автономной ганглионопатией (крайне редко) |
Внимательный опрос пациентов о применении лекарственных средств в текущее время и в прошлом может помочь идентифицировать вещества, прием которых способен усугубить симптомы за счет снижения внутрисосудистого объема (диуретики, антагонисты минералокортикоидных рецепторов, такие как дроспиренон), усиления вазодилатации (блокаторы кальциевых каналов, антагонисты α-рецепторов), накопления усталости (антагонисты β-рецепторов). Не менее важно выяснить сопутствующие внешние факторы, таки как ежедневное потребление поваренной соли и воды, гигиена сна и уровень физической активности, наличие депрессии или тревожного состояния. Иногда синдром постуральной ортостатической тахикардии может сопровождаться холинергическими симптомами (уменьшение выработки слюнной и слезной жидкости, снижение транзиторной функции желудка, преждевременное насыщение, тошнота, дисфункция мочевого пузыря).
Осмотр пациента
Характеристики сердечного ритма и артериального давления при постуральной ортостатической тахикардии следует оценивать у пациентов вначале в положении лежа, а затем после 10-минутного пребывания в положении стоя. При повторных пробах следует учитывать, что прирост сердечного ритма может иметь значительную суточную продолжительность и динамику. С этим, в частности, связаны жалобы, характерные для постуральной ортостатической тахикардии, возникающие значительно позже времени проведения 10-минутного теста. В ходе общего физикального обследования можно выявить сыпь, признаки синдрома Рейно, акроцианоз. Обязательно проводить аускультацию на наличие сердечных шумов. Отдельное внимание следует уделить оценке гипермобильности суставов и зрачковой реакции на свет, чтобы не пропустить признаки холинергической недостаточности.
Инструментальное исследование
С помощью электрокардиографии и суточного мониторинга сердечного ритма можно выявлять аномалии сердечной проводимости или эпизоды аритмии. Чаще всего синусовая тахикардия коррелирует с симптомами ортостатической непереносимости.
Тест на ортостатическом столе
Наклонный тест (пассивная ортостатическая проба) является золотым стандартом для диагностики ортостатических нарушений и вазовагального обморока, будучи способным выявить даже незначительные физиологические изменения. Некоторые клиники используют провокационные пробы с применением сублингвальных нитратов или внутривенного введения изопротеренола согласно протоколу.
Оценка вегетативной реактивности
Для интерпретации функций автономной нервной системы важно иметь базовое понимание рефлексов барорецепторов, которые представляют собой чувствительные к растяжению механорецепторы дуги аорты и каротидных синусов. Они обеспечивают быстрый цикл обратной связи между сердечным ритмом и артериальным давлением. Барорефлекс-индуцированные изменения артериального давления опосредуются обеими, симпатической и парасимпатической, ветвями вегетативной нервной системы. У пациентов со сниженным венозным оттоком во время ортостаза постоянное сокращение растяжения барорецепторов приводит к устойчивой тахикардии. Снижение способности к буферизации спада активации барорецепторов может возникать в подгруппе пациентов с гиперадренергической постуральной ортостатической тахикардией и повышенным тонусом симпатической нервной системы.
Катехоламины в плазме крови и моче
У пациентов с гиперадренергической постуральной ортостатической тахикардией обычно повышена выработка норадреналина или нарушен его клиренс. Повышение норадреналина после 10-минутного теста является критерием для дифференциальной диагностики.
Оценка внутрисосудистого объема
В литературе описаны варианты пониженного уровня ренина и ангиотензина у пациентов с постуральной ортостатической тахикардией, несмотря на недостаточный внутрисосудистый объем. Однако оценка состояния обеих систем относится к разряду научных исследований и в клинической практике не используется.
Оценка мозгового кровотока
Когнитивные расстройства (спутанность сознания) относится к распространенным симптомам при постуральной ортостатической тахикардии. Это связано с неспособностью системы мозгового кровообращения компенсировать изменения в периферическом русле во время постуральных маневров. Тест с наклоном головы обычно выявляет повышение колебаний мозгового кровотока и заметное снижение когнитивных характеристик.
Иммунологические нарушения
Иммунофлуоресцентный анализ у пациентов с постуральной ортостатической тахикардией часто выявляет аутоантитела к адренергическим рецепторам. В настоящее время применение иммунотерапии при этих состояниях изучено недостаточно и, как правило, риски ее использования превосходят ожидаемые выгоды.
Терапевтический подход
Первым непременным условием в управлении постуральной ортостатической тахикардией является понимание механизмов развития симптомов и обучение пациентов многочисленным простым стратегиям образа жизни. Важно избегать перегрева тела, при необходимости улучшения венозного оттока применять сокращения мышц голени и тонических мышц при головокружении. Поддержание надлежащего уровня гидратации может включать увеличение потребления соли, воды и отказ от препаратов, понижающих сосудистый объем. Предоставление диетических рекомендаций при подозрении на непереносимость компонентов пищи. Использование компрессионных чулок. Сон в сидячем положении для пациентов с вегетативной недостаточностью. Отмечено, что подъем головного конца на 10 см во время сна приводит к постепенному увеличению секреции ренина и альдостерона. Назначение комплекса физических упражнений, выполняемых в положении лежа. Необходимо настроить пациента на скромный уровень физической активности в начале курса физиотерапии и неизбежную усталость после упражнений. Это позволит избежать отказа от дальнейших нагрузок. Улучшению всех показателей способствует восстановление циркадных ритмов и постоянная психологическая поддержка, направленная на реалистичные ожидания пациентов.
Фармакологические вмешательства
В недавнем консенсусном заявлении подчеркивается отсутствие качественных доказательств использования фармакотерапии при синдроме постуральной ортостатической тахикардии. На практике же прибегают к применению однократной или комбинированной терапии, направленной на увеличение внутрисосудистого объема (чаще всего флудрокортизона). Неселективные антагонисты β2-рецепторов в невысоких дозах могут быть полезными для снижения сердечного ритма. Этим препаратам следует отдать предпочтение перед кардиоселективными, учитывая дополнительный потенциал в снижении периферической или висцеральной вазодилатации. Одним из весомых ограничивающих факторов применения антагонистов β2-рецепторов является потенциальное ухудшение симптомов хронической усталости. Альтернативным средством, как показано в одном из недавних исследований, является ивабрадин. Экстренная помощь при острой декомпенсации может быть выполнена внутривенным введением физиологического раствора. Прерывистые инфузии иногда применяют для пациентов с повышенной симптоматикой и отсутствием эффекта стандартной терапии.
Прогноз при синдроме постуральной ортостатической тахикардии затруднен из-за неоднородности данных и нехватки полного понимания патофизиологии этого заболевания. По данным клиники Майо, 31% пациентов сообщают об отсутствии симптомов спустя 10 лет после прохождения комбинированного курса лечения. Большинство пациентов могут испытывать улучшение состояния, в то время как прогрессирование симптомов и полное выздоровление случаются крайне редко.
- Wells R., Spurrier A.J., Linz D. et al. (2017) Postural tachycardia syndrome: current perspectives. Vascular Health and Risk Management, 14: 1–11.
Александр Гузий
