ЧАСТОТА, ХАРАКТЕРИСТИКА И ИММУНОГЕНЕЗ ИНГИБИТОРНЫХ ФОРМ ГЕМОФИЛИИ

Проанализированы результаты клинического наблюдения и коагулологического исследования у 188 больных гемофилией. Выявлена высокая частота ингибиторной формы гемофилии (31,5%); зависимость частоты появления ингибитора от тяжести формы гемофилии (при тяжелой форме гемофилии А — 61,9%). Уровень ингибиторных антител не зависит от тяжести геморрагического диатеза. В 78,8% случаев ингибиторная форма гемофилии возникала во время проведения заместительной трансфузионной терапии. Клинически у большинства больных этой группы наблюдали резистентность к заместительной терапии антигемофильными препаратами. Рассмотрена роль аллоиммунизации препаратами плазмы и аутоиммунных механизмов в появлении ингибиторов к факторам свертывания и волчаночного антикоагулянта у больных гемофилией.

ЧАСТОТА, ХАРАКТЕРИСТИКА ТА ІМУНОГЕНЕЗ ІНГІБІТОРНИХ ФОРМ ГЕМОФІЛІЇ

Стасишин Олександра Василівна, Руденко Віктор Петрович, Логінський В Є

Резюме. Проаналізовано результати клінічного спостереження та коагулологічних досліджень у 188 хворих на гемофілію. Виявлена висока частота інгібіторної форми гемофілії (31,5%); залежність частоти появи інгібітора від тяжкості форми гемофілії (при тяжкій формі гемофілії А — 61,9%). Рівень інгібіторних антитіл не пов’язаний з тяжкістю геморагічного діатезу. У 78,8% випадках інгібіторна форма гемофілії виникала під час замісної трансфузійної терапії. Клінічно у більшості хворих цієї групи спостерігали ознаки резистентності до замісної терапії антигемофільними препаратами. Розглянуто роль алоімунізації препаратами плазми та аутоімунних механізмів у появі інгібіторів до факторів зсідання та вовчакового антикоагулянта у хворих на гемофілію.

Ключові слова:гемофілія, інгібітор, вовчаковий антикоагулянт, резистентність до замісної терапії

RATE, CHARACTERIZATION AND IMMUNOGENESIS OF INHIBITORS IN HAEMOPHILIA

Stasyshyn O V, Rudenko Victor P, Loginsky V Ye

Summary. The results of clinical observation and blood coagulation tests have been analyzed in 188 patients with haemophilia. High incidence of haemophilia with inhibitors (31,5%) and the dependence of inhibitors rate on severity of coagulopathy (61,9% in severe haemophilia) was revealed in the investigated patients. The level of inhibitory antibodies did not associate with the haemophilia severity. In 78,8% of cases inhibitors developed during subsitutive transfusion therapy. Clinically in a majority of the patients we observed signs of resistance to antihaemophilic preparations. Role of alloimmunization to plasma products and autoimmune mechanisms in appearance of inhibitors coagulation factors and lupus anticoagulant is discussed.

Key words: haemophilia, inhibitor, lupus anticoagulant, resistance to antihaemophilic preparations