Нейропатія лицьового нерва: сучасний погляд на проблему

Вступ

Нейропатія лицьового нерва — периферичне ураження VII пари черепно-мозкових нервів, яка відповідає за контроль мімічних рухів, відчуття смаку, сприйняття звуку і такі функції, як слиновиділення і виділення сліз. Вона також відіграє ключову роль у міміці, кліпанні та інших мімічних рухах, а це означає, що його пошкодження може мати серйозні наслідки для повсякденного життя пацієнтів.

Нейропатія лицьового нерва вирізняється своєю поширеністю та широким спектром основних причин. До них належать інфекції, генетичні мутації, травми, пухлини та неврологічні захворювання, такі як інсульт. Симптоми включають лицьову слабкість або параліч, біль, поколювання та сенсорні зміни, які можуть суттєво вплинути на якість життя людини [1, 2].

Параліч Белла є найпоширенішою формою, часто пов’язаною з вірусними інфекціями, і зазвичай проявляється раптовим початком паралічу лицьового нерва. Інші причини включають генетичні захворювання, такі як хвороба Шарко — Марі — Тута, запальні захворювання, такі як хвороба Лайма і саркоїдоз, а також травматичні пошкодження. Кожна з цих причин може призвести до різного ступеня дисфункції лицьового нерва — від легкої слабкості до повного паралічу, і може потребувати різних підходів до діагностики та лікування [3–7].

Рання і точна діагностика має вирішальне значення для ефективного лікування, яке може включати комбінацію лікарських засобів, фізіотерапії та, в деяких випадках, хірургічне втручання. Особливу роль у медикаментозному лікуванні цієї патології займає застосування іпідакрину гідрохлориду (Нейромідин^®), який забезпечує відновлення функції нерва, реіннервацію та знеболювальний ефект, що значною мірою прискорює одужання та покращує якість життя пацієнта.

Результати сучасних наукових досліджень продовжують поглиблювати наше розуміння нейропатії лицьового нерва, вивчаючи генетичну схильність, нові терапевтичні підходи та розробляючи більш ефективні діагностичні інструменти. У міру того, як наші знання накопичуються, зростає і потенціал для більш персоналізованих та ефективних стратегій терапії, що дає надію на краще лікування та одужання пацієнтів з нейропатією лицьового нерва [8].

Анатомія лицьового нерва

Лицьовий нерв є VII з 12 черепно-мозкових нер­вів і відповідає за контроль мімічних рухів. Кожна людина має два лицьові нерви, по одному на кожний бік обличчя [1]. Ці нерви виходять зі стовбура головного мозку з обох боків і діляться на гілки, які контролюють різні м’язи по всьому обличчю, включаючи м’язи чола, повік, щік, рота і щелепи [2, 3]. Лицьовий нерв також локалізований поряд зі слуховим нервом (VIII пара черепно-мозкових нервів), проходячи крізь структури середнього вуха і огинаючи їх (рисунок). Він виходить з передньої частини вуха в сос­коподібному отворі, а потім проходить через привушну залозу, де ділиться на кілька гілок, які конт­ролюють певні групи м’язів обличчя. Ці гілки гарантують, що кожна ділянка обличчя отримує сигнали, необхідні для виконання своїх функцій. Наприклад, м’язи чола отримують рухову іннервацію з обох півкуль головного мозку, тому ці м’язи все ще можуть рухатися за умови патології, що пошкоджує рухові центри прецентральної звивини. У такому випадку виникає центральний парез лицьового нерва, що характеризується слабкістю мімічних м’язів нижньої половини обличчя з одного боку, оскільки м’язи нижньої половини обличчя отримують іннервацію лише від однієї (контрлатеральної) півкулі [2, 5].

Рисунок. Анатомія лицьового нерва [4]

Функції VII пари черепних нервів

Основна функція лицьового нерва — контролювати рухи обличчя. Він необхідний для таких дій, як кліпання очима, посмішка, насупленість, та інших мімічних рухів. Він відіграє роль у виробленні сліз і слини та забезпечує відчуття смаку передніми двома третинами язика. Пошкодження цього нерва може призвести до мімічної слабкості або паралічу, що суттєво впливає на ці функції [2, 3].

Причини виникнення нейропатії лицьового нерва

Лицьовий нерв може бути пошкоджений з різних причин, включаючи генетичні фактори, травму, запалення, інфекцію або іншу патологію. Таке пошкодження може призвести до стану, відомого як параліч лицьового нер­ва. При цьому уражений бік обличчя стає слабким або повністю паралізованим. Симптоми паралічу лицьового нер­ва включають обвисання шкіри навколо очей, щік і рота, а в тяжких випадках — нездатність рухати м’язами на ураженому боці обличчя. У тяжких випадках — неможливість рухати м’язами на ураженому боці обличчя [3, 5].

Спадкові нейропатії, спричинені генетичними мутаціями, також можуть впливати на лицьовий нерв. Наприклад, хвороба Шарко — Марі — Тута (ШМТ), яка включає такі підтипи, як ШМТ1, ШМТ2 і ШМТХ, пов’язана з мутаціями в таких генах, як PMP22, MPZ і MFN2. Ці генетичні порушення можуть впливати на формування мієліну та аксональний транспорт, що призводить до нейропатії лицьового нерва, серед інших симптомів [7].

Найпоширенішою причиною нейропатії лицьового нер­ва є параліч Белла. Вважається, що його викликає вірусна інфекція, хоча точна причина залишається нез’ясованою. Параліч Белла зазвичай викликає раптовий напад паралічу лицьового нерва і може минути сам по собі або після медикаментозного лікування, наприклад, кортикостероїдами або противірусними препаратами [8, 9].

Інфекції, в тому числі оперізувальний лишай, вірусний гепатит С, вірус Епштейна — Барр та ВІЛ, також можуть викликати нейропатію лицьового нерва. Крім того, такі захворювання, як хвороба Лайма, яка є ендемічною в певних географічних районах, теж можуть спричинити параліч лицьового нерва. У деяких випадках параліч обличчя при хворобі Лайма може бути двобічним, що відрізняє його від паралічу Белла [9]. Інші запальні захворювання, такі як саркоїдоз, можуть викликати подібну нейропатію [9]. Аутоімунні захворювання, такі як системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит та синдром Шегрена, теж можуть спричинити ураження стовбура лицьового нерва.

Фізична травма голови або обличчя, а також пухлини привушної залози, головного мозку або лицьового нерва можуть викликати нейропатію. Ці пухлини можуть бути доброякісними або злоякісними, тиснути на лицьовий нерв, викликаючи симптоми слабкості або паралічу [8].

Порушення функції лицьового нерва може бути спричинене і неврологічними захворюваннями, такими як інсульт. На відміну від периферичного паралічу лицьового нерва, який уражує як верхню, так і нижню частину обличчя, центральне ураження внаслідок інсульту зазвичай паралізує лише нижню частину обличчя. Такі захворювання, як розсіяний склероз, при якому імунна система атакує захисну оболонку навколо нервів, також можуть спричинити дисфункцію лицьового нерва [8, 10].

Деякі захворювання, такі як цукровий діабет, можуть зумовлювати розвиток нейропатії лицьового нерва. До причин виникнення цієї патології можна віднести гіповітамінози, наприклад, нестачу вітаміну В₆ або В₁₂, інтоксикацію ліками або препаратами для лікування раку (хімієтерапія), вживання токсинів (алкоголь тощо) та інші захворювання, в тому числі хвороби печінки, нирок та атеросклероз. Ці стани можуть з часом спричинити пошкодження нерва, що призводить до симптомів паралічу або іншого порушення функцій лицьового нерва [9, 11].

Симптоми нейропатії лицьового нерва

Нейропатія лицьового нерва може проявлятися різноманітними симптомами, які часто перетинаються з іншими нейропатичними станами. Найчастіше спостерігаються дисфункція або повний параліч мімічних м’язів, зазвичай лише з одного боку. На ураженому боці обличчя, як правило, порушена можливість підняття брів, зморшки на лобі асиметричні, очі не закриваються повністю (симптом Белла), кутик рота з ураженого боку опущений, згладжена носогубна складка, а також складно або взагалі неможливо скласти губи для свисту. З ока на боці ураження виникає сльозотеча, наявні ознаки ксерозу та подразнення.

Ступінь вираженості паралічу залежить від ділянки обличчя, і дефіцит може поглибитися в перші кілька днів. Важко відрізнити параліч Белла від центрального паралічу, коли парез відмічають лише в ділянці рота, а очі легко заплющуються. У такому випадку слід попросити пацієнта часто кліпати. Якщо з ураженого боку око кліпає із затримкою або не до кінця заплющується, можна визначити, що коловий м’яз ока також уражений. Функцію лицьових м’язів слід визначати під час спонтанних рухів обличчя або коли дитина плаче, особливо у дітей раннього віку, оскільки ізольовану слабкість нижніх гілок лицьового нер­ва зазвичай неправильно трактують. Якщо функція лицьового нерва порушена, коли дитина плаче, нижня губа повертається до зубів і куточок здорового боку рота опускається, але куточок ураженого боку рота не рухається. Тому опускання кута здорового боку рота може бути помилково прийнято за симптом паралічу.

Параліч лицьового нерва внаслідок ураження нервового стовбура в слуховому каналі зазвичай пов’язаний з порушенням смаку, зменшенням сльозовиділення і сухістю ока, болем у ділянці навколо вуха, головним болем з ураженого боку та гіперакузією (відчуття, що звуки занадто гучні).

Діагностика

Рання діагностика паралічу лицьового нерва має важливе значення для ефективного лікування. Діагноз нейропатії лицьового нерва передбачає поєднання анамнезу, фізикального обстеження та різних діагностичних тестів, щоб визначити основну причину та ступінь захворювання. Фахівці можуть провести такі тести, як електронейронографія (ЕНГ) та електроміографія (ЕМГ), щоб оцінити ступінь пошкодження нерва та простежити за відновленням. Ретельне обстеження необхідне для того, щоб відрізнити нейропатію лицьового нерва від інших захворювань зі схожою симптоматикою.

Лікарі починають з комплексного фізикального обстеження, яке включає оцінку ступеня паралічу лицьового нерва та неврологічне обстеження. Лікар запитає про початок і прогресування симптомів, м’язовий контроль в уражених ділянках обличчя та будь-які супутні симптоми, такі як втрата слуху або шум у вухах [5, 12]. Також запитають про нещодавні укуси комах, перебування в місцях, ендемічних щодо кліщового енцефаліту та хвороби Лайма, і нещодавні вірусні інфекції [5].

Комплексне неврологічне обстеження має важливе значення, включаючи обстеження черепно-мозкових нервів, фундоскопію та оцінку м’язових фасцикуляцій, об’єму і тонусу [12]. Асиметрія та неанатомічний розподіл симптомів можуть бути підставою для розгляду психогенної етіології або менш поширених діагнозів, таких як васкуліт або саркоїдоз [12].

Магнітно-резонансну томографію (МРТ) часто використовують для отримання детальних зображень лицьового нерва та виявлення набряку або новоутворень на нерві або поблизу нього [5]. Спеціальний тип МРТ з використанням контрастної речовини гадолінію може бути рекомендований для виявлення ділянок запалення [5]. МРТ з високою роздільною здатністю може показати, зокрема, чи впливає на нерв пухлина, розсіяний склероз або компресія судин [13]. Комп’ютерна томографія (КТ) голови може бути призначена при підозрі на інсульт, менінгіт або енцефаліт [2, 14].

Електроміографія (ЕМГ) та дослідження нервової провідності (НВП) використовуються для оцінки функції нервів і м’язів. Ці тести можуть підтвердити наявність периферичної нейропатії та допомогти визначити тип і локалізацію ураження нервів [12, 15]. Електродіагностичні дослідження особливо цінні, коли симптоми є гострими, асиметричними або переважно руховими чи вегетативними [12]. Однак їх корисність при первинному обстеженні може бути обмеженою [12].

Аналізи крові можуть бути проведені для виявлення наявності ознак запалення або інфекції, рівня глюкози при цукровому діабеті, функції печінки, а також специфічних антитіл або маркерів запалення [14, 15]. Додаткові тести, такі як загальний аналіз крові та електрофорез, сироваткового білка з імунофіксацією, можуть допомогти виявити основні системні захворювання [15].

У деяких випадках для підтвердження діагнозу перед початком агресивного лікування або якщо діагноз залишається невизначеним, незважаючи на інші аналізи, може бути проведена біопсія нерва, як правило, сурального [12, 15]. Біопсія нерва особливо корисна для діагностики таких станів, як васкуліт, лепра, амілоїдоз, саркоїдоз і хронічні запальні демієлінізуючі нейропатії [12].

Для точної оцінки ризику розвитку нейропатії лицьового нерва у теперішніх або майбутніх членів сім’ї може знадобитися генетичне тестування батьків. Це тестування необхідне для того, щоб визначити, у людини є мутація de novo чи вона має успадковану ваду [16].

У дослідженнях генетичної схильності до вірусних інфекцій, які можуть призвести до ураження лицьового нер­ва, були отримані переконливі результати. Велика кількість раніше повідомлених генних варіантів була успішно досліджена, зокрема ті, що пов’язані з ключовими шляхами адаптивного та вродженого імунітету. До них належать результати великих досліджень геномних асоціацій (GWAS) гуморальної імунної відповіді у суб’єктів європейського походження, проведених Hammer та співавторами і Scepanovic та співавторами, які вивчали HLA SNPs, алелі, амінокислоти і гаплотипи, амінокислоти і гаплотипи, пов’язані з вірусними інфекціями, такими як вірус Епштейна — Барр і вірус вітряної віспи [17].

Такі генетичні асоціації підкреслюють важливість алелів HLA в імунній відповіді та їх потенційну роль у виникненні нейропатій, пов’язаних з вірусними інфекціями [17].

Лікування

Варіанти лікування залежать від причини паралічу і можуть включати медикаментозне лікування, фізіотерапію, електростимуляцію та, в деяких випадках, хірургічне втручання [6].

Для лікування станів, пов’язаних з периферичною нейро­патією, можуть застосовуватися різні лікарські засоби. Існують також препарати, які застосовують для зменшення вираженості симптомів периферичної нейропатії. До таких ліків належать:

• Знеболювальні засоби. Безрецептурні ліки, такі як нестероїдні протизапальні препарати, можуть допомогти при легких симптомах.
• Протисудомні препарати. Такі ліки, як габапентин і прегабалін, розроблені для лікування епілепсії, часто зменшують вираженість нейропатичного болю. Побічні ефекти можуть включати сонливість і запаморочення.
• Місцеве лікування. Лідокаїн у формі крему, який відпускається без рецепта, можна наносити на шкіру для полегшення болю. Також з цією метою можна використовувати пластир з лідокаїном. Побічні ефекти можуть включати сонливість, запаморочення й оніміння в місці накладання пластиру.
• Антидепресанти. Деякі трициклічні антидепресанти, такі як амітриптилін і нортриптилін, можуть допомогти полегшити біль. Ці ліки діють, втручаючись у хімічні процеси в головному та спинному мозку, які спричиняють біль. Інгібітор зворотного захоплення серотоніну та норадреналіну дулоксетин та антидепресанти венлафаксин і десвенлафаксин у формах пролонгованої дії також можуть полегшити біль при діабетичній нейропатії. Побічні ефекти антидепресантів можуть включати сухість у роті, нудоту, сонливість, запаморочення, зміни апетиту, збільшення маси тіла та закрепи.
• Інгібітори холінестерази. Після зменшення вираженості запалення за допомогою фармакотерапії або хірургічного втручання нерідко відмічали виникнення нейропатичного больового синдрому та необхідність відновлення втрачених функцій через пошкодження або часткову атрофію лицьового нерва.

Антихолінестеразний засіб іпідакрину гідрохлорид (препарат Нейромідин^®), окрім інгібування холінестерази, діє на калієві канали для поліпшення нервової провідності. Цей препарат, покращуючи нервову провідність, стимулюючи регенерацію нервів та покращуючи передачу нер­вових імпульсів до м’язів, може зменшити вираженість симптомів оніміння та болю, відновити пошкоджені нер­вові волокна, підвищити м’язову силу та знизити слабкість м’язів обличчя [18].

Нейромідин^® є відомим засобом, який застосовують у лікуванні різних неврологічних розладів, у тому числі — нейропатії лицьового нерва. Іпідакрин належить до групи інгібіторів ацетилхолінестерази, які можуть впливати на нервову систему на декількох рівнях [19]. Механізм його дії полягає в наступному.

1. Пригнічення активності ацетилхолінестерази, ферменту, який розщеплює ацетилхолін у синаптичній щілині; в результаті концентрація ацетилхоліну підвищується, полегшуючи передачу нервових імпульсів через синапс.

2. Іпідакрин блокує калієві канали і зменшує витік калію з нервових клітин. Це збільшує тривалість потенціалів дії та покращує проведення імпульсів по нервових волокнах. Цей ефект особливо важливий при порушенні нормального проведення нервових імпульсів. Він також стимулює знеболювальну (антиноцицептивну) систему, збільшуючи вивільнення гамма-аміномасляної кислоти і серотоніну та зменшуючи вміст норадреналіну.

3. Підвищує чутливість постсинаптичних рецепторів до ацетилхоліну. Це призводить до більш ефективної передачі сигналу від нерва до м’яза і значно покращує рухову функцію у пацієнтів з нейропатією лицьового нерва.

4. Покращує якість нервово-м’язової передачі внаслідок потенціювання дії ацетилхоліну та збільшення тривалості нервових імпульсів.

5. Сприяє процесам нейропластичності шляхом стимуляції синтезу нейротрофічного фактора головного мозку (brain-derived neurotrophic factor — BDNF), регенерації (проростання аксонів) та реіннервації (відновлення нервово-м’язової передачі).

Схема призначення препарату Нейромідин^® для лікування пацієнтів з нейропатією лицьового нерва має свої особливості. Так, в гострий період захворювання (7–10 днів від появи симптомів), коли відзначається активний процес запалення та компресії нерва, призначати антихоліне­стеразні препарати небажано, оскільки це може призвести до виникнення м’язових контрактур. Але після цього періоду, протягом наступних 10 днів лікування, Ней­ромідин^® рекомендовано включати в терапевтичну схему, що знач­но прискорить відновлення порушеної функції лицьового нер­ва і зменшить вираженість можливих проявів нейропатичного болю. Препарат вводять у дозі 1 мл 1,5% розчину внутрішньом’язово 1 або 2 рази на добу. У тяжких випадках курс внутрішньом’язового введення можна продовжити до 30 днів. Протягом наступних 2 міс таблетки застосовують перорально: по 20 мг тричі на добу. Максимальна тривалість лікування — 3 міс. Курси лікування можна повторювати з інтервалом 1–2 міс, комбінуючи з реабілітацією [19].

Коли розвиваються нейропатії, спричинені стисненням нервів через пухлини або інші фактори, може знадобитися хірургічне втручання. Такі процедури, як мікросудинна декомпресія, можуть зумовити полегшення, але потребують тривалішого часу відновлення [20–21].

Реабілітація

Програма фізичної реабілітації складається з лікувальної фізкультури та масажу, що дозволяє підтримувати тонус мімічних м’язів та покращує кровопостачання денервованих м’язів обличчя. Завдання реабілітаційних методів полягає в тому, щоб відновити самостійний рух лицьових м’язів. Спеціальні вправи починаються з найпростіших рухів мімічних м’язів. Артикуляційна гімнастика губ включає вимову певних звуків, літер, складів тощо. Спеціальні реабілітаційні вправи можуть включати закривання і відкривання ока, підняття й опускання надбрівної дуги, складання губ для свисту, надування щоки без опору і з тиском на неї, висування язика, вискалювання зубів тощо. Комплекс масажних вправ виконується відповідним спеціалістом. Важливо відмітити, що процес реабілітації пацієнтів з нейропатією лицьового нерва можна значно прискорити за допомогою медикаментозної терапії, яка може включати антихолінестеразні препарати та препарати вітамінів групи В [22].

Висновок

Рання діагностика нейропатії лицьового нерва має вирішальне значення для ефективного лікування, яке може включати комбінацію фармакотерапії, лікувальної фізкультури та, в деяких випадках, хірургічного втручання. Особливу роль у медикаментозному лікуванні цієї патології займає іпідакрину гідрохлорид (Нейромідин^®), який забезпечує відновлення функції нерва, реіннервацію та знеболювальний ефект, що значною мірою прискорює одужання та покращує якість життя пацієнта.

Результати сучасних наукових досліджень продов­жують поглиблювати наше розуміння такої патології, як нейро­патія лицьового нерва, вивчаючи генетичну схильність, нові терапевтичні підходи та розробляючи більш ефективні діагностичні інструменти. Завдяки цьому зростає потенціал для більш персоналізованих та ефективних стратегій лікування, що дає надію на краще лікування та одужання пацієнтів з нейропатією лицьового нерва.

Список використаної літератури