На громадське обговорення винесено проект наказу Міністерства охорони здоров’я (МОЗ) України «Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при пухирчатці (актуально до 23.10.2016 р.)».
Середній показник захворюваності істинною акантолітичною пухирчаткою в країнах Центральної Європи і Північної Америки становить в середньому 0,1 до 0,2 на 100 000 населення в рік. У Східноєвропейських країнах (Росія) поширеність пухирчатки становила 9,0 на 100 000 населення, захворюваність — 4,9 на 100 000 населення.
Розвиток істинної акантолітичної пухирчатки відзначають у генетично схильних до цього пацієнтів. Найбільш значущою є асоціація з певними алелями генів головного комплексу гістосумісності (HLA). У різних країнах виявляється кореляція з різними алелями генів, що кодують HLA. У людей з генетичною схильністю захворювання розвивається під дією різних факторів (прийом лікарських препаратів, що містять тіолові групи; інсоляція; інфекційні агенти; стрес, вживання певних харчових продуктів; фізичні фактори та ін.). Аутоімунні процеси призводять до руйнування зв’язку між клітинами епідермісу (акантолізу) за рахунок утворення IgG-аутоантитіл до так званих пемфігусних антигенів (найважливішими з яких є десмоглеїн 1 і 3) і зв’язування їх з глікопротеїдами клітинних мембран. Вважають, що аутоантитіла при пухирчатці втручаються в діяльність молекул і окремих ензимів (трансглютаміназ), відповідальних за міжклітинну адгезію, що також призводить до акантолізу. Сформовані імунні комплекси в подальшому викликають руйнування десмосом і появу внутрішньоепідермальних пухирів.
До останнього часу не було визнаних на міжнародному рівні принципів лікування при пухирчатці, тому в 2016 р. видано настанови для діагностики та лікування пемфігусу Європейським дерматологічним форумом (European Dermatology Forum — EDF) разом з Європейською академією дерматології та венерології (European Academy of Dermatology and Venereology — EADV).
Нагадаємо, що наприкінці 2012 р. в Україні офіційно започатковано процес стандартизації медичної допомоги, в основу якого покладено створення медико-технологічних документів (МТД), що базуються на засадах доказової медицини з урахуванням найкращих світових практик. Виконання вимог МТД — обов’язкове для всіх практикуючих лікарів незалежно від закладу, в якому вони працюють, а також фізичних осіб — підприємців.
Ознайомитися з проектами можна за посиланням: http://www.dec.gov.ua/mtd/proekty.html
Пропозиції та зауваження необхідно надсилати впродовж 1 міс із дня оприлюднення до Департаменту медичної допомоги МОЗ України або в електронному вигляді на e-mail: [email protected]
Контактна особа — Олена Михайлівна Ліщишина.
Тел.: (044) 536-13-40
Прес-служба «Українського медичного часопису»
за матеріалами www.dec.gov.uа
